MULTIPLE
Definicin
Definicin
Esclerosis sistmica o esclerodermia sistmica.
GRIEGO : Piel endurecida.
Clnicamente se caracteriza por endurecimiento y
engrosamiento de la piel, alteraciones de la
microvasculatura y de los grandes vasos, exceso
de acumulacin de fibras, puede ocurrir en otros
rganos; los pulmones, el intestino, el rin o el
corazn dificultando la funcin de los mismos.
Epidemiologa
La esclerosis sistmica afecta a mujeres con
mayor frecuencia, con una relacin 3-4:1
La incidencia aumenta con la edad y el pico se
logra entre los 45 y 64 aos de ambos sexos.
Los pacientes negros tienen mayor riesgo de ES
comparados con los blancos.
Patogenia
Actividad de Fibroblastos
Disbalance en la reparacin
tisular, hay mayor actividad
profibrotica;
tienen
impacto
directo: factor de crecimiento
transformante beta( TGF-B) y
endotelina 1 (ET-1)
En el pulmn ocurre un fenmeno
de transdiferenciacin epitelial a
mesenquimal, influenciado por la
hipoxia
secundaria
a
la
vasculopatia y por TGF-B y ET-1
VASCULOPATIA
Composicin anormal de la
matriz extracelular que rodea
los
vasos,
hay
una
sobreexpresin
de
lisil
hidrolasa 2, que genera
fragmentos ricos en hidrolasa
y aldehdo, y otras proteinas
asociadas al cartlago y a
hueso( colgeno tipo X y XI),
induciendo a resistencia al
remodelamiento
y
contribuyendo a la Fibrosis.
Desregulacin
en
el
remodelamiento
vascular
secundario a la injuria de
clulas
endoteliales
y
aumento
local
de
miofibroblastos.
CUADRO CLINICO
Compromiso cutneo
articulaciones.
de las
Signo de oracin
Ulceras digitales.
Cicatrices puntiformes .
El fenmeno de Raynaud es
casi universal entre los
pacientes con ES.
La ulceras digitales afectan a
la mitad de los pacientes con
ES, pueden ser una causa
importante
de
morbimortalidad
,
por
las
infecciones,
gangrenas,
osteomielitis y amputaciones.
La
microstomia
caracteriza
por
se
una
restriccin en el rango de
movimiento
de
la
una
reduccion
apertura oral.
de
la
Fascies inexpresiva o de
maniqui.
Calcinosis; depositos anormales
de calcio en los tejidos sobre
todo en los puntos de presion.
Hipo o hiperpigmentaciones.(sal
y pimienta)
Telangiectasias.
Perdida de foliculos pilosos y de
glandulas sebaceas( anhidrosis
y xerostosis, prurito)
Compromiso Osteomuscular
Artropata simtrica y dolorosa,
hasta una franca poliartritis
semejante a una AR.
La
debilidad muscular en la
cintura plvica y escapular es
comn.
Tenosinovitis
proliferativa
o
Ruptura de tendones.
Resorcin de las falanges distales;
Acroosteolisis.
Compromiso cardiaco
Puede afectar de manera aislada
o concomitante, el endocardio,
miocardio y pericardio.
Derrame pericardico: 43%
Arritmias
ventriculares
o
auriculares: 70%
Insuficiencia
valvular( aortica o
mitral) 30%
Isquemia o Hipertrofia miocrdica.
Compromiso renal
Es mas comn en mujeres, en la forma difusa.
Afecta al 5 10% de los pacientes.
Puede ser la primera manifestacin de la ES en
el 20% de los casos.
Se caracteriza por elementos: HTA moderada a
severa (>150/85 mmHg) y falla renal aguda(
reduccion del 30% de la tasa de filtrado
glomerular).
Compromiso gastrointestinal
Funcin
esofgica
esta
comprometida en el 70 a 90% de
los casos de ES.
Disfagia orofarngea
Reflujo esofgico o acidez gstrica
Estreimiento
Diarrea
Diagnostico
Examen fsico
Estudios laboratoriales.
etapas
pero
avanzada.
inequvoco
la
enfermedad
Diagnostico
autoinmune
del
compromiso
ANTICUERPO
ASOCIACIN
ANTI-TOPOISOMERASA
ANTI-CENTROMERO
ESD,COMPROMISO RENAL
ANTI-U3.RPN
ESD,AFROAMERICANOS,HTP
ANTI- TH
ESL,COMPROMISO INTESTINAL
ANTI-PM Scl
ANTI-FIBROBLASTOS
ANTI-CELULAS ENDOTELIALES
1.
2.
3.
Tratamiento
Movimientos
restablecer la circulacin.
Apoyo
psicosocial.
1.
2.
3.
Hipertension pulmonar:
Anlogos de la prostaciclina: los pctes. Con HTP tienen
< de la prostaciclina, un potente vasodilatador.
Epopostenol, trepostonil, ilosprost; se usan por via EV
o nasal.
Antagonistas de la endotelina: los pctes HTA tienen
>endotelina. Bosentan, sitaxetan.
Inhibidores de la fosfodiesterasa-5: al inhibirla
mejoran la vasodilatacion pulmonar: Sildenafil.
Pronstico
En algunas personas, los sntomas se presentan rpidamente
durante los primeros aos y continan empeorando.
La enfermedad empeora lentamente.
Las personas que nicamente tienen sntomas en la piel tienen
un mejor pronstico.
Cncer
Insuficiencia cardaca
Fibrosis pulmonar.
Insuficiencia renal
Problemas para absorber los nutrientes de los alimentos:
Desnutricin, infecciones.