Anda di halaman 1dari 3

37

BAB III
RINGKASAN
Hemofilia didefinisikan sebagai penyakit atau gangguan perdarahan yang
bersifat herediter (terkait dengan kromosom X) akibat kekurangan faktor
pembentukan VIII (anti-hemophilic factor) atau IX (Christmas factor). Hemofilia
A adalah kelainan yang disebabkan karena kekurangan faktor VIII. Hemofilia B
adalah kelainan yang disebabkan karena kekurangan faktor IX Kasus hemofilia di
Indonesia diperkirakan terdapat sekitar 20.000 penderita hemofilia, tetapi hingga
desember 2007 baru tercatat 1130 pasien hemofilia. Berdasarkan kadar atau
aktivitas faktor pembekuan hemofilia diklasifikasikan dengan derjat ringan,
sedang, dan berat. Hemofilia terjadi akibat dari defek genetik yang menyebabkan
kurangnya faktor intrinsik VIII dan IX sehingga mengganggu proses hemostasis.
Seseorang yang mengalami hemofilia memiliki kecenderungan terjadi perdarahan
yang sukar berhenti, terdapat riwayat keluarga, masa pembekuan memanjang,
masa protombin normal, masa tromboplastin parsial memanjang. Deteksi dini
juga diperlukan pada seseorang yang memiliki riwayat keluarga hemofilia untuk
menilai risiko terjadinya hemofilia maupun sebagai carier hemofilia. Saat
perdarahan terjadi terapi yang dapat diberikan yaitu faktor VIII atau faktor IX
sehingga mencapai keadaan hemostatik (35-40 U/dL) dan pada kasus perdarahan
hebat faktor tersebut dapat dinaikkan sampai 100 U/dL (100%). Profilaksis juga
dapat diberikan untuk mencegah terjadinya perdarahan.

37

38

DAFTAR PUSTAKA

1. Gatot Djajadiman dan Moeslichan S. MZ. Gangguan Pembekuan Darah yang


Diturunkan dalam Buku Ajar Hematologi Onkologi. Jakarta: Badan Penerbit
Ikatan Dokter Anak Indonesia; 2012. h.174-177.
2. Ikatan Dokter Anak Indonesia. Hemofilia dalam Pedoman Pelayanan Medis
Jilid I. Jakarta: Balai Penerbit Ikatan Dokter Anak Indonesia. 2010. h. 92-97.
3. CDC. Hemophilia: Data and statistic in United States. Center for Diseases
Control

and

Prevention.

2013.

Diakses

tanggal

15

Januari

2016

http://www.cdc.gov/ncbddd/hemophilia/data.html.
4. Harold R. Roberts, Miguel Escobar, Gilbert C. White II. Williams
Hematology. 7th Edition. USA: McGraw Hill. 2006. 115.
5. Scott J. Paul dan Robert R. Montgomery. Hereditary Clotting Factor
Deficiencies (Bleeding Disorders) In Nelson Textbook of Pediatrics 19 th
Edition. USA: Elsevier. 2011. h. 1694-1702
6. Margaret L. Rand, Robert K. Murray. Hemostatic and Thrombosis in Harper's
Illustrated Biochemistry 27th Edition. USA: McGraw Hill; 2006. 50. h.624635
7. Lanzkowsky, Philip. Disorder of Coagulation in Manual of Pediatric
Hematology and Oncology 4th Edition. USA: Elsevier. 2005. 11. h. 295-362
8. Ulla Hedner, David Ginsburg, Jeanne M. Lusher, and Katherine A.
Hemostasis and Thrombosis: Congenital Hemorrhagic Disorders: New
Insights into the Pathophysiology and Treatment of Hemophilia. High
Hematology. 2000. h. 241.
9. Lynn C. Garfunkel, Jeffrey M. Kaczorowski, Cynthia Christy, editors.
Mosbys Pediatric Clinical Advisor 2nd Edition. USA: Elsevier. 2002. h. 251252.
10. Guyton and Hall. Hemostasis and Blood Coagulation in Textbook of Medical
physiology 11th Edition. USA: Elsevier. 2006. 36. h.457- 468

39

11. McPhee Stephen J. dan Maxine A. Papadakis. Disorder Hemostasis,


Thrombosis in Current Medical Diagnosis & Treatment 2011 50th Edition.
USA: McGraw Hill; 2011. c.14.
12. Healthwise inc. Hemophilia. Web MD. 2015. Diakses tanggal 15 Januari
2016:

http://www.webmd.com/a-to-z-guides/hemophilia-topic-overview?

page=2
13. Sarah C. Darby, Sau Wan Kan, Rosemary J. Spooner, Paul L. F. Giangrande,
Frank G. H. Hill, dkk. Mortality Rates, Life Expectancy, and Causes of Death
in People with Hemophilia A or B in The United Kingdom Who Were Not
Infected With HIV. Blood, 2007. 110. h. 815 - 825.