Anda di halaman 1dari 17

Anomali Ebstein (AE)

Senin, 24 Juni 2013

BAB I
KONSEP DASAR TEORI
A. PENGERTIAN
Anomali Ebstein (AE) adalah suatu kelainan jantung bawaan yang ditandai oleh
berpindahnya letak daun septum dan daun posterior katup trikuspidalis (KT ) ke arah bawah
sampai ke dalam ventrikel kanan dan membagi jantung kanan menjadi dua ruangan, yaitu
ruang atrium ber-gabung dengan ruang atrialisasi ventrikel kanan yang berada di bagian
proksimal KT dan ruang ventrikel kanan fungsional yang kecil berada di bagian distal KT.
Gejala klinis bervariasi bergantung pada letak perpindahan KT dan beratnya sumbatan jalan
keluar ventrikel kanan. Sianosis dapat manifes sejak lahir, pada masa neonatus, atau pada
masa bayi muda. Beberapa neonatus dengan AE manifes bergejala takipnea, sianosis, dan
kesulitan minum. Foto toraks menunjukkan kardiomegali bentuk kotak atau balon dan
vaskularisasi paru berkurang. Diagnosis dapat di-koni rmasi dengan ekokardiograi . Neonatus
dengan gejala sianosis adakalanya tidak perlu diobati, kecuali sianosis hebat akibat hipoksia
berat, karena biasanya membaik dengan menurunnya resistensi vaskuler paru dan gagal
jantung kongesif biasanya membaik dengan pengobatan anti-kongestif. Bayi hipoksia berat
dapat diberi infus prostaglandin untuk membuka duktus arteriosus dan memperbaiki
vaskularisasi darah paru dan saturasi darah arteri. Bila ada dependensi prostaglandin, cukup
diatasi dengan pembuatan pirau aortopulmonal atau dengan penutupan KT, septektomi atrial,
dan pemindahan pirau aortopulmonal. Prognosis buruk bila AE berat dan bayi lahir dengan
gejala sianosis dan gejala lain yang berat dan tidak berhasil diatasi dengan tindakan
konservatif ataupun pembedahan, bayi biasanya dapat hidup sampai dewasa bila AE ringan.

B. ANATOMI FISIOLOGI
Ebstain Anomali mempunyai karakteristik adanya gangguan terhadap Jantung bagian kanan,
gangguan ini terbentuk ketika Katup Triskuspid yang memisahkan atrium kanan dan ventrikel
kanan terbentuk secara tidak normal, dimana katup trikuspid terbentuk terlalu jauh kebawah
kedalam ventrikel. Akibat kelainan ini, ventrikel kanan menjadi lebih kecil dari normal dan
juga menjadi lebih lemah dari seharusnya. Selain itu juga ditemukan adanya hubungan
abnormal antara atrium kanan dan atrium kiri (Atrial Septal Defect / ASD (2)). Katup
Triskuspid pada EA satu atau dua bagian dari daun katup Tertambat ke dinding jantung dan
menyebabkan ia tidak bergerak secara benar, sehingga darah dapat kembali ke atrium pada
sistole (Triskuspid Regurgitasi (1))
C. EPIDEMIOLOGI
Anomali Ebstein merupakan kasus yang amat jarang ditemukan, diduga 0,3% sampai1% dari seluruh kasus kelainan jantung
kongenital. Di Amerika didapatkan kejadian anomali Ebstein sekitar 1:210.000 kelahiran hidup. Kelainan ini ditemukan pada
1dari 1000 kali otopsi pasien dengan dugaan kelainan jantung kongenital. Angkakejadian wanita sebanding dengan pria,
biasanya sporadik, tetapi pernah dilaporkan terjadi dalam satu hubungan kekerabatan. Pada umumnya 40% sampai 60%
pasien meninggal pada setahun awal kehidupan.

D. KLASIFIKASI
Ebstein Anomaly dapat dikelompokan menjadi dua yaitu berdasarkan tingkat dari penyakit
tersebut yaitu dari yang sedang dan Berat
Tingkat yang Sedang: katup trikuspidalis mengalami gangguan dan dapat diatasi dengan
segera sehingga tidak mengalami komplikasi yang berat.
Tingkat yang lebih berat; bila katup trikuspidalis membuka lebar (sail shape) dan tidak bisa
menutup atau kembali keposisinya saat diastole berakhir atau pun saat ventrikel kanan mulai
berkontraksi, Hal seperti ini dapat menghambat aliran darah menuju paru-paru yang akan
melewati katup pulmunal.dengan demikian katup Pulmonal mengalami kekurangan atau tidak
mendapatkan suplai darah yang selanjutnya akan menjadi atresia pulmunal. Sehingga paruparu kekurangan darah yang menyebabkan seluruh tubuh mengalami kekurangan oksigen
dibawa darah dan pada fase selanjutnya akan mengalami sianosis dan distress pernapasan dan
juga mengalami komplikasi yang luas.
E. ETIOLOGI
Penyebab terjadinya penyakit jantung bawaan belum dapat diketahui secara pasti, tetapi ada
beberapa faktor yang diduga mempunyai pengaruh pada peningkatan angka kejadian penyakit
jantung bawaan. Pada sebagian besar kasus, penyebab penyakit jantung bawaa tidak
diketahui secara pasti. diduga karena adanya faktor endogen dan eksogen.
1) Berbagai jenis penyakit genetik kelainan kromosom
2) Riwayat kehamilan ibu, sebelumnya ikut program KB oral atau suntik, minum obat tanpa
resep dokter ( benzodiazepine, thalidmide, aminopterin, jamu)
3) Faktor perinatal : ibu menderita penyakit infeksi : rubella, alkoholisme, umur ibu lebih dari
40 th, ibu mempunyai penyakit DM yang memerlukan insulin, ibu minum jamu.
4) Faktor genetik : anak yang lahir sebelumnya menderita sakit jantung bawaan. Ayah dan ibu
mendertia sakit jantung bawaan, kelainan kromosom seperti sidrom down.
5) Sebagian besar kasus kelainan jantung bawaan tidak diketahui penyebabnya.
F. FAKTOR RESIKO
Pada penyakit ebstein anomaly mempunyai faktor resiko seperti penderita yang pernah
mengalami penyakit infeksi, penderita diabetes mellitus yang sudah ketergantungan obat
insulin,ibu hamil yang mengkonsumsi obat-obattan antidepresan tanpa resep dokter. Klien
yang mempuyai kebiasaan minum jamu, minuman alcohol.
G. PATOFISIOLOGI
Pada AE, letak katup trikuspidalis berpindah ke arah bawah, lebih rendah dari letak
sebenarnya dan masuk ke dalam ruang ventrikel. Defek ini dapat ter-jadi karena kegagalan
proses pemisahan katup trikuspidalis dari miokard ventrikel kanan. Atrium kanan menjadi
sangat besar, ventrikel kanan fungsional kecil, dan biasanya terjadi regurgitasi trikuspidalis
ringan sampai berat. Curah jantung efektif dari jantung kanan menjadi berkurang selain
karena kecilnya ventrikel kanan fungsional sehingga tidak berfungsi normal dan regurgitasi
trikuspida-lis menyebabkan darah mengalir kembali ke dalam atrium kanan melalui katup
trikuspidalis, juga karena sumbatan aliran keluar ventrikel kanan karena daun katup anterior
dapat sangat besar sampai berbentuk layar (sail-shape). Kelainan anatomi tersebut
menyebabkan hambatan aliran darah melalui ventrikel kanan sehingga sebagian besar darah
dari atrium kanan akan mengalir ke atrium kiri melalui foramen ovale persisten atau defek
septum atrial. Ada kalanya fungsi ventrikel kanan sedemikian berkurang sehingga tidak
cukup kuat untuk membuka katup trikuspidal pada saat sistolik ventrikel kanan, dapat
menyebabkan atresia pulmo-nalis fungsional bahkan pada beberapa bayi menjadi atresia
pulmonalis anatomik. Selama satu siklus jantung yaitu selama sistolik atrium, darah vena

sistemik kembali ke jantung masuk selain ke dalam atrium kanan juga ke dalam ruang
atrialisasi ventrikel kanan dan hanya sedikit darah yang masuk ke dalam ventrikel kanan
fungsional; sedangkan selama sistolik ventrikel, kontraksi ventrikel kanan fungsional selaras
dengan bagian atrialisasi ventrikel kanan menyebabkan banyak darah kembali ke dalam
atrium kanan karena regugitasi trikuspidalis dan hanya sedikit darah mengalir ke dalam
paru. Ruang atrialisasi ventrikel kanan walaupun secara anatomi merupakan bagian atrium
kanan tetapi mengikuti kontraksi dan relaksasi bersamaan dengan ventrikel kanan. Ketidakselarasan kontraksi menyebabkan stagnasi darah di dalam atrium kanan. Beban tekanan dan
beban volume di dalam ruang atrium ka-nan diatasi dengan pirau kanan ke kiri melalui
foramen ovale persisten atau defek septum atrium sehingga timbul gejala sianosis.

H. MANIFESTASI KLINIK
Masalah utama dari EA adalah katup trikuspid yang terletak tidak ditempat yang benar. Tidak
hanya salah tempat tetapi juga terdapat kebocoran karena bagian dari katup trikuspid tidak
bergerak sebagaimana mestinya. Katup yang bocor ini dapat menyebabkan aliran balik ke
seluruh tubuh (sistemik) menyebabkan pembengkakan pada kaki dan perut (Ascites),
pembesaran hati (Hepatomegaly) dan kesulitan bernafas (Dyspnea). Jika darah mengalir
kebelakang melalui ASD akan terdapat percampuran antara darah miskin oksigen
(Unoxygenated) dan kaya oksigen (Oxygenated) di atrium kiri, akibat proses ini akan terdapat
kebiruan pada jari-jari dan bibir yang kita sebut sebagai sianosis. Lobang antara atrium kiri
dan kanan dapat menjadi jalur lewatnya bekuan darah sehingga stroke atau kerusakan
jaringan jantung dapat terjadi. Kadang pasien dengan EA dapat mengalami abnormalitas
irama jantung (Aritmia) sehingga keluhan pusing, perasaan melayang bahkan pingsan dapat
terjadi, selain itu perasaan berdebar-debar juga sering dikeluhkan. Gangguan irama yang
dapat timbul pada EA adalah Wolff Parkinson White Syndrome (WPW) dan Supraventricular
Tachycardia (SVT). Ruang atrialisasi ventrikel kanan walaupun secara anatomi merupakan
bagian atrium kanan tetapi mengikuti kontraksi dan relaksasi bersamaan dengan ventrikel
kanan. Ketidak-selarasan kontraksi menyebabkan stagnasi darah di dalam atrium kanan.
Beban tekanan dan beban volume di dalam ruang atrium kanan diatasi dengan pirau kanan ke
kiri melalui foramen ovale persisten atau defek septum atrium sehingga timbul gejala
sianosis. Gejala klinis, dapat manifes sesudah bayi lahir (50%) atau selama periode neonatus,
meliputi sianosis, takipnea, dan kesulitan minum. Sianosis disebabkan oleh oksigenasi
berkurang yang disebabkan oleh pirau kanan ke kiri melalui foramen ovale persisten atau
defek septum atrial. Kebanyakan bayi lahir dengan gejala sianosis ringan dan sebagian lagi
asimtomatik yang akan manifes pada saat mencapai usia anak, remaja atau dewasa muda
dengan gejala cepat lelah atau palpitasi akibat disritmia jantung. Namun bila AE berat maka

bayi lahir dengan gejala sianosis berat, kardiomegali masif, dan bising sistolik kontinu dan
kematian dapat terjadi karena gagal jantung kongestif dan hipoksemia; walaupun perbaikan
spontan dapat terjadi pada beberapa bayi bila resistensi vaskuler paru dapat diturunkan dan
diperbaiki kemampuan ventrikel kanan untuk mengisi sirkulasi paru. Kebanyakan bayi
bertahan hidup bila duktus arteriosus tetap terbuka sehingga terjadi perbaikan vaskularisasi
paru. Hasil pemeriksaan isi bervariasi dari ringan sampai berat. Bayi lahir awalnya dengan
sianosis ringan, tetapi dengan bertambahnya usia sianosis dapat menjadi makin berat disertai
jari-jari tabuh, distensi vena-vena leher, dan pulsasi presistolik pada leher karena kontraksi
penuh atrium kanan. Mungkin terdapat deformitas ringan dada sisi kiri dan teraba thrill pada
beberapa kasus di apeks jantung atau batas kiri sternum akibat regurgitasi trikuspidalis. Hati
biasanya membesar, tetapi tidak ada pulsasi presistolik. Ekstremitas teraba dingin disertai
nadi kecil akibat curah jantung yang kurang. Pada auskultasi terdengar bunyi jantung satu
pecah lebar, bunyi jantung dua normal, adakalanya terdengar bunyi jantung III dan IV, bising
diastolik dan bising holosistolik pada batas stenum kiri bawah. Bila terdapat gagal jantung
kanan akan tampak desakan vena sentralis meningkat, takikardia, takipnea, hepatomegali,
edema tungkai, dan asites.
I.

PEMERIKSAAN DIAGNOSTIK
Pada foto toraks tampak kardiomegali berben-tuk kotak (box-shape cardiomegaly) atau balon
(ballon-shape cardiomegaly) akibat pembesa-ran atrium kanan, jantung bagian kiri terdo-rong
ke posterior, bayangan pulmonalis dan hulu aorta mengecil, dan vaskularisasi paru berkurang.
(Gambar 2). Pada l uoroskopi terlihat denyut jantung lemah, jantung membesar berbentuk
globu-ler (globular-shape) karena atrium kanan sa-ngat besar, tangkai vaskuler pada dasar
jantung menyempit, dan vaskularisasi paru berkurang. Keseluruhan bayangan jantung dan
aktivi-tasnya menyerupai gambaran efusi perikard masif atau gagal jantung kongestif dengan
stenosis pulmonalis. Gambaran radiologik di atas merupakan proi l kasus AE berat dengan
gejala lengkap (full-blown cases); beberapa ka-sus AE ringan hanya memberikan gejala
klinik dan pembesaran jantung ringan. Pemeriksaan ekokardiograi me rupakan kriteria
standar untuk diagnosis AE. Pada ekokardiogai M-mode tampak gerakan sep-tum
paradoksikal, dilatasi ventrikel kanan, katup trikuspidalis lambat menutup lebih dari 65
mdetik sesudah penutupan katup mitral, dan regurgitasi trikuspidalis. Pada ekokardiograi dua-dimensi, terlihat perpindahan daun septum dari daun KT apikal lebih dari 8
mm/m2 (yang merupakan tanda spesii k AE), daun KT yang inkompeten gagal bergabung
dengan daun KT normal dan ujung bebas-nya akan masuk ke dalam atrium kanan saat
sistolik, kelainan morfologi dan perlekat-an septum pada daun septum dan daun trikuspidalis anterior, dilatasi atrium kanan dan atrialisasi ventrikel kanan, ventrikel kanan
fungsional kecil dan kontraksi ventrikel kanan berkurang. (Gambar 3) Pada
ekokardiograi doppler terlihat regurgitasi trikuspidalis ringan sampai berat dan pirau kanan
ke kiri melalui forame ovale persisten atau defek septum atrial. (Gambar 4) Pada umumnya,
gambaran ekokardiograi memperlihatkan perpindahan letak daun KT, dilatasi atrium kanan,
regurgitasi tirkuspidalis, dan sumbatan aliran keluar ventrikel kanan, dan pada kasus berat
katup pulmonalis tidak bergerak dan aliran darah paru tampak bera-sal dari duktus arteriosus
persisten. Celenmayer dkk memperkenalkan indeks ekokardiograi (IE) AE yang mempunyai
nilai prognostik pada neonatus dan anak.
Ruang atrium kanan + ruang atrialisasi ventrikel kanan
IE =
------------------------------------------------------------------Ruang ventrikel kanan + ventrikel kiri + atrium kiri
Nilai IE tinggi berarti prognosis jelek dan risiko kematian bayi tinggi. Bila volume fungsional
ventrikel kanan < 35% total volume ventrikel kanan normal atau ra-sio ruang atrialisasi
ventrikel kanan : ruang ventrikel kanan fungsional >1,0 atau regurgi-tasi trikuspidalis berat

atau atresia pulmonalis fungsional atau defek septum atrial 4 mm berarti prognosis
buruk. Kateterisasi jantung menunjukkan atrium kaKateterisasi jantung menunjukkan atrium
ka-nan besar dengan tekanan rata-rata atrium kanan meninggi, KT abnormal, pirau kanan ke
kiri interatrial (25%), tekanan nadi dapat normal atau berupa gelombang V dominan, curah
jantung sistemik rendah, aliran darah paru berkurang di bawah tekanan sistemik pada kasus
dengan pirau kanan ke kiri, dan katater mudah masuk dan melengkung da-lam ruang atrium
yang besar.
J. PENATALAKSANAAN
Tata laksana AE bergantung pada derajat gangguan fungsi jantung. Pada neonatus dengan
sianosis ringan pada hari-hari pertama lahir, dapat diberi oksigen untuk menurunkan
resistensi vaskuler paru dan obat penyekat ACE, diuretik, dan digoxin bila terdapat tandatanda gagal jantung kongestif, antibiotik profilaksis untuk mencegah endokarditis bakterial,
obat anti-aritmia bila ada aritmia, pengobatan pilihan dengan radiofrequency ablation bila
ada takikadia supraventrikuler dan pemberian prostglandin untuk membuka duktus arteriosus
sehingga tindakan pembe-dahan dapat ditunda sampai usia remaja atau dewasa muda. Pada
neonatus dengan sianosis dan gejala klinis berat, dianjurkan tindakan pembeda-han untuk
menjaga agar foramen ovale dan duktus arteriosus tetap terbuka sedangkan bila neonatus
dengan hipoksia berat depen-densi prostaglandin, cukup dilakukan pirau aortopulmonalis
atau penutupan KT melalui pembedahan, septektomi atrial, dan pembu-atan pirau
aortopulmonalis, yang bertujuan membuat atresia trikuspidalis fungsional, se-lanjutnya
diperbaiki dengan pembuatan pirau teknik Glenn dan Fontan. Pada kasus regurgitasi
trikuspidalis berat, dilakukan perbaikan KT abnormal bersamaan dengan penutupan ASD dan
pada beberapa kasus dapat dilaku-kan pirau tehnik Glenn dengan anastomosis antara vena
cava superior dan arteri pulmo-nalis. Cara ini akan mengurangi volume darah yang dipompa
oleh ventrikel kanan yang tidak berfungsi. Perbaikan biventrikuler AE pada neonatus sakit
berat dapat dilakukan sangat baik se-hingga pengobatan konvensional neonatus sakit berat
sebaiknya digantikan dengan pembedahan dini. Tindakan pembedahan terdiri
dari rekonstruksi KT monokuspid kompeten perluasan ventrikel kanan, penutupan subtotal
ASD, atrioplasti penor-malan ruang atrium kanan, dan perbaikan defek jantung lain yang
ada.
K. PROGNOSIS
Definisi suatu perkiraan kemungkinan perjalanan , durasi dan akibat dari suatu penyakit
berdasarkan pada pengetahun umum dan pathogenesis penyakit dan keberadaan faktor-faktor
resikonya. Prognosis AE bervariasi bergantung pada beratnya penyakit dan pilihan
pengobatan yang tersedia Prognosis biasanya jelek, bayi lahir dengan sianosis dan gejala lain
yang berat. Ramalan prognosis AE buruk bila bayi meng-alami sianosis berat atau serangan
takikardia paroksismal, jenis kelamin laki-laki, manifes pada usia muda, CTI > 0,65
(kardiomegali), rasio perlekatan daun septum (rasio jarak antara cincin AV dan perlekatan
distal daun septum terhadap panjang daun septum) > 0,45, dan peningkatan rasio volume
atrium kanan + atrialisasi ventrikel kanan dibandingkan de-ngan volume ventrikel kanan
fungsional - derajat 1 < 0,5 sampai derajat 4 >1,5.8 Harapan hidup kasus AE diperkirakan
rata-rata 30 tahun ; 1/4 kasus meninggal dalam 10 tahun pertama kehidupan. Kasus klinis
klasik AE biasanya meninggal selama dekade kedua kehidupan. ada laporan kasus AE
mening-gal pada dekade ke delapan bahkan pernah sampai umur 60-85 tahun. Kematian dini
biasanya dihubungkan dengan kasus AE be-rat, disebabkan oleh gagal jantung kongestif,
aritmia jantung, penyakit sistem saraf pusat, dan infark miokard. Dengan pembedahan
penutupan ASD maka sianosis dan gejala lainnya berkurang, pembuatan anastomosis vena
cava superior de-ngan arteri pulmonalis kanan memperbaiki beban volume jantung kanan,

dan penggan-tian KT dapat memperbaiki fungsi ventrikel kanan sehingga prognosis


membaik. AE pada neonatus angka kematiannya tinggi; walaupun tidak ada defek signii kan
hemo-dinamik lain, hanya 70% bayi hidup sampai umur 2 tahun dan 50% meninggal sebelum
mencapai umur 13 tahun; hanya 5 dari total kasus AE dilaporkan hidup sampai dekade ke 2325 Survival (Kaplan-Meier) adalah 61% pada umur 1 minggu, 48% pada umur 1 bulan, dan
36% pada 1 dan 5 tahun. Rasio ekokardiograi volume (atrium kanan + atrialisasi ventrikel
kanan) : volume (ventrikel kanan fungsional + atrium kiri + ventrikel kiri) > 1,0
menunjukkan prediksi mortalitas 100%.
L. DIAGNOSIS BANDING
1. Stenosis pulmonalis anatomik. Gejala klinis sianosis dan dapat dibedakan darifoto toraks
yang menunjukkan kardiomegali berbentuk kotak, bola, atau balon,ventrikel kanan kecil dan
vaskularisasi paru berkurang pada AE sedangkanventrikel kanan normal dan
vaskularisasi paru berkurang pada stenosis pulmonalanatomik.
2. Efusi perikard: Foto torak AE mirip dengan efusi perikard tapi pada efusi perikardtidak
ditemukan sianosis, bising, dan irama gallop.
3. Total anomalous pulmonary venous drainage: Gejala klinik mirip AE tapi pada foto toraks
tampak transposisi total vena pulmonalis, hipertrofi ventrikel kanan dan vaskularisasi paru
bertambah.
4. Tetralogy of Fallot dan L-transposition of the great vessels. Gejala klinis sianosis dan dapat
dibedakan dari hasil pemeriksaan radiologik.
5. Isolated severe tricuspid regurgitation.
6. Dibedakan dari kelainan jantung bawaan yang ditandai oleh segmen ventrikel
kanan hipoplastik dengan KT normal.
M.
1)
2)
3)
4)
5)
6)

KOMPLIKASI
Endokarditis
Obstruksi pembuluh darah pulmonal
CHF
Hepatomegali (jarang terjadi pada bayi prematur)
Enterokolitis nekrosis
Gangguan paru yang terjadi bersamaan (misalnya sindrom gawat nafas atau displasia
bronkko pulmoner) Perdarahan gastrointestinal (GI), penurunan jumlah trombosit
7) Hiperkalemia (penurunan keluaran urin).
8) Aritmia
9) Gagal tumbuh
Dengan demikian kedua sirkulasi (pulmonal dan sistemik) terpisah. Penderita hanya dapat
hidup jika terdapat hubungan antara dua sirkulasi tersebut. Pada bayi foramen ovale dan
duktus arteriosus masih terbuka.
Gejala klinis yang terlihat pada bayi setelah lahir adalah sianosis. Mula-mula ringan, lalu sianosis bertambah pada hari-hari
berikutnya. Bunyi jantung I terdengar normal, dan bunyi jantung II terdengan tunggal dan keras.Bising biasanya tidak
terdengar, kecuali terdapat kelainan lain. Foto toraks menujukkan peningkatan vaskularisasi paru (plethora) dengan jantung
seperti telur (eggshaped).

N. PENCEGAHAN
Pencegahan penting dilakukan supaya dapat mengurangi timbulnya penyakit jantung bawaan,
Pada penyakit Ebstein Anomali yang harus dicegah pada penyakit tersebut adalah :
1) Kebiasaan bagi ibu hamil trimester dua atau tiga yaitu minum obat-obatan yang berlabel
keras yang pembeliannya dilakukan tanpa resep dari dokter contoh obatnya yaitu
Benzodiazepine salah sala satu jenis obat antidepresan yang cara kerjanya menekan system
saraf pusat.

2) Kebiasaan minum alcohol


3) Binatang yang merupakan agent bagi virus rubella dapat dihindari dari anak yang masih bayi
atau ibu hamil.
4) Umur kehamilan ibu yang lebih dari 40 tahun menjadi resiko timbulnya penyakit jantung
bawaan.
5) Hindari minuman seperti jamu dan lain-lain.

BAB II
ASUHAN KEPERAWATAN
A. PENGKAJIAN
1. Identitas Klien
2. Riwayat kesehatan klien; Ananmnesa kepada klien mengenai status kesehatan klien, riwayat penyakit dahulu yang pernah
dialami klien,pernah di opname dengan status sakit berat atau sedang (mengidentifikasi timbulnya penderitaan yang sama
dan berulang)
3. Riwayat Kesehatan keluarga: keluarga orang tua yang menderita sakit jantung bawaan,menderita penyakit seperti; diabetes
mellitus, Hipertensi,dan penyakit infeksi.
Riwayat keperawatan : Kaji adanya tanda-tanda gagal jantung, nafas cepat, sesak nafas, retraksi, bunyi jantung tambahan
(machinery mur-mur), edema tungkai, hepatomegali, Kaji adanya hipoksia kronis : Clubbing finger, Kaji adanya hiperemia
pada ujung jari. Kaji pola makan, penambahan berat badan.
Pengkajian psikososial meliputi : usia anak atau klien , tugas perkembangan anak, koping yang digunakan, kebiasaan klien,
respon keluarga terhadap penyakit yang dialami klien,mekanisme koping keluarga dalam menghadapi penderitaannya.
4. Pemerksaan Fisik
Lakukan pemeriksaan fisik dengan pemeriksaan yang mendetail terhadap jantung. Lakukan pengukuran tanda-tanda vital.
a. Inspeksi
Kaji tampilan umum, perilaku, dan fungsi :Status nutrisi, Gagal tumbuh atau penambahan berat badan yang buruk
berhubungan dengan penyakit jantung.
Warna sianosis adalah gambaran umum dari penyakit jantung kongenital, sedangkan pucat berhubungan dengan anemia,
yang sering menyertai penyakit jantung. Deformitas dada, pembesaran jantung terkadang mengubah ekspansi dada saat
bernafas. Pulsasi tidak umumterkadang terjadi pulsasi yang dapat dilihat. Kaji adanya breathing effort (Misalnya nafas
cuping
hidung
dan
adanya
bantuan
otot
pernapasan
saat
inspirasi),
Kaji
adanya takipnea,
dispnea dan dengkur saat ekspirasi).Jari
tabuh berhubungan
dengan
beberapa
type
penyakit
jantung
kongenital. Perilaku memilih posisi lutut dada atau berjongkok merupakan ciri khas dari beberapa jenis penyakit
jantung.cepat lelah,kelelahan dan sesak nafas saat beraktivitas.
b. Palpasi dan perkusi :
Dada membantu melihat perbedaan antara ukuran jantung dan karakteristik lain (sepertithrill-vibrilasi yang dirasakan
pemeriksa saat mempalpasi, rasakan adanya suara getaran yang abnormal)
Abdomen: Hepatomegali dan splenomegali dan adanya cairan atau asites.
Palpasi Nadi perifer dan tentukan karakteristik khas dari jantung : (bradikardi atau tachikardi dan Irreguler atau regular
kemudian ampplitudonya kuat atau lemah),bandingkan dengan nadi apical atau nadi brachialis.
c. Auskultasi
Jantung : Mendeteksi adanya suara murmur jantung dan suara mendesis pada ICS ke 4 dan 5.Frekwensi dan irama
jantung Menunjukkan deviasi bunyi dan intensitas jantung yang membantu melokalisasi defek jantung. Kaji respon fisiologis
terhadap defek (sianosis, aktivitas seperti miring kiri dan kanan membuat cepat sesak)
Paru-paru: Menunjukkan ronki kering kasar, mengi.
Tekanan darah Penyimpangan terjadi dibeberapa kondisi jantung (misalnyaketidaksesuaian antara ekstremitas atas
dan bawah) Bantu dengan prosedur diagnostik dan pengujian misalnya EKG, radiografi, ekokardiografi, fluoroskopi,
ultrasonografi, angiografi, analisis darah (jumlah darah, haemoglobin, volume sel darah, gas darah, K dan Na), kateterisasi
jantung.

B.

DIAGNOSA KEPERAWATAN.
1. Penurunan curah jantung berhubungan dengan hambatan aliran darah pada ventrikel kanan yang ditandai dengan
takikardi,aritmia
2. Penurunan perfusi jaringan berhubungan dengan berkurangnya aliran darah pada paru-paru yang ditandai dengan tachypnea
dan sianosis
3. Intoleransi aktivitas behubungan dengan penurunan curah jantung yang ditandai dengan kelalahan atau cepat lelah, sesak
nafas saat beraktifitas
4. Kelebihan volume cairan berhubungan dengan regurgitasi ventrikel yang ditandai dengan udema tungkai,hepatomegaly
5. Gangguan pola nafas berhubungan dengan tekanan intraabdominal yang ditandai dengan sesak nafas,tachipnea.
Prioritas tindakan keperawatan berdasarkan diagnosa yang muncul adalah sebagai berikut :
1) Meningkatkan curah jantung
2) Mengembalikan perfusi jaringan yang sudah menurun,dengan meningkatkan curah jantung yang lebih
3) Pastikan oksigen yang cukup dalam tubuh klien agar menunjang aktivitas klien yang lebih toleransi.
4) Perhatikan intake dan output cairan untuk menunjang peningkatan curah jantung.
5) Perhatian yang cermat terhadap intake dan output cairan dapat mengurangi tekanan pada intra abdomen sehingga desakan
pada diafragma dapat berkurang.
Diagnosa keperawatan,Tujuan,Kriteria Hasil, Intervesi dan rasional
1. Penurunan curah jantung berhubungan dengan hambatan aliran darah pada ventrikel kanan yang ditandai dengan
takikardi,aritmia
Tujuan
; Meningkatkan atau meminimalkan curah jantung
Kriteria hasil
: Menunjukkan tanda vital dalam batas yang dapat diterima, penurunan episode dispnoe, disritmia
terkontrol atau hilang, nadi perifer yang kuat dan teratur.

N
O
1
2

INTERVENSI

RASIONAL

Auskultasi nadi apical ; kaji Biasnya terjadi takikardi (meskipun


frekuensi, iram jantung
pada
saat
istirahat)
untuk
mengkompensasi
penurunan
kontraktilitas ventrikel.
Catat bunyi jantung

S1 dan S2 mungkin lemah karena


menurunnya kerja pompa. Irama Gallop
umum (S3 dan S4) dihasilkan sebagai
aliran darah kesermbi yang disteni.
Murmur
dapat
menunjukkan
Inkompetensi/katup trikuspidalis.

Penurunan curah jantung dapat


menunjukkan menurunnya nadi radial,
popliteal, dorsalis, pedis dan post tibial.
Nadi mungkin cepat hilang atau tidak
teratur untuk dipalpasi dan pulse
alternan.

Pada GJK dini, sedang atau kronis


tekanan darah dapat meningkat.
PadaAE lanjut tubuh tidak mampu lagi
mengkompensasi dan hipotensi tidak

Palpasi nadi perifer

Pantau TD

dapat normal lagi.


Kaji kulit terhadp pucat dan
sianosis.

Kolaborasi dengan dokter dalam


pemberian oksigen tambahan
dengan kanula nasal/masker dan
obat sesuai indikasi (kolaborasi)

Pucat
menunjukkan
menurunnya
perfusi perifer sekunder terhadap curah
jantung; vasokontriksi dan anemia.
Sianosis dapt terjadi sebagai refrakstori
GJK. Area yang sakit sering berwarna
biru atau belang karena peningkatan
kongesti vena.
Meningkatkn sediaan oksigen untuk
kebutuhan miokard untuk melawan
efek hipoksia/iskemia. Banyak obat
dapat digunakan untuk meningkatkan
volume
sekuncup,
memperbaiki
kontraktilitas.

2. Penurunan perfusi jaringan berhubungan dengan berkurangnya aliran darah pada paru-paru yang ditandai dengan tachypnea
dan sianosis
Tujuan
: Perfusi jaringan adekuat
Kriteria hasil: mempertahankan / menunjukkan perbaikan perfusi jaringan, Vital sign dalam batas yang dapat diterima, akral
teraba hangat, tidak sianosis, nadi perifer kuat.

N
O
1

INTERVENSI

RASIONAL

Monitor gangguan mental yang Perfusi serebral secara langsung


tiba-tiba seperti cemas, bingung, berhubungan dengan curah jantung
letargi, pingsan
dipengaruhi oleh elektrolit / variasi
asam basa, hipoksia atau emboli
sistemik.
Vasokontrisi sistemik diakibatkan oleh
penurunan
curah
jantung
yang
Observasi adanya pucat atau dibuktikan oleh penurunan perfusi kulit
sianosis,
kulit
dingin
/ dan penurunan nadi.
lembab,catat
kekuatan
nadi
perifer.
Indikator
dalam

adanya

thrombosis

vena

Kaji tanda-tanda nyeri pada betis


dengan posisi dorsofleksi, eritema
edema
Motivasi latihan kaki aktif
3

Menurunkan stasis vena, meningkatkan


aliran balik vena dan menurunkan
resiko tromboplebetis.

Pantau pernapasan

Gagal
pompa
jantung
dapat
mencetuskan distress pernapasan umum
dyspnea
tiba-tiba
/
berlanjut
menunjukkan
komplikasi
trombo
emboli paru.
Penurunan aliran darah ke mesentrika
dapat
mengakibatkan
disfungsi
gastrointestinal contoh kehilangan
peristaltic.

5
Kaji fungsi Gastrointestinal, catat
anoreksia, penurunan bising Meningkatknya sediaan
efek
usus,mual
muntah
distensi oksigen untukmelawan
hipoksia / iskemia. Banyak obat dapat
abdomen, konstipasi
digunakan untuk meningkatkan volume
sekuncup, memperbaiki kontraktilitas.
6

Kolaborasi dengan dokter dalam


pemberian terapi oksigen dan
obat-obatan yang sesuai dengan
indikasi

3.Intoleransi aktivitas behubungan dengan penurunan curah jantung yang ditandai dengan kelalahan atau cepat lelah, sesak
nafas saat beraktifitas
Tujuan
: Klien dapat beraktivitas sesuai batas toleransi yang dapat diukur
Kriteria hasil : Menunjukkan peningkatan dalam beraktivitas, dengan frekuensi atau irama jantung dan tekanan darah dalam
batas yang dapat diterima.

N
O
1

INTERVENSI

RASIONAL

Periksa tanda vital sebelum dan


segera
setelah
aktivitas,
khususnya
bila
klien
menggunakan vasodilator,diuretic

Hipotensi ortostatik dapat terjadi


dengan aktivitas karena efek obat
(vasodilasi),
perpindahan
cairan
(diuretic) atau pengaruh fungsi jantung.

dan penyekat beta

Catat respons kardiopulmonal


terhadap aktivitas, catat takikardi,
diritmia, dispnea berkeringat dan
pucat.

Penurunan/ketidakmampuan
miokardium
untuk
meningkatkan
volume sekuncup selama aktivitas dpat
menyebabkan
peningkatan
segera
frekuensi jantung dan kebutuhan
oksigen juga peningkatan kelelahan dan
kelemahan.

Evaluasi peningkatan intoleran


aktivitas.

Dapat
menunjukkan
peningkatan
dekompensasi
jantung daripada
kelebihan aktivitas.

Implementasi program
rehabilitasi jantung/aktivitas
(kolaborasi)

Peningkatan bertahap pada aktivitas


menghindari kerja jantung/konsumsi
oksigen berlebihan. Penguatan dan
perbaikan fungsi jantung dibawah
stress, bila fungsi jantung tidak dapat
membaik kembali,

4.Kelebihan volume cairan berhubungan dengan regurgitasi ventrikel yang dapatmenurunnya laju filtrasi glomerulus
(menurunnya curah jantung)/meningkatnya produksi ADH dan retensi natrium/air. tandanya udema tungkai,
Tujuan
: Cairan tubuh menjadi seimbang
Kriteria hasil : Volume cairan stabil dengan keseimbangan masukan dan pengeluaran, berat badan stabil dan tidak ada
edema.

N
O
1

INTERVENSI

Pantau pengeluaran urine, catat


jumlah dan warna saat dimana
diuresis terjadi.

RASIONAL

Pengeluaran urine mungkin sedikit dan


pekat karena penurunan perfusi
ginjal. Posisi terlentang membantu
diuresis sehingga pengeluaran urine
dapat ditingkatkan selama tirah baring.

Terapi diuretic dapat disebabkan oleh


kehilangan cairan tiba-tiba/berlebihan
Pantau/hitung
keseimbangan (hipovolemia) meskipun edema/asites
pemaukan dan pengeluaran masih ada.
selama 24 jam
Posisi tersebut meningkatkan filtrasi
ginjal dan menurunkan produksi ADH

Pertahakan duduk atau tirah sehingga meningkatkan diuresis.


baring dengan posisi semifowler
selama fase akut.
3
Pantau TD dan CVP (bila ada)

Hipertensi dan peningkatan CVP


menunjukkan kelebihan cairan dan
dapat
menunjukkan
terjadinya
peningkatan kongesti paru,

Kaji bisisng usus. Catat keluhan


anoreksia,
mual,
distensi
abdomen dan konstipasi.
4
Kongesti visceral (terjadi pada GJK
lanjut) dapat mengganggu fungsi
gaster/intestinal.
Kolaborasi dengan dokter
dalamPemberian obat sesuai
indikasi
Konsul dengan ahli diet.

perlu memberikan diet yang dapat


diterima
klien
yang memenuhi
kebutuhan kalori dalam pembatasan
natrium.

C. ASPEK LEGAL DAN ETIK KEPERAWATAN


Dalam hal ini perawat sebagai advokasi harus bertanggung jawab membantu klien dan
keluarga dalam hal inform consent atas tindakan keperawatan yang dilakukan. Selain itu juga
harus mempertahankan dan melindungi hak-hak klien serta memastikan kebutuhan klien
terpenuhi.
Etik keperawatan
1. Otonomi
Prinsip individu mempunyai hak menentukan sendiri kebebasan dan kemandirian. Perawat
yang memiliki prinsip ini akan menghargai keluhan gejala subyektif (misal nyeri) dan minta
persetujuan sebelum tindalan dilakukan.

2. Nonmalficience
Prinsim menghindari tindakan yang membahayakan. Bahaya dapat berarti sengaja, resiko
atau tidak sengaja membahayakan. Contoh : kecerobohan perawat dalam pemberian
pengobatan dapat menyebabkan klien mengalami cedera.
3. Benifience
Prinsip bahwa seseorang harus melakukan kebaikan. Perawat melakukan kebaikan dengan
mengimplementasikan tindakan yang menguntungkan / bermanfaat bagi klien.
4. Justice
Prinsip bahwa individu memiliki hak yang sama.
5. Fidelity kerahasiaan dan privasi klien harus dijaga dan komitmen adanya kesesuaian antara
informasi dengan fakta.
6. Veracity
Mengacu pada mengatakan kebenaran. Kehilangan kepercayaan pada perawat dan kecemasan
karena tidak mengetahui kebenaran biasanya lebih merugikan.
D. PENDIDIKAN KESEHATAN
SATUAN ACARA PENYULUHAN (SAP)
Tema
Sub tema
Sasaran
Tempat

: Penyakit Ebstein Anomali


: Pengetahuan penyakit Ebstein anomali
: Pasien dan keluarga
: Ruang perawatan

A. Tujuan Instruksional Umum


Setelah mengikuti penyuluhan tentang pengetahuan penyakit Ebstein anomali selama 1x45
menit, pasien dan keluarga dapat memahami tentang penyakit.
B. Tujuan Instruksional Khusus
Setelah mengikuti penyuluhan diharapkan pasien dan keluarga dapat:
1. Menjelaskan pengertian penyakit ebstein anomali
2. Menjelaskan faktor penyebab
3. Menjelaskan tanda dan gejala
4. Menjelaskan penatalaksanaannya
C. Pokok materi
1. Pengertian penyakit ebstein anomali
2. Faktor penyebab ebstein anomali
3. Tanda dan gejala ebstein anomali
4. Penatalaksanaan ebstein anomali
D. Metode
1. Ceramah
2. Tanya jawab

E. Kegiatan penyuluhan
No. Kegiatan

Penyuluhan

Peserta

Waktu

1. Pembukaan

Salam
pembuka

Menyampaikan
tujuan
penyuluhan

Menyimak,
mendengarkan,
menjawab
pertanyaan.

Mendengar
penuh perhatian

2. Kerja/isi

3. Penutup.

Menjawab
salam

Penjelasan
Menanyakan
pengertian,
hal yang belum
faktor
jelas
penyebab, tanda
dan
gejala,
Memperhatikan
penatalaksanaan
.
Menjawab
pertanyaan
Memberi
kesempatan
bertanya
Menjawab
pertanyaan

Mendengarkan.

Menjawab
salam.

Evaluasi

Menyimpulkan

Salam penutup.

5
menit

15
menit

10
menit

F. Media
Gambar dan bahan tentang penyakit ebstein anomali.
G. Evaluasi
Formatif
1. Klien dan keluarga dapat menjelaskan pengertian penyakit ebstein anomali
2. Klien dan keluarga dapat menjelaskan penyebab dari penyakit ebstein anomali
3. Klien dan keluarga dapat menjelaskan tanda dan gejala penyakit ebstein anomali
4. Klien dan keluarga dapat menjelaskan penatalaksanaan penyakit ebstein anomali
Sumatif : klien dan keluarga dapat memahami penyakit ebstein anomal

Pembimbing
( Indah Prawesty.,S.Kep.,Ns )

E.

Yogyakarta, 23 November 2012


Penyuluh
( Mikael Harun )

JURNAL
Departemen Kardiologi, Rumah Sakit Anak Boston, Harvard Medical School, 300 Longwood
Avenue, Boston, MA, 02115, USA.
Abstrak
Anomali Background Ebstein adalah cacat jantung bawaan langka dan heterogen
mempengaruhi katup trikuspid dan kanan ventrikel (RV) miokardium. Beberapa penelitian
telah menganalisis sifat-sifat elektrokardiografi anomali Ebstein dan tidak
ada yang menjawab korelasi dengan severity.
Methods Patients penyakit dengan anomali Ebstein yang telah menjalani elektrokardiografi
dan magnetik resonansi jantung (CMR) dalam waktu 6 minggu antara 2001 dan 2009
dilibatkan. Kriteria eksklusi adalah: cacat jantung bawaan yang terkait, RV myoplasty
sebelumnya dan / atau operasi pengurangan, kelas I anti-arrhythmic terapi obat, dan mondarmandir / preeksitasi QRS. Standar elektrokardiogram (EKG) temuan yang berkorelasi dengan
CMR berbasis tindakan RV dan profile. Results The usia rata-rata klinis dari 63 pasien
penelitian adalah 22 13 tahun. Sebuah konduksi RV delay (pola RSR 'di sadapan prekordial
kanan) hadir pada 45 pasien (71%). Durasi QRS berkorelasi dengan volume RV anatomi
diastolik (r = +0.56, P <0,0001) dan berbanding terbalik dengan fraksi ejeksi RV (EF, r =
-0.62, P <0,0001). Kehadiran fraksinasi QRS diprediksi lebih besar atrialized Volume RV (80
31 vs 45 37 mL / m (2), P <0,001). QRS yang normal berdurasi dikaitkan dengan volume
yang lebih kecil RV anatomi diastolik (150 57 vs 256 100 mL / m (2), P <0,0001), lebih
tinggi RV EF (48 6 vs 34 14%, P <0,0001) , tinggi konsumsi oksigen (VO (2)) pada
latihan cardiopulmonary (25,8 vs 21,8 mL / kg / menit, P = 0,05) dan insiden lebih rendah
dari desaturation oksigen dengan latihan (25 vs 65%, P = 0,02).

Conclusion Delayed dan depolarisasi berkepanjangan RV adalah umum pada pasien dengan
anomali Ebstein. Durasi QRS adalah penanda pembesaran RV dan disfungsi. QRS fraksinasi
dikaitkan dengan volume yang lebih besar atrialized RV. Sebuah EKG permukaan diawetkan
mengidentifikasi subset dari pasien dengan anomali Ebstein dengan kelainan morfologi dan
fungsional ringan dan profil klinis yang lebih baik
PMID:23117161
[ PubMed seperti yang disediakan oleh penerbit ]

DAFTAR PUSTAKA
Barbara C Long, Perawatan Medikal Bedah (Terjemahan), Yayasan IAPK Padjajaran Bandung,
September 1996, Hal. 443 - 450
Doenges Marilynn E, Rencana Asuhan Keperawatan (Pedoman Untuk Perencanaan dan
Pendokumentasian Perawatan Pasien), Edisi 3, Penerbit Buku Kedikteran EGC, Tahun 2002,
Hal ; 52 64 & 240 249.
Wilkinson, Judith M.dan Ahern R.Nancy.2011. NANDA Diagnosa, NIC; Intervensi, NOC; Kriteria
hasil; alih bahasa, Esty Wahyuningsih. Ed.9.Jakarta: EGC
Wilson Lorraine M, Patofisiologi (Konsep Klinis Proses-Proses Penyakit), Buku 2, Edisi 4, Tahun
1995, Hal ; 704 705 & 753 - 763.
Behrman RE, Vaughn VC.2004. Ebstein disease. The cardiovascular system. In: eds.
Nelson Textbook of Pediatrics; 13th ed. Philadelphia, London, Toronto: WB Saunders
Co.1532-4

Dorland.W.A.Newman.2000.Kamus Kedokteran,EGC:Jakarta
http://cardiologiupdateunand.com/2012/II//09/Ebsteinanomali.
http://noefry.blogspot.com/2011/03/askepjantung.html.
Diposkan oleh Mikael Harun di 00.35 Tidak ada komentar:
Kirimkan Ini lewat EmailBlogThis!Berbagi ke TwitterBerbagi ke FacebookBagikan ke Pinterest

Beranda
Langganan: Entri (Atom)
Arsip Blog

2013 (1)
Juni (1)

BAB IKONSEP DASAR TEORI A. PENGERTIANAnomali Ebs...

Mengenai Saya

Mikael Harun
Lihat profil lengkapku
Template Simple. Diberdayakan oleh Blogger.