Anda di halaman 1dari 8

A.

PENGERTIAN
Mylomeningocele adalah kelainan spinal bawaan kompleks yang menyebabkan
perubahan tingkat cacat otot spinal atau melodysplasia.
Myelomeningocele adalah suatu kerusakan kongenital yang terjadi di saluran
sum-sum tulang belakang dan tulang punggung akibat dari tidak tertutup sebelum lahir.
Kondisi ini termasuk kondisi dari spina bifida.
Mielomeningokel menggambarkan bentuk disrafisme yang paling berat yang
melibatkan kolumna vertebralis dan terjad idengan insiden sekitar 1/1000 kelahiran
hidup.
Meningokel adalah penonjolan dari pembungkus medulla spinalis melalui spina
bifida dan terlihat sebagai benjolan pada permukaan. Pembengkakan kistis ini ditutupi
oleh kulit yang sangat tipis. Pada kasus tertentu kelainan ini dapat dikoreksi dengan
pembedahan. Pembedahan terdiri dari insisi meningokel dan penutupan dura
meter.Kemudian kulit diatas cacat ditutup. Hidrosefalus kemungkinan merupakan
komplikasi yang memerlukan drainase.
Meningokel merupakan kelainan kongenital SSP yang paling sering terjadi.
Biasanya terletak di garis tengah. Meningokel biasanya terdapat di daerah servikal atau
daerah torakal sebelah atas.Kantong hanya berisi selaput otak, sedangkan korda tetap
dalam korda spinalis (dalam durameter tidak terdapat saraf). Tidak terdapat gangguan
sensorik dan motorik. Bayi akan menjadi normal sesudah operasi.
Spina bifida dimanifestasikan pada hampir semua kasus disrafisme spinal yang
merupakan terminologi untuk kelompok kelainan spinal yang umumnya menunjukkan
ketidaksempurnaan menutupnya jaringan mesenkim, tulang dan saraf di garis tengah. .
Pembagian disrafisme spinal antara lain:
1.

Spina bifida okulta


Defek terdapat pada arkus vertebrata tanpa herniasi jaringan.

2.

Meningokel spinalis
Defek pada durameter dan arkus spinalis. Herniasi jaringan saraf spinalis
atau sebagian medulla spinalis.

3.

Meningomielokel
Kantung herniasi terdiri dari leptomeningen, cairan, jaringan saraf berupa
serabut spinalis atau sebagian medulla spinalis

4.

Mielomeningosistokel
Kantung terdiri dari leptomeningen, cairan cerebrospinal, serabut saraf yang
membenntuk kista berisi cairan yang berhubungan dengan kanalis sentralis.

5.

Rakiskisis spinal lengkap


Tulang belakang terbuka seluruhnya

B.

ANFIS
Untuk memperkuat dan menunjang tugas tulang belakang dalam menyangga berat
badan, maka tulang belakang di perkuat oleh otot dan ligament , antara lain :
Ligament :

1. Ligament Intersegmental ( menghubungkan seluruh panjang tulang belakang dari ujung


ke ujung ) :
a. Ligament Longitudinalis Anterior
b. Ligament Longitudinalis Posterior
c. Ligament praspinosum
2. Ligament Intrasegmental ( Menghubungkan satu ruas tulang belakang ke ruas yang
berdekatan )
a. Ligamentum Intertransversum
b. Ligamentum flavum
c. Ligamentum Interspinosum
3. Ligamentum ligamentum yang memperkuat hubungan di antara tulang occipitalis
dengan vertebra CI dengan C2, dan ligamentum sacroilliaca di antara tulang sacrum
dengan tulang pinggul
Otot otot :
1. Otot otot dinding perut
2. Otot otot extensor tulang punggung
3. Otot gluteus maximus
4. Otot Flexor paha ( illopsoas )
5. Otot hamstrings

C. ETIOLOGI
Penyebab mielomeningokel tidak diketahui secara pasti, namun sebagaimana
halnya semua defek penutupan tuba neuralis, ada predisposisi genetik, antara lain
sebagai berikut ;

Resiko berulang setelah seseorang terkena meningkat dari 3-4 % dan meningkat

sampai sekitar 10% pada dua kehamilan abnormal sebelumnya.


Faktor nutrisi dan lingkungan.
Faktor maternal.
Kejadian mielomeningokel kira-kira 75 % dari seluruh penyebab spina bifida

dan perbandingannya adalah 1: 800 kelahiran hidup.


D. PATOFISIOLOGI
Cacat pembuluh neural adalah hasil proses teratogenic yang menyebabkan
kerusakan penutupan dan perbedaan abnormal pembuluh neural embrio selama empat
mingu pertama usia kehamilan. Keadaan kerusakan pembuluh neural adalah
anencephaly dan myelomeningocele. Anencephaly dihasilkan dari kerusakan penutupan
anencephaly arirostral akhir pembuluh neural, hasil formasi inkomplit otak dan
tengkorak. Myelomeningocele dihasilkan dari kerusakan penutup caudal akhir
pembuluh neural, dihasilkan pada pembukaan luka atau kantong yang berisi otot spinal
dysplastic, akar syaraf, tulang belakang punggung, dan kulit. Tingkat anatomik kantong
myelomeningocele kira-kira berhubungan dengan neurologi, motorik dan defisit sensor
pasien.
Myelomeningocele sering terjadi dengan bawaan anomalis sistem ganda.
Kelompok anomalis biasanya bermuka pucat, malformasi hati, dan anomalis sistem
pencernaan. Anomali saluran kemih, seperti gagal ginjal atau tidak terbentuknya saluran
kencing, kemungkinan meningkatkan mordibitas dalam adanya disfungsi kandung
kemih neurogenic.
E.

TANDA DAN GELAJA


Gejalanya dapat berupa :

1.

Penonjolan seperti kantung di punggung tengah sampai bawah pada bayi baru lahir

2.

Jika disinari, kantung tersebut tidak tembus cahaya

3.

Kelumpuhan / kelemahan pada pinggul, tungkai atau kaki

4.

Penurunan sensasi

5.

Inkontinensia urin maupun inkontinansia alvi

6.

Korda spinalis yang terkena rentan terhadap infeksi (meningitis)

7.

Seberkas rambut pada daerah sakral (panggul bagian belakang)

8.

Lekukan pada daerah sakrum

F.

KOMPLIKASI
Komplikasi myelomeningocele dapat diklasifikasikan secara umum ke dalam 4
kategori umum, yaitu
1.

Neurologic, seperti hidrosefalus, radang selaput otak/meningitis dsb

2.

Orthopedic, seperti kelemahan atau kelumpuhan kaki permanen

3.

Urologic, hilangnya kendali VU.

4.

Gastrointestinal.
Komplikasi yang mungkin terjadi secara umum adalah :
Hidrosefalus ( 80-90 %)
Meningitis
Hidrosiringomielia
Intraspinal tumor
Kiposkoliosis
Kelemahan permanen atau paralisis pada ekstermitas bawah
Serebral palsy Disfungsi batang otak
Infeksi pada sistem organ lain
Sindroma Arnold-Chiari
Gangguan pertumbuhan

G.

TEST DIAGNOSTIK

H.

USG (ultrasonografi)
MRI
CT-Scan
Radiographi
Cystogram
Penilaian maternal serum alpha-fetoprotein ( AFP)
KLASIFIKASI

Spina bifida digolongkan sebagai berikut :


1. Spina Bifida Okulta

Bentuk ini merupakan spina bifida yang paling ringan. Kelainan seperti ini
biasanya terdapat didaerah sacrolumbal, sebagian besar ditutupi oleh kulit dan tidak
tampak dari luar kecuali adanya segumpal kecil rambut diatas daerah yang dihinggapi.
Pada keadaan seperti ini medula spinalis dan saraf-saraf biasanya normal dan gejalagejala neurologik tidak ditemukan. Spina Bifida Okulta sering didiagnosis secara tidak
sengaja saat seseorang mengalami pemeriksaan X-ray atau MRI untuk alasan yang lain.
Pada neural tube defek (NTD) jenis ini, tidak terjadi herniasi dari menings melalui defek
pada vertebra. Lesi yang terbentuk terselubung atau tersembunyi di bawah kulit. Pada
tipe ini juga tidak disertai dengan hidrosefalus dan malformasi Chiari II.
Seringkali lesi pada kulit berupa hairy patch, sinus dermal, dimple, hemangioma atau
lipoma dan kadang-kadang timbul gangguan neurologik pada regio torakal, lumbal, dan
sakral. Pada masa pertumbuhan anak-anak dapat pula ditemukan paralisis spastik yang
ringan.
Deteksi dini pada spina bifida okulta sangatlah penting mengingat bahwa fungsi
neurologis hanya dapat dipertahankan dengan tindakan intervensi bedah secara dini dan
tepat
Kelompok

ini

mencakup

kelainan-kelainan

lipoma

spinal,

sinus

dermal,

lipomielomeningokel, diastematomielia, hipertrofi filum terminale dan meningokel


sakral anterior.
a.

Lipoma spinal
Perkembangan embriologis lipoma spinal tidak diketahui secara terperinci. Pada
kasuskasus ini, elemen spinal normal tetap ada namun lokasinya abnormal. Lipoma
spinal adalah keadaan di mana terdapat jaringan lemak yang masuk di dalam jaringan
saraf,

sehingga

terjadi

kerusakan

dan

mengakibatkan

disfungsi

neurologis.

Pada umumnya tidak ada kelainan neurologis, tetapi kadang terjadi, karena dengan
bertambahnya usia, lipoma akan membesar dan menekan sistem saraf. Lipoma seperti
ini dapat berupa lipomeningomielokel atau melekat pada meningomielokel.
Pemeriksaan radiologik dilakukan seperti pada meningokel.
b.

Sinus dermal
Sinus dermal merupakan lubang terowongan (traktus) di bawah kulit mulai dari
epidermis menuju lapisan dalam, menembus duramater dan sampai ke rongga
subarakhnoid. Tampilan luarnya berupa lesung atau dimpel kulit yang kadang

mengandung sejumput rambut di permukaannya dan kebanyakan di daerah lumbal.


Biasanya kelainan ini asimptomatik, namun bila menembus duramater, sering
menimbulkan meningitis rekuren.
c.

Lipomielomeningokel
Lipomielomeningokel sering kali terdeteksi sebagai suatu gumpalan lemak pada
bagian belakang tubuh terutama di daerah lumbo-sakral. Kelainan ini kerap dikaitkan
sebagai deformitas kosmetik, namun sebenarnya ia merupakan suatu kompleks anomali
kongenital yang bukan hanya terdiri dari infiltrasi perlemakan jaringan saraf saja, tetapi
juga mengandung meningokel atau meningomielokel yang besar.

d.

Diastematomielia
Diastematomielia merupakan salah satu manifestasi disrafisme spinal yang
jarang terjadi dan terdiri atas komponen-komponen :

Terbelahnya medula spinalis menjadi dua hemikord. Duramater dapat tetap satu atau

membentuk septa.
Ada tulang rawan yang menonjol dari korpus vertebra dan membelah kedua

hemikord diatas.
Lokasi diastematomielia biasanya di daerah toraks atau torako-lumbar, dan juga
biasanya ada abnormalitas vertebra (hemivertebra). Ciri khas dari kelainan ini
adalah adanya sejumput rambut dari daerah yang ada diastematomielia.

2. Spina Bifida Sistika (Aperta)


a. Meningokel
Spina bifida jenis ini mengalami simpel herniasi dari menings melalui defek
pada vertebra. Korda spinalis dan akar saraf tidak ikut mengalami herniasi melalui
bagian dorsal dari dural sac. Lesi yang timbul pada meningokel sangat penting untuk
dibedakan dengan mielomeningokel karena penanganan dan prognosisnya sangat
berbeda. Bayi yang lahir dengan meningokel biasanya pada pemeriksaan fisis
memberikan gambaran yang normal. Bayi yang lahir dengan meningokel tidak memiliki
malformasi neurologik seperti hidrosefalus dan Chiari II. Jenis ini merupakan bentuk
yang jarang terjadi.
b. Mielomeningokel
Mielomeningokel adalah keadaan di mana terjadi herniasi korda spinalis dan akar saraf
membentuk kantung yang juga berisi menings. Kantung ini berprotrusi melalui vertebra

dan defek muskulokutaneus. Korda spinalis sering berakhir pada kantung ini dan
terbuka keluar disertai ekspose dari kanalis sentralis. Pembukaan dari struktur saraf
tersebut disebut neural placode. NTD tipe ini adalah bentuk yang paling sering terjadi.
Gangguan neurologis seperti hidrosefalus dan malformasi Chiari II seringkali menyertai
mielomeningokel. Sebagai tambahan, mielomeningokel memiliki insidens yang tinggi
sehubungan dengan malformasi intestinal, jantung, dan esofagus, dan juga anomali
ginjal dan urogenital. Bayi yang lahir dengan mielomeningokel memiliki orthopedic
anomalies pada extremitas bawah dan anomali pada urogenital melalui keterlibatan akar
saraf pada regio sakral.
Tampak

benjolan

digaris

tengah

sepanjang

tulang

belakang.

Kebanyakan

mielomenigokel berbentuk oval dengan sumbu panjangnya berorientasi vertikal. Lokasi


terbanyak adalah di daerah torakolumbal dan frekuensi makin berkurang kearah distal.
Kadang mielomeningokel disertai defek kulit atau permukaan yang hanya dilapisi oleh
selaput tipis. Kelainan neorologik bergantung pada tingkat, letak, luas dan isi kelainan
tersebut, karena itu dapat berupa paraplegia, paraparesis, monoparesis, inkotinensia urin
dan alvi, gangguan sensorik serta gangguan refleks.
I.

PROGNOSIS
Mielomeningokel adalah penonjolan meninges dan sebagian medullaspinalis,
selain kantong berisi CSS. Daerah lumbal atau lumbosakral terdapat pada 42% kasus;
torakolumna pada 27 kasus, sacral 21% kasus; dan torakal atauservikal pada 10% kasus.
Bayi dengan mielomeningokel mudah terkena cederaselama proses kelahiran.
Hidrosefalus terdapat pada hampir semua anak yangmenderita spina bifida (85% sampai
90%);kira-kira 60% sampai 70% tersebutmemiliki IQ normal.

J.

EPIDEMOLOGI
Mielomeningokel merupakan kelainan kongenital yang di bawah sejak lahir,
yang sering berhubungan dengan hidrosefalus.4 Secara umum, angka kejadian
meningohidromielokel di negara Asia termasuk Indonesia berkisar antara 0,1-0,3 per
1000 bayi lahir hidup, sedangkan di negara Eropa dan Amerika Utara berkisar antara 12,5 per 1000 bayi lahir hidup.

K.

PENCEGAHAN
Pencegahan yang dapat dilakukan untuk menghindari terjadinya penyakit spina bifida
khususnya meningohydromielokel adalah:

Resiko terjadinya spina bifida bisa dikurangi dengan mengkonsumsi asam folat.
Kekurangan asam folat pada seorang wanita harus dikoreksi sebelum wanita

tersebut hamil, karena kelainan ini terjadi sangat dini.


Kepada wanita yang berencana untuk hamil dianjurkan untuk mengkonsumsi
asam folat sebanyak 0,4 mg/hari. Kebutuhan asam folat pada wanita hamil
adalah 1 mg/hari.

L.

PENATALAKSANAAN
Pembedahan mielomeningokel dilakukan pada periode neonatal untuk mencegah
rupture. Perbaikan dengan pembedahan pada lesi spinal dan pirau CSS pada bayi
hidrosefalus dilakukan pada saat kelahiran. Pencangkokan kulit diperlakukan bila
lesinya besar. Antibiotic profilaktik diberikan untuk mencegah meningitis. Intervensi
keperawatan yang dilakukan tergantung ada tidaknya disfungsi dan berat ringannya
disfungsi tersebut pada berbagai system tubuh.
Untuk spina bifida okulta atau maningokel tidak diperlukan pengobatan.
Perbaikan mielomeningokel, dan kadang-kadang meningokel, secara bedah diperlukan.
Apabila dilakukan perbedahan secara bedah, maka perlu dipasang suatu pirau (shunt)
untuk memungkinkan drainase CSS dan mencegah timbulnya hidrosefalus dan
peningkatan tekanan intrakranium. Seksio sesarae terencana, sebelum melahirkan, dapat
mengurangi kerusakan neurologis yang terjadi pada bayi dengan defek korda spinalis.