KEPANITERAAN KLINIK ILMU KESEHATAN ANAK

RUMAH SAKIT UMUM KARDINAH TEGAL

LAPORAN KASUS
ANAK DENGAN DEXTOCARDIA SITUS SOLITUS DAN PENYAKIT JANTUNG
BAWAAN SIANOTIK DISERTAI BRONKOPNEUMONIA

Pembimbing: dr. Herry Susanto, Sp.A

Disusun oleh: Larasayu Citra M

(030.10.158)

FAKULTAS KEDOKTERAN UNIVERSITAS TRISAKTI

PERIODE 1 FEBRUARI 2016 APRIL 2016

LEMBAR PERSETUJUAN

Presentasi laporan kasus dengan judul

ANAK DENGAN DEXTROCARDIA SITUS SOLITUS DAN PENYAKIT JANTUNG
BAWAAN SIANOTIK
Penyusun:
Larasayu Citra M
030.10.158
Telah diterima dan disetujui oleh pembimbing, sebagai syarat untuk menyelesaikan kepaniteraan
klinik Ilmu Kesehatan Anak di RSU Kardinah Kota Tegal periode 1 Februari 2016 - April 2016

Tegal, 11 Desember 2014

dr. Herry Susanto, SpA

DAFTAR ISI

LEMBAR PEERSETUJUAN 1
DAFTAR ISI .. 2
BAB I STATUS PASIEN
A.
B.
C.
D.
E.
F.
G.
H.
I.
J.
K.
L.

Identitas Pasien .. 3
Anamnesis .. 4
Pemeriksaan Fisik .. 9
Pemeriksaan Khusus 11
Pemeriksaan Penunjang ... 12
Daftar Masalah . 14
Diagnosis Banding ... 15
Diagnosis Kerja 15
Terapi ... 15
Prognosis .. 16
Pemeriksaan Anjuran ... 16
Perjalanan Penyakit .. 16

BAB II ANALISIS KASUS 21

BAB I
STATUS PASIEN

STATUS PASIEN LAPORAN KASUS

KEPANITERAAN KLINIK ILMU KESEHATAN ANAK
RUMAH SAKIT UMUM DAERAH KARDINAH KOTA TEGAL
Nama : Larasayu Citra M
NIM : 030.10.158

Pembimbing : dr. Herry Susanto, Sp.A

Tanda tangan :

A. IDENTITAS PASIEN
DATA
Nama
Umur
Jenis Kelamin
Alamat
Agama
Suku Bangsa
Pendidikan
Pekerjaan
Penghasilan
Keterangan
Asuransi
No. RM

PASIEN
AYAH
IBU
An. A
Tn. S
Ny. Z
1 Tahun 7 bulan
31 tahun
23 tahun
Laki-laki
Laki-laki
Perempuan
Bengle RT 19/03 kelurahan Bengle Kec Talan Kabupaten Tegal
Islam
Islam
Islam
Jawa
Jawa
Jawa
SMP
SMP
Buruh
IRT
Rp 2.500.000,Hubungan orangtua dengan anak adalah anak kandung
Umum
818428

B. ANAMNESIS
Anamnesis dilakukan secara alloanamnesis terhadap Ibu kandung pasien pada hari
Selasa, 1 Maret 2016 pukul 12.30 WIB, di ruang Perawatan Wijaya Kusuma Atas RSU
Kardinah Tegal.

Keluhan Utama : Sesak napas

Keluhan tambahan : biru pada bibir dan jari tangan kaki, demam, batuk, kejang 1x
3

Riwayat Penyakit Sekarang

Pasien seorang anak laki-laki usia 1 tahun 7 bulan 3 hari, datang ke Poli Anak
RSU Kardinah pada tanggal 26 Februari 2016 dengan keluhan sesak nafas yang
memberat sejak 1 tahun yang lalu. Sesak nafas timbul saat pasien sedang beraktifitas dan
menangis, sesak nafas berkurang saat beristirahat. Sesak nafas disertai dengan biru yang
menghebat pada bibir dan jari tangan kaki pasien. Selain itu 2 hari sebelum masuk RS
pasien demam disertai batuk dan kejang 1x setelah pasien menangis lama. Kejang
berlangsung selama 3 menit, berhenti dengan sendirinya. Sebelum dan setelah kejang
pasien sadar, disertai biru yang menghebat pada bibir dan jari tangan kaki.Ibu pasien
mengatakan pasien dapat tidur terlentang, tidak pernah terbangun karena sesak.
1 tahun yang lalu Ny.Z mulai menyadari pasien sesak nafas saat An.A mulai
belajar berjalan yaitu pada usia 8 bulan, ibu pasien mengaku saat pasien berjalan 5-10
langkah pasien langsung terduduk dengan nafas terengah-engah disertai bibir dan jari
tangan kaki yang semakin membiru. Pada usia ini biru sudah menetap walaupun pada
saat istirahat ibu kurang tau pasti sejak kapan biru menetap ini.
Pada usia 2 bulan bibir dan jari tangan kaki pasien biru timbul saat menangis atau
saat menyusui. Setelah beristirahat akan kembali menjadi kemerahan. Hal ini membuat
pasien sering menyusui tetapi waktunya tidak lama. Orang tua pasien tidak langsung
memeriksakan pasien dikarenakan ketidak tahuan Ny.Z dan Tn.S terhadap kelainan
tersebut.
Pasien lahir tanggal 16 Oktober 2014 secara spontan tanpa penyulit oleh bidan,
ibu G1P0A0 hamil 38 minggu, keadaan bayi saat lahir yaitu menangis, gerak aktif dan
kemerahan dengan berat lahir 3200 gram.

Riwayat Penyakit Dahulu

Riwayat kejang didahului demam sebelumnya (-).
Riwayat batuk pilek berulang tanpa demam tinggi (3x dalam 1 tahun).
Riwayat asma, alergi, penyakit epilepsi (ayan) disangkal

Riwayat Penyakit Keluarga

Orang tua pasien mengaku tidak ada keluarga pasien yang memiliki penyakit
jantung bawaan, kejang demam dan epilepsi. Riwayat tekanan darah tinggi , DM, sakit

jantung, stroke disangkal riwayat adanya penyakit paru seperti asma, batuk-batuk lama
atau pengobatan flek paru juga disangkal.

Riwayat Lingkungan Perumahan

Orang tua pasien tinggal di rumah milik mertua dari Bapak pasien. Rumah
tersebut berukuran 8 x 12 m, beratap genteng, berlantai ubin, dan berdinding tembok.
Di rumah tersebut tinggal kedua orang tua pasien, dan kedua kakek-neneknya. Rumah
rajin dibersihakan setiap hari dari mulai disapu sampai membersihkan debu-debu
ruangan. Jarak septic tank kurang lebih 5 meter. Air limbah rumah tangga disalurkan
melalui selokan di depan rumah dengan aliran tidak lancar. Cahaya matahari dapat masuk
ke dalam rumah, lampu tidak dinyalakan pada siang hari. Jika jendela dibuka maka udara
dalam rumah tidak pengap.
Kesan: Keadaan lingkungan rumah dan sanitasi kurang baik, ventilasi dan
pencahayaan baik.

Riwayat Sosial Ekonomi

Ayah pasien adalah seorang buruh sedangkan ibu pasien adalah seorang ibu
rumah tangga. Ayah pasien berpenghasilan kurang lebih Rp 2.000.000,- per bulan.
Penghasilan tersebut menanggung hidup 5 orang, kedua orang tua pasien, kakek-nenek
nya, dan pasien sendiri.
Kesan: Status ekonomi kurang.

Riwayat Kehamilan dan Pemeriksaan Prenatal

Ibu pasien rutin memeriksakan kehamilan setiap bulan ke posyandu di daerah
rumah pasien. Selama hamil kondisi ibu dan bayi dikatakan baik, tetapi tidak mendapat
suntikan imunisasi TT 2 kali dan tidak pernah dilakukan pemeriksaan USG.
Pada 2 bulan awal kehamilan Ibu pasien mengalami muntah-muntah disertai
keterlambatan menstruasi. Karena itu Ibu pasien melakukan test pack dan diketahui hamil
sudah 2 bulan. Pada awal kehamilan, Ibu pasien pernah mengalami batuk-batuk namun
sembuh dengan hanya meminum obat warung.
Penyakit tekanan darah tinggi dan kencing manis selama kehamilan disangkal.
Riwayat penyakit jantung, asma, TB, perdarahan dan trauma disangkal. Selama hamil,
ibu makan 3 kali sehari, berupa nasi, lauk-pauk dengan variasi telur, tahu, tempe, sayuran
dan susu.
5

Kesan: Riwayat kehamilan kurang baik dan perawatan prenatal kurang baik.

Riwayat Persalinan
o Tempat kelahiran

: Klinik Pribadi

o Penolong persalinan

: Bidan

o Cara persalinan

: Pervaginam, secara spontan

o Masa gestasi

: 38 minggu, G1P0A0

o Air ketuban

: Ibu tidak tahu

o Berat badan lahir

: 3200 gram

o Panjang badan lahir

: 48 cm

o Lingkar kepala

: Ibu lupa

o Keadaan lahir

: langsung menangis kuat, tidak pucat dan tidak biru

o Nilai APGAR

: Ibu tidak tahu

o Kelainan bawaan

: Tidak ada

o Penyulit/ komplikasi

: Tidak ada

Kesan: Neonatus aterm, lahir pervaginam, bayi dalam keadaan bugar.

Riwayat Pemeliharaan Postnatal

Pemeliharaan setelah kehamilan dilakukan di Posyandu secara teratur sebulan
sekali dan keadaan anak yang kurang sehat ibu disarankan untuk memeriksakan anak ke

RS
Corak Reproduksi Ibu
Ibu P1A0, anak pertama(pasien) laki-laki berusia1 tahun 7 bulan.
Riwayat Keluarga Berencana
Ibu pasien sebelumnya tidak menggunakan KB, dan setelah melahirkan Ibu
pasien menggunakan KB suntik setiap 3 bulan.

Riwayat Pertumbuhan dan Perkembangan Anak

o Pertumbuhan
Berat badan lahir 3200 gram, panjang badan lahir 48 cm, lingkar kepala tidak ada
informasi yang valid.
Berat badan sekarang 11 Kg, dengan TB 80 cm
o Perkembangan
6

Riwayat perkembangan terlambat. Saat ini pasien belum bisa berjalan, duduk
dengan bantuan, tengkurap dan dapat mengangkat kepala sejak usia 6 bulan,

tersenyum sejak 2 bulan.

Senyum
: 2 bulan
Tengkurap
: 6 bulan
Duduk
: 1 tahun
Merangkak
: Berdiri
: Berjalan
: Berbicara
: 12 bulan (hanya 1 kata)
Kesan : Riwayat pertumbuhan anak baik tetapi ada keterlambatan kemampuan
psikomotor.

Riwayat Makan dan Minum

Ibu memberikan anak ASI eksklusif sampai usia 6 bulan. Usia 6 bulan diberikan ASI,
susu formula dan bubur susu. Usia 1 tahun diberikan ASI dengan bubur beras. Pasien
rutin makan 4-5 x/ sehari dengan porsi sedikit-sedikit.
Ibu pasien mengaku kemauan pasien untuk ASI berkurang terutama sejak usia 6 b
bulan sebelumnya ASI dalam frekuensi yang sering tetapi waktu yang sebentar
(meminum terputus-putus).
Kesan : Makan minum yang terputus-putus menandakan adanya feeding dificulty
tetapi Kualitas dan kuantitas makan masih cukup

Riwayat Imunisasi
VAKSIN
BCG

ULANGAN

DASAR (umur)

(umur)
-

2 bulan

DTP/ DT
POLIO

0 bulan

2 bulan
2 bulan

4 bulan
4 bulan

6 bulan
6 bulan

CAMPAK

9 bulan

0 bulan

1 bulan

6 bulan

HEPATITIS B

Kesan : Imunisasi dasar lengkap sesuai umur, belum dilakukan

7

imunisasi ulangan.

Silsilah Keluarga

C. PEMERIKSAAN FISIK
Pemeriksaan fisik dilakukan pada hari Senin, 29 Februari 2016 pukul 13.00 WIB, di
ruang Perawatan Wijaya Kusuma Atas RSU Kardinah Tegal.
I. Kesan Umum
Kesadaran
Keadaan umum

: Compos mentis
: Tampak lemas, sianosis sentral dan akrosianosis +, sesak +

II. Tanda Vital

Tekanan darah

: Tidak dilakukan pemeriksaan

Nadi

: 148 x/menit

Laju nafas

: 38 x/menit

Suhu

: 36,8 oC

SpO2

: 98%

III.Data Antropometri
Berat badan sekarang

: 11 Kg

Panjang badan sekarang

: 80 cm

IV. Status Internus

Kulit

: Tampak sianosis (+), ikterik (-).

Kepala

: Mesosefali, LK = 48 cm

Rambut: Hitam, lebat, tampak terdistribusi merata, tidak mudah dicabut.

8

Mata: Konjungtiva anemis (-/-), sklera ikterik (-/-), edema palpebra (-/-),
mata cekung (-/-).

Hidung : Bentuk normal, simetris, sekret (-/-) cuping hidung (-/-)

Telinga : Normotia, discharge (-/-)

Mulut : Bibir kering (-), bibir sianosis (+), stomatitis (-), mukosa
hiperemis (-), lidah normoglossia.

Leher

: simetris, , pembesaran KGB (-)

Thoraks

: Dinding thoraks normothoraks dan simetris.

o Paru:

Inspeksi: Pergerakan dinding toraks kiri-kanan simetris, retraksi (-).

Palpasi: situs fremitus tidak dilakukan

Perkusi: sonor pada kedua lapang paru

Auskultasi: Suara napas vesikuler (+/+), ronki basah halus (-/-),

wheezing (-/-).

o Jantung:

Inspeksi: Iktus kordis tampak. Di ICS V lineal midclavicula dextra

Palpasi: Iktus kordis teraba di ICS V 1 cm midklavikula dextra.

Perkusi: Sulit dilakukan pemeriksaan

Auskultasi: Bunyi jantung I dan II reguler, murmur (-), gallop (-)

Abdomen:

Inspeksi: Tampak datar, simetris

Auskultasi: Bising usus (+) normal.

Palpasi

: Supel, turgor kembali < 2 detik, hepar lien tidak teraba membesar

Perkusi

: timpani di ke 4 kuadran abdomen. Shifting dullness (-)

Genitalia

: jenis kelamin laki-laki, idak ada kelainan

Anorektal

: tidak dilakukan pemeriksaan

Ekstremitas:
Akral Dingin

Superior
-/-

Inferior
-/9

Akral Sianosis
CRT
Clubbing

+/+
>2
+/+

+/+
>2
+/+

finger
Oedem
Ref. Fisiologis
Ref. Patologis

-/+
-

+/+
+
-

D. PEMERIKSAAN KHUSUS
Kurva Pertumbuhan
se

10

E. PEMERIKSAAN PENUNJANG
Pemeriksaan penunjang yang dilakukan selama pasien dirawat di RSU Kardinah Tegal:

Rontgen toraks AP
Tanggal 26-2-2016

11

apex pulmo tenang

infiltrate peribronkial +
Cor CTR <0,56
Kesan : bronchitis

Laboratorium Darah
Tanggal 26-2-2016
Pemeriksaan
Hasil
DARAH LENGKAP
Leukosit
9.100/uL
Eritrosit
7.8 jt/uL
Hemoglobin
17.1 g/dL
Trombosit
243.000/Ul
Hematokrit
58.1 %
RDW
25.7 %
MCV
74.9 U
MCH
22.0 Pcg
MCHC
29.4 g/dL
Hitung Jenis
Leukosit :
Netrofil
Limfosit

55.8 %
39.0 %

Nilai Normal
4.500 13.500/uL
3,7 5,7 jt/uL
13,4 14,7 g/dL
150.000 - 521.000 /uL
33 - 41%
11,5 - 14,5 %
73 - 101 U
22 - 34 Pcg
26 - 34 g/dL
50-70
25-40
12

Monosit
Eosinophil
Basophil
KIMIA KLINIK
Elektrolit :
Natrium
Kalium
Klorida
GDS

4.8 %
0%
0.2 %
141.1
3.67
111.6
138 mg/dl

2-8
2-4
0-1
136-145
3.3-5.1
98-106
70-140 mg/dl

Echocardiografi (1 maret 2016)

13

situs solitus, dextrocardia AV-VA Concordance, all PV to LA

ASD I diameter 11 mm
VSD inlet
Common AV valve regurgitasi
PDA (-)
Kesan
: - Dekstrocardia situs solitus
- Complete AVSD
F. DAFTAR MASALAH
Sesak nafas
Sianosis
Kejang
Delayed Development
Status Gizi Baik
G. DIAGNOSIS BANDING
Masalah
Sesak Napas dan
sianosis

Kejang

Demam, batk, pilek

Hipotesis

Ekstrapulmoner
o PJB sianotik (Tof, TGA )
o PJB Asianotik (ASD,VSD)
Pulmoner
o Infeksi
Tuberculosis
Pneumonia
o Aspirasi benda asing
Hipoksia
Infeksi
Metabolik
SOL
Rhinitis
Faringitis
14

Status gizi

Delayed
development

Tonsillitis
Gizi kurang
Gizi normal
Gizi lebih
Intrinsic (fsktor genetic)
Ekstrinsik (factor lingkungan)
o biopsikososial

H. DIAGNOSIS KERJA
Dextrocardia situs solitus
Diagnosa Etiologi : Penyakit jantung Bawaan
Diagnosa Anatomis : complete AVSD
Diagnosa fungsional : compensated
I. PENATALAKSANAAN
a. Non medikamentosa
Edukasi keluarga pasien mengenai penyakit, terapi dan komplikasi yang mungkin
Knee chest potition pada bayi jika biru memberat
Diet : lunak. Kebutuhan kalori 1450 kkal/hari Kebutuhan protein 36 gram protein
per hari 3 x Nasi, 2 x Snack, 2 x Buah

b. Medikamentosa
Perenteral

IVFD RL 10 tpm
Ceftriaxon 2 x 500 mg
Dexa 3 x 1/3amp
PO

PCT 4x1cth
Ambroxol 3x cth
Propranolol 2x 5 mg
Dilantin 3x17,5 mg

J. PROGNOSIS
Quo ad vitam

: Dubia ad malam
15

Quo ad fungsionam : Dubia ad malam

Quo ad sanationam : Dubia ad malam

K. PEMERIKSAAN ANJURAN
ECHOCARDIOGRAPHY
L. PERJALANAN PENYAKIT

26 Febuari
Hari perawatan ke-0
Pasien baru datang dari poli Anak RSU
Kardinah dengan keluhan sesak disertai
jari tangan kaki dan bibir yang biru
sejak usia 7 bulan. Kejang 1x setelah
menangs lama. Batuk + demam + 2
hari ini.
KU: tampak sianosis, tampak sesak,

27 Febuari 2014
Hari perawatan ke-1
Sesak dan kebiruan pada jari tangan
kaki bibir +
Kejang -. Batuk +.rewel +

KU : tampak sianosis dan sesak

TTV:

TTV:

HR 172x/m, RR 44x/m, S 38 oC

HR 132x/m, RR 32x/m, S 36.7 oC, SpO2

98%

SpO2 83%

BB 11 kg

BB 11 kg

Kepala: Mesosefali,

Kepala: Mesosefali,
Mata: CA (-/-), SI
palpebral (-/-)

(-/-),

oedem

Toraks: SNV (+/+), rh (-/-), wh (-/-),

retraksi subcostal dan intercostal (+)
BJ I-II reguler, m (-), g (-), ictus cordis
teraba di ICS V linea midclavikularis
dextra
Abdomen: Supel, BU (+) hepar lien
tidak teraba membesar
Ekstremitas atas: AD (-/-), OE (-/-),
clubbing finger (+/+), akrosianosis (+/

Mata: CA (-/-),
palpebral (-/-)

SI

(-/-),

oedem

Toraks: SNV (+/+), rh (-/-), wh (-/-),

retraksi subcostal dan intercostal (+)
BJ I-II reguler, m (-), g (-), ictus cordis
teraba di ICS V linea midclavikularis
dextra
Abdomen: Supel, BU (+) hepar lien
tidak teraba membesar
Ekstremitas atas: AD (-/-), OE (-/-),
clubbing finger (+/+), akrosianosis (+/

16

+)

+)

Ekstremitas bawah: AD (-/-), OE (-/-),

clubbing finger (+/+), akrosianosis (+/
+)

Ekstremitas bawah: AD (-/-), OE (-/-),

clubbing finger (+/+), akrosianosis (+/
+)

Foto toraks: bronchitis

Hasil laboratorium : Hb 17.1 g/dl, Ht
58.1 %, leukosit 9.100 /ul trombosit
192.000 /ul
PJB sianotik DD/ToF
BRPN
Obs kejang
O2 4 l/menit

DE PJB Sianotik
DA Suspek ToF
DF Compensated
BRPN
O2 k/p

IVFD RL 15 tpm

IVFD RL 15 tpm

Inj Ceftriaxon 2x 500mg

Inj Ceftriaxon 2x 500mg

Inj dexa 3 x 1/3 amp

Inj dexa 3 x 1/3 amp

PO
PCT 4x 1 cth
Ambroxol 3x cth
Propranolol 2x5 mg
Dilantin 3x17,5 mg

PO
PCT 4x 1 cth
Ambroxol 3x cth
Propranolol 2x5 mg
Dilantin 3x 17,5 mg
Rencana :
foto thoraks
Konsul SpJP
Monitor KU dan Tanda Vital
Jawaban konsul SpJP
S : Biru (+)
O : Cor : S12 N, M G
Pulmo : SNV +/+ Rh -/- Wh -/Clubbing finger +
Ro : CTR N, Apeks upward, Ao>
A : PJB sianotik PA VSD/ ToF
P : terapi lanjut

28 Februari 2016
Hari perawatan ke-2
Sesak nafas dan kebiruan pada bibir

29 Februari 2016
Hari perawatan ke-3
Sesak nafas dan kebiruan pada bibir
17

dan jari tangan kaki terutama saat

menangis. Kejang -. rewel +. Batuk
berkurang
KU: sesak -, kebiruan pada jari tangan
kaki dan bibir

dan jari tangan kaki terutama saat

menangis. Kejang -. rewel +. Batuk
berkurang
KU: sesak -, kebiruan pada jari tangan
kaki dan bibir

TTV:

TTV:

HR 122x/m, RR 24x/m, S 36.6 C,

HR 126x/m, RR 24x/m, S 36.0 C,

BB 11 Kg

BB 11 Kg

Kepala: Mesosefali,

Kepala: Mesosefali,

Mata: CA (-/-), SI
palpebral (-/-)

(-/-),

oedem

Mata: CA (-/-),
palpebral (-/-)

SI

(-/-),

oedem

Toraks: SNV (+/+), rh (-/-), wh (-/-),

retraksi (-)

Toraks: SNV (+/+), rh (-/-), wh (-/-),

retraksi (-)

BJ I-II reguler, m (-), g (-), ictus cordis

teraba di ICS V linea midclavikularis
dextra

BJ I-II reguler, m (-), g (-), ictus cordis

teraba di ICS V linea midclavikularis
dextra

Abdomen: Supel, BU (+) hepar lien

tidak teraba membesar

Abdomen: Supel, BU (+) hepar lien

tidak teraba membesar

Ekstremitas atas: AD (-/-), OE (-/-),

clubbing finger (+/+), akrosianosis (+/
+)

Ekstremitas atas: AD (-/-), OE (-/-),

clubbing finger (+/+), akrosianosis (+/
+)

Ekstremitas bawah: AD (-/-), OE (-/-),

clubbing finger (+/+), akrosianosis (+/
+)
DE PJB Sianotik
DA Suspek ToF
DF Compensated
BRPN
Terapi lanjut

Ekstremitas bawah: AD (-/-), OE (+/+),

clubbing finger (+/+), akrosianosis (+/
+)
DE PJB Sianotik
DA Suspek ToF
DF Compensated
BRPN
IVFD RL 10 tpm
Terapi lanjut

1 Maret 2016
Hari perawatan ke-4
Sesak nafas dan kebiruan pada bibir

2 Maret 2016
Hari perawatan ke-5
Sesak nafas dan kebiruan pada bibir
18

dan jari tangan kaki terutama saat

menangis. Batuk +. Kejang -. rewel +
O

KU: sesak +, kebiruan pada jari tangan

kaki dan bibir
TTV:

TTV:

HR 148x/m, RR 32x/m, S 36.8 C,

HR 124x/m, RR 32x/m, S 36.7 C,

BB 11 Kg

BB 11 Kg

Kepala: Mesosefali,

Kepala: Mesosefali,

Mata: CA (-/-), SI
palpebral (-/-)

dan jari tangan kaki terutama saat

menangis. Batuk +. Kejang -. rewel
+.makan minum mau
KU: sesak -, kebiruan pada jari tangan
kaki dan bibir

(-/-),

oedem

Mata: CA (-/-),
palpebral (-/-)

SI

(-/-),

oedem

Toraks: SNV (+/+), rh (-/-), wh (-/-),

retraksi intercostae (+)

Toraks: SNV (+/+), rh (-/-), wh (-/-),

retraksi intercostae (+)

BJ I-II reguler, m (-), g (-), ictus cordis

teraba di ICS V linea midclavikularis
dextra

BJ I-II reguler, m (-), g (-), ictus cordis

teraba di ICS V linea midclavikularis
dextra

Abdomen: Supel, BU (+) hepar lien

tidak teraba membesar

Abdomen: Supel, BU (+) hepar lien

tidak teraba membesar

Ekstremitas atas: AD (-/-), OE (-/-),

clubbing finger (+/+), akrosianosis (+/
+)

Ekstremitas atas: AD (-/-), OE (-/-),

clubbing finger (+/+), akrosianosis (+/
+)

Ekstremitas bawah: AD (-/-), OE

(/), clubbing finger (+/+),
akrosianosis (+/+)

Ekstremitas bawah: AD (-/-), OE (-/-),

clubbing finger (+/+), akrosianosis (+/
+)

DE PJB Sianotik
DA Suspek ToF
DF Compensated
BRPN

Hasil Echo :
Dextrocardia situs solitus
ASD 1
VSD inlet
Kesan : dextrocardia situs solitus,
complete AVSD
Dextrocardia situs solitus
DE PJB Sianotik
DA complete AVSD
DF Compensated
BRPN
19

Terapi lanjut

Terapi lanjut

3 maret 2016
Hari perawatan ke-6
Sesak nafas dan kebiruan pada bibir
dan jari tangan kaki terutama saat
menangis. Batuk -. Kejang -. rewel +
KU: sesak -, kebiruan pada jari tangan
kaki dan bibir, tampak oedem
TTV:
HR 120x/m, RR 24x/m, S 36.4 C,
BB 11 Kg
Kepala: Mesosefali,
Mata: CA (-/-), SI
palpebral (-/-)

(-/-),

oedem

Toraks: SNV (+/+), rh (-/-), wh (-/-),

retraksi (-)
BJ I-II reguler, m (-), g (-), ictus cordis
teraba di ICS V linea midclavikularis
dextra
Abdomen: Supel, BU (+) hepar lien
tidak teraba membesar
Ekstremitas atas: AD (-/-), OE (-/-),
clubbing finger (+/+), akrosianosis (+/
+)

Ekstremitas bawah: AD (-/-), OE (-/-),

clubbing finger (+/+), akrosianosis (+/
+)
Dextrocardia situs solitus
DE PJB Sianotik
DA AVSD
DF Compensated
BRPN
20

PO
ambroxol 3x 1/2 Cth
Propanolol 2x 5 mg
Dilantin 3x 17,5 mg
RUJUK

21

BAB II
ANALISIS KASUS

Pasien anak laki-laki usia 1 tahun 7 bulan didiagnosis PJB sianotik. Dasar diagnosis
ditegakkan dari anamnesis, pemeriksaan fisik, dan pemeriksaan penunjang.
PENYAKIT JANTUNG BAWAAN
Masalah

Interpretasi
Anamnesis
Pada pasien ini seorang anak 1 tahun 7
Bayi lahir aterm dengan keadaan bugar
sampai pada usia 1 bulan, jari tangan kaki bulan datang dengan keluhan sesak dan biru
dan bibir pasien mulai membiru saat pada bibir serta jari tangan kaki. Kemungkinan
menyusui. Pada saat usia kurang lebih usia penyebab ekstrapulmoner

dapat disebabkan

8 bulan saat diajarkan berjalan anak selalu penyakit jantung bawaan (PJB) dan pulmoner
merasa sesak dan terduduk setelah 5-10 mungkin disebabkan oleh bronkopneumonia.
langkah ditambah dengan biru pada bibir Infeksi pulmoner selain gejala sesak sianosis
dan jari tangan yang menetap walau saat batuk harus ditandai dengan demam, pada
istirahat dan bertambah biru saat menangis pasien ini tidak ada demam. Dari anamnesis
dan disertai kejang 1x saat menangis lama.

Riwayat ISPA berulang

Selama masa kehamilan, Ibu pasien sering

mengalami batuk-batuk namun sembuh
dengan hanya meminum obat warung.

perlu ditanyakan 3 hal ada atau tidaknya RRTI,

kesulitan makan dan kegagalan untuk tumbuh
kembang. Pasien mengaku sering batuk pilek
berulang, tetapi tidak sampai

disertai sesak

dan demam yang mengarah ke infeksi saluran

pernafasan bawah.kesulitan dalam pemberian
makan dan minum dapat dilihat dari menyusui
kuat secara terputus-putus (sering tapi dalam
waktu yang tidak lama), untuk gizi anak ini
baik

tetapi

ada

keterlambatan

dalam

perkembangan motoric pasien belum dapat

berjalan pada usia ini. Alur diagnosis pada
pasien pjb sianotik, ditentukan apakah ada
22

peningkatan vaskularisasi ke paru atau tidak,

pada

pasien ini tidak ada nya peningkatan

vaskularisasi ke paru ditandai dengan pada

anamnesis

karena

adanya

vasculari

yg

meningkat sehingga mudah terjadi infeksi tapi

pada pasien ini tidak ada nya reccurent
respiratory tract infection, tidak ada riwyata
infeksi paru berulang hanya mempunyai
riwayat ispa berulang ditambah hasil rontgen
corakan bronkovaskular yang tidak meningkat.
Kemudian setelah ditentukan aliran darah ke
paru tentukan disertai RVH atau LVH, Pada
pasien ini pjb sianotik dengan vaskularisasi
paru berkurang dan disertai gambaran RVH
diagnosa yang mungkin ialah ToF atau PA
VSD. PA VSD dapat disingkirkan karena
sianosis yang didapat pada psien ini yaitu sejak
1 bulan sedangkan pada PA VSD sianosis
didapatkan sejak lahir. Sianosis karena PJB
sendiri ada 3 penyebab apakah ada R-L shunt,
common

mixing

atau

TGA.

Pada

ToF

terjadinya sianosis dikarenakan ada nya R-L

shunt. Sianosis bertambah pada saat menangis
atau melakukan aktivitas fisik, dikarenakan
vaskularisasi darah ke paru semakin berkurang
karena stenosis pulmonal yang semakin berat,
tahan vascular sistemik yang menurun, venous
return yang meningkat dan laju jantung yang
meningkat meningkatkan R-L shunt. Pada
riwayat pasien saat pasien menangis lama
disertai nafas cepat, gelisah, bertambah biru
23

dan kejang menandakan telah terjadi serangan

spel hipoksik dan dapat kembali pulih secara
spontan dalam waktu kurang dari 15-30 menit.
Sebelumnya sejak usia 8 bulan setiap menangis
pasien akan bertambah biru dan sesak, dan saat
istirahat biru tidak hilang sempurna.
Riwayat ISPA berulang Pada PJB sianotik
dengan pirau kanan ke kiri sering ditemukan
hipoksemia. Pasien juga akan mengalami
penurunan volume paru, hipoplasia jalan napas
serta gangguan ventilasi perfusi. Semuanya ini
akan menyebabkan kerusakan mukosa saluran
napas, gangguan imunitas dan pada akhirnya
meningkatkan

risiko

infeksi

saluran

pernapasan.
Ditarik dari masa kehamilan, meminum
obat-obatan saat hamil terutama pada 2 bulan
pertama(masa embriogenesis) kehamilan bisa
menjadi factor resiko terjadinya penyakit

jantung bawaan.
Pemeriksaan Fisik
Dari pemeriksaan fisik didapatkan heart
Keadaan pasien saat datang pertama kali ke
POLI ANAK RSU Kardinah Tegal dalam rate yang meningkat, bibir serta jari tangan
keadaan sesak napas dan biru pada jari kaki biru, dan adanya usaha napas berupa

retraksi yang menunjukkan meningkatnya

tangan kaki disertai riwyaat kejang 1x.
KU: tampak sianosis, tampak sesak, kebutuhan
oksigen.
Clubbing
finger
tampak oedem
menandakan telah terjadi sianosis kronis.
TTV:
HR 172x/m, RR 36x/m, S 37,6 oC,SpO2 adanya akral yang sianotik menandakan PJB
yang diderita pasien adalah PJB sianotik.
75%

Toraks:
Pulmo: SNV (+/+), rh (-/-), wh (-/-), retraksi

Tanda-tanda kongesti vena sistemik tidak ada

yang menandakan belum terjadi gagal jantung
paa pasien ini.
24

subcostal dan intercostal (+)

Ictus cordis yang terdapat pada ICS V

Cor: BJ I-II reguler, m (-), g (-), ictus cordis linea midclavicularis dextra menunjukkan
apeks jantung berada di sebelah kanan
teraba di ICS V linea midclavikularis dextra
Abdomen: Supel, BU (+) hepar lien tidak sehingga harus dikonfirmasi dengan foto
thoraks ataupun echocardigraphy
teraba membesar
Ekstremitas atas: AD (-/-), OE (-/-), clubbing
finger (+/+), akrosianosis (+/+)
Ekstremitas bawah: AD (-/-), OE (-/-),
clubbing finger (+/+), akrosianosis (+/+)

Laboratorium darah 26-02-2016:

Pemeriksaan Penunjang
Terdapat polisitemia dan hiperviskositas

Hb 17.1 g/dl
Ht 58.1 %
leukosit 9.100 /ul
trombosit 192.000 /ul

Rontgen toraks 26-02-2016:

Corakan bronkovaskular tidak meningkat
Kesan bronchitis

pada PJB sianotik terjadi karena hipoksemia

kronik akibat kondisi pirau kanan ke kiri. hal
ini merupakan respon fisiologik tubuh untuk
meningkatkan kemampuan membawa oksigen
dengan cara menstimulasi sumsum tulang
melalui pelepasan eritropoitin ginjal untuk
meningkatkan produksi jumlah sel darah merah
(eritrositosis).
Dari gambaran rontgen thoraks dapat
mengkonfirmasi bahwa jantung berada di dada
kanan hepar disebelah kanan dan lambung
dikiri menandakan posisi jantung jantung
terhadap organ dalam dalam posisi normal
(situs solitus) dan

corakan bronkovaskular

yang normal serta gambaran apeks terangkat

menggambarkan sudah terjadi RVH.
Pada

pemeriksaan

echocardiography

didapatkan dextrocardia dengan

AVSD.

Jika

murni

AVSD

akan

komplit
terjadi
25

peningkatan dari aliran paru yang digambarkan

plethora pada hasil rontgen tapi pada pasien
oligemia. Maka dari itu perlu dilakukan
echocardiography ulang untuk melihat ada atau

PCT 4X1CTH

tidak pulmonal stenosis.

TERAPI
Propranolol diberikan untuk mencegah

AMBROXOL

terjadinya

spasme

PROPANOLOL

kanan yang menyebabkan stenosis pulmonal

DILANTIN 3x 17,5mg

bertambah. Dosis 0,2-0,5 mg/kgBB/6 jam.

Dilantin

infundibulum

diberikan

sebagain

ventrikel

rumatan

kejang dengan dosis 4-8 mg/kgbb/hari dibagi

menjadi 2 atau 3 dosis.

26

BAB III
TINJAUAN PUSTAKA
PENYAKIT JANTUNG BAWAAN SIANOTIK
Pada PJB sianotik didapatkan kelainan struktur dan fungsi jantung sedemikian rupa
sehinggasebagian atau seluruh darah balik vena sistemik yang mengandung darah rendah
oksigenkembali beredar ke sirkulasi sistemik. Terdapat aliran pirau dari kanan ke kiri atau
terdapatpercampuran darah balik vena sistemik dan vena pulmonalis. Sianosis pada mukosa bibir
danmulut serta kuku jari tangan kaki dalah penampilan utama pada golongan PJB ini dan akan
terlihat bila reduce haemoglobin yang beredar dalam darah lebih dari 5 gram %.Bila dilihat dari
penampilan klinisnya, secara garis besar terdapat 2 golongan PJB sianotik, yaitu (1) yang dengan
gejala aliran darah ke paru yang berkurang, misalnya Tetralogi of Fallot (TF) dan Pulmonal
Atresia (PA) dengan VSD, dan (2) yang dengan gejala aliran darah ke paru yangbertambah,
misalnya Transposition of the Great Arteries (TGA) dan Common Mixing
Penyakit jantung bawaan sianotik dengan gejala aliran ke paru yang berkurang
Pada PJB sianotik golongan ini biasanya sianosis terjadi akibat sebagian atau seluruh
alirandarah vena sistemik tidak dapat mencapai paru karena adanya obstruksi sehingga mengalir
ke jantung bagian kiri atau ke aliran sistemik melalui lubang sekat yang ada. Obstruksi
dapatterjadi di katup trikuspid, infundibulum ventrikel kanan ataupun katup pulmonal,
sedangkandefek dapat di septum atrium (ASD), septum ventrikel (VSD) ataupun antara kedua
arteri utama(PDA).Penderita umumnya sianosis yang akan bertambah bila menangis atau
27

melakukan aktivitasfisik, akibat aliran darah ke paru yang makin berkurang. Pada keadaan yang
berat sering terjadiserangan spel hipoksia, yang ditandai khas dengan hiperpnea, gelisah,
menangisberkepanjangan, bertambah biru, lemas atau tidak sadar dan kadang-kadang disertai
kejang.Pada kondisi ini bila tidak diatasi dengan cepat dan benar akan berakibat kematian.
Seranganini umumnya terjadi pada usia 3 bulan sampai 3 tahun dan sering timbul saat bangun
tidur pagiatau siang hari ketika resistensi vaskuler sistemik rendah. Dapat kembali pulih secara
spontandalam waktu kurang dari 15 30 menit, tetapi dapat berkepanjangan atau berulang
sehinggamenyebabkan komplikasi yang serious pada sistim susunan saraf pusat atau
bahkanmenyebabkan kematian. Karena itu diperlukan pengenalan dan penanganannya dengan
segerasecara tepat dan baik. Pada anak yang lebih besar sering juga memperlihatkan gejala
squatting, yaitu jongkok untuk beristirahat sebentar setelah berjalan beberapa saat dengantujuan
meningkatkan resistensi vaskuler sistemik dan sehingga aliran darah ke paru meningkat.
Tetralogi Fallot
TF adalah golongan PJB sianotik yang terbanyak ditemukan yang terdiri dari 4 kelainan,
yaituVSD tipe perimembranus subaortik, aorta overriding, PS infundibular dengan atau tanpa
PSvalvular dan hipertrofi ventrikel kanan. Sianosis pada mukosa mulut dan kuku jari sejak
bayiadalah gejala utamanya yang dapat disertai dengan spel hipoksia bila derajat PS cukup berat
dan squatting pada anak yang lebih besar. Bunyi jantung dua akan terdengar tunggal pada
PSyang berat atau dengan komponen pulmonal yang lemah bila PS ringan. Bising sistolik
ejeksidari PS akan terdengar jelas di sela iga 2 parasternal kiri yang menjalar ke bawah klavikula
kiri.Pada bayi atau anak dengan riwayat spel hipoksia harus diberikan Propranolol peroral
sampaidilakukan operasi. Dengan obat ini diharapkan spasme otot infundibuler berkurang
danfrekwensi spel menurun. Selain itu keadaan umum pasien harus diperbaiki, misalnya
28

koreksianemia, dehidrasi atau infeksi yang semuanya akan meningkatkan frekwensi spel. Bila
spelhipoksia tak teratasi dengan pemberian propranolol dan keadaan umumnya memburuk,
makaharus secepatnya dilakukan operasi paliatif Blalock-Tausig Shunt (BTS), yaitu
memasangsaluran pirau antara arteri sistemik (arteri subklavia atau arteri inominata) dengan
artepulmonalis kiri atau kanan. Tujuannya untuk menambah aliran darah ke paru sehingga
saturasi oksigen perifer meningkat, sementara menunggu bayi lebih besar atau keadaan
umumnya lebihbaik untuk operasi definitif (koreksi total).Neonatus dengan PS yang berat atau
PA maka aliran ke paru sangat tergantung pada PDA,sehingga sering timbul kegawatan karena
hipoksia berat pada usia minggu pertama kehidupansaat PDA mulai menutup. Saat ini diperlukan
tindakan operasi BTS emergensi dan pemberian PGE dapat membantu memperbaiki kondisi
sementara menunggu persiapan untuk operasi.Penderita dengan kondisi yang baik tanpa riwayat
spel hipoksia atau bila ada spel tetapiberhasil diatasi dengan propranolol dan kondisinya cukup
baik untuk menunggu, maka operasikoreksi total dapat dilakukan pada usia sekitar 1 tahun.
Koreksi total yang dilakukan adalahmenutup lubang VSD, membebaskan alur keluar ventrikel
kanan (PS) dan rekonstruksi arteripulmonalis bila diperlukan.
Manifestasi Klinis
Gangguan hemodinamik akibat kelainan jantung dapat memberikan gejala yang
menggambarkan derajat kelainan. Adanya gangguan pertumbuhan, sianosis, berkurangnya
toleransi latihan, kekerapan infeksi saluran napas berulang, dan terdengarnya bising jantung,
dapat merupakan petunjuk awal terdapatnya kelainan jantung pada seorang bayi atau anak.
Pada mulanya sering kali tiada gejala (Ada sianosis bila berat) Selanjutnya terjadi dispnea
dan sianosis kalau beraktivitas, misalnyamenyusui Sering duduk berjongkok, menjepit arteri

29

Femoral

Sesudah

keadaan

sinanosis

kronis,

ujung

jari

membesar

&

tampak

seperti:pentung/club.Terjadi Tet spell /Serangan biru waktu istirahat : Anak tampak

birukemerah-merahan, Ujung tangan & kaki menjadi sianosis, Hiperpnea,sianosis berat & lemah,
Mata terputar ke atas dan kurang sada
a. Gangguan tumbuh kembang. Pada PJB sianotik, gangguan pertumbuhan timbul akibat
hipoksemia kronis. Gangguan pertumbuhan ini juga dapat timbul akibat gagal jantung kronis
pada pasien PJB.
b. Sianosis. Sianosis timbul akibat saturasi darah yang menuju sistemik rendah. Sianosis mudah
dilihat pada selaput lendir mulut, bukan di sekitar mulut. Sianosis akibat kelainan jantung ini
(sianosis sentral) perlu dibedakan pada sianosis perifer yang sering didapatkan pada anak yang
kedinginan. Sianosis perifer lebih jelas terlihat pada ujung- ujung jari.
c. Toleransi latihan. Toleransi latihan merupakan petunjuk klinis yang baik untuk
menggambarkan status kompensasi jantung ataupun derajat kelainan jantung. Pasien gagal
jantung selalu menunjukkan toleransi latihan berkurang. Gangguan toleransi latihan dapat
ditanyakan pada orangtua dengan membandingkan pasien dengan anak sebaya, apakah pasien
cepat lelah, napas menjadi cepat setelah melakukan aktivitas yang biasa, atau sesak napas dalam
keadaan istirahat. Pada bayi dapat ditanyakan saat bayi menetek. Apakah ia hanya mampu
minum dalam jumlah sedikit, sering beristirahat, sesak waktu mengisap, dan berkeringat banyak.
Pada anak yang lebih besar ditanyakan kemampuannya berjalan, berlari atau naik tangga. Pada
pasien tertentu seperti pada tetralogi Fallot anak sering jongkok setelah lelah berjalan.
d. Infeksi saluran napas berulang. Gejala ini timbul akibat meningkatnya aliran darah ke paru
sehingga mengganggu sistem pertahanan paru. Sering pasien dirujuk ke ahli jantung anak karena
30

anak sering menderita demam, batuk dan pilek. Sebaliknya tidak sedikit pasien PJB yang
sebelum- nya sudah diobati sebagai tuberkulosis sebelum di rujuk ke ahli jantung anak.
e.Bising jantung. Terdengarnya bising jantung merupakan tanda penting dalam menentukan
penyakit jantung bawaan. Bahkan kadang-kadang tanda ini yang merupakan alasan anak dirujuk
untuk dilakukan pemeriksaan lebih lanjut. Lokasi bising, derajat serta penjalarannya dapat
menentu- kan jenis kelainan jantung. Namun tidak terdengarnya bising jantung pada
pemeriksaan fisis, tidak menyingkirkan adanya kelainan jantung bawaan. Jika pasien diduga
menderita kelainan jantung, sebaiknya dilakukan pemeriksaan penunjang untuk memastikan
diagnosis.
Diagnosis

Diagnosis

penyakit jantung bawaan ditegakkan berdasarkan pada anamnesis,

pemeriksaan fisis, pemeriksaan penunjang dasar serta lanjutan. Pe- meriksaan penunjang dasar
yang penting untuk penyakit jantung bawaan adalah foto rontgen dada, elektrokardiografi, dan
pemeriksaan laboratorium rutin. Pemeriksaan lanjutan (untuk penyakit jantung bawaan)
31

mencakup ekokardiografi dan kateterisasi jantung. Kombinasi ke dua pemeriksaan lanjutan

tersebut untuk visualisasi dan konfirmasi morfologi dan pato-anatomi masing-masing jenis
penyakit jantung bawaan memungkinkan ketepatan diagnosis men- dekati seratus persen.
Kemajuan teknologi di bidang diagnostik kardiovaskular dalam dekade terakhir menyebabkan
pergeseran persentase angka kejadian beberapa jenis penyakit jantung bawaan tertentu. Hal ini
tampak jelas pada defek septum atrium dan transposisi arteri besar yang makin sering dideteksi
lebih awal.1,6-8
Makin canggihnya alat ekokardiografi yang dilengkapi dengan Doppler berwarna,
pemeriksaan tersebut dapat mengambil alih sebagian peran pemeriksaan kateterisasi dan
angiokardiografi. Hal ini sangat dirasakan manfaatnya untuk bayi dengan PJB kompleks, yang
sukar ditegakkan diagnosisnya hanya berdasarkan pemeriksaan dasar rutin dan sulitnya
pemeriksaan kateterisasi jantung pada bayi. Eko- kardiografi dapat pula dipakai sebagai
pemandu pada tindakan septostomi balon transeptal pada transposisi arteri besar. Di samping
lebih murah, ekokardiografi mempunyai keunggulan lainnya yaitu mudah dikerjakan, tidak
menyakitkan, akurat dan pasien terhindar dari pajanan sinar X. Bahkan di rumah sakit yang
mempunyai fasilitas pemeriksaan ekokardiografi, foto toraks sebagai pemeriksaan rutinpun
mulai ditinggalkan. Namun demikian apabila di tangan seorang ahli tidak semua pertanyaan
dapat dijawab dengan menggunakan sarana ini, pada keadaan demikian angiografi radionuklir
dapat membantu. Pemeriksaan ini di samping untuk menilai secara akurat fungsi ventrikel kanan
dan kiri, juga untuk menilai derasnya pirau kiri ke kanan. Pemeriksaan ini lebih murah daripada
kateterisasi jantung, dan juga kurang traumatis.
Tingginya akurasi pemeriksaan ekokardiografi, membuat pemeriksaan kateterisasi pada tahun
1980 menurun drastis. Sarana diagnostik lain terus berkem- bang, misalnya digital substraction
32

angiocardiography, ekokardiografi transesofageal, dan ekokardiografi intravaskular. Sarana

diagnostik utama yang baru adalah magnetic resonance imaging, dengan dilengkapi modus cine
sarana pemeriksaan ini akan merupakan andalan di masa mendatang

AVSD
. Atrioventrikular Septal Defect
Defek septum Atrioventrikular dikenal sebagai " common kanal atrioventrikular " ( CAVC ) atau
" endocardial cushion defect " dan berhubungan dengan riwayat keluarga dengan defek
kongenital jantung.
Defek septum Antrioventricular ditandai oleh defisiensi septum atrioventrikular jantung . Mereka
menyumbang sekitar 5 persen dari seluruh penyakit jantung bawaan , dan yang paling umum
pada bayi dengan sindrom Down. ( Sekitar 15 persen menjadi 20 persen dari bayi yang baru lahir
dengan sindrom Down memiliki defek septum atrioventrikular ) . Empat puluh lima persen dari
anak-anak dengan sindrom Down memiliki penyakit jantung bawaan . Dari jumlah tersebut , 3540 % memiliki defek septum AV.
Selama perkembangan jantung normal terjadi perkembangan sekat dan 2 katup yang membagi
atrium dan ventrikel dan juga membatasi jantung menjadi 4 ruang tetapi pada defek septum
atrioventrikular perkembangan ini tidak terjadi. Defek primer pada AVSD yaitu kegagalan
pembentukan bagian dari jantung yang harusnya berkembang dari struktur embrionik yaiutu
endocardial cushions. Endocardial cushion akan berkembang menjadi pembagi bagian tengah

33

jantung antara katup AV dimana membagia atrium dan ventrikel, serta membentuk sekat antar
atrium dan ventrikel.
Ada beberapa jenis defek kanal AV, yang paling parah menjadi Complete AV Septal Defect, di
mana hanya ada satu katup AV umum atas lubang besar antara keempat bilik jantung. Semua
empat ruang mencampur darah dan biasanya ada sejumlah besar darah akan ke paru-paru. Kedua
ventrikel harus memompa lebih keras dan paru hipertensi (tekanan darah tinggi di paru-paru)
berkembang dari waktu ke waktu. gagal jantung dan pertumbuhan yang buruk adalah temuan
umum.
Klasifikasi
1. Complete AVSD (lubang besar ada di tengah jantung di mana dinding antara ruang atas dan
bawah bertemu bukan dua katup terpisah di sebelah kanan dan kiri, satu katup umum besar
duduk di antara ruang atas dan bawah. Seringkali, katup ini tidak menutup rapat. Sehingga cacat
septum atrioventrikular lengkap adalah satu di mana ada cacat pada semua struktur yang
dibentuk oleh bantal endokardium. Oleh karena itu, ada cacat (lubang) di atrium dan ventrikel
septal, dan AV valve tetap tak terbagi atau "umum."
2. Parsial (atau tidak lengkap) (lubang ada di dinding antara ruang atas jantung, dan katup antara
ruang kiri tidak menutup sepenuhnya). Jadi atrioventrikular defek septum parsial atau tidak
lengkap adalah satu di mana bagian dari septum ventrikel dibentuk oleh bantal endokardium
telah diisi, baik dengan jaringan dari katup AV atau langsung dari jaringan bantal endokardium,
dan trikuspid dan mitral katup dibagi menjadi dua katup yang berbeda. cacat, oleh karena itu,
terutama di septum atrium dan katup mitral. Jenis cacat septum atrium disebut sebagai ostium

34

primum defek septum atrium, dan biasanya berhubungan dengan sumbing di katup mitral yang
dapat menyebabkan katup bocor.
3. transisi (terlihat mirip dengan bentuk lengkap atrioventrikular septal defect, tapi selebaran dari
katup AV umum terjebak ke septum ventrikel sehingga secara efektif membagi katup menjadi
dua katup dan menutup sebagian lubang antara ventrikel). Jenis transisi cacat terlihat mirip
dengan bentuk lengkap atrioventrikular septal defect, tapi selebaran dari katup AV umum
terjebak ke septum ventrikel sehingga secara efektif membagi katup menjadi dua katup dan
menutup sebagian lubang antara ventrikel. Akibatnya, cacat septum atrioventrikular transisi
berperilaku lebih seperti defek septum atrioventrikular parsial, meskipun tampak lebih seperti
defek septum atrioventrikular kompit

35

36

Dekstrokardia
Dekstrokardia merupakan anomali posisi jantung, yaitu jantung berada di hemithoraks kanan
dengan basis-apeks jantung mengarah ke kanan dan kaudal. Malposisi ini disebabkan oleh
jantung itu sendiri dan bukan karena kelainan ekstrakardiak. Kelainan dekstrokardia harus
dibedakan dengan dekstroposisi. Dekstroposisi merupakan perubahan letak jantung ke kanan
secara sekunder karena penyebab ekstrakardiak seperti hipoplasia paru kanan, pasca
pneumonektomi kanan atau hernia diafragmatika. Dekstrokardia pada anak-anak dapat
disebabkan oleh berbagai hal, tetapi jika didapat pada orang dewasa maka penyebabnya sangat
terbatas seperti situs inversus totalis. Dengan adanya teknologi pencitraan yang makin
berkembang maka kelainan ini dapat dengan mudah dikenali oleh petugas medis.

Anomali Situs
Organ abdomen dan toraks bersifat asimetris, sehingga normal tidaknya situs dinilai dari
gambaran tertentu seperti posisi hati dan vena kava inferior di sebelah kanan serta posisi limpa
dan jantung di sebelah kiri. Kondisi vena cava inferior bermuara ke atrium kanan telah
memunculkan istilah situs viseroatrial. Hal ini menunjukkan bahwa situs atrial (posisi atrium
37

kanan) pada hampir seluruh kasus terkait dengan situs dari organ abdomen atas dan tidak berhubungan dengan posisi anatomi jantung yang lain. Posisi situs ditentukan oleh letak atrium
kanan, bukan oleh apeks jantung. Pada keadaan normal bronkus utama kanan lebih pendeklebar,
dan lebih vertikal dibanding bronkus utama kiri. Panjang bronkus kiri biasanya sekitar 1,5 kali
dibandingkan bronkus kiri diukur dari bifurcatiobronkus. Gambaran ini menunjukkan situs
bronchial. Bila terdapat kelainan pada situs viseroatrial sering dijumpai pula kelainan pada situs
bronkial.
Kata situs mengacu pada posisi atrium kanan jantung dan organ abdomen atas seperti hati,
vena kava inferior. Situs solitus merupakan istilah yang menggambarkan keadaan normal yaitu
situs viseroatrial (organ hati, vena cava inferior , dan atrium kanan) berada di sebelah kanan dan
bronkhial situs yang normal. Posisi apeks jantung tidak berkorelasi langsung dengan situs
viseroatrial, yaitu dijumpai kasus apeks jantung mengarah ke kanan namun situs viseroatrial
normal. Keadaan ini disebut sebagai situs solitus dengan isolated dekstrokardia atau dekstrorotasi jantung. Pada situs solitus prevalensi kasus kelainan jantung kongenital terjadi kurang
dari-1%. Anomali situs terdiri atas situs inversus dan situs ambiguous/heterotaxia.Situs inversus
merupakan istilah yang menunjukkan posisi kebalikan (posisi cermin) dari situs viseroatrial dan
situs bronkhial. Ada 2 jenis situs inversus yakni situs inversus dengan dekstrokardia dan situs
inversus dengan levokardia. Situs inversus dengan dekstrokardia lebih sering ditemukan. Pada
kasus ini posisi lambung dan aorta berada di sebelah kanan garis sumbu tubuh sedangkan vena
cava inferior dan atrium kanan berada di sebelah kiri garis sumbu tubuh. Apeks jantung terletak
di sebelah kanan. Penyakit jantung kongenital terjadi pada 3-5% pasien situs inversus dengan
dekstrokardia. Situs inversus dengan levokardia merupakan kasus yang sangat jarang ditemukan.
Pada kasus ini posisi organ abdomen merupakan kebalikan dari situs solitus dengan posisi apeks
38

jantung tetap di sebelah kiri dari garis sumbu tubuh. Sebagian besar pasien situs inversus dengan
levokardia mengalami kelainan jantung kongenital. Situs ambiguous/heterotaxia merupakan
kelainan posisi saat pengaturan organ dalam dan pembuluh darah berlainan dengan posisi
normal seperti pada situs solitus serta susunannya tidak jelas. Pasien dengan situs ambiguous
memiliki kemungkinan sebesar 50-100% untuk menderita penyakit jantung kongenital dan
biasanya memiliki lebih dari satu kelainan. Situs ambiguous dikategorikan menjadi situs
ambiguous dengan asplenia dan situs ambiguous dengan polisplenia

Penatalaksanaan
Pada penderita yang mengalami serangan sianosis maka terapi ditujukan untuk memutus
patofisiologi serangan tersebut, antara lain dengan cara :
Medika Mentosa
1. Morphine sulfat 0,1-0,2mg/kg SC, IM atau IV untuk menekan pusat pernafasan dan mengatasi
takipneu.
2. Natrium Bikarbonat 1Meq/kg BB IV untuk mengatasi asidosis
3. Oksigen dapat diberikan,walaupun pemberian disini tidak begitu tepat karena permasalahan
bukankarena kekurangan oksigen, tetapi karena aliran darah ke paru menurun.Dengan usaha di
atas diharapkan anak tidak lagi takipnea, sianosis berkurangdan anak menjadi tenang. Bila hal ini
tidak terjadi dapat dilanjutkan denganpemberian :
4. Propanolol 0,01-0,25 mg/kgIV perlahan-lahan untuk menurunkan denyut jantung sehingga
serangan dapatdiatasi. Dosis total dilarutkan dengan 10 ml cairan dalam spuit, dosisawal/bolus
39

diberikan separohnya, bila serangan belum teratasi sisanyadiberikan perlahan dalam 5-10 menit
berikutnya.
5. Berikan transfusi darah bilakadar hemoglobin kurang dari 15 g/dl, sekali pemberian 5
ml/kgBB
6. Propanolol oral 1 mg/kg/haridalam 4 dosis dapat digunakan untuk serangan sianotik
7. Bila ada defisiensi zat besisegera diatasi
8. Pemberian Prostaglandin E1untuk sianosis atau pada keadaan akut (vasodilator arteriol dan
menghambatagregasi trombosit)
9. Pemberian Vasopressor padaawal serangan atau jika terapi lain gagal (methoxamine,
phenylephrine)
Non Medika Mentosa
1. Posisi lutut ke dada agar aliran darah ke paru bertambah
2. Perhatikan kebersihan mulutdan gigi untuk meniadakan sumber infeksi terjadinya endokarditis
infektif atau abses otak.
3. Hindari dehidrasi
Pembedahan
1. Bedah paliatif Bedah paliatif yang biasa dilakukan adalah operasi B-T (BlalockTaussig)Shunt yang bertujuan meningkatkan sirkulasi pulmonal denganmenghubungkan
a.subklavia dengan a.pulmonalis yang ipsilateral. Umumnyaoperasi paliatif dilakukan pada

40

bayi kecil atau dengan hipoplasia a.pulmonalisdan pasien yang sering mengalami sianotik.
Selain BT Shunt terdapat pulaPotts Shunt, Waterston Shunt, dan Glenn Shunt. Tetapi BT
Shunt merupakanyang paling sering digunakan karena memberikan hasil yang paling
baik.Tetapi BT Shunt juga menimbulkan beberapa komplikasi walaupun angkakejadiannya
sangat kecil. Komplikasi yang mungkin terjadi antara lain :hipoplasia pada lengan, gangren
pada digitalis, cedera nervus frenikus,stenosis a.pulmonal.
2. Bedah Korektif Pada bedah korektif dilakukan koreksi total yang dapat didahului atau
tanpabedah paliatif. Bila arteri pulmonalis tidak terlalu kecil, umumnya koreksitotal
dilakukan pada pasien tetralogi Fallot di bawah usia 2 tahun.
Prognosis
Jika tidak dilakukan tindakan operasi maka rata-rata mencapai umur 15 tahun.Dengan operasi
paliatif dan korektif makan prognosis akan menjadi lebih baik.
Komplikasi
a. Trombosis pulmonal
Trombosis disebabkan karena meningkatnya viskositas darah yang disebabkan oleh polisitemia.
Dehidrasi dapat meningkatkan resiko untuk terjadinya trombosis. Trombosis dapat terjadi di
mana saja tapi yang berbahaya jikaterjadi di paru dan otak.
b. CVA thrombosis
c. Abses otak
Penyakit jantung bawaan sianotik dengan pirau dari kanan ke kiri, terutama terjadi pada anak
yang berusia lebih dari 2 tahun, dikenal luas sebagai faktor predisposisi abses otak. Pada
41

penderita ditemukan polisitemia dengan alirandarah yang lambat, sehinga dapat menyebabkan
terjadinya infark kecil didalam otak yang merupakan tempat abses mulai timbul. Aliran darah
piraudari kanan ke kiri, tidak difiltrasi di paru-paru, sehingga memudahkan terjadinya
septikemia. Hal-hal tersebut merupakan faktor predisposisi terjadinya abses otak pada penderita
penyakit jantung bawaan sianotik.Terjadinya abses dapat dibagi menjadi empat stadium, yaitu:
fase serebritisdini, fase serebritis lambat, pembentukan kapsul dini dan pembentukan kapsul
lambat. Abses otak pada penyakit jantung bawaan sianotik biasanya soliter,sering terdapat pada
lobus frontalis, temporalis, dan parietalis.
d. Perdarahan Bayi dengan sianosis disertai dengan lamanya polisetimia akan mengakibatkan
trombositopenia dan kelainan pembekuan darah.
e. Endokarditis
f. Aritmia

42

DAFTAR PUSTAKA
1. Roebiono,S.2008. Diagnosis dan Tatalaksana Penyakit Jantung Bawaan. Bagian
kardiologi dan kedokteran vaskuler FKUI. Pusat jantung Nasional Harapan Kita.Jakarta.
2. Mulyadi M Djer, Bambang Madiyono. 2000. Tatalaksana Penyakit Jantung Bawaan.Sari
pediatric vol 2 no 3 hal 155-62.Jakarta
3. VP Stella (2006). Cardiac Malpositions and the Heterotaxy Syndromes dalam Nadas
Pediatric Cardiology (675-696), Saunders Elsavier, Philadelphia, Usa.
4. Park (2008) Chamber Localization and Cardiac Malposition dalam Pediatric Cardiology
for Practitioners edisi 5, Mosby Elsevier, Philadelphia, Usa.
5. VB Sivarajan (2006) Pediatric Evaluation of the Cardiac Patient dalam Pediatric
Cardiology: The Requisites In Pediatrics, edisi 2, Mosby Elsevier, Philadelphia, Usa
6. Madiyono Bambang. Penanganan Penyakit Jantung Pada Bayi dan Anak.UKK
Kardiologi Ika\tan Dokter Anak Indonesia; 2005

43