Anda di halaman 1dari 11

Referat

SINDROM PSEUDOEKSFOLIASI

Oleh:
Charmila Sari
Kamalia Susanti
Nadya Fitriana
Wendy Sanofta

Pembimbing:
dr. Yulia Wardani, Sp.M

KEPENITERAAN KLINIK
BAGIAN ILMU PENYAKIT MATA
FAKULTAS KEDOTERAN UNIVERSITAS RIAU
RSUD ARIFIN AHMAD
PEKANBARU
2016
0

BAB I
PENDAHULUAN

Sindrom pseudoeksfoliasi (PEX syndrom) merupakan kondisi mata yang


terkait dengan dua penyakit mata yang paling umum yaitu katarak dan glaukoma.
Pseudoeksfoliasi sindrom adalah penyakit sistemik yang berhubungan dengan
usia, manifestasi mata ditandai adanya deposit bahan fibrillogranular amyloid
berwarna putih abu-abu pada kapsul lensa anterior, zonula zinn, badan siliari,
pupil, iris, epitel kornea, vitreous anterior dan trabekular meshwork. Meskipun
sebenarnya etiologi kondisi belum diketahui secara pasti diduga bahwa produksi
bahan fibrillogranular amyloid dikaitkan dengan metabolisme abnormal
glikosaminoglikan.1
Sindrom pseudoeksfoliasi lebih umum pada wanita dari pada laki-laki dan
prevalensi meningkat pada usia diatas 50 tahun. Jonasson dkk, dalam
penelitiannya di Islandia, melaporkan ada peningkatan mencapai 10% untuk kasus
glaukoma dengan pseudoeksfoliasi pada usia 69-75 tahun. Faktor genetik yang
mempengaruhi pseudoeksfoliasi juga telah dieksplorasi jauh dalam dekade
terakhir. Namun, hal ini belum sepenuhnya dijelaskan, dengan demikian nilai tes
genetik untuk penyakit ini untuk saat ini belum divalidasi.1,2
Sekitar 75% dari orang-orang dengan sindrom pseudoeksfoliasi akhirnya
akan berkembang menjadi katarak. Selain itu, antara 15 dan 20% dari pasien
dengan sindrom pseudoeksfoliasi akhirnya akan berkembang menjadi glaukoma.
Dalam situasi ini, tekanan intraokular dan perubahan saraf optik harus diawasi
secara ketat untuk menghindari terjadinya kerusakan.2
Tanda diagnostik yang paling penting dan mudah dikenali dari
pseudoeksfoliasi adalah bahan serpihan putih abu-abu di perbatasan pupil iris atau
pada permukaan anterior lensa. Deteksi tanda-tanda ini memerlukan pemeriksaan
klinis yang cermat menggunakan slit lamp biomikroskop dan tambahan
gonioskopi tetapi pseudoeksfoliasi sering tidak terdiagnosis dengan baik sehingga
dapat menyebabkan masalah yang tak terduga dalam manajemen dan selama
operasi.1
BAB II
TINJAUAN PUSTAKA

2.1

Definisi
Sindrom pseudoeksfoliasi adalah suatu penyakit kelainan metabolisme

dari protein glikosaminoglikan yang membentuk banyak struktur dalam mata


ditandai adanya serpihan material putih. Material tersebut bertumpuk di lapisan
luar lensa, tepi iris dan zonula zinn. Zonul ini merupakan suatu pengikat yang
mempertahankan lensa di dalam mata. Target dari serpihan material putih ini
ialah bagian sentral dari pupil.3
Serpihan putih abu-abu ini terus menumpuk hingga menyumbat sistem
drainase mata. Sindrom pseudoeksfoliasi ini terjadi pada 1 dari 3 penderita
glaukoma. Dikarenakan adanya penyumbatan deposit serpihan putih abu-abu
tersebut pada saluran trabekulum meshwork maka akan dapat meningkatkan
tekanan intraokular.3
2.2

Epidemiologi
Prevalensi sindrom pseudoeksfoliasi di Eropa ditemukan 4,7% di Inggris,

6,3% di Norwegia, 4% di Jerman, 1,1% di Yunani, dan 5,5% di Perancis.


Bartholomew melaporkan prevalensi sindrom pseudoeksfoliasi di Afrika Selatan
sebanyak 8.2%. Prevalensi pada populasi Jepang adalah 3,4%, 3,5% di Arab
Saudi, dan 3,73% dalam studi India Selatan. Studi berbasis Rumah Sakit
menunjukkan prevalensi 6,45% di Pakistan dan 7,4% di India. Tingkat prevalensi
0,4% diidentifikasi di China dan Iran. 4
Di Norwegia, Aasved melaporkan bahwa prevalensi pseudoeksfoliasi
adalah 0,4% pada individu berusia 50-59 tahun dan 7,9% pada individu berusia
80-89 tahun. Usia rata-rata yang mengalami sindrom pseudoeksfoliasi berkisar
69-75 tahun. Jonasson et al melaporkan adanya peningkatan 10% setiap tahunnya
prevalensi dari glaukoma sudut terbuka dan pseudoeksfoliasi pada orang berusia
50 tahun dan lebih tua di Islandia. 4
Sindrom pseudoeksfoliasi terjadi 3 kali lebih sering terjadi pada wanita
dibandingkan pria. Sindrom pseudoeksfoliasi jarang terlihat sebelum usia 50
tahun, dan insiden akan meningkat sejalan dengan usia.4
2.3

Etiologi
Apakah sindrom pseudoeksfoliasi terjadi sebagai bagian dari proses

genetik atau dalam hubungan dengan penyakit lain masih belum dapat dijelaskan.
Agregasi familial mendukung gagasan bahwa mungkin diwariskan sebagai sifat

dominan autosomal dengan penetrasi yang tidak lengkap dan dengan onset yang
lambat. Frekuensi meningkat dengan bertambahnya usia. 4
2.4

Patofisiologi
Sindrom pseudoeksfoliasi merupakan manifestasi umum dari suatu

penyakit sistemik. Etiologi pasti penyakit ini masih belum diketahui. Material
pseudoeksfoliasi dikaitkan dengan adanya kelainan membrana basalis di sel epitel
dan memiliki distribusi yang luas di seluruh tubuh. Bahan pseudoeksfoliatif telah
ditemukan di dinding pembuluh darah vena dan arteri retina sentral. Jaringan luar
mata yang terlibat termasuk paru-paru, kulit, hati, jantung, ginjal, kandung
empedu, pembuluh darah, otot ekstraokular, dan meningens. Pada mata, sindrom
pseudoeksfoliasi menimbulkan deposit material serpihan putih abu-abu pada
kapsul lensa anterior, badan siliris, zonula zinn, tepi iris, endotel kornea, anterior
vitreous,

dan

trabekular

meshwork.

Sehingga

manifestasi

sindrom

pseudoeksfoliasi pada mata adalah glaukoma dan katarak.4


Beberapa peneliti berpendapat bahwa pigmen pada epitel iris, epitel silia,
dan perifer epitel lensa anterior memproduksi material serpihan putih abu-abu
yang bergerak ke dalam aqueous humor dan dibawa ke trabekular meshwork,
mengikuti aliran normal, lalu terjadi obstruksi trabekular meshwork oleh material
tersebut dan disertai dengan adanya perubahan degeneratif di kanalis Schlemm
dan daerah juksta kanalikular sehingga menyebabkan peninggian tekanan
intraokular (TIO).4
Kejadian katarak berhubungan dengan iskemik okular, hipoksia aqueous,
radiasi sinar UV, trauma, infeksi dan stres oksidatif. Asam askorbat, berperan
dalam melindungi lensa terhadap sinar UV, ditemukan berkurang pada aquous
humor pada sindrom pseudoeksfoliasi.5
2.5
Gejala klinis
Pasien biasanya mengeluhkan adanya penurunan penglihatan yaitu seperti
pada katarak dan glaukoma. Pada penderita katarak yang disertai dengan sindrom
pseudoeksfoliasi perjalanan stadium kataraknya lebih cepat dibandingkan dengan
penderita katarak tanpa sindrom pseudoeksfoliasi. Katarak nuklear dan katarak
subkapsular merupakan jenis katarak yang sering terjadi pada sindrom
pseudoeksfoliasi. Katarak pada sindrom pseudoeksfoliasi memiliki visus yang
lebih jelek dan tingkat kekeruhan lensa yang lebih tinggi dibandingkan dengan
katarak tanpa

sindrom pseudoeksfoliasi. Katarak dengan pseudoeksfoliasi


3

merupakan penyulit intra operasi karena zonula zinn yang menyangga lensa
sangat lemah dikarenakan adanya pseudoeksfoliasi tersebut.3
Pada penderita glaukoma dengan pseudoeksfoliasi biasanya muncul
dengan adanya tekanan intraocular yang tinggi yang cenderung meningkat secara
cepat dibandingkan dengan pasien glaukoma sudut terbuka tanpa sindrom
pseudoeksfoliasi. Peningkatan TIO ini dapat diobservasi dengan adanya kerusakan
nervus optikus dan keerlhilangan penglihatan secara cepat. 7
2.6

Pemeriksaan fisik
Sindrom pseudoeksfoliasi didiagnosis secara klinis dengan menggunakan

slit lamp dengan sensitivitas nya sebesar 85% dan spesifisitasnya 100%. Material
dari pseudoeksfoliation ini dapat terlihat pada perbatasan pupil dan iris tanpa
dilatasi.4

Sumber: Medscape 2015


Gambar 2.1 Slitlamp pada sindrom pseudoeksfoliasi

Sumber: American Academy of Ophthalmology 2013


Gambar 2.2 sindrom pseudoeksfoliasi (kelemahan zonula zinn)

Sum
ber: EyeRounds Online Atlas of Ophthalmology
Gambar 2.3 material pseudoeksfoliasi di pinggir pupil
Pasien dengan sindrom pseudoeksfoliasi memiliki TIO lebih tinggi
daripada pasien dengan glaukoma primer sudut terbuka. Karena ini TIO tinggi ini,
kehilangan fungsi visual dan kerusakan saraf optik lebih nyata.4
5

Tanda-tanda lain dari sindrom pseudoeksfoliasi sulit untuk midriasis,


sinekia posterior, deposisi pigmen pada permukaan iris, deposisi pigmen dan
bahan pseudoexfoliation pada endotel kornea, pigmen setelah dilatasi pupil, dan
material di badan silier dan zonula zinn.4
2.7

Diagnosis banding
Diagnosis banding pseudoexfoliation adalah Uveitis Fuchs Heterokromik,

Glaukoma Pigmentari, dan Glaukoma Primer Sudut Terbuka.4


a.

Uveitis Fuchs Heterokromik


Uveitis Fuchs heterokromik jarang terjadi. Penyakit ini merupakan proses

kronis dari iridoskiklitis yang ditandai dengan heterokromia pada iris dengan
kehilangan pigmen iris, COA dangkal, katarak posterior subkapsular, dan
glaukoma sekunder sudut terbuka. Kelainan ini bersifat unilateral dan terjadi pada
umur usia dewasa.

Dari hasil gonioskopi ditemukan pembuluh darah pada

trabekular meshwork. Pembuluh darah bersifat rapuh dan dapat menyebabkan


pendarahan pada anterior chamber yang terjadi spontan ataupun dipicu oleh
trauma, termasuk operasi katarak dan glaukoma.6

Sumber: American Academy Of Ophtalmology 2009


Gambar 2.4 Uveitis Fuchs Heterokromik
b.

Glaukoma Pigmentari
Glaukoma pigmentari disebabkan adanya gangguan autosom dominan

yang ditandai dengan adanya penyebaran pigmen dari epithelium iris. Pada
glaukoma pigmentari sering terdapat ikatan pigmen yang vertical pada endotel
kornea, yang disebut Krukenberg spindle atau garis zentmeyer yang sangat jarang
ditemukan pada glaukoma dengan sindrom pseudoeksfoliasi.7

c.

Sumber: American Academy Of Ophtalmology 2009


Gambar 2.5Krukenberg spinlde
Glaukoma Primer Sudut Terbuka
Glaukoma pada sindrom pseudoeksfliasi berbeda dengan glaukoma primer

sudut terbuka. Sindrom pseudoeksfoliasi bersifat monokular dan terdapat


pigmentasi pada trabelukar meshwork. Tekanan intraokuler sindrom eksfoliasi
lebih tinggi dan memiliki fluktuasi diurnal yang lebih besar dibandingkan dengan
glaukoma glaukoma primer sudut terbuka.6
2.8

Pemeriksaan penunjang
Berbagai teknologi pencitraan yang digunakan untuk memantau perubahan

akibat kerusakan glaukoma di discus optikus dan retina lapisan serabut saraf. 4
Optical coherence tomography (OCT) adalah alat yang berharga dalam evaluasi
glaukoma. Alat ini dapat mengukur ketebalan lapisan saraf retina.4
The confocal laser scanning oftalmoskop (Heidelberg retina tomograph
[HRT]) memberikan topografi diskus optik serta pengukuran tidak langsung dari
ketebalan lapisan saraf retina. Kedua alat ini telah digunakan untuk membantu
dalam diagnosis dan tindak lanjut pada pasien dengan glaukoma.4
Pemeriksaan lainnya ialah tes lapang pandang, yaitu diperlukan untuk
memeriksa karakteristik hilangnya penglihatan perifer lainnya dan untuk
memastikan potensial stadium pada glaukoma. Pada tes Gonioskopi dapat menilai
sudut bilik mata depan dan deposisi pigmen.7
2.9

Penatalaksanaan
Banyak pilihan terapi pada glaukoma dengan pseudoeksfoliasi ini,

diantaranya seperti pengobatan untuk menurunkan TIO seperti halnya dengan


glaukoma biasa dapat dilakukan sebagai terapi pilihan pertama. Pengobatan ini

dapat menggunakan beta bloker, alfa 2 reseptor agonis selektif, sistemik dan
topikal inhibitor karbonik anhidrase, agonis prostaglandin dan simpatomimetik.7
Glaukoma dengan sindrom eksfoliatif pada dasarnya diperlakukan sama
dengan glaukoma sudut terbuka primer. Meskipun telah ditekankan bahwa tipe
glaukoma lebih sulit terkontrol. Operasi laser sering dilakukan lebih awal daripada
glaukoma sudut terbuka primer. Laser trabekuloplasti mungkin sangat efektif
dalam sindrom pseudoeksfoliasi, pengaturan energi yang lebih rendah namun
diperlukan

karena

pigmentasi

meningkat

ditemukan

di

mata

dengan

pseudoeksfoliasi. Pengobatan untuk memberikan efek konstriksi pada pupil yaitu


miosis, yang dapat membantu mengurangi gesekan pada bagian posterior iris
terhadap serpihan pseudoeksfoliasi dan dapat mengurangi jumlah pigmen tersebut.
Obat topikal sama dengan obat pada penderita glaukoma sudut terbuka. Ketika
pengobatan tidak lagi adekuat, trabekuloplasti laser diindikasikan dan rata-rata
tingkat keberhasilanya tinggi. Operasi filtrasi (trabekulektomi) umumnya
dianjurkan.8
Penatalaksanaan

katarak

pada

sindrom

pseudoeksfoliasi

sering

diindikasikan untuk peningkatan ketajaman penglihatan pada beberapa pasien,


meskipun tidak untuk pengobatan utama glaukoma. Pada beberapa penelitian
yang dilakukan dari tahun ke tahun, dilaporkan bahwa

materi eksfoliasi

berkurang dan regresi setelah ekstraksi katarak intrakapsular. Ekstraksi katarak


pada mata dengan sindrom eksfoliasi bisa terjadi komplikasi yaitu sinekia antara
epitel pigmen iris dan sekeliling kapsul lensa anterior yang dapat menyebabkan
ruptur dari kapsul lensa selama operasi.8
Manifestasi dari sidrom pseudoeksfoliasi adalah kelemahan pada zonula
zinn

dan

keterbatasan

dilatasi

pupil

karena

deposit

psudoekfoliasi.

Ketidakstabilan zonula zinn dapat menyebabkan fakodenesis, subluksasi lensa dan


glaukoma sudut tertutup karena blok pupil dan badan siliaris.1
2.10 Prognosis dan Komplikasi
Glaukoma pseudoeksfoliasi memiliki prognosis yang lebih buruk daripada
glaukoma primer sudut terbuka, dan glaukoma pesudoeksfoliasi memiliki respon
yang buruk terhadap pengobatan, sehingga kerusakan saraf optik lebih cepat, dan
cacat lapangan pandang yang berkembang lebih cepat dan lebih parah.9
Pasien dengan sindrom pseudoeksfoliasi memiliki peningkatan risiko
katarak dan lebih rentan terhadap komplikasi pada saat ekstraksi katarak.
8

Penurunan dilatasi pupil, bersama dengan serat zonula lemah dan sinekia antara
iris dan perifer kapsul lensa anterior, membuat operasi katarak secara teknis sulit.
Selain itu, terdapat peningkatan insiden kapsuler pecah, kehilangan vitreous dan
dehiscence zonula selama ekstraksi katarak pada pasien dengan sindrom
pseudoeksfoliasi.9
Subluksasi lensa dan fakodonesis pada sindrom pseudoeksfoliasi
dilaporkan 8,4% - 10.6% terjadi selama operasi. Komplikasi pasca operasi
ekstraksi katarak juga meningkat pada sindrom pseudoeksfoliasi, termasuk
peradangan, kekeruhan kapsul posterior, sindrom kontraksi kapsul dan desentrasi
IOL.1,9

DAFTAR PUSTAKA
1. Katelan S, Tomi M, Kordi R, Kalauz M, Salopek-Rabati J. Cataract
Surgery in Eyes with Pseudoexfoliation (PEX) Syndrome. 2013. J Clinic
Experiment Ophthalmol S1: 009. doi:10.4172/2155-9570.S1-009. P5-1
2. Majka CP, Pratap Challa. Diagnosis and Management of
Pseudoexfoliation

Glaukoma.

Article.

American

Academy

of

Ophthalmology

2016.

[cited

2016

feb

24].

Available

from:

Http://www.aao.org/article/diagnosis-magement-ofpseudoexfoliationglaukoma.
3. Koellgs Eye Center, University

of

Michigan

Health

System.

Pseudoexfoliation syndrom. 2014. [cited 2016 feb 25]. Available from:


www.med.umich.edu/1libr/ophtalmology/glaukoma/pseudoexfoliationSyn
drom.pdf.
4. PE Mauriicio. Pseudoexfoliation Glaukoma. 2015. [cited 2016 feb 25].
Availabe from: www.emedicine .medscape.com/article/1206366.
5. American academy of ophtalmology. Glaukoma. 8th Edition. New York:
AAO. 2009. P104-112.
6. George K, Andrikopoulus, Sotirios, Gartaganis. Pseudoekxfoliation and
Cataract. Greece: Departement of Ophtalmology Medical School
University of Patras Greece. 2010. P 353-365.
7. American academy of ophtalmology. Pesudoexfoliation Syndrom. 2006.
[cited 2016 feb 25]. Available from: www.aao.org/eyenet/article/diagnosis8.
9.

management-ofpseudoexfoliation-glaukoma?june-2006.
Shields, M. Bruce. Textbook of Glaukoma. 2nd Ed. 1987. p96-112.
Stamper R, Lieberman M, Drake M. Becker-Shaffers. Diagnosis and
Therapy of the Glaukomas. 8th Edition. New York, NY: Mosby; 2009:239-

265.
10. American academy of ophtalmology. Primary Angle-Closure Glaukoma
(PACG) - Asia Pacific. 2013. [cited 2016 feb 24]. Available from:
http://www.aao.org/topic-detail/primary-angleclosure-glaukoma-pacg-asia-pacific

10

Anda mungkin juga menyukai