DISUSUN OLEH :
KELOMPOK 7
DEVI EKA SAFITRI
04121003006
04121003019
OLYVIA SITOMPUL
04121003025
04121003045
04121003050
Mata Kuliah
: Keperawatan Anak
Dosen Pembimbing
KATA PENGANTAR
Puji dan syukur kami panjatkan kepada Allah SWT, Tuhan Yang Maha
Esa. Berkat limpahan karunia-Nya, kami dapat menyelesaikan tugas Keperawatan
Anak . Tanpa ridho dan kasih sayang serta petunjuk dari-Nya mustahil tugas ini
dapat terselesaikan. Kami juga mengucapkan terima kasih kepada teman-teman
yang telah membantu kami.
Semoga Allah SWT senantiasa memberikan berkat, imbalan serta karuniaNya kepada semua pihak yang telah memberikan bimbingan dan bantuan yang
tidak ternilai.
Kami membuat makalah ini bertujuan untuk menyelesaikan tugas yang
diberikan oleh dosen. Dari pembuatan makalah ini tidak hanya menyelesaikan
tugas, tetapi bertujuan menambah pengetahuan dan wawasan kita yang berkaitan
dengan Asuhan Keperawatan pada Anak dengan Thalassemia.
Kiranya makalah ini bisa menambah pengetahuan bagi pembaca. Meski
begitu, kami sadar bahwa makalah ini perlu untuk dilakukan perbaikan dan
penyempurnaan. Untuk itu, saran dan kritik yang membangun dari pembaca akan
kami terima dengan senang hati.
Akhirnya, kami berharap semoga makalah ini dapat bermanfaat bagi
penulis sendiri, pembaca sekalian, serta masyarakat.
Indralaya, Oktober 2015
Penyusun
KELOMPOK 7
DAFTAR ISI
HALAMAN JUDUL viii
KATA PENGANTAR
ix
DAFTAR ISI x
BAB I PENDAHULUAN
1.1 Latar Belakang 1
BAB II TINJAUAN PUSTAKA
2.1 Definisi Thalassemia
10
19
19
DAFTAR PUSTAKA
20
BAB I
PENDAHULUAN
A. Latar Belakang
Thalassemia merupakan penyakit anemia hemolitik herediter yang
diturunkan dari kedua orangtua kepada anak-anaknya secara resesif menurut
hukum mendel. Talasemia pertama kali dijelaskan oleh cooley ( 1925 ) yang
ditemukannya pada orang Amerika keturunan Italia. (Hasan, 1985).
Thalasemia adalah penyakit anemia hemolitik dimana terjadi kerusakan sel
darah merah di dalam pembuluh darah sehingga umur eritrosit menjadi pendek
(kurang dari 100 hari) ( Williams, 2005)
Thalassemia merupakan salah satu jenis anemia hemolitik dan merupakan
penyakit keturunan yang diturunkan secara autosomal yang paling banyak
dijumpai di Indonesia dan Italia. Enam sampai sepuluh dari setiap 100 orang
Indonesia membawa gen penyakit ini. Kalau sepasang dari mereka menikah,
kemungkinan untuk mempunyai anak penderita talasemia berat adalah 25%, 50%
menjadi pembawa sifat (carrier) talasemia, dan 25% kemungkinan bebas
talasemia. Sebagian besar penderita Thalassemia adalah anak-anak usia 0 hingga
18 tahun.(Orshan, 2007).
Gen thalasemia sangat luas tersebar, dan kelainan ini diyakini merupakan
penyakit genetik manusia yang paling prevalen. Distribusi utama meliputi daerahdaerah perbatasan Laut Mediterania, sebagian besar Afrika, timur tengah, sub
benua India, dan Asia Tenggara. Dari 3 % sampai 8 % orang Aerika keturunan
Itali atau Yunani dan 0,5% dari kulit hitam Amerika membawa gen untuk
thalasemia . Dibeberapa daerah Asia Tenggara sebanyak 40% dari populasi
mempunyai satu atau lebih gen thalasemia (Kliegam, 2012).
Prevalensi terjadinya thalassemia berbeda-beda untuk tiap ras, ras yang
dominan terjadi thalasemia adalah penduduk China, Malaysia, Indocina, Afrika,
Mediterania, Timur Tengah dan Asia. Dalam perkembangannya ditemukan bahwa
thalassemia bukan hanya disebabkan faktor herediter, tetapi juga disebabkan
karena terjadinya mutasi, terutama pada penduduk Timur Tengah, Afrika
dan Asia. Thalassemia terdiri dari dua jenis yaitu thalasemia dan thalasemia
. Thalasemia pertama kali dilaporkan secara independen di Amerika Serikat
danYunani pada tahun 1955, dan dikenal sebagai penyakit Hemoglobin H.
4
diturunkan secara genetik dan banyak berdistribusi di Asia ini. Beberapa data
menunjukkan bahwa ada sekitar ratusan ribu orang pembawa sifat thalassemia
yang beresiko diturunkan pada anak mereka. Serta data lain yang menemukan
bahwa 6-10% penduduk Indonesia merupakan pembawa gennya. Penderita
thalasemia mayor di Indonesia sudah tercatat sekitar 5000 orang. Angka penderita
di dunia lebih besar, yaitu setiap tahunnya ada sekitar 100.000 bayi lahir dengan
jenis thalassemia yang berbahaya.
Berdasarkan prevalensi yang banyak terjadinya kasus thalassemia
sehingga kami mencoba untuk menyajikan makalah tentang thalassemia. Makalah
ini disusun sebagai tugas terstruktur mata kuliah keperawatan anak. Semoga
makalah ini dapat berguna bagi pembaca khususnya di lingkungan Program Studi
Ilmu Keperawatan Universitas Sriwijaya.
BAB II
TINJAUAN PUSTAKA
5
Berat/ringannya
rusak
penyakit
penyakit
% Hb Barts ( 4)
pada saat lahir
1 gen
-thalassemia-2/ trait
2 gen
thalassemia- -tipe 2
-thalassemia-1/ trait
3 gen
4 gen
thalassemia- - tipe 1
Penyakit Hb H
Hydrops fetalis
3%
Ringan
6%
Nyata
Letal
15 %
90 %
Homozigot
Thalassemia mayor
Heterozigot
Thalassemia minor
Hb F, 98%; Hb A2,2%
Hb A2, 3,5-7,0%
Thalassemia mayor
/ = 2/1
Thalassemia minor
Hb F 70-95%
Hb A2, 3,5-7,0%
++
Thalassemia intermedia
/ = 2/1
Normal
Hb F, 20-40%
/ 1,2-1,5/1
Hb A2, 5%
- (Hb A2 normal tipe 1; Thalassemia intermedia
Normal
silent)
/ 1,2-1,5/1
Hb F, 10-30%
Hb A2,5%
atau (Hb A2 normal, Mungkin thalassemia mayor
tipe 2)
normal / = 2/1
Sindroma Klinis
Thalassemia alpha
Kematian In utero
Anemia hemolitik
Penghapusan 3 genpenyakit Hb H
Sediaan
darah
mikrositik
anemia.
alphao)
Anemia
Penghapusan 1 gen (Trait Thalassemia
berat
memerlukan
transfusi darah
alpha+ )
gambaran darah hipokrom dan
Thalassemia beta
Thalassemia Intermedia
kelebihan
Sindroma klinis yang disebabkan sejenis
beban
besi
(iron
overload).
lesi genetik.
Thalassemia memiliki 2 manifestasi klinis yaitu mayor dan minor
Thalassemia Mayor
Thalassemia Minor
- Pucat
11
klinis.
Akibat anemia yang berat dan lama, sering terjadi gagal jantung. Transfusi
darah yang berulang-ulang dan proses hemolysis menyebabkan kadar besi dalam
darah sangat tinggi, sehingga ditimbun dalam berbagai jaringan tubuh seperti
hepar, limpa, kulit, jantung dan lain-lain. Hal ini dapat mengakibatkan gangguan
fungsi alat tersebut (hemokromatosis). Limpa yang besar mudah rupture akibat
trauma
yang
ringan.
Kadang-kadang
thalassemia
disertai
oleh
tanda
BAB III
PEMBAHASAN
3.1 Asuhan Keperawatan pada Anak dengan Thalassemia
Konsep Dasar Penyakit
Thalassemia adalah suatu penyakit congenital herediter yang
diturunkan secara autosom berdasarkan kelainan hemoglobin, dimana satu
atau lebih rantai polipeptida hemoglobin kurang atau tidak terbentuk sehingga
mengakibatkan terjadinya anemia hemolitik (Broyles, 1997). Dengan kata
lain, thalassemia merupakan penyakit anemia hemolitk, dimana terjadi
kerusakan sel darah merah di dalam pembuluh darah sehingga umur eritrosit
menjadi pendek (kurang dari 120 hari). Penyebab kerusakan tersebut adalah
13
14
diantaranya adalah:
Keadaan umumAnak biasanya terlihat lemah dan kurang bergairah serta tidak
2.
3.
4.
hidung, jarak kedua mata lebar, dan tulang dahi terlihat lebar.
Mata dan konjungtiva terlihat pucat kekuningan
Mulut dan bibir terlihat pucat kehitaman
15
5.
Dada
Pada inspeksi terlihat bahwa dada sebelah kiri menonjol akibat
adanya pembesaran jantung yang disebabkan oleh anemia
kronik
6.
Perut
Kelihatan membuncit dan pada perabaan terdapat pembesaran
7.
8.
Pertumbuhan
pada
usia
pubertas
Kulit
Warna kulit pucat kekuning- kuningan. Jika anak telah sering
mendapat transfusi darah, maka warna kulit menjadi kelabu
seperti besi akibat adanya penimbunan zat besi dalam jaringan
kulit (hemosiderosis).
j) Penegakan diagnosis
a) Biasanya ketika dilakukan pemeriksaan hapusan darah tepi
didapatkan gambaran sebagai berikut:
Anisositosis ( sel darah tidak terbentuk secara
sempurna)
Hipokrom, yaitu jumlah sel berkurang
Poikilositosis, yaitu adanya bentuk sel darah yang tidak
normal
Pada sel target terdapat tragmentasi dan banyak terdapat
16
yaitu
membantu
ekskresi
Fe.
Untuk
17
Oleh karena itu, untuk mengatasi masalah tersebut Rencana tindakan yang
diperlukan adalah :
a. Memulihkan/mengembalikan perfusi jaringan secara mencukupi, yaitu
dengan jalan melakukan transfuse sesuai dengan protocol (macam
darah sesuai program dokter). Hal yang perlu diperhatikan adalah :
1) Jelaskan semua prosedur untuk mengurangi kecemasan.
2) Cari lokasi vena yang mudah
3) Monitor tanda vital sebelum, selama, dan sesudah transfuse
serta reaksinya (mialnya : panas, mengigil dan urtikaria).
Apabila terjadi reaksi, hentikan transfuse dan segera beri tahu
dokter.
4) Spoel dengan cairan infuse 0,9% Normal Saline/RL sebelum
dan sesudah transfuse.
b. Beri dukungan psikososial pada anak dan keluarga untuk mengurangi
kecemasan dan ketidaktahuan :
1) Membesarkan hati anak dan keluarga agar tidak merasa cemas
atau bersalah dan agar terbuka dalam mengungkapkan
perasaannya.
2) Menyiapkan anak dan keluarganya utnuk prosedur yang
dilaksanakn dengan menjelaskan tujuan prosedur tersebut.
3) Jika transplantasi sumsum tulang disarankan oleh dokter, beri
dukungan untuk mengambil/ menentukan keputusan.
4) Jika anak diperbolehkan untuk rawat jalan, siapkan instruksi/
prosedur untuk perawatan di rumah (misalnya menghindari
ruptus seta melaksanakan diet yang tidak terlalu banyak
mengandung fe)
5) Berikan pendidikan mengenai talassemia yang meliputi
pengertian, etiologi gejala dan tanda pengobatan, serta tindak
lanjut (follow up) rutin.
6) Berikan konseling genetic pada orang tua bila mereka ingin
utnuk memiliki anak lagi dan pada anak sendiri bila ingin
menikah (konseling pra nikah).
c. Memenuhi kebutuhan nutrisi
Anak dengan talasemia mengalami anorexia karena terdapat anemi
yang kronis. Anorexia bias dikurangi dengan memeperbaiki eneminya,
18
yaitu dengan transfuse. Untuk kebutuhan nutrisi peroral hal yang perlu
diperhatikan :
1) Diet tinggi kalori tinggi protein (TKTP) dengan gizi menu
seimbang/bervariasi untuk menghindari kebosanan.
2) Hindari pemberian makanan yang banyak mengandung Fe, seperti
hati, sayuran hijau tua (misalnya kangkung dan bayam) dan
anjurkan minum the untuk mengurangi absorbs Fe melalui usus.
Hal tersebut untuk menghindari penimbunan Fe dalam tubuh.
3) Berikan makanan dalam porsi kecil tetapi sering agar terpenuhi
kebutuhan tubuhnya.
4) Apabila tidak mampu makan sendiri perlu dibantu/disuapi.
5) Ajak anak untuk makan bersama-sama dan ciptakan situasi yang
menyenangkan saat makan.
d. Mengoptimalkan pertumbuhan dan perkembangan anak, diantaranya
dengan cara :
1) Memberikan stimulus sesuai dengan umur anak
2) Transfuse darah secara teratur untuk mencegah Hb yang lebih
rendah
3) Penuhi kebutuhan nutrisi secara mencukupi
4) Memantau tumbuh kembang anak secara berkala.
e. Mencegah risiko terjadi infeksi/komplikasi :
1) Apabila terjadi infeksi saluran nafas segera diatasi
2) Berikan nutrisi yang mencukupi dan transfuse darah secara teratur.
Nutrisi dan transfuse diharapkan meningkatkan daya tahan tubuh.
3) Anjurkan anak untuk minum the dan kolaborasikan dengan
pemberian Desferioxamine/Disperal untuk meningkatkan skskresi
Fe karena Fe yang tertimbun dalam tubuh dapat memeperbesar
limpa.
4) Hindari terjadinya trauma/riptur lien, yaitu jika berbaring beri
ganjalan bantal pada bagian perut sebelah kiri karena trauma
menyebabkan terjadinya perdarahan.
5) Berkolaborasi dengan tim medis untuk splenektomi bila klien
terlalu besar, guna menghindari risiko perdarahan dan gagal
jantung.
19
BAB IV
PENUTUP
4.1 Kesimpulan
Thalassemia merupakan penyakit anemia hemolitik herediter yang
diturunkan dari kedua orang tua kepada anak-anaknya secara resesif, menurut
hukum mendel. Thalassemia adalah suatu penyakit congenital herediter yang
diturunkan secara autosom berdasarkan kelainan hemoglobin, dimana satu atau
lebih rantai polipeptida hemoglobin kurang atau tidak terbentuk sehingga
mengakibatkan terjadinya anemia hemolitik . Dengan kata lain, thalassemia
merupakan penyakit anemia hemolitik, dimana terjadi kerusakan sel darah merah
di dalam pembuluh darah sehingga umur eritrosit menjadi pendek (kurang dari
120 hari). Penyebab kerusakan tersebut adalah Hb yang tidak normal sebagai
akibat dari gangguan dalam pembentukan jumlah rantai globin atau struktur Hb.
Jenis thalassemia secara klinis dibagi menjadi dua golongan, yaitu
thalassemia mayor yang memberikan gejala yang jelas bila dilakukan pengkajian
dan thalassemia minor yang sering tidak memberikan gejala yang jelas. Dan
secara molekuler dibagi menjadi thalassemia dan thalassemia . Thalassemia
20
dapat diketahui dengan melihat perubahan yang terjadi pada kondisi umum bayi
atau anak maupun pemeriksaan laboratorium terkait perubahan fisiologis tubuh
penderita seperti kadar Hb maupun keadaan fisik tubuh penderita.
4.2 Saran
Sebaiknya orang tua senantiasa memperhatikan kesehatan anaknya. Perlu
dilakukannya penelusuran pedigree/garis keturunan untuk mengetahui adanya
sifat pembawa thalassemia pada keluarga penderita thalasemia. Sebaiknya calon
pasutri sebelum menikah melakukan konsultasi untuk menghindari adanya
penyakit keturunan, seperti pada thalassemia dan perlu dilakukannya upaya
promotif dan preventif terhadap thalassemia kepada masyarakat luas yang
dilakukan oleh pelayan kesehatan.
DAFTAR PUSTAKA
Nursalam., Susilaningrum, Rekawati dan Utami, Sri. 2008. Asuhan Keperawatan
Bayi dan Anak (untuk Perawat dan Bidan). Jakarta : Salemba Medika
Arif, Mansjoe.2000. Kapita selekta kedokteran edisi 3 jilid 2.Jakarta : Media
besculapius FKUI
Staf
pengajar
Ilmu
Kesehatan
Anak
Fakultas
Kedokteran
Universitas
21