ERITEMA MULTIFORME

DEFINISI
MERUPAKAN ERUPSI MENDADAK & REKUREN PD KULIT, KADANG2 PD
SELAPUT LENDIR, GAMBARAN KHAS BENTUK IRIS.
KASUS BERAT DISERTAI GEJALA KONSTITUSI DAN VISERAL.

SINONIM.
HERPES IRIS, DERMATOSTOMATITIS, ERITEMA EKSUDATIVUM
MULTIFORME.

ETIOLOGI.
BELUM DIKETAHUI, DIDUGA OBAT SISTEMIK, BAKTERI, VIRUS,
RANGSANGAN FISIK (MATAHARI, DINGIN), ENDOKRIN (HAMIL,
MENS), KEGANASAN.

GEJALA KLINIK.
1. TIPE MAKULA-ERITEMA.
2. TIPE VESIKOBULOSA.

TIPE MAKULA ERITEMA.

MENDADAK, SIMETRIS PD PUNGGUNG TANGAN, TELAPAK TANGAN ,
EKSTENSOR EKTREMITAS, SELAPUT LENDIR. BILA BERAT BADAN.
TIMBUL BERTURUT-TURUT DALAM 2 3 MINGGU.
KHAS BENTUK IRIS : TENGAH VESIKEL ATAU ERITEMA DIKELILINGI
LINGKARAN KONSENTRIS PUCAT LALU LINGKARAN MERAH.

TIPE VESIKOBULOSA.
MULA2 MAKULA, PAPUL DAN URTIKA -- TIMBUL LESI VESIKOBULOSA
DITENGAHNYA.
DAPAT MENGENAI SELAPUT LENDIR.

TOMBO
L

PEMERIKSAAN LABORATORIUM.
DARAH TEPI TAK ADA KELAINAN, KASUS BERAT : ANEMIA DAN
PROTEINURI RINGAN.

PENGOBATAN.
KASUS RINGAN, SIMTOMATIK, CARI PENYEBABNYA.
COBA DENGAN PREDNISON 3 X 10 MG SEHARI.

PROGNOSA.
SERING REKUREN, TERUTAMA KALAU PENYEBABNYA VIRUS
HERPES SIMPLEKS.
BIASANYA RINGAN DAN SEMBUH DALAM 2 3 MINGGU.

SINDROMA STEVENS-JOHNSON.
DEFINISI.
MERUPAKAN SUATU SINDROM YG MENGENAI KULIT, SELAPUT
LENDIR ORIFISIUM DAN MATA, KEADAAN UMUM RINGAN BERAT.

INSIDEN.
UMUMNYA MEYERANG ANAK DAN DEWASA MUDA, JARANG
DIBAWAH 3 TAHUN.
LAKI-LAKI : WANITA 2 : 1.

ETIOLOGI.
BELUM DIKETAHUI PASTI, ADA ANGGAPAN MERUPAKAN ERITEMA
MULTIFORME BERAT ERITEMA MULTIFORME MAYOR.

PENYEBAB DIDUGA :
1. INFEKSI : VIRUS, BAKTERI, JAMUR, PARASIT.
2. ALERGI SISTEMIK TERHADAP : OBAT, FOOD ADDITIVES,
ZAT WARNA, KONTAKTAN, FAKTOR FISIK.
3. PENYAKIT KOLAGEN.
4. SETELAH VAKSINASI.
5. PENYAKIT KEGANASAN.
6. MISCELANEOUS.

PATOGENESA.
BELUM JELAS, KOMBINASI REAKSI ALERGI TIPE III DAN IV.
TIPE III : TERBENTUK KOMPLEKS ANTIGEN-ANTIBODI MIKROPRESIPITASI ANTIVASI SISTEM KOMPLEMEN AKUMULASI NEUTROFIL
LISOZIM TERLEPAS KERUSAKAN JAR. ORGAN TARGET.
TIPE IV : LIMFOSIT T TERSENSITISASI KONTAK DGN ANTIGEN SAMA
PELEPASAB LIMFOKIN REAKSI RADANG.

MANIFESTASI KLINIK.
AKUT, ADA GEJALA PRODROMAL GEJALA INI LALU MEMBERAT.
ADA TRIAS KELAINAN : KULIT, SELAPUT LENDIR ORIFISIUM, MATA.

KULIT : ERITEMA, PAPUL, VESIKULA, BULA PECAH -- EROSI LUAS.

BISA TERJADI PETECHIAE, PURPURA LUAS PROGNOSA JELEK.

SELAPUT LENDIR : MULUT, BIBIR (100%), LUBANG ALAT GENITAL.

LESI BERUPA VESIKEL2 PECAH EROSI, PERDARAHAN KRUSTA
HITAM.

MATA : KONJUNGTIVITIS KATARALIS, KONJUNGTIVITIS PURULENTA,

SIMBLEFARON, ULKUS KORNEA, IRITIS/IRIDISKLITIS BUTA.

TOMBO
L.

HISTOPATOLOGI.
TIDAK PENTING, SAMA DENGAN GAMBARAN ERITEMA MULTIFORME.

IMUNOLOGI.
SEBAGIAN BESAR ADA KOMPLEKS IMUM : Ig G. Ig M, Ig A TERSENDIRI
ATAU KOMBINASI.
BEBERAPA KASUS ADA DEPOSIT Ig M DAN C3 PD PEMBULUH DARAH
DERMAL SUPERFISIAL DAN PD PEMBULUH DARAH YG RUSAK.

DIAGNOSA.
BERDASARKAN ANAMNESA DAN GAMBARAN KLINIS YG KHAS.

DIAGNOSA BANDING.
NEKROLISIS EPIDERMAL TOKSIK, PEMFIGUS VULGARIS, PEMFIGOID
BULOSA,. DERMATITIS HERPETIFORMIS BULOSA, DERMATITIS KONTAK
BULOSA, INFEKSI ECHOVIRUS, LUPUS ERITEMATOSUS SISTEMIK.

PENATALAKSANAAN.

PERLU TINDAKAN TEPAT DAN CEPAT, MELIPUTI :

1. KORTIKOSTEROID.
2. ANTIBIOTIKA.
3. MENJAGA KESEIMBANGAN CAIRAN, ELEKTROLIT DAN NUTRISI.
4. TRANSFUSI DARAH.
5. PERAWATAN TOPIKAL.

KOMPLIKASI.
TERSERING BRONKOPNEUMONIA, LAINNYA KEHILANAGAN CAIRAN/
DARAH, GANGGUAN ELEKTROLIT SYOK, PD MATA BUTA.

PROGNOSA.
TINDAKAN CEPAT DAN TEPAT BAIK.
KEMATIAN 5 15% KARENA INFEKSI SEKUNDER.

NEKROLISIS EPIDERMAL TOKSIK

PENDAHULUAN.
UMUMNYA MERUPAKAN PENYAKIT YG BERAT, LEBIH BERAT
DR SINDROM STEVENS-JOHNSON.
S.S.S.S. DULU DIMASUKKAN DALAM PENYAKIT INI.

DEFINISI.
N.E.T. MERUPAKAN PENYAKIT YG BERAT, GEJALA KHAS EPIDERMOLISIS, DISERTAI KELAINAN PD SELAPUT LENDIR ORIFISIUM DAN
MATA.

ETIOLOGI.
SAMA DGN SINDROM STEVENS-JOHNSON, JUGA DAPAT TERJADI
AKIBAT REAKSI GRAFT VERSUS HOST.

GEJALA KLINIK.
UMUMNYA PD ORANG DEWASA, MERUPAKAN PENY. YG BERAT,
SERING FATAL, MIRIP SINDROM STEVENS-JOHNSON BERAT.
MULAINYA AKUT DGN GEJALA PRODROMAL TAMPAK SAKIT BERAT.
LESI BERUPA ERITEMA GENERALISATA VESDIKEL , BULA, PURPURA.
PD BIBIR EROSI,ESKOREASI, PERDARAHAN KRUSTA MERAH HITAM,
JUGA PADA GENETALIA EKSTERNA DAN MATA.
YG TERPENTING TERJADI EPIDERMOLISIS SEPERTI KOMBUSTIO
NIKOLSKY POSITIF
DAPAT TERJADI BRONKOPNEUMONIA, PERDARAHAN TRAKTUS GASTRO
INTESTINAL.

TOMBO
L

KOMPLIKASI.
PD GINJAL NEKROSIS TUBULAR AKUT AKIBAT TERJADI TAK
KESEIMBANGAN CAIRAN BERSAMA-SAMA GLOMORULONEFRITIS.
KOMPLIKASI LAIN SEPERTI SINDROM STEVENS-JOHNSON.

HISTIPATOLOGI.
PD STAD. DINI : VAKUOLISASI DAN NEKROSIS SEL-SEL BASAL SEPANJANG PERBATASAN DERMAL-EPIDERMAL. SEL RADANG DI DERMIS
SEDIKIT (LIMFOHISTIOSIT)
LESI LANJUT : NEKROSIS EOSINOFILIK SEL EPIDERMIS DGN PEMBENTUKAN LEPUH SUBEPIDERMAL.

DIAGNOSA BANDING.
SINDROM STEVENS-JOHNSON.
DERMATITIS KONTAK (BAYGON).
STAPHYLOCOCCUS SCALDED SKIN SYNDROME (S.S.S.S.)

PENGOBATAN.
SAMA DGN SINDROM STEVENS-JOHNSON BERAT, PD KASUS SANGAT
BERAT DAPAT DIBERIKAN DEKSAMETASON 40 MG SEHARI.

PROGNOSA.
BILA PENEYEBABNYA INFEKSI PROGNOSA LEBIH BAIK DARI ALERGI
OBAT.
KELAINAN LUAS 50 70% PERMUKAAN KULIT JELEK.
ANGKA KEMATIAN 30%.

DERMATOSIS VESIKO-BULOSA.
PENDAHULUAN.
KELAINAN KULIT YG DITANDAI DGN TIMBULNYA RUAM PRIMER
BERUPA VESIKEL DAN BULA. VESIKEL DAN BULA TERJADI KRN
GANGGUAN KOHESI SEL-SEL INTRADERMAL ATAU ADHESI DERMO
EPIDERMAL JUNCTION INFLUKS CAIRAN.

PENYAKIT YG AKAN DIBAHAS ADALAH :

1. PEMFIGUS.
2. DERMATITIS HERPERTIFORMIS.
3. PEMFIGOID BULOSA.
4. EPIDERMOLISIS BULOSA.

PEMFIGUS.

DEFINISI.
PENYAKIT BERLEPUH YG DAPAT MENYERANG KULIT DAN MEMBRANA
MUKOSA BULA INTRAEPIDERMAL AKIBAT AKANTOLISIS DISERTAI
ADANYA SIRKULASI ANTIBODI Ig G TERHADAP PEMUKAAN SEL KERATINOSIT, DAPAT FATAL.

BENTUK.
1. PEMFIGUS VULGARIS.
2. PEMFIGUS ERITEMATOSUS.
3. PEMFIGUS FOLIASEUS.
4. PEMFIGUS VEGETANS.

GEJALA KHAS PEMFIGUS.

BULA KENDUR, MUDAH PECAH, DIATAS KULIT NORMAL.
NIKOLSKY POSITIF.
AKANTOLISIS POSITIF.
ANTIBODI Ig G TERHADAP ANTIGEN INTERSELULER DI EPIDERMIS
DAPAT DITEMUKAN DALAM SERUM, MAUPUN TERIKAT DI EPIDERMIS.

PEMFIGUS VULGARIS.
EPIDEMIOLOGI.
LAKI-LAKI DAN WANITA HAMPIR SAMA.
MENGENAI USIA LANJUT (50 - 60 TAHUN).
MERUPAKAN BENTUK PEMFIGUS PALING BANYAK DITEMUI (80%),
TERSEBAR DISELURUH DUNIA, MENGENAI SEMUA BANGSA & RAS.

ETIOLOGI.
PENYEBAB BELUM DIKETAHUI.
BEUTNER & JORDAN (1964) IF ADA ZAT ANTI-Ig G DALAM SERUM
TERIKAT PD SUBSTANSI YG MELEKATKAN SEL-SEL EPIDERMIS (INTER
SELULER) KHAS UNTUK PEMFIGUS VULGARIS.

MANIFESTASI KLINIK.
ADA PRODROMAL.
LESI KULIT BULA DINDING KENDUR DIATAS KULIT NORMAL DAN
SELAPUT LENDIR.
LEBIH DR 50% PENDERITA TERJADI LESI PD MULUT BEBERAPA
BULAN KEMUDIAN LESI KULIT. BULA PECAH EROSI NYERI LESI
MELUAS KE BIBIR KRUSTA.

TOMBO
L

MANIFESTASI KLINIK.
BILA KENA FARING SULIT MENELAN. SELAPUT LENDIR LAIN BISA
KENA : KONJUNTIVA, HIDUNG, VULVA, PENIS, MUKOSA REKTUM.
PREDILEKSI : MUKA, BADAN, DAERAH KENA TEKANAN, LIPAT PAHA,
AKSILA.
BULA KENDUR ISI CAIRAN JERNIH SEROPURULEN, HEMORAGIK
PECAH EROSI LUAS, BASAH, MUDAH BERDARAH KRUSTA SEMBUH
BERCAK HIPOPIGMENTASI TANPA JARINGAN PARUT.
DAERAH EROSI BAU TIDAK ENAK.
NIKOLSKY POSITIF.

TOMBO
L.

DIAGNOSA.
GAMBARAN KLINIS KHAS, NIKOLSKY POSITIF.
TES TZANCK POSITIF.
HISTOPATOLOGIK : BULA SUPRABASAL DAN AKANTOLISIS.
PEMERIKSAAN IMUNOFLUORESENSI.

PENGOBATAN.
SEBELUM ERA KORTIKOSTEROID, TERAPI HANYA BERSIFAT PENUNJANG SERING FATAL.
ERA KORTIKOSTEOID KEMATIAN MENURUN BERIKAN SEDINI MUNGKIN.
DOSIS AWAL TINGGI (60 160 MG PREDNISON/HARI) SAMPAI REMISI
LENGKAP (6 10 MINGGU)

PENGOBATAN.
KORTIKOSTEROID DOSIS TINGGI DAN LAMA EFEK SAMPING
KADANG-KADANG FATAL PERLU PEMBERIAN ANTIBIOTIKA, ANTASID ,
KCL, ACTH, ANABOLIK, MONITOR GULA DARAH, TENSI, KESEIMBANGAN
CAIRAN.
RABHAN & KAPF (1971) , CARA ALTERNATE DAY : DOSIS AWAL 160 MG
TIAP 2 HARI SEKALI 3 MINGGU, 140 MG TIAP 2 HARI SEKALI 2 MGG,
TURUNKAN TERUS SAMPAI DOSIS 5 MG TIAP 2 HARI.
UNTUK MENGURANGI EFEK SAMPING PREDNISON DOSIS TINGGI
GANTI DGN TRIAMSINOLON I.M. DOSIS SETARA SETELAH PENYAKITNYA
TERKONTROL
PERAWATAN LOKAL UNTUK EROSI LUAS : KOMPRES RIVANOL 1/2000
ATAU AgNO3, MANDI PK 0,01%.

PEMFIGUS ERITEMATOSUS.
SIMTOMATOLOGI.
KEADAAN UMUM BAIK, LESI MULA-MULA SEDIKIT, BERBULANBULAN, REMISI, KADANG-KADANG DIMUKOSA.
LESI BERUPA ERITEMA BATAS TEGAS DGN SKUAMA, KRUSTA
SEHINGGA KALAU DIMUKA MIRIP LUPUS ATAU DERMATITIS
SEBOROIKA.
BISA TERJADI BULA KENDUR.
BISA BERUBAH JADI PEMFIGUS VULGARIS ATAU FOLIASEUS.

HISTOPATOLOGI.
SAMA DENGAN PEMFIGUS FOLIASEUS.

TOMBO
L.

PD LESI LAMA : HIPERKERATOSIS FOLIKULAR, AKANTOSIS,

DISKERATOSIS STRATUM GRANULARE TAMPAK MENONJOL.

DIAGNOSA BANDING.
DERMATITIS HERPERTIFORMIS.
PEMFIGOID BULOSA.
LUPUS ERITEMATOSUS.
DERMATITIS SEBOROIKA.

PENGOBATAN.
KORTIKOSTEROID SAMA DGN PEMFIGUS VULGARIS, HANYA DOSIS
LEBIH KECIL (60 MG/HARI).

PROGNOSA.
LEBIH BAIK DARI PEMFIGUS VULGARIS.

PEMFIGUS FOLIASEUS.
SIMTOMATOLOGI.
UMUMNYA PD DEWASA (40 50 TAHUN).
TAK SEBERAT PEMFIGUS VULGARIS, KRONIS, KADANG-KADANG
REMISI.
MULAI DENGAN VESIKEL/BULA, SKUAMA, KRUSTA DAN SEDIKIT
EKSUDATIF, -- PECAH EROSI.
MULA-MULA KENA KEPALA BERAMBUT, MUKA, DADA (MIRIP DERMATITIS SEBOROIKA) MENJALAR SIMETRIS SELURUH TUBUH
SETELAH BEBERAPA BULAN.
KHAS : ERITEMA MENYELURUH, SKUAMA KASAR, BULA KENDUR
JARANG, LESI DIMULUT JARANG.

TOMBO

HISTOPATOLOGI.
AKANTOLISIS DI DERMIS BG. ATAS, STRATUM GRANULOSUM CELAH
JADI BULA SUBKORNEAL DGN AKANTOLISIS SEBAGAI DASAR DAN
ATAP BULA.

DIAGNOSA BANDING.
MIRIP ERITRODERMA, PD PEMFIGUS FOLIASEUS ADA BULA NIKOLSKY
POSITIF.

PENGOBATAN.
SAMA DENGAN PEMFIGUS VULGARIS (KORTIKOSTEROID).

PROGNOSA.
PENGOBATAN KORTIKOSTEROID TIDAK SEBAIK PEMFIGUS LAINNYA.
PENYAKIT BERLANGSUNG KRONIS.

PEMFIGUS VEGETANS.
KLASIFIKASI.
1. TIPE NEUMANN.
2. TIPE HALLOPEAU.

SIMTOMATOLOGI.
TIPE NEUMANN.
MIRIP PEMFIGUS VULGARIS, HANYA TIMBULNYA PD USIA LEBIH
MUDA.
PREDILEKSI MUKA, AKSILA, GENETALIA EKSTERNA, INTERTRIGO.
LESI KHAS : BULA KENDUR EROSI VEGETATIF DAN PROLIFERA
TIF PAPILOMATOSA TERUTAMA DI INTERTRIGO.
HAMPIR SELALU ADA LESI ORAL.
PERJALANAN PENYAKIT LEBIH LAMA DR PEMFIGUS VULGARIS.

TIPE HALLOPEAU.
PERJALANAN PENYAKIT KRONIK, TAPI DAPAT SEPERTI PEMFIGUS
VULGARIS DAN FATAL.
LESI PRIMER : PUSTUL-PUSTUL YG BERSATU, MELUAS KEPERIFER
VEGETATIF DAN MENUTUPI DAERAH YG LUAS DI AKSILA & PERINEUM.
DALAM MULUT DAPAT TERLIHAT GAMBARAN KHAS GRANOLOMATOSIS
SEPERTI BELEDU.

HISTOPATOLOGI.
TIPE NEUMANN.
LESI DINI SAMA SEPERTI PEMFIGUS VULGARIS, TAPI KEMUDIAN
TIMBUL PROLIFERASI PAPIL-PAPIL KEATAS, PERTUMBUHAN KEBAWAH EPIDERMIS DAN TERDAPAT ABSES-ABSES INTRA EPIDERMAL YG HAMPIR SELURUHNYA BERISI EOSINOFIL.

TIPE HALLOPEAU.
LESI PERMULAAN SAMA DGN TIPE NEUMANN, TERDAPAT AKANTOLISIS
SUPRABASAL, BANYAK EOSINOFIL DAN TERDAPAT HIPERPLASI EPIDER
MIS DGN ABSES EOSINOFILIK PD LESI VEGETASI.
PD KEADAAN LEBIH LANJUT AKAN TAMPAK PAPILOMATOSIS DAN HIPER
KERATOSIS TANPA ABSES.

PENGOBATAN.
SEPERTI PADA PEMFIGUS VULGARIS.

DERMATITIS HERPERTIFORMIS
(PENYAKIT DUHRING)
DEFINISI.
PENYAKIT KULIT YG JARANG DAN DITANDAI DGN ERUPSI SIMETRIS
BILATERAL. : MAKULA ERITEMA, PAPULA, URTIKA, VESIKULA, BULA,
DAN DISERTAI RASA GATAL YG SANGAT.

EPIDEMIOLOGI.
MENGENAI USIA MUDA (20 40 TAHUN).
LAKI-LAKI : WANITA = 2 : 1.
KEBANYAKAN PENDERITA ENTEROPATI SENSITIF PD GLUTEN.

ETIOLOGI.
PENYEBAB PASTI BELUM DIKETAHUI, DIDUGA ADA HUB. DGN TINGGI
NYA KEJADIAN HLA-B8, HLA-DR3, HLA-DQw2 DAN ALLOANTIGEN.
MARKS ET ALL (1966); MELAPORKAN PERTAMA KALI HUBUNGAN
DGN SENSITIFITAS TERHADAP GLUTEN.
DILAPORKAN TERDAPAT KELAINAN GASTROINTESTINAL PD 60-75%
PENDERITA DH DAN SETELAH DIBERIKAN DIIT BEBAS GLUTEN LESI
MENYEMBUH.

MANIFESTASI KLINIK.
AWALNYA RASA GATAL DAN TERBAKAR,LALU TIMBUL LESI
MAKULA, PAPEL VESIKEL KECIL MEMBESAR, BERGEROMBOL,
BILATERAL SIMETRIS. VESIKEL DINDING TEGANG, TIDAK MUDAH
PECAH, BERISI CAIRAN JERNIH, JARANG JADI BULA.
PREDILEKSI : SIKU, LUTUT, BOKONG, LENGAN BG. EKSTENSOR.
JUGA SERING PD KEPALA, WAJAH, BADAN DAN AKSILA, JARANG
PD MULUT.DAPAT MENEGENAI LARING, SELAPUT LENDIR USUS
ATROFI ENTERITIS (DIARE DAN MALABSORBSI 20% PENDERITA).
DALAM 2 MINGGU, ERUPSI KULIT LAMA MENGHILANG BERCAK
HIPERPIGMENTASI DAN JAR. PARUT SUPERFISIAL HIPOPIGMENTASI.
PENYAKIT KRONIS DEGN REMISI DAN EKSASERBASI (DIPICU INFEK
SI AKUT ATAU GANGGUAN EMOSI).
BISA BERLANGSUNG 10 TAHUN ATAU LEBIH.

TOMBOL
.

DIAGNOSA.
GATAL YG MENONJOL, LESI KULIT SIMETRIS, BILATERAL PD TEMPAT
PREDILEKSI TANDA DIAGNOSTIK UNTUK DH.
TES PROVOKASI DGN KJ TIDAK SPESIFIK TIDAK DIPAKAI KRN
ERUPSI GENERALISATA.
GAMBARAN DARAH TEPI KENAIKAN EOSINOFIL.
HISTOPATOLOGIK : VESIKEL/BULA SUBEPIDERMAL, EKSODUS NEUTROFIL DAN BEBERAPA EOSINOFIL PD PAPILA DERMIS TERLIHAT
MIKRO ABSES PD TEPI VESIKULA.
IF LANGSUNG : TIMBUNAN Ig A GRANULER PD MEMBRANA BASALIS,
LEBIH JELAS PD UJUNG PAPILA DERMIS.
IF TAK LANGSUNG : TIDAK DITEMUKANM ANTIBODI SIRKULASI YG
BEREAKSI DGN STRUKTUR ANTIGEN PD DERMO-EPIDERMAL.

PENGOBATAN.
DDS : DOSIS 100 150 MG/HR, KADANG-KADANG 400 MG/HR BILA
ADA KEMAJUAN DODIS DITURUNKAN SAMPAI 25 50 MG/HR BERTAHAN DIBERIKAN SAMPAI BEBERAPA TAHUN.
SULFA PIRIDIN 3 X 500 MG/HR TURUNKAN SAMPAI 0,5 1 GR/HR
UNTUK PENDERITA TAK TAHAN DDS, USIA LANJUT, PENDERITA
KARDIOPULMONAL.
DIIT BEBAS GLUTEN MENYEMBUHKAN ENTEROPATI.
ANTIHISTAMIN PERORAL DAN TOPIKAL ANTIPRURITUS BISA DIBERI
KAN : MENTOL, KAMPOR, FENOL DAN STEROID LOKAL.

PEMFIGOID BULOSA.
DEFINISI.
PENYAKIT KULIT BERLEPUH PD USIA LANJUT, SERING DIAWALI
DGN ERITEMA ATAU MIRIP URTIKARIA DAN SELANJUTNYA TIMBUL
BULA BESAR, DINDING TEGANG, DIATAS KULIT NORMAL ATAU ERITEMATOUS.

EPIDEMIOLOGI.
PERTAMAKALI DILAPORKAN OLEH LEVER (1953).
BIASANYA DIDAPATKAN PADA USIA DEKADE KE 6.
TIDAK ADA PERBEDAAN LAKI-LAKI DAN WANITA, RAS, TAK ADA
HUBUNGAN DGN HLA.

ETIOLOGI.
BELUM DIKETAHUI PASTI, DIDUGA ADA MEKANISME AUTOIMUM.
PEMBENTUKAN LEPUH DIMULAI DGN ANTIGEN DI MEMBRANA BASALIS
MERANGSANG SEL B ATAU SEL PLASMA UNTUK MEMPRODUKSI Ig G.
IKATAN Ig G DAN ANTIGEN AKTIVASI KOMPLEMEN (C3) DEGRANULASI SEL MAST MELEPAS MEDIATOR (ECF-A).
EOSINOFIL DAN SEL PMN TERKUMPUL DAN TERIKAT OLEH RESEPTOR
C3 PD BATAS DERMIS-EPIDERMIS PROSES ENZEMATIK MELIBATKAN
LISOSOM PEMISAHAN DERMIS-EPIDERMIS -- BULA.

GAMBARAN KLINIK.
BULA BERDINDING TEGANG PD BAGIAN BAWAH ABDOMEN, PAHA
BAGIAN DALAM ATAU ATAU ANTERIOR, FLEKSOR LENGAN SAMPAI
AKSILA TANDA KHAS PENYAKIT INI.
10 35% KASUS MENGENAI SELAPUT LENDIR DAN HAMPIR SELALU
MENGENAI MUKOSA MULUT.
BULA PECAH EROSI YG TIDAK MELUAS SEMBUH SPONTAN TANPA
JARINGAN PARUT, KADANG-KADANG HIPERPIGMENTASI.
PERJALANAN PENYAKIT RINGAN, KEADAAN UMUM PEND. BAIK, PENY.
MENYEMBUH SENDIRI ATAU TIMBUL LAGI SECARA SPORADIK, GENERALISATA ATAU TETAP SETEMPAT SAMPAI BEBERAPA TAHUN.
NIKOLSKY NEGATIF.

TOMBO

DIAGNOSA.
1. USIA LANJUT (>60 TAHUN), K.U. BAIK, GAMBARAN KLINIS KHAS.
2. HISTOPATOLOGIK : BULA SUBEPIDERMAL, SEBUKAN LIMFOSIT,
EOSIONOFIL DAN HISTIOSIT PD DERMIS BAGIAN ATAS.
3. IF LANGSUNG : DEPOSIT IgG DAN C3 PD MEMBRANA BASALIS.
4. IF TAK LANGSUNG : 70 80% PEND. PUNYA ANTIBODI (IgG) SIRKULASI
YG BEREAKSI DGN MEMBRANA BASALIS EPIDERMIS.

PENGOBATAN.
WALAUPUN BISA SEMBUH SENDIRI, PD PENDERITA YG SANGAT TUA
DAN KESEHATAN RAPUH DAAPAT FATAL.
PEMBERIAN KORTIKOSTEROID SEPERTI PEMFIGUS VULGARIS, DOSIS
AWAL LEBIH RENDAH BERI PREDNISON 40 60 MG/HR TURUNKAN
SAMPAI DOSIS BERTAHAN 10 MG/HR.

EPIDERMOLISIS BULOSA.
DEFINISI.
DITURUNKAN SECARA GENETIK, DITANDAI TIMBULNYA VESIKEL
ATAU BULA PD KULIT DAN MUKOSA AKIBAT TRAUMA MEKANIK
RINGAN ATAU KADANG-KADANG SPONTAN.

ETIOLOGI.
PENYEBAB DAN PAT0GENESIS LISIS BELUM DIKETAHUI.
BEBERAPA PENELITI MENGATAKAN ADANYA AKTIFITAS ENZIM
SITOLITIK ATAU TERJADINYA MUTASI STRUKTUR PROTEIN YG
SENSITIF TERHADAP PERUBAHAN SUHU PEMICU TIMBULNYA
EPIDERMOLISIS BULOSA SIMPLEKS.

EPIDEMIOLOGI.
KOEBNER PERTAMA KALI MEMAKAI ISTILAH EPIDERMOLISIS BULOSA.
JARANG DIJUMPAI DAN BIASANYA TERJADI PD ANAK USIA DINI, YAITU
TAHUN PERTAMA, WALAUPUN DAPAT TERJADI PD USIA DEWASA.

GAMBARAN KLINIK.
SANGAT BERVARIASI, KOMPLEKS, HETEROGEN.
1. TIPE SIMPLEKS.
- EBS SETEMPAT (LOCALIZED) = WEBER COCKAYNE TYPE EB.
- EBS RACAK (GENERALIZED) = KOEBNER TYPE EB.

GAMABARAN KLINIK.
2. EPIDERMOLISIS BULOSA JUNGSIONAL (EBJ), LISIS PD LAMINA
LUSIDA. ADA 2 BENTUK :
- EBJ VARIANT HERLITZ ATAU EPIDERMOLISIS BILOSA LETALIS.
- GENERALIZED ATROPHIC BENIGN EPIDERMOLYSIS BULLOSA.
3. TIPE DISTROFIK : LISIS PD SUBLAMINA DENSA.
- EPIDERMOLISIS BULOSA DISTROFIK DOMINAN (EBDD).
- EPIDERMOLISIS BULOSA DISTROFIK RESESIF (EBDR).

TOMBOL
.

EPIDERMOLISIS BULOSA SIMPLEKS.

DITURUNKAN SECARA AUTOSOMAL DOMINANT, TERDAPAT BERMACAM-MAACAM VARIASI BENTUK KLINIS YG BERBEDA.
UMUMNYA TIMBUL BULA ATAU VESIKULA, BERISI CAIRAN SEROSA
ATAU SEROSANGUINUS, DINDING TEGANG SEMBUH TANPA JAR.
PARUT ATAU ATROFI.
PREDILEKSI : SENDI TANGAN, SIKU, LUTUT, KAKI DAN DAERAH YG
MUDAH KENA TRAUMA.

EBS SETEMPAT (LOCALIZED EPIDERMOLYSIS BULOSA SIMPLEX.

WEBER-COCKAYNE MELAPORKAN PENY. INI PERTAMA KALI.
JUGA DISEBUT RECURRENT BULLOUS ERUPTION OF THE HAND AND
FEET.
BIASA PD ANAK-ANAK, TAPI JUGA BISA PD DEWASA.
GAMBARAN KLINIS : BULA DINDING TEBAL, LOKASI PRIMER PD TANGAN
DAN KAKI SEMBUH TANPA JAR. PARUT, DAPAT MENGENAI KUKU,
RAMBUT, MUKOSA MULUT, GIGI.

EBS RACAK (GENERALIZED EPIDERMOLYSIS BULLOSA SIMPLEX.

TERJADI PD TAHUN PERTAMA SETELAH LAHIR, AKIBAT TRAUMA WAKTU MELALUI JALAN LAHIR.
PERUBAHAN SUHU (MUSIM PANAS), BULA DAPAT TIMBUL, HIPERHIDRO
SIS PALMARIS DAN PLANTARIS.
PREDILEKSI : OKSIPUT, PUNGGUNG DAN KAKI, PD ANAK-ANAK PD
TEMPAT KENA GESERAN PAKAIAN.
KADANG-KADANG DAPAT SEMBUH SETELAH PUBER, DAPAT MENGENAI SELAPUT LENDIR (TIDAK SEBERAT BENTUK DISTROFIK).
PERTUMBUHAN GIGI, RAMBUT, KUKU NORMAL.

EPIDERMOLISIS BULOSA JUNGSIONAL.

EPIDERMOLISIS BULOSA JUNGSIONAL VAR. HERLITZ.
HERLITZ, PERTAMA KALI MELAPORKAN DISEBUT EB LETALIS.
DITURUNKAN SECARA AUTOSOMAL RESESIF.
KLINIS : BULA DAN EROSI YG MENYELURUH, BIASANYA SEGERA
SETELAH LAHIR, EROSI PENYEMBUHANNYA LAMBAT, TAK ADA JAR.
PARUT ATAU MILIA. PD DERAH YG SERING KAMBUH BISA TERJADI
ATROFI. KUKU DISTROFI DAN PARONIKIA, TANGAN DAN KAKI TIDAK
KENA. KULIT KEPALA DAN MUKOSA MULUT SERING KENA, DAERAH
PERIORAL JAR. GRANULASI TAK SEMBUH-SEMBUH TIMBUL BERCAK-BERCAK/PLAKAT KRONIK. GIGI DISPLASIA (DEFEK PEMBENTUKAN
ENAMEL.
PROGNOSA JELEK, MATI DALAM MASA BAYI (<2 TAHUN), BILA BISA
BERTAHAN HIDUP, TERJADI ANEMIA BERAT, GANGGUAN PERTUMBUHAN DAN SEKUNDER INFEKSI.

EPIDERMOLISIS BULOSA JINAK ATROFIK GENERALISATA.

LEBIH BAIK PROGNOSANYA, PEND. BISA HIDUP NORMAL.
BULA TIMBUL SAAT LAHIR, TERUTAMA DI EKSTREMITAS.
KEBOTAKAN DAN ATROFI SERING TERJADI DAN LESI DIMUKOSA
RINGAN. TAK ADA JAR. PARUT ATAU MILIA. KUKU DISTROFI,KADANG
BERAT.

EPIDERMOLISIS BULOSA DISTROFIK.

EPIDERMOLISIS BULOSA DISTROFIKA DOMINANT (EBDD)
DITURUNKAN SECARA AUTOSOMAL DOMINAN, DITANDAI DGN PEMBENTUKAN JAR. PARUT, MILIA DAN DISTROFI ATAU HILANGNYA KUKU.
BULA PD SUB EPIDERMAL DAN PELEPASAN (LISIS) TERJADI DIBAWAH
MEMBRANA BASALIS.
MULAI PD MASA BAYI, AWAL ANAK-ANAK.
BULA TERBATAS PD EKSTREMITAS, JARANG MENYEBAR SEMBUH
ADA JAR. PARUT DAN MILIA.
JARANG LESI DIMULUT, GIGI NORMAL.
JARANG MENYEBABKAN KEMATIAN.

EPIDERMOLISIS BULOSA DISTROFIKA RESESIF (EBDR).

DITURUNKAN SECARA AUTOSOMAL RESESIF, BERVARIASI DARI
RINGAN (SETEMPAT) SAMPAI BERAT (RACAK) DAN MENGENAI MUKOSA.
MULAI SAAT LAHIR, DIDUGA ADA HUB. DGN HLA-DR DAN HLA-DQW3.
PD TIPE GENERALISATA MUKOSA OESOFAGUS DAPAT TERKENA
STRIKTURA. TERKENANYA KONJUNGTIVA DAN KORNEA GANGGUAN
PENGLIHATAN. PD RAMBUT CICATRICAL ALOPECIA.
SERING LESI PD KUKU DAN JARI. PD LUTUT, SIKU, PERGELANGAN
TANGAN KONTRAKTUR.
PUNYA KECENDRUNGAN JADI KARSINOMA SEL SKUAMOSA ATAU
KARSINOMA SEL BASAL.

PENGOBATAN.
TAK ADA YG SPESIFIK, HANYA SUPORTIF SAJA.
YG PENTING PENCEGAHAN TERHADAP TRAAUMA, TERUTAMA
TANGAN DAN KAKI.
KRN SERING INFEKSI SEKUNDER, PERLU ANTIBIOTIKA ORAL DAN
SISTEMIK, BISA MENGURANGI KEMATIAN, TERUTAMA BENTUK BERAT.
ANJURKAN MANDI SEKALI SEHARI.
KORTIKOSTEROID SISTEMIK DAPAT MENOLONG TERUTAMA BENTUK
YG BERAT (EBJ DAN EBD).

PENCEGAHAN.
HINDARI PANAS BERLEBIHAN.
HINDARI TRAUMA MEKANIK PD KULIT UNTUK CEGAH KAMBUHNYA
PENYAKIT.

ERITEMA
MULTIFORME.

KEMBALI.

SIND. STEVENS-JOHNSON.

KEMBALI.

NEKROLISIS EPIDERMAL TOKSIK.

KEMBALI.

PEMFIGUS VULGARIS.

KEMBALI.

KEMBALI.

PEMFIGUS ERITEMATOSUS.

KEMBALI.

PEMFIGUS FOLEASEUS.

KEMBALI.

DERMATITIS HERPERTIFORMIS

KEMBALI.

KEMBALI.

PEMFIGOID BULOSA.

EPIDERMOLISIS BULOSA

KEMBALI.