PENDAHULUAN
Idiopathic Thrombocytopenic Purpura (ITP) atau Immune Thrombocytopenic
Purpura (ITP) Purpura atau pula trombositopenia idiopatik (PTI) adalah suatu
kelainan dimana trombositopenia terisolasi sebagai kelainan utamanya 1,2. Adanya
trombositopenia pada PTI ini akan mengakibatkan gangguan pada sistem
hemostasis karena trombosit bersama dengan sistem vaskuler faktor koagulasi
darah terlibat secara bersamaan mempertahankan hemostasis normal. Kasus PTI
relatif jarang dijumpai, namun dapat menimbulkan akibat yang cukup fatal
apabila tidak tertangani. Untuk itu pengetahuan dan pendekatan pada pasien
dengan perdarahan akibat trombositopenia harus dimiliki1,2,3.
Platelet atau trombosit adalah komponen seluler terkecil dalam darah
dengan diameter 1-4m. Fungsi platelet yang utama sebagai hemostasis primer.
Ketika terjadi suatu diskontinuitas pembuluh darah, pembentukan sumbatan
platelet yang pertama kali memulai proses hemostasis4. Maka dari itu,
menurunnya jumlah platelet akan menyebabkan manifestasi perdarahan pada
pasien. Manifestasi klinis perdarahan yang disebabkan karena platelet adalah
meliputi keterlibatan kulit dan membran mukosa seperti petechiae, echymosis,
epistaksis, hematuria, menorrhagia, perdarahan gastrointestinal dan yang fatal
namun jarang adalah perdarahan intrakranial1-4.
Kebanyakan pasien yang datang dengan trombositopenia mendapatkan
perhatian karena munculnya manifestasi perdarahan tersebut. Apabila perdarahan
yang terjadi cukup signifikan maka hal itu merupakan indikasi pengobatan 1.
Namun sebelum dilakukannya pengobatan, penting untuk mengetahui penyebab
trombositopenia yang terjadi. Mekanisme trombositopenia secara umum dibagi
menjadi dua dasar kelainan yaitu : peningkatan destruksi dan penurunan produksi.
Namun ada yang menambahkan bahwa berkumpulnya platelet dalam limpa atau
organ yang membesar dapat juga mengakibatkan trombositopenia 4. PTI akut pada
anak dapat sembuh dengan sendirinya sedangkan PTI pada dewasa biasanya
bersifat kronis. Namun sesuai dengan mekanisme yang mendasari yaitu proses
imunologi, maka pemberian kortikosteroid akan sangat membantu disamping
mencari faktor penyebab atau penyakit lain yang mendasari terjadinya PTI1-6,7.
1
BAB 2
TINJAUAN PUSTAKA
2.1 Definisi
Idiopathic/Immune Trombositopenic Purpura (ITP) ialah suatu gangguan
autoimun akibat auto antibodi yang mengikat antigen trombosit sehingga
terjadi
penghancuran
trombosit
yang
berlebihan
dalam
system
2.3 Patofisiologi
Kerusakan trombositpada ITP melibatkan autoantibodi terhadap glikoprotein
yang terdapat pada membran trombosit. Penghancuran terjadi terhadap
trombosit yang diselimuti antibodi (antibody-coated platelets) tersebut
dilakukan
oleh
makrofag
yang
terdapat
pada
limfa
dan
organ
retikuloendotelial lainnya2-6.
2.4 Diagnosis
Biasanya pasien ITP merupakan orang sehat yang tiba-tiba mengalami
perdarahan baik pada kulit, petekie, purpura atau perdarahan pada mukosa
hidung (epistaksis)1-8.
Tabel 1.
Anamnesis
Tanda Perdarahan
Tipe Perdarahan
Derajat parah perdarahan
Durasi perdarahan
Riwayat perdarahan sebelumnya
Tanda Sistemik
tepi
diperlukan
untuk
menyingkirkan
kemungkinan
Anak
2-6
1:1
Akut
Umum
sering < 20
>80
2-4 minggu
Dewasa
20-30
1:3
perlahan/kronik
jarang
sering > 20
< 20
bulan-tahun
Gambar 3 : hasil blood smear seorang pasien dengan ITP. Apusan darah tepi ini
tidak memperlihatkan adanya leukosit yang imatur dan (seperti pada Leukimia)
dan fragmented erythrocytes (seperti pada thrombotic thrombocytopenic purpura)
dan
tidak
adanya
platelet
yang
menggumpal
(seperti
pada
pseudothrombocytopenia).
Perlu tidaknya pemeriksaan aspirasi sumsum tulang secara rutin
dilakukan pada pasien dengan dugaan ITP, masih menimbulkan perbedaan
pendapat diantara para ahli. Umumnya pemeriksaan ini dilakukan pada kasus
yang meragukan, namun tidak pada kasus-kasus dengan manifestasi klinis
yang khas3,4,6,8.
Pemeriksaan sumsum tulang dianjurkan pada kasus-kasus yang tidak
khas, misalnya pada3 :
ITP ditegakkan
dengan
menyingkirkan
kemungkinan
Bernard-
Soulier perdarahan sering lebih hebat dari jumlah trombosit yang diduga
(contohnya, perdarahan yang nyata pada jumlah trombosit 30.000 mm 3). Pada
sindrom Wiskott-Aldrich didapatkan trombosit yang lebih kecil dari normal,
sedangkan pada ITP biasanya lebih besar dari bentuk trombosit normal.
Kelainan kongenital lain yang dapat menyebabkan perdarahan dan
terdiagnosis sebagai ITP adalah penyakit von Willebrands tipe IIb, yang
disebabkan faktor van Willebrand abnormal agregasi trombosit dan
trombositopenia3,4.
9
Gambaran Klinis
Laboratorium
Trombositopenia
Amegakariositik
kasus)
Perawakan pendek
Hiperpigmentasi kulit
Hipoplasia ibu jari dan radius
Kelainan ginjal
Mikrosefali
Mikroftalmi
Tidak ada kelainan skeletal seperti
pada sindrom TAR
Hitung trombosit
15.00030.000/mm3
Pansitopenia
karena anemia
aplastik
Trombositopenia
pada periode
neonatal
Didapat
Leukemia
Anemia Aplastik
Neuroblastoma
Defisiensi nutrisi
spinalis
Riwayat nutrisi buruk atau diet
khusus
Pucat, lemah, lelah
Deficit neurologis karena
Leukosit
meningkat
Anemia
Sel blast pada
apusan darah tepi
(leukoeritroblast)
Pansitopenia
Neutropenia berat
Hitung retikulosit
rendah
Trombositopenia
akibat metastase ke
sumsum tulang
Anemia
megaloblastik
Hipersegmentasi
neutrofil
10
Retikulosit rendah
Kadar vitamin B12
dan asam folat
rendah
setelah lahir
normal
Trombositopenia
Obat-obatan
Infeksi HIV
Kelainan sebagian
atau seluruh deret
sel
Konfirmasi
diagnostic serologi
HIV
Penyakit kolagen
vascular/autoimun
Trombositopenia
akut
Ada anemia karena
penyakit kronis
Leukosit kadang
abnormal
Non Imun
Anemia mikrositik
hemolitik
DIC
(demam,takikardi,hipotensi)
meningkat
Anemia mikrositik
Sindrom uremic
mikroangiopati
mikroangiopati
Kadar fibrinogen
menurun
D-dimer
Polisitemia
kompensasi
Penyakit jantung
sianotik
Sianosis
Gagal jantung
11
Sindrom WiskottAldrich
Sindrom BernardSoulier
autosom
Sering ada ekimosis, perdarahan
gusi dan gastrointestinal
Ukuran trombosit
besar, kadang lebih
besar dari limfosit
Anomali May-Hegglin
autosom
Kebanyakan pasien asimptomatik
Perdarahan ringan
Ukuran trombosit
raksasa (giant
platelet)
Ada inclusion
bodies pada
leukosit (dohle
bodies)
Trombosit
kelihatan oval dan
pucat
Sekuestrasi
Sindrom Kasabach-
Peningkatan ukuran
Merritt
Hipersplenisme
2.6 Penatalaksanaan
12
13
samping
yang
serius,
sehingga
penting
bagi
kita
untuk
pengobatan
tetap
berdasarkan
pengalaman
pribadi
dokter,
(1984)
menyimpulkan
waktu
yang
diperlukan
untuk
15
serta memiliki
keuntungan yaitu berupa suntikan tunggal dalam waktu singkat. Namun selain
mahal, dilaporkan adanya hemolisis dan anemia yang memerlukan transfusi
darah setelah menerima terapi ini3.
Terdapat beberapa penelitian yang membandingkan kombinasi dari
beberapa
pengobatan
meliputi
tanpa
terapi,
prednison
per
oral,
17
dari
jumlah
yang
biasa
diberikan,
vinkristin
mungkin
bisa
18