Anda di halaman 1dari 19

Anemia

Hemolitik
Autoimun (AIHA)

Definisi AIHA
Kelainan dimana autoantibodi
antige pada
di
sel darahmera
menempel
n

membran

Pemendekan masa hidup sel darah


merah,
komplemen, dan
di
penghancuran
Sistem
Retikulo Endotelial
(SRE)

Etiolog
i
Kemungkinan terjadi karena gangguan
central
tolerance dan gangguan proses
pembatasan
limfosit autoreaktif residual.

Mekanism AIHA
e
Gangguan regulasi imun

Autoantibodi (antibodi thd eritrosit)

Eritrosit yg diselimuti Ab (sering disertai komplemen, trutama C3b)


Difagositir di Lien & Hepar o/ adanya reseptor Fc pada permukaan
Makrofag yg kontak dg porsi Fc dari Ab

Hemolisis ekstravaskuler anemia

Bakta, I Made.2006.Hematologi Klinik

AIHA

TIPE
hangat

TIPE
INDUKSI
OBAT

TIPE
dingin

Etiologi Warm type


AIHA

a. Idiopatik

b. Sekunder; karsinoma,
penyakit kolagen seperti
SLE, obat (seperti
c. metildopa)
Post Kemoterapi

Warm typeAIHA
Eritrosit dilapisi IgG saja /
komplemen saja
Di ambil oleh makrofag yang
mempunyai reseptor untuk
menghancurkan IgG
Dihancurkan secara prematur
terutama di limfa sehingga terjadi
hemolisis anemia
Hoffbrand, A.V, J.E. Pettit.2012.Kapita Selekta HEMATOLOGI Edisi 4.Jakarta:EGC hal:

Gambaran Sediaan
DarahWarm Type AIHA

Tepi

Terdapat banyak
dan sel
mikrosferosit
yang lebih besar polikromatik
(retikulosit)

Etiologi Cold type AIHA


a. Idiopatik
b. Sekunder; (infeksi
Mycoplasma
pneumonia; limfoma maligna)

c. Paroxysmal Cold
Hemoglobinuria (PCH) pd
sifilis std.III, pasca infeksi virus
(self limited)

ColdTypeAIHA
Autoantibodi (baik monoklonal atau poliklonal)
melekat pada eritrosit
(sirkulasi perifer)

IgM mengikat Ag membran


eritrosit utamanya
I antigen & membawa komplemen
Bagian dingin
(Clq) o
(4 C)

Kompleks penyerangan membran


( membrane attacking complex)
kompleks komplen 9.
yg

Membran
eritrosit
rusak

tdri atas C5678

Hemolisis
intravaskuler

Terjadi fagositosis
o/ makrofag
dalam RES terjadi
hemolisis
ekstravaskuler

Bakta, I Made.2006.Hematologi Klinik

Gambar Sediaan
Tepi
DarahCold Type AIHA

Aglutinasi eritrosit yang


terdapa pada
jelas
t
sediaan apus darah yang dibuat
pada suhu
kamar

Drug-Immune
Hemolytic
Terdapat
3 mekanisme :

Anemi
a

1. Komplek Ag-Ab mlekat pasif pada eritrosit (ex: quinine,


chlorpropamide
quinidin,
)
menjadi hepten
Ag komplit.
(ex:
2. eritrosit
Obat sebagai
bergabung
bersama protein
penisillin)
membran
sehingga
autoantigen dari
sendiri)
membentuk
membran
.

3. AIHA sejati (obt mnybabkan perubahan pada


membran eritrosit
Ex: metildopa dan fludarabine
Catatan:
a.
AH mnghilang scra perlahan jika obat dihentikan, tetapi pada
pengobatan menggunakan metildopa, antibodi dapat menetap slama
beberapa bulan.

b.
AH imun yang diinduksi penisillin hny terjadi pd
pemberian antibiotik dosis besar.
Hoffbrand, A.V, J.E. Pettit.2012.Kapita Selekta HEMATOLOGI

AIHA yg diinduksi obat

Gambar
3 mekanisme yg berbeda pd
anemia hemolitik
terlapiimun
(teropsonisasi
dihancurka
dlm RES
yg diinduksi
obat. Pd tiap
s
)
.
kasus,
sel yg n

Pemeriksaan
Uji Coombs (Direct Antiglobulin Test (DAT))
Tujuan: untuk mendeteksi imunoglobulin
dan/atau
komplemen yang melapisi sel darah merah.

Prinsip:
Immunoglobulin dan atau kompelen dicampur

dengan eritrosit yang sudah dicuci, jika sel ini memiliki


komponen serum yg cocok yg beriktan dg
permukaannya maka antiserum asing bereaksi dg
molekul molekul pd sel yg beredekatan, cenderung
mengikat sel tersebut dan menyebabkan gumpalan
(reaksi +)

Eritrosit yang
telah
komplemen.

Uji
Coombs

dicuci mempunyai
Ig/
antibodi heterogen
terhadap Ig
/komplemen
(serum coombs)

bila
penggumpalan
terdapat
eritrosit
aglutinasi
(uji coombs
+)

HasilPositif Uji Coomb


s

(+) terjadi
aglutinasi

Diagnosa
Banding
TIPE
DINGIN
Ikterus ringan

SPLENOMEGALI
Akrosianosis
(perubahan
warna kulit menjadi
eritrosit
keunguan) pembulu
dalam
h
aglutinasi
darah kecil.

TIPE
Pembesaran
HANGAT

Sekunde dari LE
limpa
r

Pencegahan
1.

Dengan tidak berada pada


tmpat dingin danjangan

tinggal diruangan ac
2. Jangan
obat obat yang
mengonsumsi
dapat
menimbulkan penyakit
aiha