Tetralogi Of Fallot

Febrian Syahputra

Pembimbing : dr. H. Imam Ghozali, Sp. An

Tetralogi Fallot merupakan penyakit jantung bawaan biru

(sianotik) yang terdiri dari empat kelainan

Kelainan
Defek septum ventrikel
Stenosis katup pulmoner
Transposisi aorta
Hipertrofi ventrikel kanan

ETIOLOGI
Selama hamil, ibu menderita rubella atau infeksi virus
lainnya
Gizi yang buruk selama hamil
Ibu yang alkoholik
Usia ibu diatas 40 tahun
Ibu menderita diabetes

Patofisiologi
Darah dari aorta berasal dari ventrikel kanan bukan dari
kiri, atau dari
sebuah lubang pada septum Arteri pulmonal
mengalami stenosis
Darah dari ventrikel kiri mengalir ke ventrikel kanan
aorta jantung
kanan memompa darah ke aorta pembesaran ventrikel
kanan.

GEJALA KLINIS
Bayi mengalami kesulitan untuk menyusu
Berat badan bayi tidak bertambah
Pertumbuhan anak berlangsung lambat dan buruk
Sianosis
Jari tangan clubbing (seperti tabuh genderang karena
kulit atau tulang di sekitar kuku jari tangan membesar)
Sesak nafas jika melakukan aktivitas
Setelah melakukan aktivitas, anak selalu jongkok.

Klasifikasi
Derajat I : tidak sianosis, kemampuan kerja normal
Derajat II : sianosis ketika beraktivitas, kemampuan
beraktivitas berkurang
Derajat III : sianosis ketika beristirahat, kuku gelas,
dispneu
Derajat IV : sianosis dan dispneu saat istirahat

Kriteria Diagnosis
Pada pemeriksaan fisik, bayi tampak sianotik (biru)
pada mukosa mulut dan kuku, kadang disertai jari
tabuh.
Tekanan sistolik ventrikel kanan tinggi sewaktu
dilakukan perekaman dengan kateterisasi.
Pada foto torak didapat gambaran pembuluh darah paru
berkurang (oligemia) dan konfigurasi jantung yang khas
yakni seperti sepatu boot (boot shape).

Penatalaksanaan
Derajat I :
Medikametosa : tak perlu
Operasi (rujukan ) perlu dimotivasi, operasi total dapat
dikerjakan kalau BB > 10 kg. Kalau sangat sianosis/ada
komplikasi abses otak, perlu dilakukan operasi paliatif.
Kontrol : tiap bulan.

Derajat II dan III :

Medikamentosa ; Propanolol
Operasi (rujukan) perlu motivasi, operasi koreksi total
dapat dikerjakan kalau BB > 10 kg. Kalau sangat
sianosis/ada komplikasi abses otak, perlu dilakukan
operasi paliatif.
Kontrol : tiap bulan
Penderita dinyatakan sembuh bila : telah dikoreksi
dengan baik.

Pembedahan
Membuka stenosis pulmonal
Menutup septum yang berlubang
Rekonstruksi terhadap jalur darah yang menuju aorta

Prognosis
Umumnya prognosis buruk tanpa operasi. Pasien
tetralogi derjat sedang dapat bertahan sampai umur 15
tahun dan hanya sebagian kecil yang bertahan samapi
dekade ketiga.

TERIMA KASIH