Anda di halaman 1dari 30

ASKEP

POLISITEMIA VERA
Oleh :
Muhammad Yahya

Pengertian
Merupakan suatu kelainan mieloproliferatif
yang progresif, kronik dan melibatkan
unsur-unsur sumsum tulang
Kelainan terjadi pada populasi sel asam
(stem cell) klonal sehingga seringkali
terjadi juga produksi leukosit dan
trombosit yang berlebihan.

Permasalahan yang ditimbulkan, berkaitan


dengan massa eritrosit yang bertambah
dan perjalanan penyakit ke arah fibrosis
sumsum tulang. Fibrosis yang didapatkan
bersifat poliklonal dan tidak neoplastik
PV terjadi karena sebagian populasi sel
darah merah berasal dari suatu klon sel
asal yang abnormal; sel-sel tidak
memerlukan eritropoietin untuk
pematangannya; hal ini jelas
membedakannya dari eritrositosis atau
polissitemia sekunder

Tanda dan Gejala


Rasa lelah, penurunan efisiensi tubuh, kesulitan
konsentrasi (berpikir), sakit kepala, mudah lupa,
dan rasa pusing (dizziness) merupakan gejalagejala awal yang dialami penderita PV.
Gejala dan tanda yang mula-mula timbul ini
biasanya disebabkan oleh hipervolemia dan
sindrom hiperviskositas sekunder akibat
peningkatan massa sel darah merah dan
selanjutnya akan dapat timbul keluhan akibat
splenomegali yang sekunder terhadap
hemopoiesis ekstramedular.

Splenomegali timbul pada sekitar 75%


penderita polisitemia dan hepatomegali
pada kira-kira sejumlah 40%. Gout terjadi
pada 5-10%. Lima puluh persen penderita
akan datang dengan gatal-gatal (pruritus)
diseluruh tubuh, terutama setelah mandi
air panas, suatu keadaan yang
diakibatkan oleh meningkatnya kadar
histamin dalam darah

Diagnosis

International Polycythemia Study Group


menetapkan pedoman dalam diagnosis
polisitemia vera, yaitu :
1. Kategori A
2. Kategori B

Kategori A
Meningkatnya massa sel darah merah. Hal ini
diukur dengan krom-radioaktif Cr54. Pada pria
/ 36 ml/kg, dan pada wanita /32 ml/kg.
Saturasi oksigen arterial /92%. Eritrositosis
yang terjadi sekunder terhadap penyakit /
keadaan lainnya juga disertai masa sel darah
merah yang meningkat. Salah satu pembeda
yang digunakan adalah diperiksanya saturasi
oksigen arterial, dimana pada PV tidak
didapatkan penurunan.

Kesulitan ditemui apabila penderita


tersebut berada dalam keadaan
Alkalosis respiratorik, dimana kurva disosiasi
po2 akan bergeser ke kiri
Hemoglobinopati, dimana afinitas oksigen
meningkat sehingga kurva po2 juga akan
bergeser ke kiri
Spenomegali

Kategori B
Tromosit : Trombosit 400.000/mm3
Leukositosis : leukosit /12.000/mm3 (tidak
ada infeksi) LAF score meningkat lebih
dari 100 (tanda adanya panas atau
infeksi)
Meningginya Vit B12 serum atau UBBC:
serum Vit B12 > 900 pg/ml atau UBBC
2200 pg/ml

Pemeriksaan Lab
1. Eritrosit
Untuk menegakkan diagnosis polisitemia vera,
peninggian red call mass haruslah
didemonstrasikan pada saat perjalanan
penyakit ini. Pada sediaan apus eritrosit
biasanya normokrom, normositik kecuali jika
terdapat defisiensi besi. Poikilositosis dan
anisositosis menunjukkan adanya transisi
kearah metaplasma mieloid di akhir perjalanan
penyakit

2. Granulosit
Granulosit jumlahnya meningkat, berkisar
antara 12.000-25.000/mm3. Terjadi pada
2/3 penderita polistemia vera. Pada dua
pertiga kasus ini juga terdapat basofilia
3. Trombosit
Jumlah trombosit biasanya berkisar
antara 450.000-800.000/mm3 sering
dengan morfologi yang abnormal.

4. B 12 serum
B12 serumh meningkat konsentrasinya pada
35% pasien dan UBBC meningkat pada 75%
pasien-pasien polisitemia vera.
5. Pemeriksaan Sumsum Tulang
Sumsum tulang menunjukkan peningkatan
selularitas normoblastik hiperplasiaeritroid,
peningkatan ringan jumlah mengkariosit dan
sedikit fibrosis

Penatalaksanaan
A. Prinsip Pengobatan

Menurunkan volume darah sampai ke tingkat normal


dan mengontrol eritropoesis dengan fiebotomi.
Menghindari perbedaan elektif
Menghindari pengobatan berlebihan (over treatment)
Menghindari obat yang mutagenik, teratogenik dan
berefek sterilisasi pada penderita usia muda
Mengontrol panmielosis dengan dosis tertentu fosfor
radioaktif atau kemiterapi pada penderita di atas 40
tahun bila didapatkan:

Trombositosis persisten di atas 800.000/mm3, Terutama jika disertai gejalagejala trombositosis


Leukositosis progresif
Splenomegali yang sismtomatik atau menimbulkan sitopenia problematik
Gejala sistemik yang tidak terkontrol seperti pruritus yang sukar dikendalikan,
penurunan berat badan atau hiperurikosuria yang sulit diatasi.

B. Pengobatan Medis
1. Fiebotomi
Fiebotomi dapat merupakan pengobatan
yang adekuat bagi seorang penderita
selama bertahun-tahun. Tujuan prosedur
tersebut ialah mempertahankan hematokrit
antara 42-47% untuk mencegah timbulnya
hiperviskositas. Pada permulaan, 250-500
cc darah dapat dikeluarkan dengan blood
donor collection set standar setiap 2 hari.

Pada penderita dengan penyakit veskular


aterosklerotik yang serius, fiebotomi hanya
boleh sebanyak 250 cc untuk mencegah
timbulnya bahaya iskemia serebral
Indikasi flebotomi terutama pada semua pasien
pada permulaan penyakit dan penderita masih
dalam usia subur. Sekitar 200 mg besi
dikeluarkan pada tiap 500 cc darah (normal total
body iron kira-kira 5g). Defisiensi besi
merupakan tujuan pengobatan fiebotomi
berulang. Gejala defisiensi seperti glositis,
keilosis, disfagia, dan astenia cepat hilangd
engan pemberian besi.

2. Fosfor Radiaktif (p32)


Pengobatan ini efektif, mudah dan relatif
murah untuk penderita yang tidak kooperatif
atau dengan keadaan sosio-ekonomi yang
tidak memungkinkan untuk berobat secara
teratur.
P32 pertama kali diberikan dengan dosis
sekitar 2-3 mCi/m2 secara intravena. Dosis
kedua diberikan sekitar 10-12 minggu setelah
dosis pertama. Panmielosis dapat dikontrol
dengan cara ini pada sekitar 80% penderita
untuk jangka waktu sekitar 1-2 bulan dan
mungkin berakhir 2 tahun atau lebih lama lagi.
Sitopenia yang serius setelah pengobatan ini
jarang terjadi. Pasien diperiksa sekita 2-3
bulan sekali setelah keadaan stabil

3. Kemoterapi
Obat alkilasi, terutama Chlorambucil
Melphalan dan Busulfan.
Busulfan: induksi 0.05-0.01 mg/kg/hari oral,
selama 4-6 minggu.
Hidroksiurea 15-25 mg/kg/hari oral, dalam dua
dosis. Penderita dengan pengobatan cara ini
harus diperiksa lebih sering (sekitar dua
sampai tiga minggu sekali). Respons sangat
pendek waktunya dans ering timbul
mielosupresi yang serius dan juga resiko lebih
besar untuk menjadi leukemia akut

4. Pengobatan Supportif
Hiperurisemia diobati dengan alopurinol
100-600 mg/hari oral pada penderita
dengan penyakit yang aktif.
Pruritus dapat dikontrol dengan
Siproheptadin 4-16 mg/hari atau
Kolestiramin 4 g 3 x sehari.

Pengkajian
1. Identitas klien
2. Keadaan dan keluhan utama
Apa yang menjadi keluhan utama yang
dirasakan klien saat kita lakukan pengkajian
yaitu pucat,cepat lelah,takikardi,palpitasi,dan
takipnoe
3. Riwayat penyakit dahulu
Adanya penyakit kronis seperti penyakit hati,ginjal
Adanya perdarahan kronis/adanya episode
berulangnya perdarahan kronis
Adanya riwayat penyakit hematology,penyakit
malabsorbsi.

4. Riwayat penyakit keluarga

Adanya riwayat penyakit kronis dalam keluarga yang


berhubungan dengan status penyakit yang diderita
klien saat ini
Adanya anggota keluarga yang menderita sama
dengan klien
Adanya kecendrungan keluarga untuk terjadi anemia

5. Riwayat penyakit sekarang


Apa yang dirasakan klien saat ini yang
berhubungan dengan status penyakit yang
dideritanya(anemia)

6. Data sosial,psikologis dan agama


Keyakinan klien terhadap budaya dan agama
tertentu yang mempengaruhi kebiasaan klien dan
pilihan pengobatan misal penolakan transfusi darah
Adanya depresi

7. Data kebiasaan sehari-hari


a. Nutrisi
-penurunan masukan diet
-masukan diet rendah protein hawani
-kurangnya intake zat makanan tertentu:vitamin
b12,asam folat
b. Aktivitas istirahat
-frekuensi dan kualitas pemenuhan kebutuhan
istirahat dan tidur
c. Eliminasi BAK dan BAB
-Frekuensi,warna,konsistensi ... dan bau

8.Pemeriksaan fisik
Sistim Sirkulasi ,
Gejala :
-riwayat kehilangan darah kronis
-riwayat endokarditis infektif kronis
-palpitasi
Tanda:

Tekanan darah : Peningkatan sistolik dengan diastolic stabil dan


tekanan nadi melebar, hipotensi postural.
Disritmia:abnormalitas EKG missal:depresi segmen ST dan
pendataran atau depresi gelombang T jika terjadi takikardia
Denyut nadi : takikardi dan melebar
Ekstremitas : Warna pucat pada kulit dan membran mukosa
(konjongtiva,mulut, faring, bibir dan dasar kuku)
Sklera : Biru atau putih seperti mutiara.
Pengisian kapiler melambat (penurunan aliran darah ke perifer dan
vasokonstriksi kompensasi).
Kuku : Mudah patah.
Rambut : Kering dan mudah putus.

Sistim Neurosensori
Gejala:
-sakit
kepala,berdenyut,pusing,vertigo,tinnitus,ketidakma
mpuan berkosentrasi
-imsomnia,penurunan penglihatan dan adanya
bayangan pada mata
-kelemahan,keseimbangan buruk,kaki
goyah,parestesia tangan /kaki
-sensasi menjadi dingin
Tanda:
Peka rangsang, gelisah, depresi, apatis.
Mental : tak mampu berespon.
Oftalmik : Hemoragis retina.
Gangguan koordinasi.

Sistim Pernafasan

Gejala:
-napas pendek pada istirahat dan meningkat
pada aktivitas
Tanda :
-Takipnea,ortopnea, dan dispnea.

Sistim Nutrisi

Gejala:
-penurunana masukan diet,masukan protein
hewani rendah
-nyeri pada mulut atau lidah,kesulitan
menelan(ulkus pada faring) -mual
muntah,dyspepsia,anoreksia
-adanya penurunan berat badan

Tanda:
Lidah tampak merah daging
Membran mukosa kering dan pucat.
Turgor kulit : buruk, kering, hilang elastisitas.
Stomatitis dan glositis.
Bibir : Selitis(inflamasi bibir dengan sudut mulut
pecah)
Sistim Seksualitas
Gejala:
-hilang libido(pria dan wanita)
-impoten
Tanda:
Serviks dan dinding vagina pucat.

Pemeriksaan Penunjang
a. Jumlah darah lengkap: Hb dan Ht menurun.
Jumlah eritrosit menurun. Pewarnaan SDM :
Menditeksi perubahan warna dan bentuk
( mengidentifikasi tipe anemia). LED :
Peningkatan menunjukkan adanya reaksi
inflamasi.
b. Pemeriksaan Hb elektroforesis :
Mengidientifikasi tipe struktur Hb.
c. Bilirubin serum.
d. Folat serum dan vitamin B12.
e. TIBC Serum, feritin serum, LDH serum
f. Pemeriksaan endoskopik dan radiografik dll.

Diagnosa Keperawatan
1. Perubahan perfusi jaringan sehubungan dengan
penurunan komponen seluler yang diperlukan
untuk pengiriman oksigen dan nutrisi ke sel
tubuh
2. Perubahan nutrisi kurang dari kebutuhan
sehubungan dengan intake yang menurun yang
diperlukan untuk pembuatan sel darah merah
normal.
3. Intoleransi aktivitas sehubungan dengan
ketidakseimbangan antara supplai oksigen dan
kebutuhan.
4. Resiko tinggi terhadap infeksi sehubungan
dengan pertahanan sekunder tidak adekuat .

Intervensi
1. Kriteria hasil :
Menunjukkan perfusi ade kuat : tanda vital stabil, membrane merah
muda, pengisian kapiler baik.
2. Kriteria hasil :
Menunjukkan peningkatan berat badan atau berat badan stabil dengan
nilai laboratorium normal.
Tidak mengalami tanda malnutrisi.
Menunjukkan perilaku atau perubahan pola hidup untuk meningkatkan
dan mempertahankan berat badan yang sesuai.
3. Kriteria hasil :
Peningkatan toleransi aktivitas (termasuk aktivitas sehari hari)
Menunjukkan penurunan tanda fisiologis intoleransi misalnya : nadi,
pernafasan dan pertahanan darah dalam rentang normal.
4. Kriteria hasil :
Mengidentifikasi perilaku untuk mencegah atau menurunkan resiko
infeksi
Data Laboratorium terhadap komponen pertahanan sekunder dalam
rentang normal.

Implementasi
1. Untuk diagnosa 1
mandiri :
Awasi tanda vital, kaji pengisian kapiler dan warna kulit atau
membrane mukosa.
R : Memberikan informasi tentang derajat/ keadikuatan perfusi
jaringan dan membantu menentukan kebutuhan interfensi.
Tinggikan kepala tempat tidur sesuai toleransi
R : Meningkatkan ekspansi paru dan memaksimalkan
oksigennasi untuk kebutuhan seluler kecuali bila ada
hipotensi
Kaji pernafasan, auskultasi bunyi napas
R : Dispnea, gemericik menunjukkan adanya peningkatan
kompensasi jantung untuk pengisian kapiler
Catat keluhan rasa dingin, pertahankan suhu lingkungan dan
tubuh hangat sesuai indikasi.
R : Vasokonstriksi ke organ ..

Evaluasi
Sesuaikan dengan Kriteria Hasil