Anda di halaman 1dari 23

MYASTHENIA

GRAVIS
DIAH MUSTIKA HW
SpS, KIC INTENSIVE
CARE UNIT of
EMERGENCY
DEPARTMENT NAVAL
HOSPITAL dr
RAMELAN, SURABAYA

DEFINISI
Myasthenia Gravis adalah suatu penyakit
neuromuskular otoimun yang menyerang reseptor
asetilkolin pada neuromuscular junction yang ditandai
kelemahan otot skeletal

Kelemahan otot yang meningkat saat aktifitas dan


membaik saat istirahat
Myasthenia Gravis berasal dari bahasa Latin dan
Yunani yang berarti kelemahan otot yang
grave(buruk)
Dijumpai pada usia 10-30 tahun(wanita>pria,
pada umur <40tahun, dan pria>wanita, pada
umur >40tahun).
Kasus terbanyak adanya gejala kelemahan otot
mata, (dapat terjadi pula kesulitan menelan dan
gangguan bicara)
Remisi spontan 10-20% yang dicapai dengan timektomi.

GAMBARAN KLINIS

1. Kelompok I : Myasthenia Ocular

Hanya menyerang otot-otot okular , disertai ptosis dan


diplopia. Sangat ringan tidak ada kasus kematian.

2. Kelompok IIA : Myasthenia umum ringan


Awitan lambat, biasanya pada mata, lambat laun menyebar
ke otot-otot rangka dan bulbar. Sistem pernapasan tidak terkena.
Respon terhadap terapi obat baik.Angka kematian rendah.

3. Kelompok IIB : Myasthenia umum sedang

Awitan bertahap, sering disertai gejala-gejala okular,


berlanjut emakin berat dengan terserangnya seluruh otot-otot
rangka dan bulbar. Disartria, disfagia dan sukar mengunyah lebih
nyata dibandingkan myasthenia gravis umum ringan. Otot-otot

pernapasan tidak terkena. Respon terhadap terapi obat kurang


memuaskan dan aktifitas terbatas . Angka kematian rendah.

4. Kelompok III : Myasthenia berat akut.

Awitan yang cepat dengan otot-otot rangka dan


bulbar yang berat disertai mulai terserangnya otot-otot
pernafasan. Biasanya penyakit berkembang maksimal
dalam 6 bulan. Respon terhadap obat buruk. Insiden
krisis miastenik, kolinergik, maupun krisis gabungan
keduanya tinggi. Tingkat kematian tinggi.

5. Kelompok IV : Myasthenia berat lanjut.


Myasthenia Gravis berat lanjut timbul minimal 2
tahun sesudah awitan gejala-gejala kelompok I atau II.
Myasthenia gravis berkembang perlahan- lahan atau
secara tiba-tiba. Respon terhadap obat dan prognosis
buruk.

Jenis obat yang


mengeksaserbasi MG

Aminoglikosid
a

Ciprofloksasin
Eritromisin
Ampisilin
Chloroquin
Propanolol
Oxprenolol
Lithium
Magnesium
Procainamide
Verapamil
Quinidine
Prednisone
Timolol

Trihexyphenidil (anticholinergic)

TES DIAGNOSTIK
1. Edrophonium (tensilon) tes
Efek samping : terjadi aktifitas
muskarinik yang berlebihan seperti keluarnya
air mata, keringat yang berlebihan, keluarnya
air liur yang berlebihan, kram perut, mual,
bradikardi, hipotensi, sinkope,pupil yang
mengecil< 2mm.
Untuk menghilangkan efek muskarinik
dapat diberikan atropin.
Perbaikan ptosis adalah tanda
perbaikan yang nyata pd MG okular setelah
tes tensilon.
Dosis awal 2mg iv pada iv line, satu
menit kmdn 3-4mg. Efek mulai dirasakan
30-40 detik kemudian dan menghilang
setelah 8-10 menit.

2. Neostigmin (Prostigmin) tes


Pada penderita asma, tes tensilon ini
kontra indikasi sehingga diganti dengan
neostigmin (prostigmin) IM.
Dosis : 0,04mg/kg IM. Efek maksimal
dalam 1-2 jam dan efek menghilang setelah 34 jam.

3. Elektromiografi (EMG)
Digunakan untuk menunjukkan dan
menilai kelelahan dan variabilitas.Dikatakan
kelemahan abnormal setelah didapatkan
penurunan amplitudo campuran sebesar 10%
setelah diberikan stimulasi repetitif 2-5Hz
pada saraf motorik. (50%n MG okular
menunjukkan hasil normal)

Single fiber EMG : menilai hubungan


temporal antara aksi dua serat yang berbeda dalam
satu otot selama kontraksi.

Sensitifitas : 90% pada MG


tergeneralisasi dan 85% pada MG okular

3. Pemeriksaan antibodi reseptor asetilkolin


Positif pada 80-90% MG
tergeneralisasi dan 50-75% pada MG okular.
Pada pasien yang tidak diobati,
tingkat antibodi menggambarkan
beratnya penyakit

4. Evaluasi kelenjar timus


pasien MG memiliki abnormalitas
kelenjar timus yang sebagian besar berupa
hiperplasia kelenjar timus. 15% memiliki
timoma
CT scan mediastinum dapat
mengidentifikasi timoma namun kadangkadang hasil normal pada hiperplasi kelenjar
timus

TERAPI
Tujuan : mengeliminasi atau meminimalisasi

gejala mencapai remisi


1.
2.
3.
4.
5.
6.
7.
8.
9.

Antikolinesterase
Kortikosteroid
Azathioprine
Cyclosporine
Mycophenolate Mofetil
Cyclophosphamide
Plasmaferesis
Imunoglobulin intraven (IvIg)
Timektomi

KOLINESTERASE INHIBITOR
Merupakan terapi lini pertama
Fungsinya : menghambat pemecahan asetilkolin pada
synaptic cleft, sehingga memperbanyak jumlah
asetilkolin untuk transmisi neuromuskuler.
Jenis :
- Pyridostigmin (Mestinon )
dosis awal 3x30mg dan banyak terkontrol
dengan baik pada dosis 3x60mg
efek timbul 15-30 menit dan bertahan selama 34 jam
dosis tinggi dapat terjadi perlemahan otot
akibat efek pada nicotinic acetylcholine
receptor
- Neostigmin
( Prostigmin)
jarang

digunakan

KORTIKOSTEROID
Indikasi :
1
pd Kegagalan
MG generaldengan kolinesterase inhibitor
2 Persiapan

timektomi
kekuatan pasien

Prednison 60-100mg/hari
2x100mg

untuk meningkatkan

1-2 mgg menjadi

AZATHIOPRINE

Imuran

Bekerja dengan menghambat proliferasi


limfosit
T.
1
Tidak
digunakan
sebagai
imunosupresan lini pertama
2
Kombinasi dengan
steroid
akan
menghasilkan
relaps
yang
lebih
sedikit,
insiden
remisi
yang
lebih
tinggi
dan
kebutuhan steroid
yang lebih rendah
3 Dosis 50mg/hari
3mg/kg/hari

1 minggu kemudian dinaikkan 2-

Reaksi idiosinkratik : demam, anoreksia,


mual, muntah, nyeri abdominal. Bila obat
dihentikan gejala menghilang.

CYCLOSPORINE

1
2 Sandimmune, Neoral
Fungsi : mencegah rejeksi
transplan.
3

organ pada
Sejak 1990 mulai digunakan untuk MG
4 Bekerja dengan menghambat limfosit T
helper, menfasilitasi penekanan limfosit T
dan menghambat produksi dan sekresi IL-2

MYCOPHENOLATE MOFETIL

1
CellCept
2

Agen imunosupresan untuk transplantasi


organ
3
Selektifproliferasi
menghambat
sintesa
menekan
sel
T dan
sel B purin,
4 Terapi ajuvan pada MG
memperbaiki fungsi
dan menurunkan kebutuhan dosis prednison dan
azathiprine

CYCLOPHOSPHAMIDE
1
Cytoxan
2

Nitrogen mustard alkylating agent yang


menghambat proliferasi sel, mempengaruhi
sel T dan sel B.
3 Efek samping : myelosuppression,
hemorrhagic
cystitis dan peningkatan malignansi
hanya
digunakan pada MG yang kebal dengan obat lain.

PLASMAFERESIS
1

Prosedur pengambilan antibodi reseptor


asetilkolin dari peredaran darah
2
kateter vena sentral
Dilakukan pemasangan
melalui vena subklavia
infeksi dan trombosis

risiko pneumothoraks,

Perbaikan klinis terjadi cepat dan efek


bertahan beberapa minggu.
3

IMUNOGLOBULIN
INTRAVENA
eksaserbasi
plasmaferesis
pada yang mengalami
2 Dosis 2gr/kg

TIMEKTOMI

Sejak 1939 dilakukan operasi


timektomi
1
Gronseth
dan
Barohn
tinjauanatau
terhadap
21
penelitian
dari
tahun
1953-1988
mendapatkan
data
dengan
timektomi
maka
lebih
besar
mencapai
remisi
bebas
obat,kemungkinan
menjadi
asimptomatik
menunjukkan
perbaikan
klinis.
2

Hindari pada balita

3 Timoma dideteksi dengan CT scan thoraks


atau
MRI thoraks.
indikasi absolut untuk
operasi.