PENDAHULUAN
1.1 Definisi
Eritoderma berasal dari bahasa Yunani, yaitu erythro- (red = merah) + derma,
dermatos (skin = kulit), merupakan keradangan kulit yang mengenai 90% atau lebih pada
permukaan kulit yang biasanya disertai skuama. 1,2 Bila Eritemanya antara 50%-90%
1.2 Epidemiologi
Insiden eritroderma berdasarkan beberapa studi sangat
bervariasi antara 0,9-71 tiap 100.000.1 Rasio kejadian penyakit
eritroderma pada laki-laki lebih tinggi daripada wanita yaitu 2:1
hingga 4:1. Eritroderma lebih banyak terjadi pada rentang usia
antara 41-61 tahun.4,5,6 Lebih dari 50% kasus eritroderma
dilatarbelakangi
oleh
penyakit
yang
mendasarinya
dimana
- Contact Dermatitis
- Stasis Derm atitis
Bullous
- Bullosa pemfigus
- Paraneoplastic
Pemphigus
- Pemphigoid bullous
- Hailey-hailey
Papulasquamous
-
Psoriasis*
Pitriasis rubra
pilaris*
- Impetigo
herpetiformis
Photosensitive
- Chronic Dermatitis
Actinic
- Retikuloid Actinic
Adverse drugs
Others
- Pseudolimfoma
- Eritem gyratum
repens
- Perforating
folliculitis
- Radiation recall
dermatitis
- Senile erythroderma
with hyperIgE
Systemic
Dermatomyositis
Subacute cutaneous
lupus
Acute graft-versus
host disease*
Postoperative
transfusion
induced
Thyrotoxicosis
Sarcoidosis
Hypercalcitonemia
Idiopathic
hypereosinophilic
syndrome
Infection
Malignancy
Congenital
Bacterial
Solid Tumors
Immunodeficiency
- Tuberculosis
- Lung
- Common Variable
- Congenital siphilis - Prostate
hypogammaglobul
inemia
- Thyroid
Viral
- Waskott-Aldrich
- Liver
- Hepatitis C
syndrome
- Gallbladder
- HIV
Severe combined
Melanoma
- Human Herpes
Immunodeficienc
Breast
Virus 6
y
Ovary
Fungal
Omenn syndrome
Fallopian
tube
- Dermatophyte
Leiner disease
Esophagus
- Histoplasmosis
Hyperimmunoglo
Stomach
- Congenital
bulin E
Cutaneous Disease - Rectum
Secretory IgA
Buschke Parasite
deficiency
Lowenstein
- Norwegian scabies
Metabolic
tumor
- Toxoplasmosis
Lymphiproliferative - Maple syrup urine
- Leismaniasis
disease
- Cutaneous T Toxin- mediated
Neutral lipid
Cell carcinoma*
Infections
storage disease
Sezary
syndrome
- Toxic shock
- Essential fatty
Papuloerythroder
syndrome
acid deficiency
ma of Ofuji
- Staphylococcal
- Holocarboxylase
Hodgkin
scalded-skin
synthetase
Lymphoma
syndrome*
deficiency
- B-Cell
Ichtyosis
Lymphoma
- Castleman
- Bullous congenital
Disease
Ichthyosiform
- Adult T-cell
erythroderma
Leukemia
- Netherton
- Myedysplasia
syndrome
- Reticulum cell
- Conradisarcoma
Hunermann
syndrome
- Epidermolytic
hyperkeratosis
antibiotik
(seperti
penisilin,
sulfonamid,
dan
vancomisin),
allopurinol, gold, lithium, quinidine, simetidin dan dapsone adalah yang paling
sering mencetuskan terjadinya eritroderma.1
1.4 Patofisiologi
Mekanisme terjadinya eritroderma belum diketahui dengan jelas. Patogenesis
timbulnya eritroderma berkaitan dengan patogenesis dari kelainan yang mendasari
timbulnya penyakit ini. Mekanisme kelainan yang mendasari akan bermanifestasi sebagai
eritroderma seperti dermatosis yang menimbulkan eritroderma, atau bagaimana
timbulnya eritroderma secara idiopatik tidak diketahui secara pasti. 1
Riset terbaru mengenai imunopatogenesis dari infeksi yang diperantarai toksin,
misalnya teori yang mengatakan bahwa kemungkinan kolonisasi stafilokokus aureus atau
antigen lain, seperti toksin-1 toxic shock syndrome, berperan dalam patogenesis
eritroderma.8 Pada pasien eritroderma ditemukan kolonisasi S. aureus di hidung pada
83% dan pada kulit dan hidung pada 17% pasien. 1 Penelitian lain mengatakan bahwa hal
ini merupakan proses sekunder dari interaksi kompleks antara molekul sitokin dan
molekul adhesi seluler yaitu Interleukin (IL-1, IL-2, IL-8), molekul adhesi interselular 1
(ICAM-1), tumor necrosis faktor, dan interferon-.3
Pada eritroderma terjadi peningkatan epidermal turnover rate, kecepatan mitosis dan
jumlah sel kulit germinatif meningkat lebih tinggi dibanding normal. Selain itu, proses
pematangan dan pelepasan sel melalui epidermis menurun yang menyebabkan hilangnya
sebagian besar material epidermis, yang secara klinis ditandai dengan skuama dan
pengelupasan yang hebat.9 Kehilangan skuama dapat mencapai 9 gram/m2 permukaan
kulit atau lebih sehari.2 Akibatnya protein, asam amino, dan asam nukleat yang
memediasi proses tersebut akan lebih cepat hilang dari tubuh. Kehilangan unsure protein
yang lebih tinggi daripada umumnya akan mempengaruhi proses metabolisme. 1
Psoriasis
Dermatitis Atopi
IgE + eosinofil
Alergi Obat
Sezary Syndrome
Trigger:
Perubahan pada
Terapi kortikosteroisd oral dan topikal di hentikan
T helper 2 cytokine
T helper 2
T helper 1
Limfosit T tersensitisasi
Penyakit sistemik seperti DM
Topikal Iritasi
Infeksi HIV
Insufiseinsi interferon CD4, CD7, CD26 lymphosytes Reaksi Antigen
stress
Imune defisiensi
ERITRODERM
A
Eritema
Kerontokan rambut dan kehilanganMitosis
kuku Pelebaran pembuluh darah
Skuama
9 gr/m2/hr
Kehilangan
- Protein
- Asam amino
- Asam nuklei
hipoproteinemia
Dehidrasi
Edema ekstremitas
Termolegulasi terganggu
1.5 Diagnosis
1.5.1 Riwayat
Anamnesis yang lengkap sangat membantu dalam menentukan etiologi dari
eritroderma. Dari anamnesis dapat diperoleh informasi mengenai kemungkinan
faktor pencetus termasuk diantaranya riwayat penyakit sebelumnya (riwayat
a.
b.
c.
Palmaris
dan
10
Disebut sindrom Sezary, jika jumlah selsezary yang beredar 1000/mm 3 atau
lebih atau melebihi 10% sel-sel yang beredar. Bila jumlah sel tersebut dibawah
1000/mm3 dinamai sindrom pre-Sezary. 2
11
1.6.2
Histopatologi
12
kulit dapat menunjukkan gambaran yang bervariasi, tergantung berat dan durasi
proses inflamasi. Pada tahap akut, spongiosis dan parakeratosis menonjol,
terjadi edema. Pada stadium kronis, akantosis dan perpanjangan rete ridge lebih
dominan.13
Eritroderma akibat limfoma, yang infiltrasi bisa menjadi semakin
pleomorfik, dan mungkin akhirnya memperoleh fitur diagnostik spesifik, seperti
bandlike limfoid infiltrat di dermis-epidermis, dengan sel cerebriform
mononuklear atipikal dan Pautrier's microabscesses. Pasien dengan sindrom
Sezary sering menunjukkan beberapa fitur dari dermatitis kronis, dan
eritroderma jinak mungkin kadang-kadang menunjukkan beberapa gambaran
tidak jelas pada limfoma. 13
Pemeriksaan immunofenotipe infiltrat limfoid juga mungkin sulit
menyelesaikan permasalahan karena pemeriksaan ini umumnya memperlihatkan
gambaran sel T matang pada eritroderma jinak maupun ganas. Pada psoriasis
papilomatosis dan gambaran clubbing lapisan papiler dapat terlihat, dan pada
pemfigus foliaseus, akantosis superficial juga ditemukan. Pada eritroderma
ikhtisioform dan ptiriasis rubra pilaris, biopsi diulang dari tempat-tempat yang
dipilih dengan cermat dapat memperlihatkan gambaran khasnya. 13
Tabel 3. Petunjuk Gambaran Histologi Untuk Mendiagnosis Eritroderma
13
1.7 Penatalaksanaan
Terapi yang optimal untuk eritroderma tergantung pada penegakan penyebab
penyakit. Penyakit eritroderma memerlukan perawatan medis yang serius, oleh
karena itu pasien dengan eritroderma perlu dirawat di rumah sakit. 1
Prinsip pengobatan pasien eritroderma antara lain manajemen awal,menghindari
faktor pencetus, mencegah hipotermia, diet cukup protein, menjaga kelembaban
kulit pasien, menghindari menggaruk, mencegah infeksi sekunder baik lokal
maupun sistemik, mengurangi edema, serta penggunaan kortikosteroid sistemik,
methotrexate, cyclosporin, dan mycophenolat mofetil.1
1. Manajemen awal
Pada fase ini perlu dilakukan pengawasan dan pengontrolan asupan cairan
dan elektrolit karena dapat menyebabkan pasien menjadi dehidrasi ataupun
menyebabkan pasien menjadi gagal jantung akibat overload. 1
14
15
reseptor
H1
akibatnya
rasa
gatal
akan
berkurang. 1
16
17
18
Drug Induced
Dermatitis (20
(pemfigus
superficial,
24%) (Atopic 9%,
pemfigoid
bullosa,
Hipersensitifita
dermatitis kontak
pemfigus paraneoplastic)
s Sindrom
6%,
dermatitis Infeksi
(scabies, Paraneoplastic
seboroik
4%,
dermatofitosis)
dermatitis kronik Toxic-mediated (toxic shock
actinic 3%)
syndrome, SSSS)
Reaksi
Dermatitis actinic kronik
Hipersensitifitas
Pityriasis rubra pilaris
Obat (15%)
Collagen vascular disesase
Cutaneous
T-Cell Paraneoplastic (solid tumor
Lymphoma (5%)
dan hematologi)
Idiopatic
(sekitar Immunodeficiency primer
20%)
Congenital ichthyoses
1.9 Komplikasi
Komplikasi sistemik eritroderma meliputi gangguan keseimbangan cairan dan
elektrolit, gangguan termoregulator, infeksi, syok kardiogenik, sindrom gawat
napas, dekompensasi pada penyakit hati kronis, dan ginekomastia.1
Cairan dan elektrolit hilang melalui kapiler-kapiler yang bocor akibatnya
terjadi gangguan keseimbangan cairan dan elektrolit. Hilangnya protein pada
pasien eritroderma terjadi melalui pembentukan skuama yang lebih dari normal
19
20
disfungsi hepar dan lien. Rekurensi pada pasien psoriasis eritroderma sekitar 15%
setelah masa penyembuhan.1 Penderita dengan eritroderma idiopatik prognosisnya
buruk, sering kambuh atau kronis dengan gejala komplikasi pemakaian steroid
jangka panjang. Pada penderita dengan keganasan tergantung pada proses yang
terjadi dan komplikasinya.6
Tingkat kematian pada eritroderma bervariasi mulai dari 3,75%-64% pada 6
seri usia lebih dari 51 tahun. Pada usia yang lebih muda dilaporkan peningkatan
mortalitas akibat dari
pemphigus
sebagian besar akibat adanya komplikasi yaitu sepsis, pneumonia dan kegagalan
jantung.1
21