Anda di halaman 1dari 16

MALFORMASI

ANOREKTAL

Anatomi

Definisi

Atresia ani atau anus imperforata atau malformasi anorektal


adalah suatu kelainan kongenital tanpa anus atau anus tidak
sempurna yang terdiri dari anus imperforta dan kloaka
persisten.
Anus imperforata tanpa anus atau anus tidak sempurna
Kloaka persisten tidak terjadi pemisahan traktur urinarius,
traktur genitalia traktus digestivus

(De Jong, 2010)

Patofisiologi
* Terjadi

akibat kegagalan penurunan septum anorektal pada masa

embrional.

* Manifestasi klinis diakibatkan adanya obstruksi dan adanya fistula.


Obstruksi distensi abdomen, sekuestrasi cairan, muntah

* Urin

mengalir melalui fistel menuju rektum diabsorbsi

asidosis hiperkloremia

* Sebaliknya

feses mengalir kearah traktus urinarius infeksi

berulang terbentuk fistula antara rektum dengan organ


sekitarnya.
(Brehman, 2000)

Epidemiologi

*Angka kejadian rata-rata di seluruh dunia adalah


1 dalam 5000 kelahiran
*laki-laki >> perempuan

(Grosfeld J, 2006)

Etiologi

Multifaktorial
* Putusnya saluran pencernaan di atas dengan daerah dubur,
sehingga bayi lahir tanpa lubang dubur.
* Gangguan organogenesis dalam kandungan.
* Komponen genetik bayi yang memiliki saudara dengan
kelainan atresia ani: 1 dalam 100 kelahiran, populasi umum: 1
dalam 5000 kelahiran. Juga berhubungan dengan sindrom
Down

(Levitt M, 2007)

Klasifikasi

* Klasifikasi Wingspread (1984):


Laki laki
Golongan I : kelainan fistel urin, atresia rektum, perineum datar,
fistel tidak ada dan pada invertogram: udara > 1 cm dari kulit.
Golongan II : kelainan fistel perineum, membran anal, stenosis
anus, fistel tidak ada. dan pada invertogram: udara < 1 cm dari
kulit.
Perempuan
Golongan I : kelainan kloaka, fistel vagina, fistel rektovestibular,
atresia rektum, fistel tidak ada dan pada invertogram: udara > 1
cm dari kulit.
Golongan II : fistel perineum, stenosis anus, fistel tidak ada. dan
pada invertogram: udara < 1 cm dari kulit
(De Jong, 2010)

Klasifikasi

* Letak rendah
Rektum menembus otot levator anus sehingga jarak antara kulit
dan ujung rektum paling jauh 1 cm
* Letak intermediate
Ujung rektum mencapai otot levator anus tapi tidak
menembusnya
* Letak tinggi
Ujung rektum tidak mencapai otot levator anus, dengan jarak
antara ujung buntu rektum sampai kulit perineum lebih dari 1
cm

(De Jong, 2010)

Gejala Klinis

Gejala yang menunjukan terjadinya atresia ani terjadi dalam


waktu 24-48 jam.
1. Perut kembung.
2. Muntah.
3. Tidak bisa buang air besar.
4. Pada pemeriksaan radiologis dengan posisi tegak serta terbalik
dapat dilihat sampai dimana terdapat penyumbatan.

(FK UII, 2009)

Gejala Klinis

Pemeriksaan umum: periksa apakah terdapat kelainan penyerta


Vertebra defects, Radial dysplasia
Cardiac defects
Trakeoeosophagal fistel
Esophagus atresia
Renal abnormality (renal dysplasia)
Limb defects

Diagnosis

Anamnesis :
a. Bayi cepat kembung antara 4-8 jam setelah lahir.
b. Tidak ditemukan anus, kemungkinan juga ditemukan adanya fistula.
c. Bila ada fistula pada perineum maka mekoneum (+) dan
kemungkinan kelainan adalah letak rendah
Menurut Pena yang dikutipkan Faradilla untuk mendiagnosa
menggunakan cara:
Bayi laki-laki dilakukan pemeriksaan perineum dan urin bila
1. Fistel perianal (+), bucket handle, anal stenosis atau anal
membran berarti atresia letak rendah
2. Bila mekoneum (+) maka atresia letak tinggi
3. Apabila pemeriksaan diatas meragukan dilakukan invertrogram.
Bila akhiran rektum < 1 cm dari kulit maka disebut letak rendah.
Akhiran rektum > 1 cm disebut letak tinggi. Pada laki-laki fistel
dapat berupa rektovesikalis, rektouretralis dan rektoperinealis.
(Faradilla, 2009)

Diagnosis

Pada bayi perempuan 90 % atresia ani disertai dengan fistel.


1. Bila ditemukan fistel perineal (+) maka dilakukan minimal
PSARP tanpa kolostomi.
2. Bila fistel rektovaginal atau rektovestibuler dilakukan
kolostomi terlebih dahulu.
3. Bila fistel (-) maka dilakukan invertrogram: apabila akhiran <
1 cm dari kulit dilakukan postero sagital anorektoplasti,
apabila akhiran > 1 cm dari kulit dilakukan kolostom terlebih
dahulu.

(Faradilla, 2009)

Tatalaksana
*
a. Atresia ani letak tinggi dan intermediet dilakukan
sigmoid kolostomi atau TCD dahulu, setelah 6 12 bulan
baru dikerjakan tindakan definitif (PSARP).
b. Atresia ani letak rendah dilakukan perineal anoplasti,
dimana sebelumnya dilakukan tes provokasi dengan
stimulator otot untuk identifikasi batas otot sfingter ani
ekternus.
c. Bila terdapat fistula dilakukan cut back incicion.
d. Pada stenosis ani cukup dilakukan dilatasi rutin,
berbeda dengan Pena dimana dikerjakan minimal PSARP
tanpa kolostomi.

(Leape, 1987)

* Prognosis bergantung dari fungsi klinis. Dengan


khusus dinilai pengendalian defekasi,
pencemaran pakaian dalam. Sensibilitas
rektum dan kekuatan kontraksi otot sfingter
pada colok dubur.
* Fungsi kontinensia tidak hanya bergantung
pada kekuatan sfingter atau ensibilitasnya,
tetapi juga bergantung pada usia serta
kooperasi dan keadaan mental penderita.

*Prognosis
(Hamami A.H, 2004)

*TERIMA KASIH