Anda di halaman 1dari 26

REFERAT

CHRONIC DISCOID LUPUS ERYTHEMATOSUS

Oleh
Arini Pramodavardhani Puteri, S.Ked
Pembimbing :
dr. Hj. Buih Amartiwi, Sp.KK
SMF ILMU PENYAKIT KULIT & KELAMIN
RUMAH SAKIT SITI KHADIJAH SEPANJANG
FAKULTAS KEDOKTERAN UNIVERSITAS MUHAMMADIYAH MALANG
2016

PENDAHULUAN
Cutaneous Lupus Erythematosus

Definisi
Penyakit autoimun yang menyerang kulit,
dengan ciri khas erythema, papul
bersisik, athropic plaque pada bagian
sentral dengan hipopigmentasi, dan
bagian tepi yang mengalami
hiperpigmentasi, yang terjadi pada
daerah yang terkena sinar matahari

Epidemiologi
Salah

Etiologi

Patofisiologi
Faktor Host
Gen
HLA-A2

Hormon Seks
H LA-DR3,HLA-DR2,
HLA-B8,HLA-B7,HLADQA0102

Jumlah selfreaktif limfosit

Kadar Estrogen &


progesterone yg tinggi

Rasio
CD4/CD8

Kadar prolaktin yg tinggi

Jumlah B-Cell yg
meninggalkan
sumsum tulang

Hormon Androgen

Kadar titer antiDNA

Shift profil sitokin

Mempercepat
autoimun
disease

Cell mediated
imun respon: Th1

Patofisiologi
Faktor Lingkungan
Rokok

Paparan Radiasi UVB berulang


Memindahkan
autoantigen (Ro/SS-A,
related autoantigen,
La/SS-B, calretikulin)
didalam epidermal
keratinosit ke permukaan
sel

Release
berlebihan
mediator imun

Lipogenic
aromatic amine

Induced realese
CCL27

Drug
T Cell DNA
hipometilantion

Keratinosit
Apoptosis

Aktivasi T-Cell, IFN-,


serta produksi DCs

Keratinosit Apoptosis

CHRONIC DISCOID LUPUS


ERITHEMATOSUS

Virus
Infeksi -virus
(Sindbis, rubella,
cytomegalovirus)
Induced ekspresi
cell surface
(Ro/SS-A)

Virus-induced
apoptosis

Lesi DLE:

Tu: Lengan sisi ekstensor, lengan


atas, tangan serta area lain.

Manifestasi Klinis
Lesi dimulai dengan makula,
papul atau plak kecil
berwarna merah keunguan,
dan secara cepat berkembang
menjadi permukaan
hiperkeratosis, meluas
dengan eritema dan
hiperpigmentasi di bagian
perifer, meninggalkan
gambaran anthropic plaque
dibagian tengah lesi,
hipopigmentasi dan
telangiectasis

Sebagian besar plak menunjukkan


hyperkeratosis dan sebagian lainnya
atrofi kulit. Daerah non inflamasi
menjadi hipopigmentasi dan skar
menandai tempat lesi awal yang
telah menyembuh

Manifestasi Klinis

Lesi DLE lalu dapat


bersatu (confluent)
membentuk plak luas
yang lebih besar
dengan gambaran
yang jelek.

Manifestasi Klinis

LED pada pasien kulit


hitam dapat muncul
sebagai area makula
hiperpigmentasi yang
terisolasi.

Manifestasi Klinis

Pada area yang


berambut (kulit
kepala,alis, dan
bulu mata) LED
menyebabkan
alopesia sikatrikal

Ketika

skuama
dihilangkan,
maka
gambarannya
tampak seperti
karpet yang
ditusuk dengan
paku (carpet
tack).

Plak LED yang


simetris dan
hiperkeratosis
berbentuk
gambaran kupukupu dapat
ditemukan di
area malar dan
jembatan
hidung.

Pemeriksaan Penunjang
Laboratuorium:
DL:

low-grade anemia, leukopenia, test


factor rheumatoid positif, slight-depresi
serum komplemen, elevasi globulin bila
di dapat, faktor resiko perkembangan SLE
ANA test 30%-40 % pasien titer yang
rendah, <5 % pasien titer ANA test
yangtinggi
Antibody dsDNA jarang ditemukan
Antibody U1RNP terkadang ditemukan pd
pasien DLE
Antibody anti-Ro/SS-A jarang ditemukan

Pemeriksaan Penunjang
Histopatologi:
Gambaran lesi DLE klasik=SCLE
Membrane basemen epidermis menjadi menipis.
Lapisan dermis berubah menjadi sel infiltrate
mononuclear densa yang tersusun atas bahan
utama CD4 T limfosit dan makrofag.
Infiltratnya sering agak dense dan bersifat
mudah meluas dengan baik menjadi reticular
dermis/subkutis yang dalam

Basal cell layer damage


dengan vakuolisasi dan
irregular dari ukuran basal sel.
Gambaran mild hiperkeratosis

Pemeriksaan Penunjang
Imunohistologi

Continues band pada floresensi granular pada


dermal-epidermal junction,
digambarkan dengan pewarnaan floresin
isothiocynate-conjugated goat antiimmunoglobulin G

Perbedaan Subtipe Cutaneus Lupus


Eritematosus
S:
Usia

ACLE

SCLE

Decade 3, dan Wanita muda hingga


disertai
aktif usia
pertengahan,
SLE
50% sesuai criteria
SLE
(arthritis,
mylagia,
lupus
vaskulitis,
CNS
lupus, nephritis)
Lokasi Localized:Kedua Area yang terpapar
pipi,
lipatan matahari: lokasi V
nasolabial
leher,
punggung
Generalized:
atas, ekstensor siku,
dorsum manus tidak
mengenai
muka dan
kulit
kepala

DCLE
Decade 4-5, hanya
5-10% berkembang
menjadi SLE

Localized:
kepala
dan
leher,
terutama
kulit
kepala dan telinga
Generalized: diatas
an dibawah leher,
jarang
pada
ekstensor siku

O:
Klinis

Localized:
malar/butterfly rash
meluas
hingga
melewati hidung, lesi
bersifat sun-induced,
non-scarring, kadang
muncul dispigmentasi
Generalized: jarang,
disekitar leher, gatal,
macula
dan
papul
simetris,
mukosa
ulserasi

plak
eritematosa
annular, cenderung
menyatu, produksi
polisiklik array.
Tidak
indurasi,
sembuh
tanpa
jaringan
parut,
kadang vitiligo-like
hipopigmentasi

macula-papula
eritematosa
berbatas jelas,
bersisi,
berbentuk
discoid (coinshaped),
allopesia,
athropic-plak

Labor ANA positif 95%,


atoiu anti-dsDNA
dan
m
anti-Sm
antibody
positif
Histol Degerasi basal layer,
ogi
edema upper dermis,
tersebar
dipermukaan,
perivaskular, infiltrate
limposit periadnexal
A
P

ACLE
Fotoproteksi
First Line Terapi:

ANA positif 70-80%,


Anti-dsDNA positif
5%,
Anti-Ro/SS-A
70% positif,
Hydropic degenerasi
dari basal keratinosit,
dermal
edema,
hyperkeratosis,
follicular
plugging,
infiltrate inflammatory
superfisial
SCLE
Fotoproteksi
First Line Terapi:

Titer ANA, sdDNA,


Sm,
U1RNP,
dan
antibody
Ro/SSA
sangat rendah.
Hyperkeratosis,
dilatasi folikel keratinfilled,
degenerasi
vacuolar dari basal
keratinosit,
infiltrate
inflammatory dermal

1. Glukokortikoid
topical: Class I
steroid 1-2 kali per
hari selama 2
minggu
2. Inhibitor calcineurin
topical: alternative
class IV:
pimecrolimus 1% 2
kali per hari;

1. Glukokortikoid topical: 1. Glukokortikoid topical:


Class I steroid 1-2 kali
Class I steroid 1-2 kali
per hari selama 2
per hari selama 2
minggu
minggu
2. Inhibitor calcineurin
2. Inhibitor calcineurin
topical: alternative
topical: alternative
class IV: pimecrolimus
class IV: pimecrolimus
1% 2 kali per hari;
1% 2 kali per hari;
tacrolimus 0,1%
tacrolimus 0,1%
2x/hari sebanyak 2,52x/hari sebanyak 2,5-

DCLE
Fotoproteksi
First Line Terapi:

Penatalaksanaan
Terapi Lokal
Fotoproteksi:
menghindari paparan langsung
berkepanjangan dari sinar matahari,
terutama selama tengah hari dan di
saat musim panas.
Penggunaan pakaian pelindung,
termasuk pakaian anyaman rapat
dan topi bertepi lebar
Menggunakan tabir surya broadspectrum dan tahan air

Obat

Dosis

Pilihan Pertama

Glukokortikoid topical
Inhibitor calcineurin
topical
Intralesional:
triamsinolon acetonide

Pilihan kedua
(penggunaan ambang
rendah bila terdapat
jaringan parut, perluasan
lesi, gejala sistemik)

Hydroxyklorokuin
Chloroquine
Quinacrine (bila
monoterapi gagal,
tambahkan quinacrine
pada Hydroxyklorokuin
atau Chloroquine

Class I steroid 1-2 kali per


hari selama 2 minggu
dengan alternative class
IV pimecrolimus 1% 2 kali
per hari; tacrolimus 0,1%
2x/hari sebanyak 2,5-10
mg/cc
6,5 mg/kg/hari (BB ideal)
3,5 mg/kg/hari (BB ideal)
100 mg per hari

Penggunaan jangka pendek (216 minggu) (harus digunakan


bersamaan sbg terapi
alternative untuk mencegah
rebound pada pemberhentian
obat)

Prednisone
Thalidomide

5-60 mg/hari
50 mg 4 kali/hari-200
mg/hari, tapering off 50
mg setiap 2 hari sekali

Pilihan ketiga (safer


immunosupresive)

Azathioprine
Mycophenolate mofetil
Methotrexat
Cyclophosphamide

1,5-2,5 mg/kgBB/hari
2,5-3,5 g/hari
7,5-25 mg PO/minggu
1,5-2,0 PO mg/kgBB/hari

Pilihan keempat (terbatas

Penatalaksanaan
Terapi Bedah dan Kosmetik
Lesi DLE jaringan parut allopesia yang
permanen secara kosmetik menyebabkan
atropi dermal dan perubahan pigmen.
Menggunakan argon dan terapi pulsed dye laser
perbaikan dari pengembalian permukaan kulit
yang mengalami atropik menggunakan
erbiumiyttrium-alumunium-gamet laser atau
carbon dioxid resurfacing laser.
Tidak diperbolehkan menyuntikkan collagen atau
bahan yang sejenis di tempat lesi atropik.

Prognosis
1.

2.
3.

Lesi klasik DLE yang tidak


tertanganiperluasan lesi yang
tidak nyeri ke area yang lebih luas
dari distrofi kulit, dan skaralopecia
Kadang bisa terjadi remisi spontan
atau muncul occasionally
Aktivitas dari penyakit dapat
recrudesce pada bagian yang dulu
pernah terkena lesi inaktif.