SKLERODERM

AZatalini,
Amel Onisa
S. Ked.

IDENTITAS PASIEN

Nama
: Ny. N
Usia
: 26 tahun
Jenis Kelamin
: Perempuan
Agama
: Islam
Status
: Menikah
Suku
: Jawa
Tanggal MRS
: 25 Maret 2015
Tanggal periksa : 25 Maret 2015

ANAMNESIS
Keluhan

RIWAYAT PENYAKIT
SEKARANG
Tanggal 25 Maret 2015, pasien datang ke poli
penyakit dalam RSUD dr. Harjono dengan
keluhan perut terasa kembung dan seluruh
badannya terasa kaku, kulit kering, sulit
digerakkan dan mati rasa.
Pasien tidak mengeluhkan adanya nyeri sendi.
Pusing (-), batuk (-), mual (-), muntah(-), BAB
dan BAK tidak mengalami kesulitan, kentut
(+).

RIWAYAT PENYAKIT DAHULU

1. Riwayat Komorbid Lain : HT (-), DM (-),
Jantung (-), Liver (-)
2. Riwayat Alergi
: disangkal
3. Riwayat Operasi : disangkal
4. Riwayat Opname : diakui (dengan
keluhan serupa)
5. Riwayat Trauma : disangkal

RIWAYAT PENYAKIT KELUARGA

1. Riwayat Keluarga Sakit Serupa :
disangkal
2. Riwayat Keluarga : HT (-), DM (-),
Jantung (-), Liver (-)
3. Riwayat Atopi
: disangkal

RIWAYAT KEBIASAAN

1.
2.
3.
4.
5.

Merokok
Makan pedas
Minum kopi
Minum teh
Minum jamu

: disangkal
: disangkal
: disangkal
: disangkal
: disangkal

HASIL PEMERIKSAAN FISIK PASIEN

KEPALA
Kepala : Simetris (+), deformitas (-),
konjungtiva anemis (+/+), sklera ikterik (-/-),
reflek cahaya (+/+), garis senyum pada wajah
(-), ekspresi wajah (-).
Leher : Simetris (+), deviasi trakhea (-),
peningkatan JVP (-), pembesaran kelenjar
limfe (-).

PERBANDINGAN

NORMAL

SKLERODERMA

PERBANDINGAN

NORMAL
(SAAT TERSENYUM)

SKLERODERMA
(SAAT TERSENYUM)

PARU-PARU
Inspeksi : kelainan bentuk (-), simetris,
ketinggalan gerak kedua sisi paru (-), retraksi
otot-otot pernafasan (-), benjolan (-).
Palpasi : Ketinggalan gerak (-/-), Fremitus (+/
+ N), Dinding kanan kiri simetris.
Perkusi : Sonor (+/+)
Auskultasi : Vesikuler (+/+), Suara tambahan
(-/-)

JANTUNG
1) Inspeksi :Ictus cordis tampak
2) Palpasi : Ictus cordis kuat angkat
3) Perkusi :
Batas kiri jantung :
Atas : SIC III sinistra di linea parasternalis sinistra
Bawah : SIC VI sinistra linea midclavicula sinistra
Batas kanan jantung :
Atas : SIC III dekstra di linea parasternalis dekstra
Bawah : SIC V dekstra linea midclavicula dekstra

JANTUNG
Auskultasi : Bunyi jantung I dan II reguler,
intensitas S1 sama dengan S2, murmur (-),
tidak ada suara tambahan S3-S4, gallop (-).

ABDOMEN
Inspeksi : dinding perut simetris, sejajar dengan
dinding dada, distensi (-)
Auskultasi : peristaltik (+) menurun, metallic
sound (-)
Perkusi : timpani (+/N), hepatomegali (-),
spleenomegali (-)
Palpasi : tidak supel, nyeri tekan (-), turgor tidak
dapat dinilai, lien, hepar dan ren tidak teraba.

EKSTREMITAS
Ekstremitas Superior : Akral dingin, edema
(-/-), clubbing finger (-), pitting edema (-/-),
palmar eritema (-/-), turgor tidak dapat dinilai,
kaku (+).
Ekstremitas Inferior : Akral dingin, edema
(-/-), clubbing finger (-), pitting edema (-/-),
palmar eritema (-/-) turgor tidak dapat dinilai.

PERBANDINGAN

NORMAL

SKLERODERMA

PERBANDINGAN

NORMAL

SKLERODERMA

PEMERIKSAAN DL
14 Maret 2015
Komponen
Pemeriksaan

Hasil

Unit

Harga Normal

RBC

1.31

103x10 uL

3.5-5.5

HGB

5.2

g/dL

11.0-16.0

Komponen
Pemeriksaan

Hasil

Unit

Harga Normal

RBC

3.29

103x10 uL

3.5-5.5

HGB

10.6 (setelah
transfusi 4 kolf)

g/dL

11.0-16.0

19 Maret 2015

ASSESMENT/ DIAGNOSA
KERJA
1. Skleroderma
2. Dyspepsia
3. Anemia

POMR
Abn
Kulit
sangat
kering
Kekauan
pada kulit
dan
anggota
gerak

(Problem Oriented Medical

Record)
Problem

Ass

Plan
Diagnose

1. Kekauan
Skleroderma Anamnesis
pada kulit
Lengkap
dan anggota
gerak
Foto
2. Kulit
rontgen
sangat kering
thorax
Skin Biopsy,
ANA Test
USG hepar,
lien
EKG
CT Scan

Plan Therapy Plan

Monitoring
Methotrexate
kombinasi
Pemeriksaan
dengan
Fisik
kortikosteroid
dosis tinggi
Hasil
Pemeriksaan
Penunjang

POMR
(Problem Oriented Medical Record)
Abn

Problem

Ass

Plan
Diagnose

Perut
1. Perut
Dyspepsia Anamnesis
Kembung
Kembung
Lengkap
2. Mual
Mual
USG
Abdomen

Plan Therapy
Ulsycral syr fl
2 dd c 1

Pemeriksaan
Fisik

Lansoprazole

Hasil
Pemeriksaan
Penunjang

Barium Meal cap 30mg

(Upper UGIT) 0-0-1
Pemeriksaan
fisik lengkap

Plan
Monitoring

Ranitidin tab
150mg
2 dd 1

POMR
(Problem Oriented Medical Record)
Abn

Problem

Mudah
1. Mudah
lelah ketika
lelah
melakukan 2. Lemas
aktifitas
3. Hb
Rendah
Lemas

Ass

Plan
Diagnose

Anemia
Hemolitik

Darah
lengkap
Apusan
darah Tepi
TIBC,
Serum Iron

HB rendah
Konjungtiv
a anemis
(+/+)

Test
bilirubin
indirek
Coombs
Test
Hitung
Retikulosit

Plan
Therapy
Transfusi
PRC
Washed

Plan
Monitoring
Pemeriksaan
Fisik

Vitamin B12 Hasil

tab
Pemeriksaan
3 dd 1
Penunjang

TINJAUAN PUSTAKA
SKLERODERMA
Definisi
Skleroderma adalah penyakit autoimun
kronis dimana sel-sel tertentu dalam tubuh
memproduksi kolagen secara berlebihan.
Epidemiologi
Skleroderma ditemukan pada seluruh ras yang
ada di dunia. Prevalensi kejadian pada perempuan
empat kali lebih besar daripada lelaki.

SKLERODERMA
Etiologi
Skleroderma terjadi akibat proses autoimun yang
kronis di dalam tubuh yang prosesnya masih belum
diketahui sampai saat ini.

Patofisiologi
Sel mononuklear kulit limfokin pro
kolagen kolagen menumpuk edema lama
fibrotik elastisitas jar.&kulit turun mengeras
gangguan mobilitas degenerasi gangguan
fungsional

KLASIFIKASI
Skleroderma dibagi menjadi 2 tipe yaitu:
1. Skleroderma Sistemik
. Limited Skleroderma
. Diffuse Skleroderma
2. Skleroderma Lokalis
. Cutaneus Morphea
. Morphea Generalisata
. Linear Skleroderma

MANIFESTASI KLINIS
Skleroderma mempunyai manifestasi klinis
yang khas yaitu :
Kulit dan jaringan keras dan kaku sehingga
jaringan-jaringan yang berada di bawah kulit
sulit untuk dicubit.
Kerutan dan garis kulit pada wajah dan seluruh
tubuh mulai menghilang.
Ekstremitas menjadi kaku dan mobilitasnya
menurun.

DIAGNOSIS
Anamnesis lengkap,
Pemeriksaan tanda-tanda vital,
Pemeriksaan penunjang lengkap (ANA test ,
foto rontgen thorax, abdomen, barium enema,
skin biopsy (gold standart), DL, UL, LFT,
EKG, USG abdomen, CT scan )
Pada organ-organ dan jaringan yang akan
menunjukkan adanya gejala dan manifestasi
klinis.

PENATALAKSANAAN
Non Medikamentosa

KOMPLIKASI
1. Kerusakan otot-otot halus pada saluran pencernaan
2. Kekurangan gizi akibat penyerapan sari-sari
makanan terganggu
3. Terjadinya fibrosis pada organ vital paru-paru dan
jantung
4. Kerusakan permanen pada organ-organ vital karena
ada pengerasan
5. Depresi karena penurunan rasa percaya diri
6. Kematian.

PEMBAHASAN
Pengerasan , kekakuan kulit dan ekstremitas pada
pasien mungkin diakibatkan peran patogenik dari
transforming growth factor (TGF-) yang
menyebabkan peningkatan produksi kolagen dalam
kapasitas yang besar dan subpopulasi fibroblast
dengan aktivasi kolagen tipe 1 in vitro.
Pasien mengeluhkan rasa kembung dan mual
diakibatkan oleh adanya gejala esophagus hardening.

PEMBAHASAN
Anemia yang terjadi mungkin akibat terbentuknya
antibodi terhadap eritrosit sendiri (auto antibodi).
Eritrosit yang diselimuti oleh antibodi ini akan mudah
difagotisir oleh makrofag. Hemolisis yang terjadi
terutama
terjadi
dalam
bentuk
hemolisis
ekstravaskuler yang menimbulkan anemia hemolitik.
Anemia yang terjadi biasa disebut anemia hemolitik
autoimun (AHA).

DAFTAR PUSTAKA

Bakta, B. I., 2006, Hematologi Klinik Ringkas, Penerbit Buku Kedokteran EGC,
Jakarta.
Burdgorf W, Paus R, Sterry W. Thieme Clinical Companions, Dermatology. New
York. Stuttgart. 2006. P.216-21.
Denton CP, Black CM. Scleroderma (Systemic Sclerosis). In: Wolf K, Goldsmith
LA, Katz SI, Gilchrest BA, Paller AS, Leffel DJ, editors. Fitzpatricks Dermatology
in General Medicine. Ed ke-7. Mc. Graw Hill. 2008. P. 1553-62
Djuanda, Adhi, Prof. Dr. Ilmu Penyakit Kulit dan Kelamin. Ed ke-3. Fakultas
Kedokteran Universitas Indonesia : Jakarta.
Falanga V, Killoran CE. Morphea. In: Wolf K, Goldsmith LA, Katz SI, Gilchrest
BA, Paller AS, Leffel J. Editors. Fitzpatricks Dermatology in General Medicine.
Ed ke-7. New York. Mc. Graw-Hill. 2008. P.543-6.
Price, Sylvia A. Patofisiologi : Konsep Klinis Proses-Proses Penyakit. Ed ke-4.
EGC. Jakarta.

TERIMA KASIH