Oleh
Arini Pramodavardhani Puteri, S.Ked
Pembimbing :
dr. Hj. Buih Amartiwi, Sp.KK
SMF ILMU PENYAKIT KULIT & KELAMIN
RUMAH SAKIT SITI KHADIJAH SEPANJANG
FAKULTAS KEDOKTERAN UNIVERSITAS MUHAMMADIYAH MALANG
2016
PENDAHULUAN
Cutaneous Lupus Erythematosus
Definisi
Penyakit autoimun yang menyerang kulit,
dengan ciri khas erythema, papul
bersisik, athropic plaque pada bagian
sentral dengan hipopigmentasi, dan
bagian tepi yang mengalami
hiperpigmentasi, yang terjadi pada
daerah yang terkena sinar matahari
Epidemiologi
Salah
Etiologi
Patofisiologi
Faktor Host
Gen
HLA-A2
Hormon Seks
H LA-DR3,HLA-DR2,
HLA-B8,HLA-B7,HLADQA0102
Rasio
CD4/CD8
Jumlah B-Cell yg
meninggalkan
sumsum tulang
Hormon Androgen
Mempercepat
autoimun
disease
Cell mediated
imun respon: Th1
Patofisiologi
Faktor Lingkungan
Rokok
Release
berlebihan
mediator imun
Lipogenic
aromatic amine
Induced realese
CCL27
Drug
T Cell DNA
hipometilantion
Keratinosit
Apoptosis
Keratinosit Apoptosis
Virus
Infeksi -virus
(Sindbis, rubella,
cytomegalovirus)
Induced ekspresi
cell surface
(Ro/SS-A)
Virus-induced
apoptosis
Lesi DLE:
Manifestasi Klinis
Lesi dimulai dengan makula,
papul atau plak kecil
berwarna merah keunguan,
dan secara cepat berkembang
menjadi permukaan
hiperkeratosis, meluas
dengan eritema dan
hiperpigmentasi di bagian
perifer, meninggalkan
gambaran anthropic plaque
dibagian tengah lesi,
hipopigmentasi dan
telangiectasis
Manifestasi Klinis
Manifestasi Klinis
Manifestasi Klinis
Ketika
skuama
dihilangkan,
maka
gambarannya
tampak seperti
karpet yang
ditusuk dengan
paku (carpet
tack).
Pemeriksaan Penunjang
Laboratuorium:
DL:
Pemeriksaan Penunjang
Histopatologi:
Gambaran lesi DLE klasik=SCLE
Membrane basemen epidermis menjadi menipis.
Lapisan dermis berubah menjadi sel infiltrate
mononuclear densa yang tersusun atas bahan
utama CD4 T limfosit dan makrofag.
Infiltratnya sering agak dense dan bersifat
mudah meluas dengan baik menjadi reticular
dermis/subkutis yang dalam
Pemeriksaan Penunjang
Imunohistologi
ACLE
SCLE
DCLE
Decade 4-5, hanya
5-10% berkembang
menjadi SLE
Localized:
kepala
dan
leher,
terutama
kulit
kepala dan telinga
Generalized: diatas
an dibawah leher,
jarang
pada
ekstensor siku
O:
Klinis
Localized:
malar/butterfly rash
meluas
hingga
melewati hidung, lesi
bersifat sun-induced,
non-scarring, kadang
muncul dispigmentasi
Generalized: jarang,
disekitar leher, gatal,
macula
dan
papul
simetris,
mukosa
ulserasi
plak
eritematosa
annular, cenderung
menyatu, produksi
polisiklik array.
Tidak
indurasi,
sembuh
tanpa
jaringan
parut,
kadang vitiligo-like
hipopigmentasi
macula-papula
eritematosa
berbatas jelas,
bersisi,
berbentuk
discoid (coinshaped),
allopesia,
athropic-plak
ACLE
Fotoproteksi
First Line Terapi:
1. Glukokortikoid
topical: Class I
steroid 1-2 kali per
hari selama 2
minggu
2. Inhibitor calcineurin
topical: alternative
class IV:
pimecrolimus 1% 2
kali per hari;
DCLE
Fotoproteksi
First Line Terapi:
Penatalaksanaan
Terapi Lokal
Fotoproteksi:
menghindari paparan langsung
berkepanjangan dari sinar matahari,
terutama selama tengah hari dan di
saat musim panas.
Penggunaan pakaian pelindung,
termasuk pakaian anyaman rapat
dan topi bertepi lebar
Menggunakan tabir surya broadspectrum dan tahan air
Obat
Dosis
Pilihan Pertama
Glukokortikoid topical
Inhibitor calcineurin
topical
Intralesional:
triamsinolon acetonide
Pilihan kedua
(penggunaan ambang
rendah bila terdapat
jaringan parut, perluasan
lesi, gejala sistemik)
Hydroxyklorokuin
Chloroquine
Quinacrine (bila
monoterapi gagal,
tambahkan quinacrine
pada Hydroxyklorokuin
atau Chloroquine
Prednisone
Thalidomide
5-60 mg/hari
50 mg 4 kali/hari-200
mg/hari, tapering off 50
mg setiap 2 hari sekali
Azathioprine
Mycophenolate mofetil
Methotrexat
Cyclophosphamide
1,5-2,5 mg/kgBB/hari
2,5-3,5 g/hari
7,5-25 mg PO/minggu
1,5-2,0 PO mg/kgBB/hari
Penatalaksanaan
Terapi Bedah dan Kosmetik
Lesi DLE jaringan parut allopesia yang
permanen secara kosmetik menyebabkan
atropi dermal dan perubahan pigmen.
Menggunakan argon dan terapi pulsed dye laser
perbaikan dari pengembalian permukaan kulit
yang mengalami atropik menggunakan
erbiumiyttrium-alumunium-gamet laser atau
carbon dioxid resurfacing laser.
Tidak diperbolehkan menyuntikkan collagen atau
bahan yang sejenis di tempat lesi atropik.
Prognosis
1.
2.
3.