HEMOFILIA

Oleh :
dr Ahmad Nuri, Sp. A

Definisi Hemofilia :
merupakan penyakit / gangguan
perdarahan yang bersifat herediter ok
kekurangan faktor pembekuan VIII atau IX.
Hemofilia A
Kekurangan faktor VIII
Hemofilia B
Kekurangan faktor IX
Hemofilia A dan B diturunkan secara X
linked resesif
perempuan : XX
Pembawa sifat
Laki-laki : XY
Penderita

KLASIFIKASI HEMOFILIA
Normal

kadar faktor VIII dan IX antara

50 150 U/dl (50 - 150 %).
1. Hemofilia Ringan
*Faktor VIII dan IX = 5 30 %
*Perdarahan terdeteksi waktu operasi
ringan
seperti cabut gigi dan sirkumsisi.
2. Hemofilia sedang
*Faktor VIII dan IX = 1 5 %
*Perdarahan terjadi akibat trauma lebih
berat

3. Hemofilia berat
*Faktor VIII dan IX = < 1 %
*Perdarahan spontan atau akibat trauma
ringan

KRITERIA DIAGNOSTIK
1.

2.
3.
4.
5.
6.
7.

Perdarahan sukar berhenti setelah

di
lakukan tindakan
Hematoma, hemarthrosis
Riwayat kelurga
Waktu pembekuan memanjang
Masa protrombin normal
Masa tromboplastin partial
memanjang
Masa pembekuan tromboplastin
abN

KOMPLIKASI
1.
2.

Perdarahan hebat
Atritis kronis akibat
hemartrosis berulang

TERAPI
1.
2.

Menghindari trauma fisisk

Melakukan persiapan sebelum
tindakan operasi yaitu :
a.Tranfusi kriopresipitat ( VIII )
0,5 X BB X kadar yg diinginkan
(%)
b.Hemartrosis ringan
15 20
%
c. Hemartrosis berat / op kecil
20 40 %.
d. Op besar
60 80 %
e. Perdarahan otak
100 %

1 kantong kriopresipitat sebanding dengan

80
U faktor VIII
3.Lama pemberian tergantung tindakan
a. Cabut gigi / epistaksis
2 5 hari
b. Op besar atau hemartrosis berat
7
14
hari
4.Jika terjadi perdarahan akut
immobilisasi
dan kompres es
diberikan tranfusi
kriopresipitat

5. Jika kriopresipitat tidak ada

10 15
ml / kgBB

plasma

6. Jikaperdarahan hebat
tranfusi FWB
10 20
ml /kgBB + kriopresipitat