HIRSHCPRUNGS

DISEASE
TJUT FARAHIYA HADI
NANA THURSINA

Pembimbing
Dr.Dian Adi Syahputra, Sp.BA

PENDAHULUAN
Hirschsprungs Disease adalah kelainan
kongenital dimana tidak dijumpai pleksus
auerbach dan pleksus myenteric pada kolon.

Hirschsprungs
Disease

Hirschsprungs Disease terjadi pada 1 dari

5.000 kelahiran.

Penderita laki-laki lebih banyak dari

perempuan dengan perbandingan 4:1
Hirschsprungs Disease sering menyerang
neonatus dan bayi, yang sering ditandai
dengan keterlambatan pengeluaran
mekonium pertama, muntah hijau, distensi
abdomen.

ANATOMI

DEFINISI
Penyakit Hirschsprung adalah kelainan
kongenital dimana tidak dijumpai pleksus
auerbach dan pleksus myenteric pada
kolon

EPIDEMIOLOGI
Penyakit Hirschsprung terjadi pada 1 dari 5.000
kelahiran.
Laki-laki lebih banyak dari perempuan dengan
perbandingan 4:1.
Pada bayi ditemukan 80% zona transisional
terletak di rektum atau kolon rektosigmoid, 10%
lainnya zona transisi ditemukan pada kolon
proksimal dan 5-10% bayi terjadi total
aganglionik kolon yang dimulai dari distal usus
halus.

ETIOLOGI

PATOFISIOLOGI

DIAGNOSIS

PENATALAKSANAAN

IDENTITAS PASIEN
Nama
: Rizkan Kasiran
TTL
:13 November 2014
Alamat
: Lhokseumawe
Agama
: Islam
Suku
: Aceh
Nomor CM
: 1-05-37-50
Tanggal Masuk
: 8 Januari 2016
Tanggal Pemeriksaan : 8 Januari 2016

ANAMNESIS
KELUHAN UTAMA
Perut kembung

RIWAYAT PENYAKIT SEKARANG

Pasien dirujuk dari Rumah Sakit Arun Lhokseumawe
dengan keluhan perut kembung dan tidak bisa buang air
besar sejak 12 hari sebelum masuk rumah sakit. Pasien
sebelumnya dirawat di rumah sakit tersebut selama 5
hari dan dilakukan tindakan wash out dan pemberian
laxantia tetapi tidak ada perubahan. Pada usia 3 bulan
pernah mengalami perut kembung dan tidak bisa BAB,
hal ini berulang sebulan sekali tetapi setelah diberi
laxantia dan tindakan wash out perut kembung hilang
dan buang air besar lancar. Pada usia 3 bulan pasien
didiagnosa Penyakit Hirschsprung oleh dokter spesialis
bedah anak di RSUZA. Tetapi ibu pasien menolak
operasi karena takut anaknya masih bayi. Muntah hijau
(-), mekonium terlambat (-), mual(-).

 Riwayat Penyakit Dahulu

Penyakit Hirschsprung diketahui sejak usia 3 bulan.
Riwayat Penggunaan Obat
Laxantia.
Riwayat Kehamilan
Ibu antenatal care teratur setiap bulan di dokter
spesialis kebidanan dan kandungan
Riwayat Persalinan
Pasien anak pertama dari satu bersaudara. Lahir
secara pervaginam cukup bulan dengan BBL 4000gr.

 Riwayat Imunisasi
Imunisasi dasar lengkap
Riwayat Makanan
0-4 bulan ASI
4-8 bulan ASI + Pisang
8-12 bulan ASI +MP ASI
12 bulan-sekarang Makanan Biasa+ Susu Sapi

VITAL SIGN
Keadaan Umum : Tampak sakit sedang
Kesadaran : Compos mentis
Nadi
: 148 x/menit
Pernafasan : 28 x/menit
Suhu
: 36,7 oC

STATUS GIZI
BB:6,5kg
PB: 56cm
BB/U = < 3 SD
PB/U = < 3 SD
BB/PB=IMT/U= -2 < SD < 2
Kesimpulan: Gizi Baik

Ukuran
Mikrocephali
Caput
suksedenum(-)
Rambut hitam &
tidak
mudah
dicabut
Normotia,
serumen (-),
NCH (-), sekret
(-)
Bibir pucat (-),
sianosis (-),
pemb.KGB (-)
Distensi (+), darm
countour (+) defans
muscular (-)
Timpani (+),
Peristaltik (+) Bising
usus meningkat (+)

Pemeriksaan fisik

edema palpebrae
(-/-), konjungtiva
pucat (-/-),
konjungtiva
bleeding
(-/-),sklera
ikterik(-/-)
Simetris, ves (+/+),
rh (-/-), wh (-/-), retraksi
(-)
BJ I> BJ II
Reg (+),
Bising (-)
Ikterik (-/-), Edema
(-/-),
sianosis (-/-)
CRT <2,
CTEV

PEMERIKSAAN
LABORATORIUM
Jenis Pemeriksaan

Hasil

Nilai rujukan

Hemoglobin

12

12,0-14,5 gr/dl

Hematokrit

36

30 - 43 %

Eritrosit

4,7

3,8-6,6 x 103/ul

Leukosit

8,9

6,0-17,5 x 103/ul

Trombosit

697*

150 - 450 x 103/ul

Eosinofil

0-6 %

Netrofil batang

2-6 %

NetrofilSegmen

41*

50-70 %

Limfosit

49*

20-40 %

Monosit

2-8 %

Faal Hemostasis
Waktu perdarahan

1-7 menit

Waktu pembekuan

5-15 menit

Na

140

135-145 mmol/l

4,5

3,5-4,5 mmol/l

Cl

106

90-110 mmol/l

102

<200 mg/dl

Ureum

19

13-43 mg/dl

Kreatinin

0,34*

0,67-1,17 mg/dl

Kimia Klinik
Elektrolit

Diabetes
Glukosa Darah Sewaktu
Ginjal Hipertensi

PEMERIKSAAN BABYGRAM
8 JANUARI 2016

Kesimpulan:
Dilatation of
colon
descendent

DIAGNOSA

Suspect hirschsprungs
disease

PENATALAKSANAAN
IVFD RL 650 cc/24 hours
Inj. Ceftriaxone 325 mg/12 jam
Inj.Metronidazole 50mg/8 jam
Wash out menggunakan foley catheter dengan
normal saline 130 cc 3 kali sehari

PROGNOSIS
Quo ad vitam
: dubia ad bonam
Quo ad functionam
: dubia ad bonam
Quo ad sanactionam : dubia ad bonam

ANALISA KASUS
Kasus

Teori

Perut Kembung

Pada Hirschsprung, distensi

abdomen yang diakibatkan oleh
adanya obstruksi fungsional
pada usus. Obstruksi fungsional
pada HD terjadi akibat tidak
adanya sel ganglion pada
pleksus submukosa dan
myenterik sebagai persyarafan
instrinsik dari usus bagian distal
yang berfungsi merelaksasikan
usus.

ANALISA KASUS
Kasus

Teori

Riwayat pengeluaran
mekonium pada 24 jam (+)

Pada teori dikatakan bahwa

sekitar 90% pasien HD akan
mengalami
pengeluaran
mekonium yang tertunda
dalam 24 jam pertama.
Fakta tersebut menunjukkan
bahwa
masih
ada
kemungkinan sekitar 10%
pasien HD tidak mengalami
hal tersebut.

ANALISA KASUS
Kasus
Injeksi Ceftriaxone

Teori

ANALISA KASUS
Kasus

Teori

Injeksi Metronidazole

Metronidazole
merupakan
antibiotik
spektrum
luas,
antibiotik ini terutama dapat
mengeliminasi bakteri anaerob
dan mikroorganisme lain yang
menyebabkan infeksi pada
sistem reproduksi, saluran
pencernaan, kulit, dan vagina.

ANALISA KASUS
Kasus

Wash out
menggunakan foley
catheter dengan
normal saline 130 cc 3
kali sehari

Teori
Wash out yang dilakukan
bertujuan untuk mendekompresi
kolon yang berada di atas
sfingter anal. Selain itu, tindakan
ini juga bermanfaat untuk
mencegah timbulnya komplikasi
enterokolitis. Tindakan wash out
dilakukan
dengan
cara
memasukkan
normal
salin
sebanyak 10-20 mL/kgBB setiap
6-8 jam melalui kateter lateks.

TERIMA KASIH