Pendahuluan

Gangguan fungsi paru merupakan

komplikasi thalassemia yang sering
dilupakan. Kelebihan besi yang ditandai
peningkatan kadar feritin serum diduga
merupakan penyebab terjadinya gangguan
fungsi paru pada pasien thalassemia mayor.

Thalassemia merupakan salah satu

penyakit genetik terbanyak di dunia.
Thalasemia
3%
2%
2%

Thalasemia

1%
1%
0%

Thalasemia alfa 2 %

Thalasemia beta 2 %

Persentase Pembawa Sifat gen

Thalasemia Di Indonesia
12%
10%
8%
6%
4%
2%
0%

Persentase
Persentase2

Di Pusat Thalassemia Jakarta tercatat 1264 pasien

dengan 80-100 pasien baru setiap tahun. Kasus
thalassemia terbanyak yaitu :
60%
50%
40%
30%

persentase

20%
10%
0%

Thalasemia alfa 3%

Thalasemia beta 50%

Metode

Penelitian dilakukan secara observasi analitik

dengan rancangan cross sectional.
Subjek penelitian berjumlah 45 anak
thalassemia mayor usia 6-14 tahun yang
berobat jalan di Poliklinik Thalassemia Rumah
sakit Dr. Hasan Sadikin, Bandung.
Sampel penelitian terdiri atas 23 laki-laki dan
22 perempuan.
Pengambilan sampel dilakukan secara
consecutive hingga jumlah subjek terpenuhi.

Variabel bebas adalah kadar feritin serum

Variabel tergantung adalah hasil uji fungsi
paru yang meliputi normal, restriktif,
obstruktif, dan campuran.
Variabel perancu meliputi ukuran hepar,
ukuran lien, dan gangguan pertumbuhan
yang ditandai dengan tinggi badan
berdasarkan usia (TB/U) .

Kriteria inklusi meliputi umur, jenis kelamin,

berat badan, tinggi badan, dan kelator besi
yang digunakan.
Kriteria eklusi anak thalassemia mayor yang
disertai penyakit infeksi dan inflamasi klinis
serta memiliki riwayat penyakit paru kronis.

fungsi paru dilakukan dengan uji univariat, meliputi

TB/U dengan uji chi square test, ukuran hepar dan
lien dengan uji Mann Whitney Test, serta kadar
feritin serum dengan uji T-Test.
Kemudian, dilanjutkan uji multivariat dengan uji
regresi logistik untuk menganalisis hubungan kadar
feritin serum dan gangguan fungsi paru dengan
mempertimbangkan variabel perancu.
Kurva ROC untuk menentukan batasan kadar feritin
serum yang berhubungan dengan gangguan fungsi
paru. Kemaknaan ditentukan berdasarkan nilai
p<0,05.

HASIL

1. Karakteristik umum subjek penelitian berdasarkan uji

fungsi paru
Variabel

Uji fungsi paru

Normal
Restriktif
n=29
n=16

Jenis kelamin
Laki-laki
14
9
Perempuan
15
7
Umur
Rerata (tahun)
10,55
9,6
SD
2,26
2,68
TB
Rerata (cm)
125,47
126,75
SD
12,26
12,19

Variabel Uji fungsi paru

Normal Restriktif
n=29 n=16
BB

Rerata(kg)26,66 27,03
SD 6,24 5,87
Kadar

Hb
Rerata (g/dL) 7,89 7,22
SD 1,15 1,03

Kelator

besi
Deferipron 24 11
Deferasiroks4 4
Desferoksamin 1 1

2. Variabel-variabel yang berpengaruh terhadap fungsi paru

Variabel Uji fungsi paru p
Normal Restriktif
n=29 n=16
TB/U 0,003*
Normal 8 12
Tidak normal 21 4
Ukuran

Hepar0,230**
Rata-rata (cm) 3,173,81
SD 1,311,64

Ukuran

lien 0,748**
Rata-rata (Schuffner) 2,5 2,4
SD 1,521,14

Kadar

feritin 0,000***
Rata-rata 3.450,34 7.151,88
SD 1.487,65 2.136,79

3. Hasil akhir analisis regresi logistik kadar feritin

serum terhadap fungsi paru
Variabel

OR (95%CI)
0,114(0,017-0,760)

Nilai p

TB/U

0,052

Kadar Feritin 50,754 (4,685-549,795)

0,001

Pembahasan

Thalassemia merupakan penyakit keturunan

(herediter) yang ditandai dengan defisiensi
rantai globulin yang spesifik dari
hemoglobin.
Gangguan fungsi paru merupakan
komplikasi thalassemia yang sering
dilupakan dan tidak dikenali. Berbagai
variasi gangguan fungsi paru ditemukan
pada pasien thalassemia mayor, mulai dari
gangguan fungsi paru restriktif, obstruktif,
atau campuran.

Pemeriksaan kadar feritin serum merupakan

cara yang paling sering digunakan untuk
mengukur jumlah penimbunan besi dalam
tubuh karena pelaksanaannya mudah, efek
samping minimal, harganya relatif murah,
dan cukup akurat.
Kadar feritin serum meningkat sejalan
dengan pertambahan akumulasi besi dalam
tubuh.
Kadar feritin normal pada anak 7-142.

Pada penelitian ini, 16 di antara 45 anak

mengalami gangguan fungsi paru bersifat
restriktif.
Pada pemeriksaan antropometri, sebagian
besar subjek mengalami gangguan
pertumbuhan. Analisis statistik univariat
TB/U terhadap gangguan fungsi paru
menunjukkan hasil bermakna.
Hasil tersebut menunjukkan bahwa TB/U
menjadi faktor protektif terhadap gangguan
fungsi paru.

Pada penelitian ini tidak didapatkan hubungan

antara hepatomegali dan splenomegali dengan
gangguan fungsi paru.
Pada kelompok gangguan fungsi paru, rata-rata
kadar feritin serum 7.151,88 g/L, lebih tinggi
dibandingkan kelompok fungsi paru normal
dengan kadar feritin serum rat-rata 3.450,34
g/L. Analisis statistik univariat kadar feritin
serum dengan gangguan fungsi paru
menunjukkan hasil bermakna.
Dengan demikian, kadar feritin serum
mempunyai peluang 50,754 kali berhubungan
dengan gangguan fungsi paru.

Hasil analisis ROC menunjukkan kadar

feritin 4.839 g/L, merupakan batasan
kadar feritin serum yang mengarah kepada
gangguan fungsi paru.

Kesimpulan

Terdapat hubungan yang bermakna antara

kadar feritin serum dengan gangguan
fungsi paru penderita thalassemia mayor
anak. Kadar feritin 4.839 g/L merupakan
batasan kadar feritin serum yang mengarah
kepada gangguan fungsi paru.