Anda di halaman 1dari 5

Rhabdomyosarcoma(20)

Rabdomiosarkoma (RMS) kata ini berasal dari bahasa Yunani, (rhabdo yang
artinya bentuk lurik, dan myo yang artinya otot). Rabdomiosarkoma merupakan suatu
tumor ganas yang aslinya berasal dari jaringan lunak ( soft tissue ) tubuh, termasuk disini
adalah jaringan otot, tendon dan connective tissue. Rabdomiosarkoma merupakan
keganasan yang sering didapatkan pada anak-anak. Respon pengobatan dan prognosis
dari penyakit ini sangat bergantung dari lokasi dan gambaran histologi dari tumor ini
sendiri.
Insidensi tertinggi pada umur rata-rata 6 tahun dan dapat ditemukan sejak masa
bayi baru lahir sampai dewasa muda. Biasanya tampak sebagai masa tumor, paling sering
di daerah kepala dan leher yang meliputi orbita, nasofaring, sinus, telinga tengah dan
kulit kepala, dan dapat dijumpai pula pada saluran urogenital. Lesi pada otak
frekuensinya rendah; selain penyebaran hematogen dapat juga perluasan langsung dari
kepala dan leher. Penyakit ini sangat ganas, sehingga pada saat diagnosis ditegakkan
biasanya telah terjadi metastasis luas.
Histopatologi Rhabdomyosarcoma
Tumor ini dapat muncul dimanapun. Pada 30 persen kasus paling sering muncul
di daerah kepala-leher; lalu dalam insidensinya, menyusul lengan dan tungkai, saluran
kemih dan organ-organ kelamin serta akhirnya tubuh (10%). Penyebaranya secara lifogen
dan hematogen.
1. Embrional : Jenis ini merupakan jenis yang tersering didapati pada anak-anak didapati
>60% kasus. Tumor bisa tumbuh dimana saja, tetapitempat yang paling sering terkena
adalah pada bagian genitourinaria atau pada bagian kepala dan leher.
2. Alveolar : Tumor jenis ini kurang lebih 31% dari semua kasus Rabdomiosarkoma.
Tumor ini banyak didapati pada orang dewasa dan tumbuh pada bagian ekstremitas,
perianal dan atau perirektal.
3. Botryoid embrional : Terdapat 6% dari seluuruh kasus dari Rabdomiosarkoma.Tipe ini
khas muncul di atas permukaan mukosa mulut, dengan bentuk tumor seperti polipoid dan
seperti buah anggur.

4. Sel Spindel Rabdomiosarkoma : Tumor ini terdapat kurang lebih 3% dari semua kasus
Rabdomiosarkoma, dan memiliki pola pertumbuhan yang fasikuler, spindle, dan
leimimatous. Jenis ini jarang muncul didaerah kepala dan leher, dan sering muncul
didaerah paratestikuler.
5. Anaplastik Rabdomiosarkoma : Dulunya jenis ini dikenal dengan nama Pleomorfik
Rabdomiosarkoma, tumor ini adalah tumor yang paling jarang terjadi, paling sering
diderita oleh pasien berusia 30-50 tahun.
Manifestasi Klinik
Terdapat berbagai macam manifestasi klinik pada RMS, perlu disadari bahwa
penderita RMS terutama anak-anak mungkin mendapat gejala-gejala yang berbeda satu
dengan yang lain tergantung dari lokasi tumor itu sendiri. Gejala sering kali tidak muncul
sebelum tumor mencapai ukuran yang besar, teristimewa jika tumor terletak pada
jaringan otot yang dalam pada perut. Ini adalah manifestasi klinik yang paling sering
terjadi pada RMS.
Massa dari RMS yang dapat dilihat dan dirasakan, bisa dirasakan nyeri maupun tidak.
Perdarahan pada hidung, vagina, rectum, atau mulut dapat terjadi jika tumor terletak
pada area ini.
Rasa geli, nyeri serta pergerakan dapat terjadi jika tumor menekan saraf pada area yang
terkena.
Penonjolan serta kelopak mata yang layu, dapat mengindikasikan suatu tumor
dibelakang area ini.
Pemeriksaan Penunjang
a. Pemeriksaan Laboratorium
Pada pemeriksaan darah : Dapat dijumpai anemia, hal ini dapat diakibatkan adanya
suatu proses inflamasi, atau pansitopenia dapat terlihat pada bone marrow.
Tes fungsi hati, termasuk pemeriksaan LDH, AST, ALT, alkalin fosfatase, dan level
bilirubin. Suatu proses metastase pada hati dapat membuat perubahan pada jumlah dari
protein-protein tersebut. Tes fungsi hati juga perlu dilakukan sebelum memulai
kemoterapi.
2

Tes fungsi ginjal, termasuk pemeriksaan pada BUN dan kreatinin : Fungsi ginjal juga
harus diperiksa sebelum dilakukan kemoterapi.
Urinalisis (UA) : Terdapatnya hematuria dapat mengindikasikan terlibatnya GU tract
dalam proses metastase tumor.
Elektrolit dan kimia darah : perlu dilakukan pengecekan terhadap sodium, potassium,
klorida, karbon dioksida, kalsium, fosfor, dan albumin.
b. Pemeriksaan Radiologi
MRI : MRI meningkatkan kejelasan jika terdapat invasi tumor pada organ-organ tubuh.
Terutama pada orbita, paraspinal, bagian parameningeal
CT-Scan : CT-Scan pada dada perlu dilakukan sebagai evaluasi apakah terdapat
metastase pada paru-paru. CT-Scan dada baik dilakukan sebelum dilakukan operasi untuk
menghindari kesalaham dimana atelektasis dapat disangka sebagai proses meastase. CT
juga dapat membantu dalam mengevaluasi tulang, apakah terdapat erosi tulang dan untuk
follow up terhadap respon dari terapi. CT pada hati dengan tumor primer pada bagian
abdomen atau pelvis sangat membantu untuk mengetahui jika adanya metastase.
Pada foto polos : foto pada dada sangat membantu untuk mengetahui adanya kalsifikasi
dan keterlibatan tulang dalam pada tumor primer dan untuk mengetahui apakah terdapat
metastase pada paru-paru.
Bone scanning : Untuk mencari jika terdapat metastase pada tulang.
USG : Untuk memperoleh gambaran sonogram dari hati pada pasien dengan tumor
primer pada abdomen dan pelvis.
Diagnosa
Diagnosa dari RMS selain dari gejala-gejala klinik yang Nampak jelas, diperlukan
pemeriksaan penunjang berupa :
3

Biopsi tumor.
Pemeriksaan darah dan urine.
Pemeriksaan Radiologis : CT-Scan, MRI, USG, Bone Scans.
Lumbal punksi.
Aspirasi sumsum tulang.

Terapi
Terapi pada penderita RMS melibatkan kombinasi dari operasi, kemoterapi, dan
terapi radiasi. Karena pengobatan yang akan dijalani kompleks dan lama, terlebih khusus
pada anak-anak banyak hal yang perlu diperhatikan, maka pasien yang akan menjalani
pengobatan, perlu dirujuk ke pusat-pusat kanker yang lengkap terlebih khusus buat anakanak. Rabdomiosarkoma yang terdapat pada lengan atau kaki dipertimbangkan untuk
diamputasi. Setelah terapi dilaksanakan seorang penderita tetap harus dipantau untuk
melihat apakah tumor tersebut telah hilang atau tetap ada, dalam hal ini digunaka
pemeriksaan penunjang seperti CT-Scan, bone-scans, x-ray.
Terapi Operatif
Terapi operatif pada penderita RMS bervariasi, bergantung dari lokasi dari tumor
itu. Jika memungkinkan dilakukan operasi pengangkatan tumor tanpa menyebabkan
kegagalan fungsi dari tempat lokasi tumor. Walaupun terdapat metastase dari RMS,
pengangkatan tumor primer haruslah dilakukan, jika hal itu memungkinkan.
Terapi Medikamentosa
Terapi ini dimaksudkan untuk membunuh sel-sel tumor melalui obat-obatan.
Kemoterapi kanker adalah berdasarkan dari pemahaman terhadap bagaimana sel tumor
berreplikasi/bertumbuh, dan bagaimana obat-obatan ini mempengaruhinya. Setelah sel
4

membelah, sel memasuki periode pertumbuhan (G1), diikuti oleh sintesis DNA (fase S).
Fase berikutnya adalah fase premiosis (G2) dan akhirnya tiba pada fase miosis sel (fase
M). Obat-obat anti neoplasma bekerja dengan menghambat proses ini. Beberapa obat
spesifik pada tahap pembelahan sel ada juga beberapa yang tidak.
Prognosis
Prognosis dari penyakit RMS bergantung pada :
Staging dari penyakit
Lokasi serta besar dari tumor.
Ada atau tidaknya metastase
.

Respon tumor terhadap terapi.


Umur serta kondisi kesehatan dari penderita.
Toleransi penderita terhadap pengobatan, prosedur terapi.
Penemuan pengobatan yang terbaru.
Pada pasien dengan RMS yang terlokalisasi, dapat mencapai angka harapan hidup
5 tahun >80% dengan kombinasi dari operasi, terapi radiasi, dan kemoterapi. Pada pasien
dengan tumor yang telah bermetastase, telah terjadi peningkatan serta perkembangan
yang baik dalam hal angka harapan hidup 5 tahun, dimana telah mencapai <30% dalam
satu dekade terakhir ini. Pengobatan yang tepat dan terarah dapat membantu pasien
dalam mencapai angka harapan hidup yang maksimal. Sehingga dibutuhkan kerjasama
yang baik antara terapis serta keluasrga, dan terutama semangat pederita untuk mendapat
kesembuhan.

Beri Nilai