PENDAHULUAN
Penyakit jantung bawaan adalah kelainan jantung atau malformasi yang muncul
saat kelahiran, selain itu penyakit jantung bawaan merupakan kelainan anatomi
jantung yang dibawa sejak dalam kandungan sampai dengan lahir. Kebanyakan
kelainan jantung bawaan meliputi malformasi struktur di dalam jantung maupun
pembuluh darah besar, baik yang meninggalkan maupun yang bermuara pada
jantung.1
Kelainan ini merupakan kelainan bawaan tersering pada anak, terjadi pada
sekitar 8-10 dari 1000 kelahiran hidup. Laju kelahiran di Indonesia diperkirakan 4000
kelahiran per tahun, sehingga insidensi penyakit jantung bawaan diperhitungkan 3240 per 1000 kelahiran. Berdasarkan data dari World Health Organization (WHO)
berturut-turut melaporkan di antara penyakit kardiovaskular, insidensi PJB di negara
Bangladesh (6%), India (15%), Burma (6%), Srilanka (10%). Di Indonesia belum
terdapat angka yang pasti, namun penelitian di RS. Dr. Sutomo, Surabaya pada tahun
2004-2006 sudah mendapatkan angka kematian yang tinggi dari pasien PJB setiap
tahunnya, yaitu 11,64%, 11,35%, dan 13,44%.2,3,4
Penyebab kebanyakan penyakit jantung bawaan masih belum diketahui. Telah
lama disadari bahwa faktor genetik memainkan beberapa peran pada penyakit jantung
bawaan. Dua dari empat persen kasus penyakit jantung bawaan dihubungkan dengan
lingkungan atau keadaan ibu yang merugikan dan pengaruh teratogenik.3
Penyakit jantung bawaan dapat dibagi menjadi dua kelompok besar didasarkan
pada adanya atau tidak adanya sianosis, yang dapat ditentukan dengan pemeriksaan
fisik, dibantu dengan oksimetri. Insiden penyakit jantung bawaan non-sianotik yang
banyak dijumpai yaitu defek septum ventrikel sebanyak 37%, duktus arteriosus
persisten 7%, defek septum atrium 7%, stenosis pulmonal 7%, dan stenosis aorta 3%,
sedangkan insidensi penyakit jantung bawaan sianotik yang banyak dijumpai yaitu
Tetralogy of Fallot sebanyak 5%, transposisi arteri besar 4% , atresia mitral 3%, dan
atresia pulmonal 2%.3,5
BAB II
TINJAUAN PUSTAKA
2.1
2.1.1 Definisi
-
Menurut Prof. Dr. Ganesja M Harimurti, Sp.JP (K), FASCC, dokter spesialis
jantung dan pembuluh darah di Rumah Sakit Jantung Harapan Kita, mengatakan
bahwa Penyakit Jantung Bawaan (PJB) adalah penyakit yang dibawa oleh anak
sejak dilahirkan akibat proses pembentukan jantung yang kurang sempurna.
Proses pembentukan jantung ini terjadi pada awal pembuahan (konsepsi). Pada
waktu jantung mengalami proses pertumbuhan di dalam kandungan, ada
kemungkinan mengalami gangguan. Gangguan pertumbuhan jantung pada janin
ini terjadi pada usia tiga bulan pertama kehamilan, karena jantung terbentuk
2.1.2 Epidemiologi
Kejadian PJB berdasarkan penelitian-penelitian yang telah dilakukan angka
insidensinya bervariasi dari 4/1000 50/1000 kelahiran hidup. Pada penelitian yang
dilakukan di Indonesia pada bayi baru lahir yaitu sebanyak 3069 orang, 55,7% laki
laki dan 44,3% perempuan, 28 (9,1 per 1000) bayi mempunyai PJB. Patent Ductus
Arteriosus (PDA) ditemukan pada 12 orang bayi (42,9%), 6 diantaranya bayi
prematur. Ventricular Septal Defect (VSD) ditemukan pada 8 bayi (28,6%), Atrial
Septal Defect (ASD) pada 3 bayi (19,7%), Complete Atrio Ventricular Septal Defect
(CAVSD) pada 3,6% bayi, dan kelainan katup jantung pada bayi yang mempunyai
Penyakit Jantung Sianotik (10,7%), satu bayi Transposition of Great Arteries (TGA),
dua lain dengan kelainan jantung kompleks sindrom sianotik.7,8
2.2
Diagnosis
Untuk menegakkan diagnosis TOF dapat dilakukan dengan:1,3
-
mengenai luas penumpangan aorta pada sekat, lokasi dan derajat penyumbatan
pada aliran keluar ventrikel kanan, ukuran cabang proksimal arteria pulmonalis,
dan sisi arkus aorta.
Penanganan
Tujuan dari managemen pasien TOF adalah untuk memungkinkan dilakukannya
total koreksi bedah dengan mortalitas dan morbiditas yang minimal. Manajemen bayi
dengan sianotik dapat diringkas sebagai berikut:1,3
-
Sesak napas
Diagnosis
Untuk menegakkan diagnosis TGA dapat dilakukan dengan:1,3
-
Chest X-ray pada TGA dengan sekat ventrikel utuh menunjukkan gambaran
normal hingga kardiomegali ringan, mediastinum sempit. Pada TGA dengan
VSD terlihat kardiomegali sedang-berat dan peningkatan vaskular paru.
Penanganan
Managemen awal TGA sama dengan penanganan sianosis bayi lainnya, yaitu
pemantauan suhu bayi dan pemeliharaan keadaan
infus
prostaglandin
E1
(PGE1)
harus
dimulai
untuk
Diagnosis
Untuk menegakkan diagnosis atresia trikuspid dapat dilakukan dengan:1,3
-
knob).
Elektrokardiogram menunjukan gambaran pembesaran atrium kanan, deviasi
Penanganan
Pembedahan korektif pada TA yang disebut prosedur Fontan-Kreutzer dan
modifikasinya, menunjukkan peningkatan prognosis pada pasien TA. Koreksi ini
biasanya dilakukan pada pasien yang berumur lebih dari 2 tahun.1,3
7
Pada bayi dengan saturasi O2 yang rendah dan tergantung pada aliran darah
duktal paru, duktus harus tetap terbuka dengan infus PGE 1, dengan dosis yang sama
yang diberikan pada pasien TOF dan TGA.1,3
2.2.4 Total Anomalous Pulmonary Venous Connection
Total Anomalous Pulmonary Venous Connection / Return (TAPVC / TAPVR)
yaitu kelainan aliran darah dimana semua keempat vena paru mengalir ke vena
sistemik atau atrium kanan dengan atau tanpa adanya obstruksi pada vena pulmonal.12
Pada TAPVR, tidak ada hubungan vena pulmonalis langsung ke atrium kiri, dan
semua darah yang kembali ke jantung (darah vena sistemik dan pulmonal) kembali ke
atrium kanan. Kelainan tempat masuk mungkin pada atrium kanan secara langsung,
vena kava superior atau inferior atau salah satu dari cabang-cabang utamanya, atau
vena kava superior kiri menetap yang bermuara ke dalam sinus koronarius. Pada
semua bentuk TAPVR ada percampuran darah teroksigenasi dan darah deoksigenasi
sebelum atau pada setinggi atrium kanan.3
Manifestasi Klinis
Pada bayi TAPVR dengan obstruksi vena pulmonalis mempunyai gejala yang
muncul pada usia 24-36 jam pertama, yaitu takipnea, takikardi, dan sianosis. Pada
pemeriksaan fisik akan ditemukan:12
-
Chest X-ray menunjukan gambaran khas pada anak yang lebih tua jika vena
pulmonalis masuk vena inominata dan vena kava superior kiri menetap. Ada
bayangan suprakardial besar yang ditimbulkan oleh vena kava superior kiri, vena
inominata kiri, dan vena kava superior yang dilatasi, bersama dengan bayangan
jantung, membentuk gambaran manusia salju. Namun pada awal masa bayi
gambaran ini tidak membantu diagnosis karena adanya timus.
Penanganan
Penanganan awal pada pasien TAPVR dengan gagal jantung kongestif adalah
dengan inotopik yang tepat dan pemberian diuretik. Koreksi bedah TAPVR selama
masa bayi terindikasi, sebelum pembedahan bayi dapat distabilkan dengan PGE 1
untuk melebarkan duktus venosus dan arteriosus; beberapa mungkin memerlukan
septostomi atrial balon; namun hal ini sedikit atau tidak memberi manfaai bila ada
penyumbatan vena pulmonalis.3,13
Secara bedah, batang vena pulmonalis komunis dianastomosiskan secara
langsung ke atrium kiri, defek sekat atrium ditutup, dan hubungan sirkuit vena
sistemik terganggu.3,13
2.2.5 Truncus Arteriosus
Trunkus arteriosus adalah kelainan jantung yang jarang dijumpai, kelainan ini
ditandai dengan satu batang arteri (trunkus arteriosus) keluar dari jantung dan
memasok ke sirkulasi sistemik, pulmonal, dan koronaria.3
Menurut Collett dan Edwards pada tahun 1949, trunkus arteriosus terdapat 4
tipe, yaitu:14
1. Trunkus arteriosus tipe I
dari sisi
aorto-pulmonal
besar
(MAPCA=
major
aorto-pulmonary
10
Diagnosis
Untuk menegakkan diagnosis trunkus arteriosus dapat dilakukan dengan:3,13
-
kombinasi.
Ekokardiogram menunjukkan trunkus arteri besar yang menumpangi VSD dan
gambaran keluarnya cabang arteri pulmonalis.
Penanganan
Perbaikan jantung terbuka trunkus arteriosus diselesaikan pada masa bayi. Pada
umur beberapa minggu pertama banyak bayi yang ditatalaksana dengan obat-obat anti
kongestif; namun, ketika tahanan vaskuler pulmonal turun, gejala gagal jantung
menjelek dan pembedahan terindikasi, biasanya pada umur 4-8 minggu.3
11
Pada pembedahan VSD ditutup, arteri pulmonalis dipisahkan dari trunkus, dan
keberlanjutan dibentuk antara ventrikel kanan dan arteria pulmonalis dengan saluran
homograf (perbaikan Rastelli).3
BAB III
KESIMPULAN
12
pemberian
infus
PGE1
(dosis
0,05-0,20g/kgBB/menit).
Tanpa
dilakukan
pembedahan, prognosis penderita PJB tipe sianotik umunya jelek, banyak dari penderita
meninggal selama masa bayi atau umur tahun pertama atau kedua.
DAFTAR PUSTAKA
13
Jakarta:
S.
2014.
Tetralogy
of
Fallot.
Diunduh
dari
14
11. Syamsundar,
P.
2015.
Pediatric
Tricuspid
Atresia.
Diunduh
dari
D.
2015.
Truncus
Arteriosus.
Diunduh
dari
Staff.
2012.
Truncus
Arteriosus.
Diunduh
dari
15