2010730061

LIN D A Y U LIA N IN G S IH

Penyakit gangguan vaskuler

Adalah sekelompok keadaa heterogen,yang ditandai oleh
mudah memar dan perdarahn spontan dari pembuluh darah
kecil. Perdarahan yang sering kali terjadi terutama pada
kulit menimbulkan petekie,ekimosis,atau keduanya dan
dapat juga pada selaput lendir.

Kelainan vaskular
didapat
Kelainan yang diwariskan sebagai

Talangiektasia
hemoragik
herediter

Kelainan
jaringan ikat

pembawa sifat autosomal

dominan,dijumpai pembengkakan
mikrovaskular
yang melebar,yang
Pada
sindrom Ehlers-Danlos
terdapat
muncul pada masa fase anak dan
kelainan
kolagen herediter disertai
jumlahnya bertambah pada usia dewasa.
dengan
purpura
yangpada
terjadi
akibat
Talangiektasia
muncul
kulit,selaput
gangguan
agregasi trombosit,dan
lendir.
Pengobatan
nya adalah dengan
kulit
pecah-pecah.
embolisasi,terapi
laser,estrogen,dan
Kelainan
ringan dapat
muncul dengan
suplementasi besi.

memar,dan purpura setelah terjadi

trauma ringan.

Defek vaskular
didapat
1. Mudah memar adalah kelainan jinak yang sering
Biasanya ditemukan pada anak
terjadi
dan sering menyertai infeksi
2. Purpura senilis yang disebabkan oleh atrofi
akut.Keadaan ini merupakan
jaringan penunjang pembuluh darah kulit
4. Sindrom
vaskulitis yang diperantarai oleh
3.Schonlein
Purpura yang berkaitan dengan infeksi. Seperti
IgA. Ruang purpura disertai
infeksi
bakteri,virus,atau
riketsia yang dapat
Henoch
dengan edema lokal dan gatal
menyebabkan purpura karena kerusakan vaskular
biasanya paling menonjol pada
oleh organisme akibat pembentukan kompleks
glutea dan permukaan ekstensor
imun,misalnya campak,demam dengue.
kaki bagian bawah dan siku.
Pembengkakan sensi yang terasa
Pada defisiensi vitamin
nyeri
,hematuri,dan nyeri perut.
5.
C,gangguan pada kolagen dapat
Dapat terjadi gagal ginjal.
Skorbut
menimbulkan petekie,memar dan
perdarahann mukosa.

G angguan Trom bosit

1. Trombositopeni perdarahan
2. Trombositosis pembentukan trombus
Trombositopeni
Perdarahan abnormal yang berkaitan dengan
fungsi trombosit abnormal yang ditandai oleh
purpura kulit.erdarahan
mukosa,dan
perdarahan
Penyebab
tersering
berkepanjangan setelah trauma.
1. Kegagalan
produksi
trombosit

trombositopeni dan
biasanya merupakan
bagian dari kegagalan
sumsun tulang .

2. Peningkatan
Destruksi
trombosit
3. Distribusi
trombosit
abnormal

4.
Pengenceran /
pencairan

Imun
- Idiopatik
- Infeksi Virus
- Diinduksi obat
- Purpura pasca transfusi
Koagulasi intravaskular diseminata
Purpura trombositopenik trombotik

- Splenomegali
Faktor utama yang menyebabkan
trombositopenia pada splenomegali
Sindrom Transfusi masif
adalah penimbunan trombosit
Trombosit
tidak berada dalam keadaan stabil
oleh limfa.

bila darah disimpan selama pada suhu 4C dan

jumlah trombosit menurun dengan cepat bila
darah disimpan selama lebih dari 24 jam.
Pasien yang diberi transfusi darah simpan
dalam jumlah sangat besar/masif (lebih dari
10 unit dalam waktu 24 jam) sering kali
menunjukan trombositpenia dan pembekuan
yang abnormal.

G angguan Pem bekuan

Kelainan Pembekuan
Heredeiter

Hemofilia

- Penyakit perdarahan akibat kekurangan faktor

pembekuan darah yang diturunkan (herediter)
secara sex linked resesif pada kromosom X (Xh).
- Mutasi spontan
- 2 macam hemofilia
1. Hemofilia A (hemofili klasik)akibat defisiensi atau
disfungsi faktor pembekuan VIII
2. Hemofilia B (christmas diseas) akibat defisiensi
atau disfungsi faktor XI.
-. Penyakit ini bermanifestasi klinis pada laki-laki
-. Hemofilia A paling sering ditemukan dengan
prevalensi sekitar 30-100 juta tiap sejuta populasi.

Kelainan Pembekuan Didapat

Defisiensi
Vitamin K
1. Defisiensi terjadi pada noenatus atau pada
usia lanjut
2. Disebabkan oleh diet yang tidak
Kadar-faktor-faktor
yang
memadai,malabsorpsi,atau
inhibisi
vitamin K
bergantung pada vitamin K
oleh obat-obatan.
1. Penyakit
rendah saat lahir dan makin
Hemoragik
menurun pada bayi yang minum
pada
ASI pada usia beberapa hari
neonatus

kehidupan.
Belum matangnya sel hati,tidak
adanya sintesis Vitamin K oleh
bakteri di usus,dan kadar yang
rendah dalam Asi dapat

Disebabkan oleh ikterus

2. Defisiensi
obstruktif,penyakit pankreas atau
Vitamin K pada
halus
kadang-kadang
DICusus
dapat
dicetuskan
oleh masuknya
anak atau dewasa
menyababkan
perdarahan
materi
koaguln kediatesis
dalam darah
pada
pada anak atauberikut
dewasa.:
keadaan-keadaan
Pengobatan
- emboli
cairan :
Koagulasi
Vitamin
K 5 mg peroral tiap hari.
- Solusio
Intravaskular
plasenta
Diseminata
- Leukimia
(DIC)
- Penyakit hati
- Malaria falsiparum berat
Dapat juga dicetuskan oleh kerusakan
endotel luas dan pemajanan kolagen
(misal endotoksemia,septikemia gram
positif,aborsi septik),infeksi tertentu
dan luka bakar berat atau hipotermia.