LAPORAN KASUS

I. IDENTITAS PASIEN
Nama

: By. KM

Jenis kelamin

: Perempuan

Umur

: 3 Bulan

Agama

: Islam

Suku/Bangsa

: Makassar/Indonesia

Pekerjaan

: -

Alamat

: Minasa Upa

No. Register

: 049023

Tanggal pemeriksaan

: 19 November 2015

Tempat pemeriksaan

: RSP UNHAS

II. ANAMNESIS
Keluhan utama

: Bintik putih pada mata kiri

Anamnesis terpimpin :
Bintik putih pada mata kiri diperhatikan oleh ibu pasien 1 minggu pasca
melahirkan. Bintik putih tidak membesar. Riwayat gestasi P2A0, PPN, cukup bulan,
BBL: 2500 gram.
Riwayat penggunaan O2 (-), Riwayat trauma (-)
III. STATUS GENERALIS
Keadaan Umum : Sakit sedang, Gizi cukup, Composmentis
Tanda vital : Tekanan Darah : Nadi: 100 x/menit
Pernafasan: 30 x/menit
Suhu : 36,5 C

IV. FOTO KLINIS

V. PEMERIKSAAN OFTALMOLOGI
Inspeksi
Pemeriksaan

OD

OS

Palpebra

edema (-).

edema (-).

Apparatus lakrimalis

hiperlakrimasi (-)

hiperlakrimasi (-)

Silia

sekret (-)

sekret (-)

Konjungtiva

hiperemis (-)

hiperemis (-)

Bola Mata

Kesan intak

Kesan intak

Kesegala arah

Kesegala arah

Kornea

Jernih

Keruh

Bilik Mata Depan

Kesan Normal

Kesan Normal

Iris

Coklat, kripte (+)

Coklat, kripte (+)

Mekanisme muscular

Pupil

Bulat,

sentral,

Refleks Bulat,

sentral,

Refleks

Cahaya (+)

Cahaya (+)

Jernih

Jernih

Palpasi

OD

OS

Tensi Okuler

Kesan Tn

Kesan Tn

Nyeri Tekan

(-)

(-)

Massa Tumor

Tidak tampak benjolan

Tidak tampak benjolan

Glandula Preaurikuler

Pembesaran (-)

Pembesaran (-)

Lensa
Palpasi

VI. Non- Contact Tonometri (NCT):

Tidak dilakukan pemeriksaan
VII. Pemeriksaan Visus :
VOD : fix and follow (+)
VOS :fix and follow (-)
VIII. Penyinaran Oblik
Pemeriksaan

OD

OS

Konjungtiva

Hiperemis (-)

Hiperemis (-)

Kornea

Jernih

Jernih

Bilik Mata Depan

Normal

Normal

Iris

Coklat, kripte (+)

Coklat, kripte (+)

Pupil

Bulat, sentral, RC (+)

Bulat, sentral, RC (+)

Lensa

Jernih

Keruh

IX. Color Sense

Tidak dilakukan pemeriksaan
X. Light Sense
Tidak dilakukan pemeriksaan
XI. Campus visual

Tidak dilakukan pemeriksaan.

XII. Slit Lamp
Tidak dilakukan pemeriksaan
XIII. Funduskopi :
Tidak dilakukan pemeriksaan.

XIV. Resume :
Bayi perempuan berumur 3 bulan dibawa ke poli mata dengan keluhan bintik
putih pada mata kiri diperhatikan oleh ibu pasien 1 minggu pasca melahirkan. Bintik
putih tidak membesar. Riwayat gestasi P2A0, PPN, cukup bulan, BBL: 2500
gram.Riwayat penggunaan O2 (-), Riwayat trauma (-)
Dari pemeriksaan oftalmologi, VOD : fix and follow (+), VOS : fix and follow
(-). Edema palpebra (-), konjungtiva hiperemis (-), kornea jernih, BMD kesan normal,
iris coklat, kripte (+), pupil bulat, sentral, RC (+), lensa ODjernih OS keruh.
XV. Diagnosis kerja
OSKatarak Kongenital
XVI. DiagnosisBanding
XVII. Pemeriksaan penunjang
Tidak dilakukan pemeriksaan

XVIII. Penatalaksanaan :
OS AL + PPC + VA
XIX. Prognosis
Quo ad Vitam

: Bonam

Quo ad Visam

: Bonam

Quo ad Sanationam

: Bonam

Quo ad Comesticam : Bonam

KATARAK KONGENITAL

I. PENDAHULUAN
Katarak berasal dari bahasa Yunani Katarrhakies, Inggris Cataract, dan Latin
Cataracta yang berarti air terjun.Dalam bahasa Indonesia disebut bula mana
penglihatan seperti tertutup air terjun akibat lensa yang keruh. Katarak adalah
setiap keadaan kekeruhan pada lensa, denaturasi protein lensa atau akibat keduaduanya (Ilyas, 2005).1
Menurut WHO di negara berkembang 1-3% penduduk mengalami kebutaan

dan 50% penyebabnya adalah katarak.Sedangkan untuk negara maju sekitar 1,2%
penyebab kebutaan adalah katarak. Menurut survei depkes RI tahun 1982 pada 8
propinsi, prevalensi kebutaan bilateral adalah 1,2% dari seluruh penduduk,
sedangkan prevalensi kebutaan unilateral adalah 2,1% dari seluruh penduduk
(Ilham,2009). Berdasarkan hasil survey di Indonesia, prevalensi sebesar 1,5 %
penduduk mengalami kebutaan.1,2
Katarak dapat berefek pada satu mata yang dikenal sebagai katarak
unilateral atau kedua mata dikenal sebagai katarak bilateral. Kebanyakan anakanak dengan katarak pada satu mata biasanya mempunyai penglihatan yang bagus
pada bagian yang lain.1
Ada banyak macam tipe katarak, beberapa berpengaruh pada penglihatan
dan yang lainnya sama sekali tidak. Sebuah katarak yang berlokasi didaerah sentral
lensa biasanya mempengaruhi pandangan dan perkembangan sistem penglihatan,
namun demikian hal tersebut tetap tergantung dengan ukuran dan tingkat
kekeruhan lensa. Jika katarak berukuran kecil, berada di lensa bagian anterior, atau
pada bagian tepi, tidak akan ada gangguan penglihatan.3
Katarak unilateral biasanya jarang terjadi.Hal ini dihubungkan dengan
kelainan mata (seperti, posterior lenticonus, persistent hyperplastic primary
vitreous, anterior segment dysgenesis, posterior pole tumors), trauma, atau infeksi
intauterin, particularly rubella. Katarak bilateral sering herediter dan dihubungkan
dengan penyakit lain. Hal tersebut disebabkan oleh infeksi, sistemik dan susunan
genetik. Penyebabnya biasanya adalah hipoglikemia, trisomi (seperti, sindrom
Down, Edward,dan Patau), myotonic dystrophy, penyakit infeksi (seperti,
toxoplasmosis, rubella, cytomegalovirus, and herpes simplex [TORCH]), dan
prematuritas. 2,3,4
Katarak kongenital merupakan penyebab hampir 10 % kebutaan pada anakanak diseluruh dunia. Frekuensi atau jumlah kejadian total katarak kongenital di
seluruh dunia belum diketahui pasti. Di Amerika Serikat disebutkan sekitar 5001500 bayi lahir dengan katarak kongenital tiap tahunnya dengan insiden 1,2-6
kasus per 10.000 kelahiran. Sedangkan di Inggris, kurang lebih 200 bayi tiap
tahunnya lahir dengan katarak kongenital dengan insiden 2,46 kasus per 10.000
kelahiran. Di Indonesia sendiri belum terdapat data mengenai jumlah kejadian
katarak kongenital, tetapi angka kejadian katarak kongenital pada negara
berkembang adalah lebih tinggi yaitu sekitar 0,4 % dari angka kelahiran.2
Katarak yang berkembang pesat dapat mengakibatkan kebutaan pada bayi
jika dibiarkan tidak ditangani.Katarak kongenital dapat terus berkembang, namun
pada umumnya berkisar hitungan bulan hingga tahun. Dokter mata akan
mempertimbangkan kapan akan dilakukan tindakan .2

II. ANATOMI LENSA

Mata adalah suatu struktur sferis berisi cairan yang dibungkus oleh tiga
lapisan. Dari luar ke dalam, lapisanlapisan tersebut adalah : sklera/kornea,
koroid/badan siliaris/iris, dan retina. Sebagian besar mata dilapisi oleh jaringan ikat

yang protektif dan kuat di sebelah luar yaitu sklera, yang membentuk bagian putih
mata. Pada bagian anterior, lapisan luar terdiri atas kornea transparan yang merupakan
tempat lewatnya berkasberkas cahaya ke interior mata.Lapisan tengah dibawah
sklera adalah koroid yang sangat berpigmen dan mengandung pembuluh-pembuluh
darah untuk memberi makan retina. Lapisan paling dalam dibawah koroid adalah
retina, yang terdiri atas lapisan yang sangat berpigmen di sebelah luar dan sebuah
lapisan saaraf di dalamnya. Retina mengandung sel batang dan sel kerucut yang
fotoreseptor yang dapat mengubah energi cahaya menjadi impuls syaraf. 1,5

Gambar 1. Anatomi Mata

Cahaya masuk ke mata dari media ekstenal seperti, udara, air, melewati kornea
dan masuk ke dalam aqueous humor.Refraksi cahaya kebanyakan terjadi di kornea
dimana terdapat pembentukan bayangan yang tepat. Aqueous humor tersebut
merupakan massa yang jernih yang menghubungkan kornea dengan lensa mata,
membantu untuk mempertahankan bentuk konveks dari kornea (penting untuk
konvergensi cahaya di lensa) dan menyediakan nutrisi untuk endothelium kornea. Iris
yang berada antara lensa dan aqueous humor, merupakan cincin berwarna dari serabut
otot. 3,5
Cahaya pertama kali harus melewati pusat dari iris yaitu pupil. Ukuran pupil
itu secara aktif dikendalikan oleh otot radial dan sirkular untuk mempertahankan level
yang tetap secara relatif dari cahaya yang masuk ke mata. Terlalu banyaknya cahaya
yang masuk dapat merusak retina.Namun bila terlalu sedikit dapat menyebabkan
kesulitan dalam melihat. Lensa yang berada di belakang iris berbentuk lempeng

konveks yang memfokuskan cahaya melewati humour kedua untuk menuju ke retina.2
Lensa adalah suatu struktur bikonveks avaskular tidak bewarna dan hampir
transparan sempurna yang berasal dari ektoderm permukaan serta dapat menebal dan
menipis pada saat terjadinya akomodasi, pada lensa juga tidak terdapat serat nyeri,
pembuluh darah atau saraf dilensa.1,3
Lensa mata merupakan struktur bikonveks, avaskular, tidak berwarna dan
tembus pandang yang berasal dari ektoderm permukaan serta dapat menebal menipis
pada saat erjadinya akomodasi, pada lensa juga tidak terdapat serat nyeri, pembuluh
darah, muaupun saraf. Tebalnya sekitar 5 mm dengan diameter sekitar 9 mm.
dibelakang iris, lensa digantung oleh zonula yang menghubungkannya dengan korpus
siliare.Pada bagian anterior lensa terdapat humor aqueous sedangkan pada bagian
posteriornya terdapat vitreus humor.3
Kapsul lensa adalah sebuah membran yang semipermeabel yang
mempermudah air dan elektrolit masuk.Kapsul ini terdiri dari zat kolagen yang terdiri
dari kapsul anterior dan posterior.Di bagian kapsul anterior terdapat satu lapis sel
epitel (epitel subkapsuler) yang kearah ekuator menghasilkan serabut (serat lamellae)
lensa yang terus diproduksi sehingga lama kelamaan lensa menjadi lebih besar dan
kurang elastik. Serabut yang usianya tertua ditemukan di sentral dan membentuk
nukleus lensa sedangkan yang lebih muda terletak di perifer membentuk korteks
lensa. Korteks yang terletak disebelah depan nukleus lensa disebut korteks anterior,
sedangkan yang terletak dibelakangnya disebut korteks posterior. Nukleus lensa
mempunyai konsistensi yang lebih keras berbanding korteks lensa.Nukleus dan
korteks terbentuk dari serabut atau serat lamellae konsentris yang panjang.garis
persambungan yang terbentuk dengan persambungan lamallae ini ujung ke ujung di
anterior dan posterior disebut sutura lensa yang berbentuk Y bila dilihat dengan
slitlamp.
Bentuk Y ini tegak di anterior dan terbalik di posterior.2,3
Lensa ditahan oleh sebuah ligamentum yaitu zonula zinni yang tersusun dari
banyak fibril dari permukaan korpus siliare dan menyisip kedalam equator lensa. 65%
lensa terdiri dari air dan sekitar 35% nya terdiri dari protein (kandungan protein yang
tertinggi di antara jaringan tubuh) dan sedikit mineral. Kandungan kalium lebih tinggi
daripada di kebanyakan jaringan lain. Asam askorbat dan glutation terdapat dalam
bentuk teroksidasi ataupun terreduksi.6
Secara fisiologik lensa mempunyai sifat tertentu yaitu:
1. kenyal atau lentur karena memegang peranan terenting dalam akomodasi untuk
menjadi cembung.
2. jernih atau transparan karana diperlukan sebagai media penglihatan
3. terletak di tempatnya

Gambar 3. Struktur Lensa Diperbesar

Gambar 4. Anatomi lensa

Gambar 5. Struktur Lensa dengan sutura lensa Y

Lensa berfungsi sebagai :
1. Media refraksi yang merupakan bagian optic bola mata untuk memfokuskan sinar ke
bintik kuning1
2. Fungsi akomodasi yaitu dengan kontraksinya otot-otot siliar maka ketegangan zonula
zinni berkurang sehingga lensa menjadi lebih cembung untuk melihat obyek yang
lebih dekat.1
\

Gambar 6. Akomodasi Lensa

3. Metabolisme lensa1,2,3 :

 Transparansi lensa :
Transparansi lensa diatur oleh keseimbangan air dan kation (Natrium dan Kalium)
dimana kedua kation ini berasal dari humor aqueos dan vitreus.
Kadar kalium di bagian anterior lebih tinggi dibandingkan bagian posterior dan kadar
natrium lebih tinggi di bagian posterior daripada anterior lensa.
Ion kalium akan bergerak ke bagian posterior ke humor aqueos dan ion natrium
bergerak ke arah sebaliknya yaitu ke anterior untuk menggantikan ion kalium dan
keluar melalui pompa aktif Na-K ATPase
Fungsi pompa natrium bekerja dengan cara memompa ion natrium keluar dan
menarik ion kalium ke dalam dimana mekanisme ini tergantung dari pemecahan ATP
dan diatur oleh enzim Na-K ATPase.
Inhibisi dari Na-K ATP ase akan menyebabkan hilangnya keseimbangan kation
sehingga terjadi peningkatan kadar air dalam lensa dan gangguan dari hidrasi lensa ini
menyebabkan kekeruhan lensa.
III.

EMBRIOLOGI LENSA
Mata berasal dari tonjolan otak (optic vesicle).Lensanya berasal dari ektoderm
permukaan, pada tempat lensplate, yang kemudian mengadakan invaginasi dan
melepaskan diri dari ektoderm permukaan, membentuk vesikel lensa dan bebas
terletak di dalam batas-batas dari optic cup.Segera setelah vesikel lensa terlepas dari
ektoderm permukaan, maka sel-sel bagian posterior memanjang dan menutupi bagian
yang kosong.Pada stadium ini kapsul hialin dikeluarkan oleh sel-sel lensa. Serat-serat
sekunder memanjangkan diri dari daerah ekuator dan tumbuh ke depan di bawah
epitel subkapsuler, yang hanya selapis dan kebelakang kapsula lentis. Serat-serat ini
saling bertemu dan membentuk sutura lentis, yang berbentuk huruf Y yang tegak
dianterior dan Y terbalik di posterior.2
Pembentukan lensa, selesai pada umur 7 bulan penghidupan foetal.Inilah yang
membentuk substansi lensa, yang terdiri dari korteks dan nukleus.Pertumbuhan dan
proliferasi dari serat-serat sekunder berlangsung terus selama hidup, tetapi lebih
lambat. Kemudian terjadi kompresi dari serat-serat tersebut dengan disusul proses
sklerosis.2

Gambar 7. Perkembangan dari embrio mengenai mata

IV.DEFINISI KATARAK
Katarak adalah perubahan lensa mata yang sebelumnya jernih dan tembus
cahaya menjadi keruh. Katarak menyebabkan penderita tidak bisa melihat dengan
jelas karena dengan lensa yang keruh cahaya sulit mencapai retina dan akan
menghasilkan bayangan yang kabur pada retina.1
Katarak kongenital adalah katarak yang mulai terjadi sebelum atau segera
setelah kelahiran dan bayi yang berusia kurang dari satu tahun, dapat timbul pada satu
atau kedua mata. Sebuah katarak disebut kongenital bila ada saat lahir, atau dikenal
juga sebagai infantile cataract jika berkembang pada usia 6 bulan setelah lahir.
Katarak kongenital bisa merupakan penyakit keturunan yang diwariskan secara
genetik atau bisa disebabkan oleh infeksi kongenital yang didapat dari ibu saat
kehamilan atau berhubungan dengan penyakit metabolik.2
V. EPIDEMIOLOGI
Frekuensi
Di Amerika Serikat disebutkan sekitar 500-1500 bayi lahir dengan katarak
kongenital tiap tahunnya dengan insiden 1,2-6 kasus per 10.000 kelahiran. Sedangkan
di Inggris, kurang lebih 200 bayi tiap tahunnya lahir dengan katarak kongenital
dengan insiden 2,46 kasus per 10.000 kelahiran. Di Indonesia sendiri belum terdapat
data mengenai jumlah kejadian katarak kongenital, tetapi angka kejadian katarak
kongenital pada negara berkembang adalah lebih tinggi yaitu sekitar 0,4 % dari angka
kelahiran.2
Mortalitas/Morbiditas
Mordibitas penglihatan mungkin berasal dari ambliopia deprivasi, ambliopia
refraksi, glaukoma (sebanyak 10% setelah operasi pengangkatan), dan retinal

detachment.Penyakit metabolik dan sistemik ditemukan sebanyak 60% pada katarak

bilateral. Katarak kongenital umumnya menyertai pada retardasi mental, tuli, penyakit
ginjal, penyakit jantung dan gejala sistemik.4

VI.

1.
2.

3.
4.
5.
6.
7.

Umur
Katarak kongenital biasanya didiagnosa pada bayi yang baru lahir.3
ETIOLOGI
Katarak terbentuk saat protein di dalam lensa menggumpal bersama-sama
membentuk sebuah clouding atau bentuk yang menyerupai permukaan es. Ada banyak
alasan yang menyebabkan katarak kongenital, yaitu antara lain:
Herediter (isolated tanpa dihubungkan dengan kelainan mata atau sistemik) seperti
autosomal dominant inheritance.
Herediter yang dihubungkan dengan kelainan sistemik dan sindrom multisistem.
Kromosom seperti Downs syndrome (trisomy 21), Turners syndrome.
Penyakit otot skelet atau kelainan otot seperti Stickler syndrome, Myotonic
dystrophy.
Kelainan sistem saraf pusat seperti Norries disease.
Kelainan ginjal seperti Lowes syndrome, Alports syndrome.
Kelainan mandibulo-facial seperti Nance-Horan cataract-dental syndrome.
Kelainan kulit seperti Congenital icthyosis, Incontinentia pigmenti
Infeksi seperti toxoplasma, rubella(paling banyak), cytomegalovirus, herpes simplex,
sifilis, poliomielitis, influenza, Epstein-Barr virus saat hamil
Obat-obatan prenatal (intra-uterine) seperti kortikosteroid dan vitamin A
Radiasi ion prenatal (intra-uterine) seperti x-rays,
Kelainan metabolik seperti diabetes pada kehamilan,
Tapi penyebab terbanyak pada kasus katarak adalah idiopatik, yaitu tidak diketahui
penyebabnya.
Lebih dari 200 anak di Inggris lahir dengan katarak kongenital bentuk yang
sama setiap tahun. Sekitar 1 dari 5 anak tersebut mempunyai riwayat katarak
kongenital didalam keluarga. Katarak dapat menurun secara dominan berasal dari
satu atau orang tua yang lain kepada anak karena sebuah kesalahan gen. Orang tua
mungkin tahu bahwa mereka memiliki katarak tapi kadang mereka mungkin hanya
memiliki sebuah katarak berukuran kecil yang tidak berefek pada penglihatan dan
mereka tidak menyadarinya. Inilah sebabnya kenapa pergi ke dokter mata dapat
membantu mengevaluasi mata pada orang tua yang mempunyai anak katarak, bahkan
meskipun mereka tidak menyadari mempunyai masalah dengan mata meraka.1,3
Banyak anak-anak yang lahir atau perkembangan katarak infantil tidak
mempunyai masalah kesehatan yang lain namun ada beberapa yang mempunyai
masalah kesehatan. Biasanya, hal ini akan terlihat bila spesialis mata merujuk seorang
anak kepada seorang spesialis anak.1

Tabel 1. Etiologi Katarak

Gambar 9. Katarak Kongenital

VII.

KLASIFIKASI

1. Katarak Lamellar atau Zonular

Merupakan tipe katarak kongenital yang paling umum dijumpai dengan
karakteristik bilateral dan simetris.Pengaruhnya terhadap fungsi visual bervariasi
tergantung ukuran dan densitas kekeruhan. Umumya diturunkan secara genetik
sebagai autosomal dominan atau merupakan hasil dari transient toxic influence selama
perkembangan embrionik lensa.3
Katarak ini biasanya berkarakter dengan kekeruhan pada lapisan maupun zona
yang spesifik.Secara klinis tampak sebagai lapisan yang keruh yang mengelilingi
daerah yang jernih dan dikelilingi korteks yang jernih juga. Bila dilihat dari anterior

seperti disk shaped configuration.3

Gambar 10. Katarak Lamellar / Zonular

2. Katarak Polar
Merupakan kekeruhan lensa yang meliputi korteks subkapsular dan kapsul
anterior atau posterior dari pole lensa.Katarak polar anterior biasanya kecil, bilateral,
simetris dan tidak progresif serta tidak mengganggu penglihatan.Katarak polar
anterior sering diturunkan secara autosomal dominan.Katarak polar anterior ini
terkadang dihubungkan dengan kelainan okular lainnya, meliputi mikrophthalmos,
persistent pupillary membrane dan lentikonus anterior. Katarak polar anterior tidak
membutuhkan penanganan tetapi sering menyebabkan anisometropia.3
Katarak polar posterior secara umum lebih meyebabkan penurunan fungsi
visual dibandingkan katarak polar anterior karena cenderung lebih besar dan posisinya
lebih mendekati nodal point of eye.Biasanya bersifat stabil, tetapi kadang-kadang
dapat progresif. Dapat bersifat familial (bilateral dan diturunkan secara autosomal
dominant) atau sporadik (unilateral dan berhubungan dengan sisa tunika vaskulosa
lensa atau berhubungan dengan kelainan kapsul posterior seperti lentikonus atau
lentiglobus).3

Gambar 11. Katarak Polaris Anterior (kiri) dan Katarak Polaris Polaris (kanan)
3. Katarak Sutural / Stellate
Katarak ini merupakan kekeruhan pada bentuk Y-sutures atau inverted-Y pada

nukleus fetal dimana sering terdapat cabang atau knobs.Bilateral dan simetris, serta
diturunkan secara autosomal dominan. Biasanya tidak menyebabkan gangguan
penglihatan.3
4. Katarak Coronary
Disebut coronary cataract karena terdiri dari sekelompok club-shaped
opacities pada korteks yang tersusun di sekitar ekuator lensa seperti mahkota atau
korona. Hanya terlihat saat pupil dilatasi dan biasanya tidak mempengaruhi ketajaman
penglihatan. Sering diturunkan secara autosomal dominant.3
5. Katarak Cerulean
Merupakan kekeruhan yang tipis berwarna kebiruan yang berlokasi di korteks
lensa sehingga disebut blue-dot cataract. Bersifat tidak progresif dan biasanya tidak
menimbulkan gangguan penglihatan.3
6. Katarak Nuklear
Kekeruhan dapat hanya terjadi pada nukleus embrional saja atau pada nukelus
embrional dan fetal nuclei.Biasanya bersifat bilateral dengan spektrum tingkat
keparahan yang luas.Kekeruhan lensa meliputi seluruh nukleus atau terbatas pada
sebagian lapisan saja. Mata dengan katarak nuklear kongenital cenderung
mikrophthalmia.3
7. Katarak Kapsular
Merupakan kekeruhan kecil pada epitel lensa dan kapsul anterior lensa. Secara
umum tidak menyebabkan gangguan penglihatan.3
8. Katarak Total / Complete
Kekeruhan pada seluruh serabut lensa.Pemeriksaan menggunakan funduskopi
tidak tampak red reflex dan retina tidak terevaluasi. Beberapa katarak dapat subtotal
saat lahir dan progresif dengan cepat menjadi katarak komplit. Dapat terjadi unilateral
maupun bilateral, dan menimbulkan gangguan penglihatan.3
9. Katarak Membranosa
Suatu kondisi dimana terjadi absorbsi protein lensa yang utuh maupun tidak,
menyebabkan kapsul anterior dan posterior menyatu menjadi dense white membrane.
Katarak dengan bentuk ini menimbulkan gangguan penglihatan yang signifikan.3
10. Katarak Rubella
Infeksi maternal virus rubella dapat menyebabkan fetal damage, terutama jika
infeksi terjadi pada trimester 1 kehamilan.Bentuk katarak akibat sindroma rubella
kongenital mempunyai bentuk yang khas berupa pearly white nuclear
opacification.Kadang-kadang melibatkan seluruh lensa (katarak total/komplit) dan
korteks mencair. Virus bisa tetap terdapat di lensa sampai 3 tahun setelah pasien lahir
sehingga pengangkatan katarak dapat menimbulkan komplikasi berupa inflamasi yang
hebat setelah operasi.3
Walaupun sindrom kongenital rubella dapat menyebabkan katarak dan
glaukoma, kondisi tersebut biasanya tidak terjadi bersamaan pada mata yang sama.3
VIII.

GAMBARAN KLINIS
Tanda yang sangat mudah untuk mengenali katarak kongenital adalah bila
pupil atau bulatan hitam pada mata terlihat berwana putih atau abu-abu.Hal ini disebut
dengan leukoria, pada setiap leukoria diperlukan pemeriksaan yang teliti untuk

menyingkirkan diagnosis banding lainnya.Walaupun 60 % pasien dengan leukoria

adalah katarak congenital. Leukoria juga terdapat pada retiboblastoma, ablasio retina,
fibroplasti retrolensa dan lain-lain.1,2
Pada katarak kongenital total penyulit yang dapat terjadi adalah makula lutea
yang tidak cukup mendapatkan rangsangan. Proses masuknya sinar pada saraf mata
sangat penting bagi penglihatan bayi pada masa mendatang, karena bila terdapat
gangguan masuknya sinar setelah 2 bulan pertama kehidupan, maka saraf mata akan
menjadi malas dan berkurang fungsinya. Makula tidak akan berkembang sempurna
hingga walaupun dilakukan ekstraksi katarak maka biasanya visus tidak akan
mencapai 5/5. Hal ini disebut ambliopia sensoris.2,4,5
Selain itu katarak kongenital dapat menimbulkan gejala nistagmus, strabismus
dan fotofobia. Apabila katarak dibiarkan maka bayi akan mencari-cari sinar melalui
lubang pupil yang gelap dan akhirnya bola mata akan bergerak-gerak terus karena
sinar tetap tidak ditemukan.2,6
Katarak kongenital sering terjadi bersamaan dengan kelainan okular atau
kelainan sistemik lainnya.Hal ini didapatkan pada pasien-pasien dengan kelainan
kromosom dan gangguan metabolik. Kelainan okular yang dapat ditemukan antara
lain mikroptalmos, megalokornea, aniridia, koloboma, pigmentasi retina, atofi retina
dan lain-lain. Sedangkan kelainan non okular yang didapati antara lain : retardasi
mental, gagal ginjal, anomali gigi, penyakit jantung kongenital, facies mongoloid dan
sebagainya.2,3
IX.

DIAGNOSA

Seharusnya dilakukan pemeriksaan mata pada seluruh bayi baru lahir sebagai
skrinning, yaitu :
Pemeriksaan red reflex pada ruang gelap menggunakan oftalmoskop secara simultan
pada kedua mata. Pemeriksaan ini disebut juga illumination test, red reflex test atau
Brckner test. 2,3
Retinoskop melalui pupil yang tidak berdilatasi. Dapat memprediksikan katarak aksial
pada anak-anak preverbal.2

a. Anamnesa
Diperlukan anamnesa yang detail tentang hambatan tumbuh kembang anak,
pola makan anak, lesi-lesi kulit, kelainan-kelainan perkembangan yang lain serta
riwayat keluarga di dalam mendiagnosa katarak kongenital. Pemeriksaan
menggunakan slit lamp segera terhadap anggota keluarga untuk melihat faktor-faktor
inherited.2
b. Fungsi Visual
Penilaian fungsi visual dapat digunakan untuk menentukan penanganan
terhadap katarak.Kekeruhan kapsul anterior tidak signifikan secara visual. Kekeruhan
sentral/posterior yang cukup densitasnya, diameter >3 mm, biasanya cukup bermakna
mempengaruhi visual.2
c. Pemeriksaan Okular
Slit lamp (dengan kedua mata sudah didilatasikan terlebih dahulu) dapat membantu

melihat morfologi katarak, posisi lensa dan melihat abnormalitas pada kornea, iris dan
bilik mata depan. 2
Funduskopi untuk menilai segmen posterior. Diamati diskus, retina dan makula.2

DIAGNOSIS BANDING
Leucorea
Retinoblastoma (11% unilateral dan 7% bilateral),
Ablasio retina (2.8% unilateral dan 1.4% bilateral),
Bilateral persistent hyperplastic primary vitreous (4.2%),
Unilateral Coats disease (4.2%)

X.

XI.

TATALAKSANA
Penanganan pada katarak kongenital sangat tergantung pada jenis katarak,
bilateral atau unilateral, adanya kelainan mata lain, dan saat terjadinya
katarak.Kekeruhan lensa kongenital sering ditemui dan sering secara visual tidak
bermakna. Kekeruhan parsial atau kekeruhan diluar sumbu penglihatan atau
kekeruhan yang tidak cukup padat untuk mengganggu transmisi cahaya tidak
memerlukan terapi selan pengamatan untuk menilai perkembangan.2
Katararak kongenital yang menyebabkan penurunan penglihatan yang
bermakna harus dideteksi secara dini.Karena prognosisnya dapat kurang memuaskan
dan mungkin sekali pada mata telah terjadi ambliopia. Bila terdapat nistagmus, maka
keadaan ini menunjukan hal yang buruk pada katarak kongenital.2,3
Pengobatan katarak kongenital bergantung pada :
1. Katarak total bilateral, dimana sebaiknya dilakukan pembedahan secepatnya segera
katarak terlihat.2,3
2. Katarak total atau kongenital unilateral, mempunyai prognosis yang buruk, karena
mudah sekali terjadi ambliopia, karena itu sebaiknya dilakukan pembedahan secepat
mungkin.2,3
3. Katarak bilateral parsial, biasanya pengobatan lebih konservatif shingga sementara
dapat dicoba kaca mata atau midriatika, bila terjadi kekeruhan yang progresif ditandai
dengan tanda-tanda strabismus dan ambliopia maka dilakukan pembedahan, biasanya
mempunyai prognosis yang lebih baik. 2,3
Tindakan bedah diindikasikan apabila reflek fundus tidak tampak.Tindakan
bedah yang dikenal adalah iridektomi optis, disisio lensa, ekstraksi linier dan ekstraksi
dengan aspirasi. 2,3
Pada katarak kongenital jenis katarak zonularis, apabila visus sudah sangat
terganggu, dapat dilakukan iridektomi optis, bila setelah pemberian midriatika visus
dapat menjadi lebih baik. Bila tidak dapat dilakukan iridektomi optik, karena lensa
sangat keruh maka pada anakanak dibawah 1 tahun dikakukan disisi lensa, sedang
pada anak yang lebih besar dilakukan ekstraksi linier. Koreksi visus pada anak dapat
berarti, bila anak itu sudah dapat diperiksa tes visualnya.Iridektomi optis mempunyai

keuntungan bahwa lensa dan akomodasi dapat dipertahankan dan penderita tidak usah
menggunakan kacamata tebal sferis + 10 dioptri. 2,3,8
Pada disisio lensa, kapsul anterior dirobek dengan jarum, masa lensa diaduk,
masa lensa yang masih cair akan mengalir ke bilik mata depan. Selanjutnya dibiarkan
terjadi resorbsi atau dilakukan evakuasi massa. Lebih jelasnya dengan suatu pisau
atau jarum disisi daerah limbus dibawah konjungtiva ditembus ke kamera okuli
anterior dan merobek kapsula lensa anterior dengan ujungnya sebesar 3-4 mm, jangan
lebih besar atau lebih kecil. Maksudnya agar melalui robekan tadi isi lensa yang
masih cair dapat keluar sedikit demi sedikit masuk ke COA yang kemudian akan
diresorbsi. Oleh karena masa lensa pada bayi masih cair maka resorbsinya seringkali
sempurna. Kalau sayatan terlalu kecil, sekitar 0,5-1 mm, robekan dapat menutup
kembali dengan sendirinya dan harus dioperasi lagi, sedang bila luka terlalu besar, isi
lensa keluar mendadak seluruhnya kedalam COA, kemudian dapat terjadi reaksi
jaringan mata yang terlalu hebat untuk bayi, sehingga mudah terjadi penyulit. 2,3,8
Indikasi dilakukan disisio lensa ialah umur kurang dari 1 tahun dan pada
pemeriksaan opthalmoskop, fundus tidak terlihat. Penyuli disis lensa yang ditakutkan
adalah:
Uveitis fakoanalitik, terjadi karena masa lensa merupakan benda asing untuk jaringan
sehingga menimbulkan reaksi radang terhadap massa lensa tubuh sendiri. 1,2
Glaukoma sekunder, timbul karena massa lensa menyumbat sudut bilik mata,
sehingga aliran cairan bilik mata depan. 1,2
Katarak sekunder, dapat terjadi bila massa lensa tidak dapat diserap secara sempurna
dan menimbulkan jaringan fibrosis yang dapat menutupi pupil sehingga mengganggu
penglihatan dikemudian hari sehingga harus dilakukan disisi katarak sekunderia untuk
memperbaiki visusnya. 1,2
Disisio lensa sebaiknya dilakukan sedini mungkin, karena fovea sentralis
harus berkembang waktu bayi lahir sampai umur 7 bulan.Kemungkinan
perkembangan terbaik adalah pada umur 3-7 bulan.Syarat untuk perkembangan ini
fovea sentralis harus mendapat rangsangan cahaya yang cukup. Jika katarak dibiarkan
sampai anak berumur lebih dari 7 bulan, biasanya fovea sentralis tak dapat
berkembang 100%, visusnya tidak akan mencapai 5/5 walaupun dioperasi. Hal ini
disebut ambliopia sensoris. Jika katarak ini dibiarkan sampai umur 2-3 tahun, fovea
sentralis tidak akan berkembang lagi, sehingga kemampuan fiksasi dari fovea sentralis
tidak akan tercapai dan mata menjadi goyang (nistagmus), bahkan dapat pula terjadi
strabismus sebagai penyulit. Jadi sebaiknya operasi dilakukan sedini mungkin, bila
tidak didapat kontraindikasi untuk pembiusan umum. Operasi dilakukan pada satu
mata dulu, bila mata ini sudah tenang, mata sebelahnya dioperasi pula, jika kedua
mata sudah tenang , penderita dapat dipulangkan.2,8,9
Terapi bedah untuk katarak infantil dan katarak pada masa anak-anak adalah
dengan ekstraksi lensa melalui insisi limbus dengan menggunakan keratom, dengan
ujung keratom dibuat luka pada kapsul lensa anterior selebar-lebarnya, kemudian
ujung keratom digerakan ke kanan dan ke kiri sejauh mungkin, sehingga terdapat luka
selebar-lebarnya pada kapsul lensa. Kemudian keratom ditarik keluar.Perlu dijaga
kapsul posterior jangan sampai terluka sehingga tak ada bahaya keluarnya badan

kaca.Melalui luka kapsul lensa anterior, isi lensa mengalir keluar, terutama bila
tekanan rendah sekali.Kemudian isi lensa dikeluarkan dari COA dengan sendok
Daviel sebanyak-banyaknya. Bila yakin kapsul posterior utuh, tindakan ini dapat
disusul dengan pembilasan memakai garam fisiologis, sehingga COA menjadi
bersih.2,3
Intra ocular lenses (IOLs)
Pada anak-anak sangatlah penting untuk mengkoreksi afakia sesegera
mungkin setelah pembedahan.Salah satu pilihan adalah untuk menanam sebuah IOL
ketika katarak di ekstraksi.Sayangnya hal tersebut bukanlah hal yang sederhana.Saat
lahir lensa manusia lebih sferis dibanding orang dewasa.Lensa tersebut mempunyai
kekuatan sekitar 30D, dimana mengkompensasi untuk jarak axial lebih dekat dari
mata bayi. Hal ini turun sekitar 20-22D setiap 5tahun. Artinya bahwa sebuah IOL
yang memberikan penglihatan normal pada seorang bayi akan membuat miopia yang
signifikan saat dia lebih tua. Hal tersebut merupakan komplikasi lanjut karena
perubahan kekuatan kornea dan perpanjangan axial dari bola mata. Perubahanperubahan ini paling cepat terjadi bebrapa tahun pertama kehidupan dan hal ini
hampir tidak mungkin untuk memprediksi kekuatan lensa untuk bayi.2,3
Penanaman IOL implantation hampir menjadi hal yang rutin untuk anak yang
lebih besar, Koreksi penggunaan IOL pada anak-anak masih kontroversi. Tanpa IOL,
bayi akan membutuhkan lensa kontak. Beberapa sumber mengatakan dilakukan
pemasangan IOL saat memasuki usia masuk sekolah, ada juga yang mengatakan
bahwa IOL dipasang segera setelah operasi dan saat hendak memasuki usia sekolah
dilakukan koreksi kembali.1,2,3
Jika tidak dihendaki pemasangan IOL dapat dipertimbangkan pula optical
devices lainnya seperti kacamata maupun lensa kontak untuk melakukan koreksi pada
kondisi afakia. 2

Gambar 12. Setelah Operasi Katarak

XII.

KOMPLIKASI

Kebanyakan anak-anak dengan katarak kongenital akan menjadi ambliopia.

Karena gambaran retina menjadi buram oleh katarak, penglihatan tidak berkembang
sebagaimana mestinya, dan otak tidak dapat menangkap sensitivitas informasi dari
mata. Ekstraksi katarak dan koreksi apakia, akan mengembalikan kejernihan gambar
tetapi otak masih butuh pembelajaran untuk melihat, dan hal ini membutuhkan waktu.
Jika mata tidak pernah memiliki penglihatan yang jernih, mereka tidak akan pernah
melihat atau memandang secara benar dan dapat menyebabkan nistagmus. Jika
penglihatan diperbaiki, nistagmus sering berubah, jadi nistagmus pada anak-anak
bukanlah kontraindikasi untuk pembedahan.2,3
Seringkali satu mata akan menjadi lebih baik dari yang lain dan hal ini akan
menjadi mata yang dominan, yang membuat mata lainnya menjadi amblopia. Satusatunya cara untuk mendeteksi hal ini adalah pengukuran visus secara reguler pada
setiap mata. Jika satu mata memiliki satu atau dua derajat lebih buruk dari mata yang
lain tanpa penjelasan yang jelas, hal tersebut mungkin merupakan amblopia dan anak
tersebut membutuhkan pengobatan untuk mata yang dominan. Risiko amblopia
merupak risiko terbesar selama tahun pertama kehidupan dan menurun secara
signifikan setelah tahun kelima.2,3
Glaukoma mungkin timbul setelah lensektomi, sebagian jika di ekstraksi pada
minggu pertama kehidupan. Glaukoma ini sangat susah untuk diobati dan frekuensi
nya mengarah ke kebutaan. Menunda operasi sampai bayi berumur 3-4 bulan
membuat visus mata tidak sampai 6/6 namun dapat menurunkan risiko
glaukoma.2,3,9
Ablasio retina lebih sering terjadi pada bedah katarak kongenital.Sering timbul
sangat lambat, sekitar 35 tahun setelah operasi. Jika bebrapa pasien mengeluh tibatiba kehilangan penglihatan, bahkan meskipun bertahun-tahun setelah operasi katarak
kongenital, hal tersebut dianggap sebagai akibat dari ablasio retina sampai dibuktikan
terdapat penyebab yang lain.1,2
XIII.

PROGNOSIS
Prognosis penglihatan untuk pasien katarak kongenital yang memperlukan
pembedahan tidak sebaik prognosis untuk pasien katarak senilis. Adanya ambliopia
dan kadang-kadang anomali saraf optikus atau retina membatasi tingkat pencapaian
penglihatan pada kelompok ini.1,2,3
Penglihatan yang baik setelah operasi katarak tergantung pada banyak faktor,
meliputi age of onset, tipe katarak, waktu dilakukan pembedahan, koreksi optikal dan
penanganan ambliopia.Secara umum, aphakia bilateral mempunyai kemampuan
visual yang lebih baik dibandingkan aphakia monokular. 1,2,3

DAFTAR PUSTAKA
1. Ilyas S. Ilmu Penyakit Mata.Edisi ketiga. FKUI. Jakarta : 2007
2. Vaughan &Asbury : oftalmologi umum / Paul Riordian-Eva, John P. Whitcher; alih
bahasa, Brahm U. Pendit ; editor bahasa Indonesia, Diana Susanto. Ed 17. Jakarta :
EGC, 2009.
3. American Academy of Ophthalology. Lens and Cataract in Basic and Clinical Science
Course. Section 11. 2009-2010 : 34-39
4. Khurana AK. Disease of the Orbit. Comprehensive Ophthalmology. Fourth Edition,
page : 280-283
5. Clinical Opthalmology, an Asian Perspective, a publication of Singapore National Eye
Centre, 2007 : 687-696
6. Congenital Cataract, diunduh dari: http://emedicine.com. Diakses pada tanggal 20
November 2015
7. Follow
up
Congenital
Cataract,
diunduh
dari
:
http://emedicine.medscape.com/article/1210837-followup#showall. Diakses pada

tanggal 20 November 2015.

8. American Academy of Ophthalmology. Pediatric Ophthalmology and Strabismus in
Basic and Clinical Science Course. Section 6. 2008-09 : 390-399
9. Complication
in
Congenital
Cataract,
diunduh
dari
:
http://www.merckmanuals.com/professional/pediatrics/eye_defects_and_conditions_i
n_child ren/congenital_cataract.html. Diakses pada tanggal 20 November 2015.