Anda di halaman 1dari 32

LEUKEMIA

_____________
*****

* Leukemia
- Keganasan sel progenitor hematopoetik
________________________________
- Kanker sel darah putih
- Pertumbuhan tak terkendali sel lekosit
________________________________

* Leukemia Akut
________________________________
- Sel ganas tak mampu mencapai tahap
maturasi & tak dpt.berdeferensiasi
berproliferasi secr.tak terkendali
mengganti elemen SST normal.
________________________________

* Etiologi
___________________________________
Seringkali tak jelas
Leukemogenic :
1. Radiasi
2. Toksin (derivat Benzene)
3. Kemotx (Procarbazin,Melphalan dll)
___________________________________

* Abnormalitas Sitogenetik
___________________________________
Perannya dlm.patogenesis blm.jelas.
Abnormalitas kromosom 5 & 7
Sindroma Mielodisplasi (MDS) toksin /
kemotx leukemia.
___________________________________

* Gbr. Klinis
___________________________________
1. Akibat kegagalan SST
(ok. tergantinya elemen SST normal
dg sel2 maligna )
2. Infiltrasi langsung ke-organ tertentu
(kulit,sal cerna,meningeal)

* Statistik
___________________________________
L.Limfoblastik Akut (LLA) : 80 % pd. anak
Puncak insidens pd.usia 3 & 7 th.
20 % pd.dewasa.
L.Mieloblastik Akut (LMA)/Non-limfoblastik
Umumnya pd.dewasa.
Median usia 50 th

* Tanda & Gejala L Akut


1. Gbr.peny.akut (beberapa hari minggu)
2. Tanda2 keggln SST :
Kelemahan umum, perdarahan, infeksi.
- Perdrh (umumnya o.k. trombositopenia)
kulit & mukosa : epistaksis, perdrh.
ginggiva, menoragi.
L.Promielositik & L.Monositik DIC
perdrhan luas dan hebat.

* Infeksi
___________________________________
Sbg.akibat neutropenia
Resiko infeksi bila neutrofil < 500 / mm3
Neutrofil < 100 / mm3 pasti infeksi
Kuman penyebab :
Gram (-) : E Coli,Klebsiella, Pseudomonas
Fungi : Candida, Aspergillus

* Manifestasi Infeksi
___________________________________
1. Cellulitis
2. Pneumonia
3. Infeksi peri-rectal
___________________________________
Septikemia pd.pend.neutropenia berat
merupk.kead.gawat-darurat fatal.

* Keluhan lain :
___________________________________
Hipertrofi ginggiva ( L Monoblastik Akut )
Nyeri tulang / sendi
Akibat hiperlekositosis (leko > 200.000)
ggn sirkulasi (cephalgia, confusion).
Leukostasis suatu kead.gawat perlu
leukapheresis & kemotx.

* Pem. Fisik
- Pucat / anemis
- Tanda perdrh (petekiae / purpura)
- Berbagai tanda infeksi (demam dsb)
- L.monositik akut hipertropi ginggiva
- Hepato splenomegali
- Pembsr.kel.getah bening
- Nyeri tulang (sternum, tibia)

* Pem. Laboratorium
___________________________________
a. Sitopenia atau pansitopenia
b. Sel blast lekosit dlm sirkulasi
(10 % : Aleukemic leukemia)
c. SST hiperselular, didominasi sel blast
(utk dx leukemia akut : sel blast > 30 %)
___________________________________

* Kelainan Lab :
- Hiperurisemia
- Hipokalemia
- DIC fibrinogen <
prothrombin time (PT) >
fibrin degradation product (FDP)>
- LLA (tipe sel T) massa mediatinum
- Leukemia meningeal : sel blast dlm LCS

* Diagnosis
Ditegakkan berdasar :
___________________________________
- Adanya sitopenia atau pansitopenia
- Adanya keggl.SST (anemi,infeksi,perdrh)
- SST : ditemukan > 30 % sel blast
___________________________________

* Penggolongan Leukemia Akut


__________________________________
I. L. Limfoblastik akut / LLA
II. L. Non-Limfoblastik (Mieloid) akut /LMA
__________________________________

Penggolongan Leukemia Akut


* Morfologi Sel Leukemia
_________________________________
LMA : dlm sitoplasma sel blast tdp benda
inklusi spt jarum warna kemerahan.
Auer rod patognomonis.
_________________________________

* Konfirmasi Diagnosis
Pewarnaan sitokimia / histokimia
(cyto-chemical staining) :
___________________________________
LMA ensim mielod (peroksidase dan
kloroasetat-esterase)
L.Monositik Akut butirat-esterase

* Konfirmasi Diagnosis (2)


Pewarnaan sitokimia / histokimia :
___________________________________
LLA petanda permukaan
(surface markers) sel limfoid primitif.
95 % penderita : TdT (+)
Terminal de-oxynucleotidal Transferase.

* Klasifikasi LMA :
___________________________________
M 1 : L Mieloblastik akut
M 2 : L Mieloblastik akut + deferensiasi
M 3 : L Promielositik akut
M 4 : L Mielo-monositik akut
M 5 : L Monoblastik akut
M 6 : Eritroleukemia
___________________________________

* Klasifikasi LLA :
Berdasar fenotip imunologik
___________________________________
1. Common ALL
2. Early-B lineage ALL
3. T-cell ALL
___________________________________

* Penatalaksanaan
___________________________________
Leukemia akut hrs dianggap kedaruratan.
- Sepsis (pd.pend neutropenia) Antibiotika spektrum luas.
- Leukostasis Leukapheresis + Kemotx.
- DIC Transfusi konsentrat trombosit,
faktor koagulasi, fibrinogen.

* Langkah I : induksi remisi


___________________________________
Mencapai remisi sempurna (complete r.)
yaitu : - a. darah tepi normal
- b. sitopenia menghilang
- c. SST normal
- d. blast SST tidak meningkat
- e. status klinis normal

* Harus diingat :
_________________________________
Remisi sempurna (complete remission)
bukan berarti telah terjadi penyembuhan !
Perlu tx. lanjutan utk.cegah rekurensi.
_________________________________

* Terapi pada LMA


Kemotx Intensif :
Kombinasi Daunorubicin + Cytarabin
kadang2 dg Thioguanin.
Kemotx yg efektif aplasia SST (perlu
2-3 minggu utk pemulihan).
Pd fase ini hrs diberi tx suportif
(transfusi,AB dll).

* Setlh. Remisi Sempurna


___________________________________
Diberikan terapi post-remisi, dpt.berupa :
- kemotx intensif berulang
- kemo-radiotx dosis tinggi + TST alogenik
- kemotx dosis tinggi + TST auotologus

* Penatalaksanaan LLA (1)


_________________________________
1. Tx.Initial : kemotx kombinasi
(Daunorubisin,Vincristin,Asparaginase,KS)
__________________________________
Tx.induksi remisi pd.LLA kurang bersifat
mielosupresif & tdk.sampai aplasia SST.

* Penatalaksanaan LLA (2)


___________________________________
2. Setlh remisi sempurna profilaksi CNS
(radiasi cranial, Methotrexate intra-thecal)
utk cegah sequestrasi meningeal oleh
sel2 leukemia.

* Pilihan Tx pada LLA


_________________________________
Kemotx-intensif
Kemotx dosis tinggi + TST
= Transplantasi Sumsum Tulang
= Bone Marrow Transplantation (BMT)
_________________________________

* Prognosis
Kemotx long term disease free survival
(DFS) pada 20-30 % kasus.
TST allogenik (muda,donor cocok HLA)
kuratif pada 50 % kasus.
Kemotx pd LMA dws 50 % complete
remission (remisi sempurna)

* Prognosis
___________________________________
LLA. dws :
80 % remisi-sempurna
30-50 % kuratif dg.kemotx
post-remisi
___________________________________

Terima Kasih