dermatologi
SMF/Bagian Ilmu Kedokteran Kulit dan Kelamin
RSUD Prof. Dr. W. Z. Johanes
KUPANG
ERITEMA MULTIFORME
ERITEMA MULTIFORME MINOR
. Makulo papula
. Vesiko bulosa
ERITEMA MULTIFORME MAJOR ( SSJ )
NEKROLISIS EPIDERMAL TOKSIK
( NET )
ERITEMA MULTIFORME
=Eritema multiforme minor
Eritema exudativum multiforme
Def: - Erupsi kulit & mukosa mendadak dan rekuren
- makula, papul, vesikel dan bula
- lesi target ( eritema iris )
Insiden
- 1%
- usia remaja & dewasa muda
- jarang < 3 tahun dan > 50 tahun
Hebra melaporkan pertama kali tahun 1860.
PATOGENESIS
- Belum jelas
Diduga :
Reaksi tipe IV respon imun sitotoksik
tipe III - imun komplek
GEJALA KLINIS
. Gejala prodromal
. Ada 2 tipe:
1. tipe makulo-papul
- bagian akral ekstremitas
- makula, papul
- lesi target (eritema iris)
2. tipe vesiko-bulosa
- bagian akral ekstremitas, mukosa mulut
- vesikel, bula
- herpes iris
EM berulang virus herpes simplek
PATOLOGI
DERMIS
-Pelebaran pembuluh darah
-Infiltrasi sel T CD4 > CD8
-Ekstravasasi eritrosit
-Udem
EPIDERMIS
-Spongiosis
-Infiltrasi sel T CD8
-Vesikel, bula
-DD:
-SSJ
-Dermatitis herpetiformis
-Pemfigoid bulosa
TERAPI
Topikal
- Bedak salisil 1% dan menthol 0.5%
- Kompres larutan salin atau PK 1/5000
Sistemik
- Antihistamin
- Antibiotik, bila ada infeksi sekunder
- Kortikosteroid pada tipe vesiko-bulosa
- Asiklovir EM berulang
Sembuh dalam 2-3 minggu, tanpa gejala sisa
30% rekuren.
1. ERITEMA MULTIFORME
Merupakan erupsi mendadak dan rekuren
pada kulit (kadang selaput lendir) dengan
gambaran beragam spektrum dan
gambaran khas berbentuk iris.
Pada kasus berat disertai gejala konstitusi
dan lesi viseral.
Disebut juga herpes iris; dermatostomatitis;
eritema eksudativum multiforme.
Etiologi
Faktor penyebab pasti tidak diketahui,
diduga berhubungan dengan :
1. Alergi terhadap obat sistemik
2. Peradangan oleh bakteri dan virus
tertentu
3. Rangsangan fisik (sinar matahari, hawa
dingin)
4. Faktor endokrin (hamil atau menstruasi)
Gambaran Klinis
Tipe makula-eritema
Erupsi timbul mendadak,
simetris, terjadi berturutturut selama 2-3 minggu.
Khas berbentuk iris, terdiri
atas tiga bagian : bagian
tengah berupa
vesikel/eritema keunguan;
dikelilingi lingkaran
konsentris yang pucat; lalu
lingkaran merah
Predileksi pada punggung
tangan, telapak tangan,
ekstensor ekstremitas, dan
selaput lendir. (berat :
seluruh badan).
Tipe vesikobulosa
Pemeriksaan Laboratorium
Pada kasus berat dapat
terjadi anemia dan
proteinuri ringan.
Prognosis
Sering rekuren. Biasanya
berjalan ringan dan
dapat sembuh dalam 2-3
minggu.
Pengobatan
Pada kasus ringan diberi
pengobatan simptomatik,
namun perlu dicari
penyebabnya. Dapat
diberikan Kortikosteroid per
oral cth : prednison 3 x
10mg sehari
2. SINDROM STEVENS
JOHNSON
Disebut juga eritema multiforme mayor.
Definisi
Merupakan sindrom yang mengenai kulit, selaput lendir di
orifisium, dan mata dengan keadaan umum bervariasi
(ringan berat). Lesi berupa eritema, vesikel/bula, dapat
disertai purpura.
Etiologi
Kelainan Mata
Yang tersering : konjungtivitis
kataralis, dapat pula berupa
konjungtivitis purulen,
perdarahan, simblefaron, ulkus
korne, iritis, dan iridosiklitis
Pemeriksaan Laboratorium
Leukositosis (mungkin
disebabkan infeksi bakterial)
dan Eosinofilia (mungkin
karena alergi)
Dapat dilakukan kultur darah
untuk mengetahui penyebab
infeksi.
Pemeriksaan Histopatogi
Gambaran eritema multiforme,
dengan perubahan dermal ringan
nekrolisis epidermal. Kelainan
berupa:
1. Infiltrat sel mononuklear di
sekitar pembuluh darah
dermis superfisial.
2. Edema dan ekstravasasi RBC
di dermis papilar
3. Degenerasi hidropik lapisan
basalis sampai terbentuk
vesikel subepidermal.
4. Nekrosis sel epidermal dan
kadang-kadang di adneksa
5. Spongiosis dan edema intrasel
di epidermis.
DIAGNOSA BANDING
Pengobatan
1.
2.
3.
4.
5.
6.
7.
Jika KU pasien baik dan lesi tidak menyeluruh dapat diberikan prednison 3040 mg sehari
Bila KU buruk dan lesi menyeluruh, pasien harus dirawat inap : life saving
dengan kortikosteroid [deksametason dosis awal 4-5 x 5 mg sehari (i.v),
setelah keadaan umum membaik, lesi baru tidak muncul, dan lesi lama
involusi dosis dapat diturunkan 5 mg/hari sampai mencapai dosis 5
mg/hari; dilanjutkan Prednison 20 mg/hari prednison 10 mg/hari
penghentian obat.
Dapat diberikan antibiotik
Untuk mengurangi ES kortikosteroid dapat diberikan diet rendah garam tinggi
protein; periksa kadar eletrolit.
Atur keseimbangan cairan dan elektrolit.
Untuk lesi dimulut dapat diberikan kenalog in orabase dan betadine gargle
untuk krusta pada bibir diberikan emolien misalnya krim urea 10%
Pemberian tranfusi darah bila :
.Telah diobat kortikosteroid dosis adekuat setelah 2 hari, belum ada
perbaikan.
.Terdapat purpura generalisata
.Ada leukopenia
Pemberian transfusi hanya selama 2 hari.
AKUT
GEJALA KONSTITUSI BERAT
KULIT, MATA, APERTURA NATURALIS
PENYAKIT YANG BERAT & FATAL
ETIOLOGI EM
1. INFEKSI : bakteri, virus, jamur, parasit.
2. OBAT : antipirin, sulfa, barbitrurat, penisilin dll.
3. VAKSIN : Cacar, BCG.
4. KONTAKTAN : bromoflourene.
5. PENYAKIT KEGANASAN : Ca, limfoma, Hodgkin dll.
6. PENYAKIT KOLAGEN.
7. LAIN-LAIN : sinar X, gangguan hormonal
8. IDIOPATIK.
ETIOLOGI ( ~ EM )
> 50 % DISEBABKAN OLEH OBAT
1. GOL. SULFA
long-acting sulfonamide, ko- trimoksazol
2. GOL. ANTI-KONVULSAN
fenitoin, karbamasepin, barbiturat
3. GOL. ANTIPIRETIK/ANALGETIK
antipirin, metampiron, butazon, oxicam dll.
ANTIBIOTIK : penisilin, streptomisin dll.
ALUPURINOL
EJALA KLINIS
Gejala prodromal
Gejala konstitusi yang berat
RIAS
KULIT ( 83%)
- bula, erosi, purpura, lesi target
- pengelupasan kulit < 10%
MATA (91%)
- konjungtivitis kataral paling sering.
- konjungtivitis purulen, ulkus kornea, uveitis, pan-oftalmitis
MUKOSA APERTURA NATURALIS
- mulut (100%)
erosi, pseudo-membran, krusta hemoragik di bibir.
- genitalia (57%)
- anus ( 5% )
KOMPLIKASI
. BRONKO-PNEUMONI
. SEPSIS
. GANGGUAN CAIRAN & ELEKTROLIT
. GAGAL GINJAL AKUT
. KEJANG - KOMA
TERAPI
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
. Terapi suportif
Topikal :
- epidermis yang mengelupas disingkirkan
- lesi erosif kompres dengan:
- lar. salin, PK 1/5000
- lesi kering diberikan:
- bedak salisil 1%, hidrokortison 1-2.5%
Mata :
- Konsul Bagian MATA
- Mencegah infeksi dan perlengketan kelopak
mata
- Pseudomembran tidak boleh dilepaskan
Tr. Respiratorius:
- Drainase postural
- Bila perlu suction yang berkelanjutan
PROGNOSIS
Kematian 5 15%
Penyebab kematian
-
Sepsis
Bronko-pneumoni
Gagal ginjal akut
Perdarahan usus
Usia tua
Terlambat berobat
Luasnya lesi kulit, purpura
Lekopeni
Gangguan fungsi ginjal
Ada komplikasi
TERIMA KASIH