GASTROSCHISIS

BAB I
PENDAHULUAN
Gastroschisis merupakan kelainan bawaan dimana bagian dari traktus
gastrointestinal tidak berada di dalam rongga abdomen, tetapi berada di luar
melalui umbilikus. Insidensi terjadinya gastroschisis adalah 1 per 2700 kelahiran.
Menurut beberapa penelitian beberapa faktor risiko dapat menjadi faktor pencetus
terjadinya gastroschisis diantaranya Kehamilan pada usia sangat muda

yang

sering disebabkan karena pernikahan di usia muda ataupun usia kehamilan yang
terlalu tua, paritas tinggi dimana semakin banyak kelahiran pada satu ibu semakin
tinggi kemungkinan terkena gastroschisis ataupun kekurangan asupan gizi pada
ibu hamil, kelainan vaskular, infeksi pada awal kehamilan dan pengaruh faktor
genetik.
Gastroschisis adalah defek mayor dalam penutupan dinding abdomen.
Pada gastroshcisis, visera tidak tertutup dinding abdomen dan herniasi menembus
defek pada lateral umbilikus (biasanya pada sisi kanan dimana terjadi involusi
vena umbilikal kedua) sehingga terjadi eviserasi dari isi cavum abdomen.
Gastroshisis biasanya berisi usus halus dan sama sekali tidak terdapat membran
yang menutupi. Kadang terdapat jembatan kulit diantara defek tersebut dan
umbilikalis
Defek ini dapat diketahui sebelumnya dengan menggunakan USG sebelum
terjadi kelahiran, yaitu ditemukannya lengkungan isi perut yang tergenang bebas
dalam cairan amnion. Karena defek ini terjadi lama sebelum bayi lahir, maka
rongga abdomen menjadi kecil dan dinding usus yang menonjol keluar menjadi
lebih tebal sebagai akibat kurangnya aliran darah balik dan iritasi dari cairan
amnion.
Penutupan atau reduksi secara primer akan lebih berhasil apabila
dilakukan pada bayi dengan usia muda. Adanya diagnosis prenatal dengan USG
sangat membantu dalam pengelolaan bayi dengan defek dinding abdomen. Hingga

saat ini terjadi perbaikan dan peningkatan outcome baik pada gastroschisis
maupun omfalokel karena perbaikan perawatan pra operasi dengan adanya USG
dan pasca operasi. Perawatan pasca operasi yang canggih termasuk semakin
majunya nutrisi parenteral dan ventilator mekanik yang ditujukan untuk bayi.

BAB II
TINJAUAN PUSTAKA

I.

BASIC SCIENCE

Embriologi Sistem Gastrointestinal

Sistem gastrointestinal merupakan kumpulan organ yang berperan dalam
proses pencernaan. Sistem gastrointestinal terdiri dari esofagus, lambung, usus
halus, usus besar, rektum dan anus. Pada minggu ke-5 kehamilan, usus pada
midgut mengalami fase elongasi dan berkembang dalam umbilical coelom,
umbilical coelom merupakan rongga pada body stalk yang terletak pada
permukaan

anterior

embrio.

Perkembangan

usus

tengah

ditandai

oleh

pemanjangan cepat usus dan mesentriumnya sehingga terbentuk lengkung

primer.Di puncaknya,lengkung tetap berhubungan langsung dengan yolk sac
melalui duktus vitelinus yang sempit.Bagian sefalik dari lengkung berkembang
menjadi bagian distal duodenum,jejunum,dan sebagian ileum.Bagian kaudal
menjadi bagian bawah ileum, saekum,apendiks,kolon ascendens,dan dua pertiga
proksimal kolon transversum.
Perkembangan lengkung usus primer ditandai oleh pemanjangan yang
pesat oleh,terutama dibagian sefalik.akibat pertumbuhan yang pesat dan ekspansi
hati,rongga abdomen untuk sementara menjadi terlalu kecil untuk menampung
semua lengkung usus,dan lengkung tersebut masuk kerongga ekstraembrional di
tali pusat selama minggu ke enam perkembangan. Bersamaan dengan
pertambahan panjangnya,lengkung usus primer berputar mengelilingi suatu
sumbu yang di bentuk oleh arteri mesentrika superior.Jika dilihat dari
depan,perputaran ini berlawanan dengan arah jarum jam ,dan besarnya sekitar
2700 setelah selesai.Bahkan sewaktu rotasi,lengkung usus halus terus memanjang,
dan jejunum dan ileum membentuk sejumlah lengkung berbentuk kumparan.Usus
besar juga memanjang tetapi tidak ikut membentuk kumparan.Rotasi terjadi
selama herniasi (sekitar 900), serta selama kembalinya lengkung usus ke dalam
rongga abdomen.(1800 sisanya).

Pada minggu ke-10 kehamilan, usus midgut kembali ke rongga peritoneum

untuk melanjutkan proses rotasi dan fiksasi. Selama minggu ke 10, lengkung usus
yang mengalamai herniasi mulai kembali ke rongga abdoen.Meskipun faktor
faktor yang berperan dalam pengembalian ini belum diketahiu secara
pasti,diperkirakan bahwa regenerasi ginjal mesonefrik,berkurangya pertumbuhan
hati,dan ekspansi rongga abdomen berperan penting. Bagian proksimal
jejunum,bagian

pertama

yang

masuk

kembali

ke

dalam

rongga

abdomen,kemudian terletak disis kiri.lengkung lengkung yang masuk belakangan

secara bertahap menetap semakin ke kanan.Tunas saekum yang muncul pada
minggu ke 6 sebagai suatu pelebaran kecil berbentuk kerucut di kaudal
lengkung usus primer adalah bagian terakhir usus yang masuk ke dalam rongga
abdomen.Untuk sementara bagian ini berada pada kuadaran kanan atas tepat
dibawah lobus kanan hati. Dari sini,bagian tersebut turun ke dalam fosa iliaka
kanan,menempatkan kolon ascenden dan fleksura hepatica disisi kanan rongga
abdomen .Selama proses ini ujung distal tunas saekum membentuk divertikulum
sempit apendiks.
Usus belakang menghasilkan sepertiga distal kolontransversum,kolon
descendens.kolon sigmoideum,rectum dan bagian atas kanalis analis.Endoderm
usus belakang juga membentuk lapisan dalam kandung kemih dan uretra. Bagian
terminal usus belakang masuk kedalam daerah posterior kloaka,Kloaka
anorektalis primitive,alantosis masuk kedalam bagian anterior,sinus urogenitalis
primitive.Kloaka itu sendiri adalah suatu rongga yang dilapisi oleh suatu
endoderm dan di bungkus di bagian ventralnya oleh ectoderm permukaan .batas
antara endoderm dan ectoderm ini membentuk membran kloakalis.Suatu lapisan
mesoderm,septum urorektale yang memisahkan region antara alantosis dan usus
belakang.septum ini berasal dari enyatuan mesoderm yang menutupi yolk sac dan
alantosis disekitarnya.Seirirng dengan pertumbuhan mudigah dan berlanjutnya
lipatan di kaudal ,ujung septum urorektale akhirnya berada dekat dengan
membrane kloakalis,meskipun kedua struktur tidak pernah berkontak. Pada akhir
minggu ketujuh ,membrane kloakalis pecah ,menciptakan lubang anus untuk usus
belakang dan lubang ventral untuk sinus urogenitalis.

II.

PEMBAHASAN KASUS

Definisi
Gastroschisis merupakan kelainan bawaan dimana bagian dari traktus
gastrointestinal tidak berada di dalam rongga abdomen, tetapi berada di luar
melalui umbilicus. Pada gastroschisis terdapat adanya defek mayor dalam
penutupan dinding abdomen dimana visera tidak tertutup dinding abdomen dan
herniasi menembus defek pada lateral umbilikus (biasanya pada sisi kanan dimana
terjadi involusi vena umbilikal kedua) sehingga terjadi eviserasi dari isi cavum
abdomen.

Epidemiologi
-

Insidensi terjadi 1/2700 kelahiran dari total populasi

Perbandingan antara bayi laki-laki = dengan bayi perempuan

Faktor Risiko
-

Kehamilan pada usia sangat muda

Kehamilan dengan usia yang terlalu tua
Paritas tinggi dimana
Kurangnya nutrisi ataupun asupan gizi pada ibu hamil
Kelainan vascular
Infeksi pada kehamilan
Faktor genetik.

Etiologi
Gastroschisis terjadi akibat adanya kegagalan pada saat proses embriologi
janin pada sat membentuk sistem gastrointestinal. Dimana terjadi kegagalan dari
perkembangan umbilical coelom yang dapat menyebabkan adanya proses
ekspansi intestine yang keluar dari dinding abdomen.

Patogenesis dan Patofisiologi

Akibat terjadinya kegagalan umbilical coelom untuk berkembang maka

akan menyebabkan keterbatasan rongga abdomen dalam fase elongasi midgut
yang kemudian melakukan ekspansi dan keluar dinding abdomen pada sisi kanan
umbilicus. Letak pada sisi kanan umbilicus berhubungan dengan alasan karena
bagian tersebut sebagai bagian terlemah akibat tidak terdapatnya vena umbilical
kanan, yang telah mengalami resorpsi pada minggu ke-4 kehamilan. Pada
gastroschisis usus mengalami oedem, menebal,dan terbungkus dengan fibrinfibrin. Dahulu kondisi ini dianggap sebagai akibat meconium pada cairan amnion.
Namun kemudian terbukti dari bahwa, sesungguhnya kondisi usus pada
gastroschisis masih normal hingga 20 menit pertama pasca kelahiran. Setelah itu
terjadi perubahan akibat paparan udara pada usus, dan terjadi oklusi dari vena
mesentrica pada level defek, yang menyebabkan terjadinya edema dan transudasi
cairan yang mengandung protein.

Tanda dan Gejala

Tanda dan gejala dari gastroschisis adalah terdapatnya usus atau intestine yang
menonjol keluar melalui dinding abdomen yang biasanya terletak dekat dengan
umbilicus.

Diagnosis
-

Ultrasonografi
Dapat dilakukan pada pemeriksaan antenatal care untuk memastikan
diagnosis dini dari gastroschisis. Gastroschisis dapat terdeteksi pada usia

kehamilan 20-27 minggu.

Cairan Amnion dan Serum
Peningkatan kadar alpha fetoprotein baik serum maupun cairan amnion
dan peningkatan acetylcholinesterase berkaitan dengan adanya defek
dinding abdomen.

Diagnosis Banding
-

Omphalocele

Penatalaksanaan
Pentalaksanaan pada pasien gastroschisis dilakukan dengan tindakan
operatif yang disebut dengan primary repair ataupun staged repair.
Teknik operasi:
Setelah dilakukan tindakan anestesi, dilakukan reduksi konten usus,
termasuk evakuasi mekonium per-rektal. Perlu dipastikan tidak adanya atresia
usus, yang sering menyertai kasus gastroschisis. Manuver operasi lainnya seperti
operasi pada omphalocele. Penutupan dengan kosmetik yang baik dapat dicapai
dengan membiarkan umbilikus intak. Umbilikus akan berada disamping sisi
penjahitan. Jika jahitan terlalu ketat, dapat dipertimbangkan relaxing incision pada
sisi lateral abdomen kanan dan kiri. Untuk penutupan primer, usus dikembalikan
ke dalam rongga intra-abdomen dan dilakukan aproksimasi fascia dan kulit. Jika
organ viscera tidak dapat dimasukkan ke dalam intra-abdomen, maka usus
dimasukkan secara serial, dan dilakukan penjahitan tiap 5-7 hari. Untuk sementara
dapat dilakukan penutupan usus/defek dengan silo bag modifikasi. Selama
periode postoperasi, jika penutupan kulit terlalu ketat, maka dibutuhkan paralisis
otot untuk menjamin perfusi dan mencegah asidosis metabolik. Sebagian besar
pasien akan mengalami kondisi ileus yang lama

Prognosis

Jika penanganan dilakukan dengan cepat pada usia dini dan dilakukan
dengan tepat maka prognosis akan menjadi baik. Prognosis juga dipengaruhi oleh
keadaan rongga perut pasien, jika pasien memiliki rongga perut yang cukup besar
maka prognosis baik sedangkan jika rongga perut sangat kecil maka prognosis
kurang baik dan dapat memungkinkan diperlukannya tindakan operatif tambahan.