Metabolisme Protein dan

Asam-Amino
Suwandito Tri Martini

METB. PROTEIN DAN ASAM AMINO

|
|

PRODUK
KHUSUS

PROTEIN

ASAM
AMINO
|

UREA

SENYAWA
AMFIBOLIK

PENCERNAAN PROTEIN

RUMUS ASAM AMINO

|

RUMUS PADA I.E.P

R CH NH3+
COO-

|
|

NH3+ GUGUS AMINO

R CH
COOKERANGKA KARBON

PROTEIN : POLIMER ASAM AMINO

FUNGSI PROTEIN ANTARA LAIN:
z SBG ENZIM
z SBG HORMON
z SBG ALAT TRANSPOR DALAM DARAH, MISALNYA
TRANSFERRIN : TRANSPOR ZAT BESI
z IKUT MEMPERTAHANKAN KESEIMBANGAN ASAMBASA CAIRAN TUBUH
z SBG ANTIBODI
z DLL
PROTEIN STRUKTURAL ADALAH PROTEIN YANG
BERFUNGSI STRUKTURAL MISALNYA KOLAGEN,
KERATIN, DLL,
PROTEIN FUNGSIONAL ADALAH YG MENGERJAKAN
FUNGSI TERTENTU MISALNYA ENZIM, HORMON.

PROTEIN DALAM MAKANAN DICERNA

PROTEOSA PEPTON POLIPEPTIDA
ASAM AMINO
HCl LAMBUNG :
1.
MENGAKTIFKAN PROENZIM
2.
DENATURASI PROTEIN
3.
pH OPTIMUM PEPSIN AKAN MENGHIDROLISIS
PROTEIN DALAM LAMBUNG SELANJUTNYA
PENCERNAAN DITERUSKAN DALAM USUS OLEH
ENZIM2 ENDOPEPTIDASE LAINNYA DAN ENZIM2
EKSOPEPTIDASE . DIPEPTIDA DICERNA OLEH
DIPEPTIDASE. ASAM AMINO YANG TERBENTUK
AKAN DISERAP MASUK KE DALAM DARAH
RENNIN: KOAGULASI SUSU PADA HEWAN MUDA/BAYI
|

ABSORPSI ASAM AMINO

|
|

SLR. PENCERNAAN

SELEKTIF
ABSORPSI L-ASAM AMINO LEBIH CEPAT DARI
PADA D-ASAM AMINO
PERLU ENERGI (TRANSPOR AKTIF) DAPAT
DARI KADAR RENDAH KE TINGGI
PADA KEADAAN NORMAL TAK TERJADI ABSORPSI
PROTEIN ATAU POLIPEPTIDA
PADA KEADAAN TERTENTU DAPAT TERJADI
ABSORPSI PROTEIN/ POLIPEPTIDA (SEDIKIT)
MISALNYA PADA KEADAAN ALERGI
BAYI DAPAT MENGABSORPSI ANTIBODI DALAM
COLOSTRUM/ ASI MELALUI PINOCYTOSIS.

PROTEIN

DARAH

PRODUK KHUSUS
KERANGKA C

PROTEIN
UREA

SENYAWA AMFIBOLIK

BIOSINTESIS MENJADI
ENERGI

SENYAWA LAIN

METABOLISME ASAM AMINO

|
|
1.
2.

ASAM AMINO

1 2 % Protein tubuh di degradasi,

terutama protein otot
75 % akan mengalami reutilisasi

ASAM AMINO

SEL TUBUH

PROTEIN TURNOVER

ASAM AMINO

ASAM AMINO YG TERBENTUK DI USUS AKAN

DIABSORPSI DAN DIBAWA OLEH PEREDARAN DARAH
KE DALAM SEL-SEL TUBUH.
METABOLISME ASAM AMINO DI DALAM SEL
KATABOLISME :
KATABOLISME NITROGEN ASAM AMINO UREA
KATABOLIME KERANGKA KARBON ASAM AMINO
SENYAWA AMFIBOLIK
ANABOLISME SINTESIS PROTEIN
ADA 20 MACAM ASAM AMINO DASAR : 10 MACAM
ADALAH ASAM AMINO ESENSIAL
PEMBENTUKAN PRODUK KHUSUS

SEL TUBUH

ASAM AMINO

|
1.

ENERGI

3.

PRODUK KHUSUS

PROTEIN
UREA

2.

KERANGKA C

SENYAWA AMFIBOLIK

BIOSINTESIS MENJADI
SENYAWA LAIN
|

ARAH PANAH TERGANTUNG KONDISI

APABILA ASAM AMINO DARI MAKANAN BERLEBIHAN
(MELEBIHI KEBUTUHAN TUBUH UNTUK SINTESIS PROTEIN,
PRODUK KHUSUS DLL) MAKA KELEBIHAN/SISANYA TAK
DAPAT DITIMBUN JADI DIUBAH MENJADI LEMAK
SEBAGAI CADANGAN KALORI TUBUH.

PADA KEADAAN ASAM AMINO DARI MAKANAN

BERLEBIHAN:
UNTUK SINTESIS PROTEIN
UTK SINTESIS PRODUK KHUSUS (SEROTONIN) DLL
SISA KATABOLISME
N UREA
KERANGKA C SENYAWA AMFIBOLIK (MISALNYA
ANGGOTA SIKLUS ASAM SITRAT) SINTESIS
LEMAK, SINTESIS GLIKOGEN
PADA KEADAAN KELAPARAN: KATABOLISME
ASAM AMINO MENINGKAT
N UREA
KERANGKA C
SENYAWA AMFIBOLIK
ENERGI

SINTESIS GLUKOSA

KESEIMBANGAN NITROGEN
|

|
|

PROTEIN DALAM TUBUH BERSIFAT

DINAMIS, SELALU ADA SINTESIS DAN
DEGRADASI
DENGAN MENGUKUR JUMLAH NITROGEN
YG MASUK DAN KELUAR KITA DAPAT
MEMPERKIRAKAN KONDISI METB. PROTEIN
TUBUH, OLEH KARENA NITROGEN DALAM
TUBUH TERUTAMA TERDAPAT PADA
PROTEIN
N MASUK TUBUH LEWAT MAKANAN
N KELUAR TUBUH LEWAT URIN, KERINGAT
DAN FECES

KESEIMBANGAN NITROGEN TUBUH DIKATAKAN

POSITIF BILA N MASUK TUBUH > N YG KELUAR
DARI TUBUH BERARTI SINTESIS PROTEIN >
KATABOLISMENYA, TERJADI MISALNYA PADA
MASA PENYEMBUHAN, MASA PERTUMBUHAN,
MASA HAMIL
KESEIMBANGAN NITROGEN YG NEGATIF BERARTI
KATABOLISME PROTEIN > SINTESISNYA, TERJADI
MISALNYA PADA WAKTU KELAPARAN, SAKIT
KESEIMBANGAN NITROGEN YG SETIMBANG
TERDAPAT PADA ORANG DEWASA NORMAL DAN
SEHAT

MACAM ASAM AMINO

ESSENSIAL
ARG*
| HIS*
| ILE
| LEU
| LYS
| MET
| PHE
| THR
| TRP
| VAL
*SEMI-ESSENSIAL KARENA
DAPAT DISINTESIS TUBUH
TETAPI TAK MENCUKUPI
UTK PERTUMBUHAN ANAK
|

NON ESSENSIAL
ALA
| ASN
| ASP
| CYS
| GLU
| GLN
| PRO
| SER
| TYR
| HYDROXYPROLIN**
| HYDROXYLYSIN**
**TERBENTUK SELAMA
PROSESING KOLAGEN
SESUDAH DITRANSLASI
|

|
|

HEWAN TINGKAT TINGGI DAN MANUSIA TAK DAPAT

MENSINTESIS ASAM AMINO ESENSIAL.
ASAM AMINO ESENSIAL: TAK DAPAT DISINTESIS OLEH
TUBUH, HANYA BISA DIDAPAT DARI LUAR/ MAKANAN
ASAM AMINO NON ESENSIAL : DAPAT DISINTESIS OLEH
TUBUH DARI SENYAWA LAIN
SINTESIS PROTEIN: PERLU KE 20 JENIS ASAM AMINO
PROTEIN HEWANI MEMPUNYAI NILAI BIOLOGIS LEBIH
TINGGI DIBANDING PROTEIN NABATI OLEH KARENA
KOMPOSISI ASAM AMINONYA LEBIH LENGKAP DAN
KADARNYA LEBIH TINGGI. PENTING DILIHAT TERUTAMA
ASAM AMINO ESENSIALNYA

BIOSINTESIS ASAM AMINO NON

ESENSIAL DARI SENYAWA AMFIBOLIK

GAMBAR
|
|
1.
2.
3.
4.
5.
|
|
|
|
|
|
|

LIHAT SKEMA
DARI SEYAWA AMFIBOLIK
ALFAKETOGLUTARAT
GLU
GLN
PYR
ALA
OKSALOASETAT
ASP
ASN
D-3 FOSFOGLISERAT
SER
KHOLIN/ GLIOKSILAT
GLY
DARI ASAM AMINO NON ESENSIAL LAIN
GLU
PRO
HIDROKSIPROLIN
SER
GLY
DARI ASAM AMINO ESENSIAL
MET + SER (A.A. NON ESS)
CYS
PHE
TYR
LYS
HIDROKSILISIN

BIOSINTESIS ASAM AMINO NON ESENSIAL

DARI SENYAWA AMFIBOLIK

SENYAWA AMFIBOLIK
|

SENYAWA AMFIBOLIK:
z DAPAT DISINTESIS MENJADI SENYAWA LAIN
(ANABOLISME)
z DAPAT DIKATABOLISME / DIOKSIDASI

CONTOH : ANGGOTA SIKLUS ASAM SITRAT

BIOSINTESIS, MISALNYA DARI -KETOGLUTARAT
DAPAT DISINTESIS MENJADI GLUTAMAT
ASAM KETO + GUGUS AMINO ASAM AMINO

KALAU PEMBERI GUGUS AMINONYA ASPARTAT

ASP AKAN MENJADI OKSALOASETAT

CATATAN : PADA TANAMAN/ MIKROORGANISME :

GLUTAMAT DIBENTUK DARI -KETOGLUTARAT DGN
KATALISIS ENZIM GLUTAMAT DEHIDROGENASE.
-KETOGLUTARAT + NH4+ + NADPH + H+ L-GLU +
NADP+ + H2O

|
|
|
|

CONTOH LAIN:
ASP :DARI OKSALOASETAT (LEWAT
TRANSAMINASI)
ALA: DARI PYR (TRANSAMINASI)
GLUTAMIN (GLN)
Mg++
L-GLU + NH4+ + ATP
L-GLN + ADP + Pi
GLUTAMIN SINTETASE
CATATAN : BIOSINTESIS ASAM AMINO LAINNYA
LIHAT TEXTBOOK

CONTOH:
|
ANGGOTA SIKLUS ASAM SITRAT DAPAT DIUBAH MENJADI
ASAM AMINO MELALUI REAKSI TRANSAMINASI (TRANSFER
GUGUS AMINO) YG DIKATALISIS OLEH ENZIM
TRANSAMINASE (AMINO TRANSFERASE), MISALNYA
-KETOGLUTARAT
ALANIN / ASPARTAT

GLUTAMAT
PIRUVAT/ OKSALOASETAT
-KETOGLUTARAT (SUATU ASAM KETO) + GUGUS
AMINO (DARI ALANIN) MENJADI GLUTAMAT (SUATU
ASAM AMINO), SEDANGKAN ALANIN KEHILANGAN
GUGUS AMINONYA DAN BERUBAH MENJADI PIRUVAT
(SUATU ASAM KETO)

KATABOLISME NITROGEN ASAM AMINO

|

AS.-AMINO

AS.- KG

NH3

CO2

|
|

|
|
|

AS.-KETO
L-GLUTAMAT
UREA
TRANSAMINASI DEAMINASI OKSIDATIF
HASIL AKHIR:
ORGANISME UREOTELIC : UREA ( MAMALIA)
ORGANISME URICOTELIC : URIC ACID = ASAM URAT
( REPTIL, BURUNG)
ORGANISME AMMONOTELIC : AMMONIA (NH3)
IKAN BERTULANG

TAHAP KATAB. N ASAM AMINO

|

|
|
|

A. TRANSAMINASI

B. DEAMINASI OKSIDATIF
C. TRANSPOR AMONIA
D. SIKLUS UREA

ENZIM TRANSAMINASE = AMINOTRANSFERASE

KOENZIM : PIRIDOKSAL FOSFAT
TRANSAMINASE YG DIDAPATKAN PADA HAMPIR
SELURUH JARINGAN PADA MAMMALIA ADALAH:
ALANIN TRANSAMINASE
PIRUVAT
ASAM -AMINO
L-ALANIN

TRANSAMINASI
R CH NH2

ASAM -KETO

R C = O

COOH
R C=O

COOH

COOH
|

|
|

|
|

ASAM AMINO + -KETOGLUTARAT

ASAM -KETO + L-GLUTAMAT
L-GLUTAMAT + NAD(P)+ + H2O
-KG + NAD(P)H + H+ + NH4+
-----------------------------------------------------------------ASAM AMINO + NAD(P)+ + H2O
ASAM -KETO + NAD(P)H + H+ + NH4+

SENYAWA AMFIBOLIK

ASAM -KETO

L-GLUTAMAT

R CH NH2

COOH

GLUTAMAT TRANSAMINASE
-KETOGLUTARAT
ASAM -AMINO

UREA

PRAKTIS SEMUA N ASAM AMINO YG DIKATABOLISME AKHIRNYA

MENJADI BAGIAN GLUTAMAT. INI PENTING KARENA DEAMINASI
OKSIDATIF YG BERJALAN PALING CEPAT PADA MAMMALIA
ADALAH DARI L-GLUTAMAT
Lisin, Treonin, Prolin dan OHProlin tidak mengalami transaminasi

DEAMINASI OKSIDATIF
NAD(P)+

NAD(P)H + H+

NH3
L-GLUTAMAT
|

-KETOGLUTARAT

ENZIMNYA: L-GLUTAMAT DEHIDROGENASE

REVERSIBEL
SEBAGAI ENZIM PENGENDALI
INHIBITOR ALLOSTERIK: ATP, GTP, NADH
AKTIVATOR ALLOSTERIK: ADP, GDP
DIDAPAT DIBERBAGAI JARINGAN DALAM
SITOPLASMA DAN MITOKONDRIA

TRANSPOR AMMONIA
|

AMMONIA BERSIFAT TOKSIK, JADI TIDAK DIANGKUT

DALAM BENTUK BEBAS DARI JARINGAN
EKSTRAHEPATIK
MEKANISME UTAMA:
TERJADI PADA KEBANYAKAN JARINGAN :
GLUTAMIN SINTETASE AKAN MENGUBAH AMMONIA
MENJADI GLUTAMIN YG NONTOKSIK
GLN +H2O+ADP+Pi
GLU + NH4+ + ATP
GLUTAMIN SINTETASE
GLU DIDAPAT DARI -KETOGLUTARAT (TCA CYCLE)
MELALUI REAKSI TRANSAMINASI DGN A.A LAIN.
GLN DIANGKUT DLM DARAH KEHATI, GINJAL DAN GUT
(USUS)

DALAM HATI GLN DIHIDROLISIS UNTUK MELEPAS

AMMONIA YG AKAN MASUK SIKLUS UREA
GLN +H2O
GLU + NH4+
glutaminase

DALAM GINJAL GLUTAMINASE MEMBEBASKAN

AMMONIA UNTUK DIEKSKRESIKAN DGN KELEBIHAN
ASAM DARI DARAH LIHAT KULIAH KESEIMBANGAN
ASAM-BASA
MEKANISME PADA OTOT
30% DARI AMINO NITROGEN YG DIBENTUK DARI
KATABOLISME PROTEIN DIKIRIM KE HATI SEBAGAI
ALANIN (SEBAGAIMANA JUGA GLUTAMIN)
SIKLUS GLUKOSA-ALANIN:
GLIKOLISIS PADA OTOT MENGHASILKAN PYR
(PIRUVAT). PYR DAPAT MENGALAMI TRANSAMINASI
MEMBENTUK ALANIN (PYR + GLU ALA + -KG).
GLUTAMAT YANG DIGUNAKAN PADA REAKSI
TRANSAMINASI TERSEBUT DIBENTUK DARI -KG
DAN NH4+ YG BERASAL DARI KATABOLISME
ASAM2 AMINO, DGN KATALISIS GLUTAMAT
DEHIDROGENASE.

KEMUDIAN ALA AKAN DIANGKUT KE HATI. DI HATI

TERJADI REAKSI YG SEBALIKNYA :
-KG + ALA GLU + PYR.
GLU YANG TERBENTUK KEMUDIAN MENGALAMI
DEAMINASI OKSIDATIF MEMBENTUK AMMONIA
DAN -KG . AMMONIA AKAN DIUBAH MENJADI UREA
MELALUI SIKLUS UREA.
PYR YG TERBENTUK KEMUDIAN DAPAT DIUBAH
MENJADI GLUKOSA MELALUI GLUKONEOGENESIS DI
HATI KEMUDIAN GLUKOSA DIANGKUT DALAM
DARAH KEMBALI KE OTOT.
PADA KELAPARAN SUMBER UTAMA GLUKONEOGENESIS
DI HATI ADALAH ASAM2 AMINO HASIL PEMECAHAN
PROTEIN OTOT. BANYAK ASAM AMINO DALAM OTOT
YG KATABOLISMENYA MENGHASILKAN PYR PYR
DARI OTOT INI AKAN DIANGKUT KE HATI SEBAGAI
ALANIN.
INGAT MASSA PROTEIN TERBANYAK DALAM TUBUH
ADALAH DALAM OTOT.

SKEMA TRANSPOR AMMONIA

PADA SEBAGIAN
BESAR JARINGAN
Glutamat
NH4+

Gutamat

Urea
NH4+

ATP
Glutamin
H2O

SIKLUS UREA

OTOT

HATI

Asam2 amino
NH4+

Glutamat
dehidrogen
ase

Glutaminase

sintetase

ADP, Pi

Glutamin

H2O

Glutamin

Glu

-KG

-KG

Glu

Pyr
Glukosa

Ala
Ala
SIKLUS GLUKOSAALANIN

Pyr
|
Glukosa

|
|
|

|
|
|
|
|
argininosuksinat

UREA
NH2
C=O
NH2

- DARI AMMONIA
- DARI CO2
- DARI ASP

REAKSI ENDERGONIK:
SINTESIS 1 MOL UREA PERLU 3 MOL
ATP
PENGENDALIAN ; GLUTAMAT
DEHIDROGENASE DAN KARBAMOIL
FOSFAT SINTETASE I.

SIKLUS UREA
TERJADI DI HATI
PRODUK AKHIRNYA YAITU UREA AKAN MASUK
SIRKULASI DARAH DAN DIBUANG LEWAT GINJAL
(URIN)
ENZIM YANG BERPERAN
REAKSI 1 : KARBAMOIL FOSFAT SINTASE I
REAKSI 2 : ORNITIN TRANSKARBAMOILASE
REAKSI 3 : ASAM ARGININOSUKSINAT SINTETASE
REAKSI 4 : ARGININOSUKSINASE
REAKSI 5 : ARGINASE
REAKSI 1 DAN 2 TERJADI DI DALAM MATRIX
MITOKONDRIA HATI
REAKSI 3, 4, 5 TERJADI DI DALAM SITOSOL HATI

|
|
|

NH3 DIHASILKAN OLEH:

HASIL KATAB. NITROGEN A.A DI JARINGAN TUBUH
HASIL KERJA BAKTERI USUS TERHADAP SISA
PROTEIN/ ASAM AMINO DALAM MAKANAN DAN
UREA DALAM SEKRESI USUS.
AKIBATNYA KADAR AMMONIA DALAM VENA PORTA >
DALAM DARAH SISTEMIK
AMMONIA AKAN DIUBAH MENJADI UREA DI HATI
PADA CIRRHOSIS HATI:
z KADAR AMMONIA DARAH MENINGKAT, APALAGI
BILA DISERTAI PERDARAHAN GASTROINTESTINAL
z AMMONIA BERSIFAT TOKSIK TERUTAMA PADA
SISTEM SARAF: TERJADI GANGGUAN
PENGLIHATAN, GANGGUAN BICARA, FLAPPING
TREMOR, COMA SAMPAI KEMATIAN
PADA KERUSAKAN GINJAL BERAT: TERJADI UREMIA
(KADAR UREUM MENINGKAT)

GANGGUAN SIKLUS UREA

| N-Asetilglutamat Sintase
Dapat diterapi dgn pemberian
N-Asetilglutamat
| Karbamoil Fosfat Sintase I
Hiperamonemia tipe I
| Ornitin Transporter
Sindroma Hiperornitinemia,hiperamonemia,homositrulinuria (Sindroma HHH)
| Ornitin Transkarbamoilase
Hiperamonemia tipe 2, suatu ganguan
X-link

- | Argininosuksinat Sintase
Sitrulinemia, ekskresi sitrulin meningkat
| Argininosuksinase
Argininosuksinikasiduria
| Arginase
Hiperagininemia, Defek autosomal
Penyakit metabolik ini dapat dideteksi
dengan Tandem Mass Spectrometry

KATABOLISME KERANGKA KARBON ASAM AMINO

KEPERLUAN BIOMEDIK

LIHAT GAMBAR HAL 7

|
|

|
|

|
|

KERANGKA C ASAM AMINO SENYAWA AMFIBOLIK

(SENYAWA KETO)
ASAM AMINO YG MEMBENTUK SENYAWA AMFIBOLIK
ANGGOTA SIKLUS ASAM SITRAT: OKSALOASETAT,
FUMARAT, SUKSINIL-KoA, -KETOGLUTARAT BERSIFAT
GLUKOGENIK (DAPAT DIBENTUK MENJADI GLUKOSA)
ASAM AMINO YG MEMBENTUK PYR AKAN MEMBENTUK
OKSALOASETAT BERSIFAT GLUKOGENIK
ASAM AMINO YG MEMBENTUK ASETIL KoA (TIDAK LEWAT
PYR)/ ASETO ASETIL KoA BERSIFAT KETOGENIK DAPAT
MEMBENTUK SENYAWA KETON.
YANG MURNI KETOGENIK : LEU (LEUSIN), LYS (LISIN).
YANG CAMPURAN : ILE, PHE, TYR (KARENA MEMBENTUK
FRAGMEN KETOGENIK DAN FRAGMEN GLUKOGENIK).
TRP (TRIPTOFAN) ?
A.A LAINNYA: GLUKOGENIK SAJA

GANGGUAN METABOLISME
- Gangguan kongenital/genetik
- Jarang terjadi
- Diagnosa sulit
- Fatal pada usia muda
- Kemunduran mental
- Tx: -Diet rendah As-Am yg terganggu
-Terapi gene

PENYAKIT GANGGUAN METABOLIK

ASAM AMINO
|
|

|
|
|
|

ALUR METABOLIK
A
B

D
--------- P
enzim1
enzim2
enzim3
MISALNYA enzim3 CACAT C, B, A AKAN MENUMPUK
PENUMPUKAN METABOLIT AKAN MENIMBULKAN GEJALA
PENYAKIT
CONTOH GANGGUAN METABOLISME ASAM AMINO :
ALKAPTONURIA: GANGGUAN METABOLISME
TIROSIN
CACAT ENZIM HOMOGENTISAT OKSIDASE ADANYA
HOMOGENTISAT DALAM URIN

MAPLE SYRUP URINE DISEASE

TERJADI AKUMULASI ASAM KETO DARI LEU,
VAL DAN ILE
CACAT ENZIM -KETO DEKARBOKSILASE
TERJADI GANGGUAN SUSUNAN SARAF PUSAT
PENYAKIT HARTNUP
CACAT PADA MEKANISME TRANSPOR MEMBRAN
UNTUK TRIPTOFAN GANGGUAN ABSORPSI
DAN TRANSPOR RENAL TRP
TERJADI KELAINAN KULIT, ATAKSIA SEREBELAR
INTERMITTENT, GANGGUAN MENTAL
ASAM INDOL ASETAT DALAM URIN MENINGKAT

10

PRODUK KHUSUS DARI ASAM AMINO

DAN PERAN ASAM AMINO INDIVIDUAL
|

PRODUK KHUSUS DAPAT BERASAL DARI ASAM AMINO

ITU SENDIRI, KERANGKA C ATAU BAGIAN DARI ASAM
AMINO ITU.

ASAM AMINO KECIL

GLISIN = GLY
BERKAITAN DGN SINTESIS: HEME, PURIN,
GLUTATION (GLU-CYS-GLY), ASAM GLIKOKHOLAT,
KREATIN, ASAM HIPURAT
ALANIN = ALA
ASAM AMINO GLUKOGENIK TERPENTING
DIEKSPOR DARI OTOT SELAMA PUASA DAN
EXERCISE

ASAM AMINO AROMATIK

PHENIL ALANIN (PHE)
ZAT BAKAL TYROSINE
PADA PENDERITA FENILKETONURIA ENZIM
YANG MENGKATALISIS REAKSI DI ATAS
YAITU FENILALANIN HIDROKSILASE
DEFISIEN (CACAT GENETIK)
TYROSIN (TYR)
ZAT BAKAL MELANIN PADA MELANOSIT
ZAT BAKAL HORMON TIROID PADA
KELENJAR TIROID
ZAT BAKAL KATEKOLAMIN: ADRENALIN,
NORADRENALIN DAN DOPAMIN
NEUROTRANSMITTER PENTING

Lanjutan asam amino aromatik

TRYPTOPHAN (TRP)
ZAT BAKAL SEROTONIN, SUATU
NEUROTRANSMITTER
ZAT BAKAL NICOTINAMIDE
HISTIDIN (HIS)
ZAT BAKAL UNIT KARBON-TUNGGAL / ONECARBON UNIT(FORMIMINO-FH4)
DEKARBOKSILASI HISTAMIN
MERANGSANG SEKRESI ASAM LAMBUNG DAN
KONTRAKSI OTOT POLOS.

ASAM AMINO BERCABANG :VAL, ILE, LEU

SEMUA ASAM AMINO BERCABANG
DIKATABOLISME LEWAT SISTEM BCKADH
(BRANCHED-CHAIN KETOACID DEHYDROGENASE)
SISTEM INI DEFEKTIF PADA MAPLE SYRUP
URINE DISEASE
LEUCIN (LEU)
METABOLISMENYA PERLU BIOTIN

11

ASAM AMINO BASA

ARGININ (ARG)
ZAT BAKAL KREATIN
DIBENTUK PADA DAUR UREA DARI ORNITHINE
ZAT BAKAL NITRIC OXIDE
LYSIN (LYS)
GUGUS LYS BERINTERAKSI DGN GLUTAMIN
KETIKA FAKTOR XIIIa MENGUBAH POLIMER
FIBRIN MENJADI BEKUAN FIBRIN YG STABIL

ASAM AMINO HIDROKSI

SERIN (SER)
MENYEDIAKAN C UNTUK SINTESIS CYSTEIN
BAGIAN DARI FOSFATIDIL SERIN
DIPERLUKAN UTK SINTESIS SFINGOLIPID
SUMBER UTAMA UNIT 1-CARBON DALAM TUBUH
THREONIN (THR)
FOSFORILASI THR OLEH PROTEIN KINASE
TEJADI PD BEBERAPA MEKANISME TRANSDUKSI
SIGNAL

ASAM AMINO YG MENGANDUNG S (SULPHUR)

CYSTEIN (CYS)
MENYEDIAKAN GUGUSSH BAGI GLUTATION,
PROTEIN PENGANGKUT ASIL (ACYL) DN KOENZIM
A dan TAURIN
METHIONIN (MET)
S-ADENOSIL-METHIONIN ( METHIONIN AKTIF)
MERUPAKAN DONOR METIL PADA REAKSI
METILASI, MIS: NORADRENALIN ADRENALIN
MENYEDIAKAN S UNTUK BIOSINTESIS CYSTEIN
BIOSINTESIS SPERMIN dan SPERMIDIN

ASAM AMINO ASAM DAN AMIDANYA

GLUTAMAT
BERPERAN PADA KATAB. N ASAM AMINO
(TRANSAMINASI)
KOMPONEN GLUTATHION DAN
TETRAHIDROFOLAT
DEKARBOKSILASI PADA NEURON GABA
(GAMMA AMINO BUTYRIC ACID)

GLUTAMIN

LIHAT SLIDE LANJUTNYA

12

GLUTAMIN
MENGANGKUT AMONIA DARI JARINGAN
EKSTRAHEPATIK KE HATI DAN

SPHLANCHNIC BED

IKUT

DALAM BIOSINTESIS NUKLEOTIDA

PURIN
IKUT DALAM BIOSINTESIS GMP
IKUT DALAM BIOSINTESIS NUKLEOTIDA
PIRIMIDIN
MENGHASILKAN ION AMONIUM MELALUI
KERJA GLUTAMINASE PADA RESPON
RENAL TERHADAP ASIDOSIS
REAKSI DETOKSIFIKASI DI HATI
ZAT BAKAL GLUTAMAT DALAM NEURON
BAHAN BAKAR UTK ENTEROSIT

|
|

ASPARTAT
BIOSINTESIS UREA
BIOSINTESIS NUKLEOTIDA PURIN
BIOSINTESIS AMP
BIOSINTESIS NUKLEOTIDA PIRIMIDIN
BERLAKU SEBAGAI NEUROTRANSMITTER
ASPARAGIN
SINTESIS N-LINKED DIOGOSAKARIDA

METABOLISME KARBON-TUNGGAL (1 - C)
SUMBER DARI UNIT 1-C:
YANG DIBAWA OLEH FH4 (TETRAHIDROFOLAT):
SER, GLY, HIS
YANG DIBAWA OLEH SAM (S-ADENOSILMETHIONIN): METIL-FH4
GUNA UNIT 1-C
YANG DIBAWA OLEH FH4:UNTUK SINTESIS
NUKLEOTIDA PURIN DAN PIRIMIDIN
YANG DIBAWA OLEH SAM: UNTUK BIOSINTESIS
KREATIN, ADRENALIN DAN FOSFATIDILKHOLIN

13