Anda di halaman 1dari 10

c cc 






Sistem ekstrapiramidal meliputi :
1. masal ganglia : nucleus kaudatus, putamen dan globus pallidus
2. Substansia nigra
3. Nukleus rubra

Gangguan pada ekstrapiramidal dapat timbul gerakan otot involunter,yaitu gerakan otot
secara spontan dan tidak dapat dikendalikan dengan kemauan dan gerak otot tersebut tidak
mempunyai tujuan. Efek dari gangguan sistem ini dapat memberikan efek defisit fungsional
primer yang merupakan gejala negatif dan efek sekunder yaitu gejala positif.
Pada ganguan dalam fungsi traktus ekstrapiramidal gejala positif dan negatif itu
menimbulkan dua jenis sindrom yaitu :
1. Sindrom hiperkinetik-hipotonik : asetilkolin menurun, dopamine meningkat
< ?onus otot menurun
< Gerak involunter/ireguler
Pada : chorea, atetosis, distonia, ballismus
2. Sindrom hipokinetik-hipertonik : asetilkolin meningkat, dopamine menurun
< ?onus otot meningkat
< Gerak spontan/asosiatif menurun
< Gerak involunter spontan
Pada : parkinson
Gejala negative dapat berupa :
1. mradikinesia
Gerakan volunter yang bertambah lambat atau menghilang sama sekali. Gejala ini
merupakan gejala utama yang didapatkan pada penyakit Parkinson.
2. Ganguuan sikap postural
Merupakan hilangnya reflex postural normal. Paling sering ditemukan pada penyakit
Parkinson. ?erjadi fleksi pada tungkai dan badan karena penderita tidak dapat
mempertahankan keseimbangan secara tepat. Penderita akan terjatuh bila berputar dan
didorong.
Gejala positif dapat berupa :
1) Gerakan involunter
< ?remor
< ‘thetosis
< ôhorea
< àistonia
< emiballismus
2) Rigiditas
Kekakuan yang dirasakan oleh pemeriksa ketika menggerakkan ekstremitas secara
pasif. ?ahanan ini timbul di sepanjang gerakan pasif tersebut dan mengenai gerakan
fleksi maupun ekstensi sering disebut sebagai plastic atau lead pipe rigidity. mila
disertai dengan tremor maka disebut dengan tanda cogwheel. Pada penyakit Parkinson
terdapat gejala positif dan gejala negative seperti tremor dan bradikinesia. Sedangkan
pada chorea untington lebih didominasi oleh gejala positif, yaitu : chorea.


Pada keadaan normal terdapat arus rangsang kortiko-kortikal yang melalui inti-inti basal
(basal ganglia) yang mengatur kendali korteks atas gerakan volunteer dengan proses inhibisi
secara bertingkat. Inti-inti basal juga berperan mengatur dan mengendalikan keseimbangan
antara kegiatan neuron motorik alfa dan gamma. ài antara inti-inti basal, maka globus
pallidus merupakan stasiun neuroaferen terakhir dan yang kegiatannay diatur oleh asupan
dari korteks, nucleus kaudatus, putamen, substansia nigra dan inti subtalamik.

Gerakan involunter yang timbul akibat lesi difus pada putamen dan globus pallidus
disebabkan oleh terganggunya kendali atas reflex-refleks dan rangsangan yang masuk, yang
dalam keadaan normal turut mempengaruhi putamen dan globus pallidus. Keadaan tersebut
dinamakan Release phenomenon, yang berarti hilangnya aktivitas inhibisi yang normal.

‘dapun lesi di substansia nigra (penyakit Parkinson), di inti dari luys (hemiballismus), bagian
luar dari putamen (atetosis), di nucleus kaudatus terutama dan nucleus lentiformis sebagian
kecil (korea) dan di korteks serebri piramidalis berikut putamen dan thalamus (distonia).
merbagai neurotransmitter turut berperan dalam fungsi dan peran system neurotransmitter,
meliputi :
a. àopamine, bekerja pada jalur nigostriatal (hubungan substansia nigra dan korpus
striatum) dan pada system mesolimbik dan mesokortikal tertentu.
b. G‘m‘ (Gama ‘minobutiric ‘cid), berperan pada jalur / neuron-neiron striatonigral.
c. Glutamate, bekerja pada jalur kortikostriatal
d. Zat-zat neurotransmitter kolinergik, digunakan untuk neuron-neruon talamostriatal.
e. Substansia P dan metenfekalin, terdapat pada jalur striatopalidal dan striatonigral.
f. Kolesistokinin, dapat ditemukan bersama dopamine dalam sistem neural yang sama.

‘. PENY‘KI? P‘RKINSON
à àefinisi
Penyakit Parkinson merupakan suatu penyakit neuro degenerative yang
disebabkan karena gangguan pada ganglia basalis akibat penurunan atau tidak
adanya pengiriman dopamine dari substansia nigra ke globus palidus. Yaitu
gangguan gerakan yang kronik progresif ditandai dengan adanya tremor,
bradikinesia, rigiditas, dan ketidakstabilan postural.
à Etiologi
Penyebab pasti penyakit Parkinson masih belum diketahuii, meskipun penelitian
mengarah pada kombinasi faktor genetik dan lingkungan.
Jauh di dalam otak ada sebuah daerah yang disebut ganglia basalis. Jika otak
memerintahkan suatu aktivitas (misalnya mengangkat lengan), maka sel-sel saraf
di dalam ganglia basalis akan membantu menghaluskan gerakan tersebut dan
mengatur perubahan sikap tubuh. Ganglia basalis mengolah sinyal dan
mengantarkan pesan ke talamus, yang akan menyampaikan informasi yang telah
diolah kembali ke korteks serebri. Keseluruhan sinyal tersebut diantarkan oleh
bahan kimia neurotransmiter sebagai impuls listrik di sepanjang jalur saraf dan
diantara saraf-saraf. Neurotransmiter yang utama pada ganglia basalis adalah
dopamin.
Pada penyakit Parkinson, sel-sel saraf pada ganglia basalis mengalami
kemunduran sehingga pembentukan dopamin berkurang dan hubungan dengan
sel saraf dan otot lainnya juga lebih sedikit. Penyebab dari kemunduran sel saraf
dan berkurangnya dopamin biasanya tidak diketahui. ?ampaknya faktor genetik
tidak memegang peran utama, meskipun penyakit ini cenderung diturunkan.
‘kan tetapi ada beberapa faktor risiko (multifaktorial) yang telah dikenalpasti
dan mungkin menjadi penyebab penyakit parkinson yakni :
1. Usia, karena Penyakit Parkinson umumnya dijumpai pada usia lanjut dan
jarang timbul pada usia di bawah 30 tahun.
2. Ras, di mana orang kulit putih lebih sering mendapat penyakit Parkinson
daripada orang ‘sia dan ‘frika.
3. Genetik, factor genetik amat penting dengan penemuan pelbagai kecacatan
pada gen tertentu yang terdapat pada penderita Penyakit Parkinson,
khususnya penderita Parkinson pada usia muda.
4. ?oksin (seperti 1-methyl-4-phenyl-1,2,3,6-trihidroxypyridine (MP?P), ôO,
Mn, Mg, ôS2, methanol, etanol dan sianida), penggunaan herbisida dan
pestisida, serta jangkitan.
5. ôedera kranio serebral, meski peranannya masih belum jelas, dan
6. ?ekanan emosional, yang juga dipercayai menjadi faktor risiko.

à Klasifikasi
a. Parkinsonismus primer atau idiopatik (Penyakit Parkinson agytans)
b. Parkinson sekunder atau simptomatik
M Pasca ensefalitis virus
M Pasca infeksi lainnya, missal sifilis, menigovaskular, tuberkulosis
M ?oksik
M ÷ain-lain, contoh perdarahan serebral petekial pasca trauma yang
berulang-ulang pada petinju, infark lakunar, tumor serebri atau
kalsifikasi.
c. Sindrom paraparkinson (parkinson¶s plus)
M Sindrom Shy-àrager
M Sindrom Steele-Richardson-Olszweski
M Penyakit Wilson
M àegenerasi Striatonigral
M ‘trofi palidal
M Penyakit ôreutzfeldt-Jacob
M Penyakit allevorden-Spatz
M idrosefalus normotensif
M Kompleks demensia parkinsonisme guam.
à Gejala Klinik
Onset biasanya insidious dan bertahap, serta penjalaran penyakitnya lambat.
Gejala-gejala pertama biasanya berupa perasaan lemas yang cenderung untuk
gemetar, terutama pada lengan dan jari-jari tangan. ?erdapat trias Parkinson,
yaitu : tremor, rigiditas, dan bradikinesia.
1. ?remor
< Resting / alternating tremor, terutama saat istirahat dan bertambah
hebat saat emosi.
< ?remor bersifat kasar dan pelan (3-7 detik)
< Pola tremor seperti menghitung uang logam atau memulung-mulung
pil. (pil rolling)
< ?remor mulai pada tangan, namun dapat meluas ke bibir dan seluruh
kepala, juga dapat meluas ke kaki.
2. Rigiditas
< ôogwheel phenomenon positif, disebabkan meningkatnya aktivitas
motor neuron alfa.
< ipertoni pada seluruh gerakan.
3. ‘kinesia / mradikinesia
< Gerakan volunteer yang lambat dan sulit terutama pada gerakan halus
< Gerakan asosiatif yang berkurang, misalnya gerakan lengan, yang
kurang dan melekat pada badan sewaktu berjalan, lengan dalam
keadaan fleksi dan adduksi.
< Gerakan spontan yang berkurang.
< Ekspresi muka/ gerak mimic wajah berkurang (muka topeng), bicara
menjadi lambat dan monoton, volume suara berkurang (hipofonia).
4. ÷angkah dan gaya berjalan
< Instabilitas postural
< Sikap parkinsonisme yang khas, penderita berjalan dengan langkah-
langkah kecil (festination). Makin menjadi cepat. Kepala dan badan
doyong ke depan dan sukar berhenti atas kemauan sendiri, bila
mendadak dapat berhenti membeku sehingga bisa jatuh terjungkal,
kadang doyong ke belakang atau ke samping dan juga mempunyai
kecenderungan beralih seperti gerakan berlari serta sulit atau tidak
dapat berbalik dengan cepat.
5. Gejala lain
< ?anda Myerson positif, yaitu kedua mata berkedip dengan gencar
pada pengetukan diatas pangkal hidungnya.
< Kesukaran dalam usaha pengosongan kandung kencing dan juga
sering mengalami obstipasi kronik.
< Rasa nyeri pada otot terutama otot betis pada malam hari
< Juga terdapat kesukaran bila hendak berlari dari kursi atau tempat
tidur yang rendah.
< Gejala-gejala pelengkap yang lain disesuaikan dengan kausa
parkinsonisme atau sindrom Parkinson. Misalnya hipotensi
orthostatic, takikardi, hiperhidrosis, sekresi kelenjar lemak kulit yang
tinggi, emosi yang labil, impotensia, intelegensia tetap utuh, atau
mengalami kemunduran sampai kelumpuhan neuron motorik sentral,
oftalmoplegi, krisis okulogirik, gangguan serebellum dan lain-lain.
à ?erapi dan Perawatan
1. Pada Parkinson tahap dini
a. Psikoterapi suportif
b. Fisioterapi
c. Pemberian anti Parkinson : ÷-àopa
d. Pemberian obat penunjang
- meta bloker (propanolol) 6-24 mg/hari, Nadolol 40-80 mg/hari,
Metoprolol 50 ± 100mg/hari
- Primidon, untuk mengatasi tremor 50 ± 500 mg/hari
- Imipramin 25 ± 50 mg/hari
- ‘mitriptilin 25 ± 50 mg/hari, àiazepam 2 ± 6 mg/hari
- àeprenyl / jumex 10 mg/hari
2. Pada Parkinson tahap ringan dan sedang
- Untuk tremor dan rigiditas diberikan: ?riheksiphenidyl 1 ± 12
mg/hari, menzotropin 1 ± 4 mg/hari, àifenhidramin 25 ± 200 mg/hari,
Sulfas atropine 0,05 ± 1,5 mg/hari, Etopropazin 30 ± 60 mg/hari
- Untuk bradikinesia diberikan ‘mantadin 100 ± 300 mg/hari yang
mempunyai khasiat meningkatkan produksi dopamine.
3. Pada Parkinson tahap berat
- ÷-dopa 100 ± 200 mg/hari dalam 2x/hari di tambah menserazid 25 ±
50 mg. Pemberian berangsur-angsur ditingkatkan sampai dosis
maksimal 800 mg/hari
- ?hioridazin 10 ± 75 mg/hari
- ?indakan operatif: talamotomi ventrolateral atau talamotomi bilateral
untuk penderita yang tidak terkontrol dengan obat anti Parkinson

m. WI÷SON àISE‘SES (àegenerasi hepatolentikular)


à àefinisi
Merupakan kelainan autosom resesif dari metabolism tembaga dengan gambaran
ekstrapiramidal yang jelas. ôacat primer genetik tidak diketahui.
à Gambaran klinis
‘da 2 gambaran klinis:
1. ‘kut (anak-anak)
< mradikardi
< Perubahan tingkah laku
< Gerakan di luar kesadaran
< Gangguan hati
< Meninggal dalam waktu 2 tahun
2. Kronis (dewasa muda)
< ?remor
< àisartria
< Gerakan khoreoatetoid
< Gangguan fungsi hati berat
< Jika tidak diterapi dengan cepat, meninggal dalam 10 tahun
à àiagnosis
< ôeruroplasmin rendah <20 mg/hari
< Pengangkatan serum tembaga yang tidak terbatas
< Peningkatan tembaga pada ekskresi urin
< miopsy hati dan tes tembaga dengan radioaktif 64ôU
à ?erapi
< àiet tembaga dan chelating agent misalnya penicilamin 1 ± 2 gr/hari
< mila tidak tahan dengan efek chelating agent dapat diberikan sulfat zinc

ô. EMIm‘÷ISMUS (Sindrom malistik)


Gerakan involunter ditandai secara khas oleh gerakan melempar dan menjangkau
keluar yang kasar, terutama oleh otot-otot bahu dan pelvis. ‘danya gangguan
ekstrapiramidal ini merupakan kerusakan akut nucleus subtalamik dan hubungannya
dengan sector lateral dari pallidum. emibalismus yang terjadi kontralateral terhadap
lesi. al ini biasa terjadi pada penyakit vaskuler dan multiple sklerosis. ?erapi obat tidak
efektif.

à. ô ORE‘
1. ôhorea untington (ôhorea Mayor)
Merupakan gangguan herediter yang bersifat autosomal dominan, onset pada
usia pertengahan dan berjalan progresif sehingga menyebabkan kematian dalam
waktu 10 ± 12 tahun. àapat terjadi pada usia muda (tipe juvenile) dimana gejalanya
kurang tampak dan didominasi oleh gejala negative (rigiditas).
à Patologi
Kehilangan neuron pada striatum berhubungan dengan berkurangnya hubungan
dengan struktur ganglia basalis lainnya. Selain itu juga, ditemukan hilangnya sel
pada korteks frontal dan temporal. àasar neurokimia dari penyakit ini adalah
defisiensi G‘m‘ dan asetilkolin sebagai neuromodulator enkephalin dan
substansi P.
à Gejala
< ôhorea
< àemensia
< Gangguan mental: perubahan kepribadian, gangguan afektif, psikosis.
< ipotonus
< Refleks primitive
à àiagnosis
Pada pasien dengan gejala chorea dan didapatkan riwayat keluarga, singkirkan
dari penyakit benign hereditary chorea di mana terdapat intelektual pada
penyakit tersebut. Pada untington¶s ôhoreal biasnya intelektual terganggu.
medakan dengan chorea senilis dimana terjadi biasanya pada usia yang lebih tua
dan terdapat demensia. Singkirkan juga berbagai penyebab chorea yang lain
seperti chorea syndenam, chorea gravidarum, dan chorea akibat obat-obatan.
à Pengobatan
Pada stadium awal dapat digunakan fenotiazin, haloperidol atau tetrabenazin.

2. ôhorea Sydenham (ôhorea Minor)


Onset akut, berhubungan dengan infeksi streptokokus. ÷ebih sering terdapat
pada anak-anak. ?erdapat gejala rematoid lain (jantung)

3. ôhorea Gravidarum
Onset saat kehamilan, merupakan reaktivasi chorea Sydenham.

E. àIS?ONI‘
Manifestasi sebagai postur tubuh yang abnormal untuk waktu yang lama, yang
diakibatkan oleh spasme otot-otot besar yang terdapat di badan dan ekstremitas.
Misalnya retraksi pada kepala. àistonia dapat terjadi umum pada distonia muskulorum
atau lokal pada torticolis.
1. àystonia Musculorum àeformans
Onset terjadi pada masa anak-anak dan diturunkan secara autosomal resesif.
Pada awalnya terjadi deformans pada kaki berupa fleksi ketika berjalan. ÷alu kelainan
ini bertambah menjadi generalisata. àengan postur kepala, badan, dan ekstremitas
yang abnormal.
àiagnosis ditegakkan jika pada pasien memiliki riwayat perinatal normal dan
tidak terdapat bukti laboratorium adanya penyakit Wilson. Pengobatan penyakit ini
dapat dengan levodopa atau Karbamazepin. Namun pada beberapa pasien tidak
ditemukan peningkatan yang berarti sehingga dapat diganti dengan anti kolinergik.
2. Spasmodik ?ortikolis (Why neck)
àeviasi kepala unilateral dan etiologinya belum diketahui. Pada pemeriksaan
didapatkan kelainan vestibular, namun hal ini tidak jelas apakah disebabkan oleh
tortikolis atau postur kepala yang tidak normal.
Kontraksi distonik dari M. Sternokleidomastoideus yang nyeri dan dapat
terjadi hipertrofi pada otot tersebut dan otot-otot leher lainnya, yang menyebabkan
kepala berputar ke satu sisi secara involunter, juga kadang ke arah depan (antekoli)
dan ke belakang (retrokoli).
à Pengobatan:
< Fenotiasin dan antikolinergik (triheksilfenidil)
< ?indakan operatif yaitu dengan miotomi dan pemotongan nervus accesorius
dan radiks anterior servikalis atas.
à Prognosis:
< àapat remisi
< àystonia dapat menyebar pada kelompok otot yang lainnya

F. ‘?E?OSIS
‘tetosis berasal dari bahasa Yunani yang berarti berubah-ubah atau tidak mantap.
Gangguan kinetik ini biasanya disebabkan oleh kerusakan perinatal dan korpus striatal.
àapat juga disebabkan oleh Kern ikterus atau hiperbilirubinemia. Gerakan involunter
menjadi lambat dengan kecenderungan untuk ekstensi berlebihandari ekstremitas bagian
perifer. ?ampak sebagai kekacauan gerakan dengan tingkat pergerakan ôhorea dan
dystonia. Gejala ini melibatkan organ tangan, kaki dan sisi wajah. Umumnya disertai
otak congenital (palsi serebral).