Pendahuluan Sindrom Gullain Barre suatu diemilinasi polineuropati akut yang dikenal dengan beberapa nama lain yaitu : Polineuritis idiopatik, Paralisis asenden Landry dan Polineuropati inflamasi akut.
Sindrom ini terlihat di seluruh dunia, timbul
di setiap musim sehingga mirip dengan penyakit endemik dan menyerang laki-laki maupun perempuan dalam semua kelompok usia. Insidensinya sekitar 1 hingga 2 kasus per 100000 orang , per tahun ( 0,001 hingga 0,002 % dari populasi ) usaha untuk memisahkan agen penyebab infeksi tidak berhasil dan penyebabnya tetap tidak diketahui. Namun telah di ketahui bahwa GBS bukan penyakit herediter atau menular.
Definisi Sindrom Gullain Barre adalah penyakit sistem saraf perifer yang ditandai dengan serangan mendadak paralisis atau paresis otot. Sindrom ini terjadi akibat proses autoimun pada mielin yang membungkus saraf perifer.
Epidemiologi Data di Indonesia mengenai gambaran epidemiologi belum banyak, pada beberapa penelitian menyebutkan bahwa insidensi terbanyak di Indonesia adalah dekade I, II dan III ( di bawah usia 35 tahun) dengan jumlah penderita laki-laki dan wanita hampir sama. Sedangkan penelitian di bandung menyebutkan bahwa perbandingan laki-laki dan wanita adalah 3 : 1 dengan usia ratarata 23,5 tahun. Insiden tertinggi pada bulan april s/d mei dimana terjadi pergantian musim hujan dan kemarau.
Etiologi Penyebab Sindrom Gullain Barre yang tepat belum diketahui, tetapi penyakit ini bisa merupakan respon imun yang diantarai sel terhadap suatu virus sekitar 50 % pasien memiliki riwayat demam ringan yang baru saja terjadi dan biasanya berupa infeksi saluran nafas atau lebih jarang lagi gastroenteritis.
Etiopatogenesis Etiologi GBS sampai saat ini masih belum dapat diketahui dengan pasti penyebabnya dan masih menjadi bahan perdebatan. Beberapa keadaan/penyakit yang mendahului dan mungkin ada hubungannya dengan terjadinya GBS, antara lain : Infeksi Vaksinasi Pembedahan Penyakit sistematik ; Keganasan, Systemic Lupus Erythematosus, tiroiditis, penyakit Addison Kehamilan atau dalam masa nifas
Faktor Resiko GBS dapat mempengaruhi semua kelompok usia tetapi resiko besar jika pada dewasa muda dan dewasa yang lebih tua.
Patogenesis
Gejala Klinis dan Kriteria Diagnosis
Kriteria diagnosia yang umum dipakai adalah kriteria dari National Institute of neurogical and Communicative Disorder and Stroke ( NINCDS ), Yaitu : Ciri-ciri yang perlu untuk diagnosis ; Terjadinya kelemahan yang progresif, Hiporefleksi Ciri-ciri yang secara kuat menyokong diagnosis GBS ; I. Ciri-ciri klinis : 1. Progresifitas : Gejala kelemahan motorik berlangsung cepat, maksimal dalam 4 minggu, 50 % mencapai puncak dalam 2 minggu, 80 % dalam 3 minggu dan 90 % dalam 4 minggu.
Relatif simetris Gejala gangguan sensibilitas ringan Gejala saraf kranial ; 50 % terjadi parese N VII dan sering bilateral ; Saraf otak lain dapat terkena khususnya yang mempersarafi lidah dan otot-otot menelan, kadang < 5 % kasus neuropati dimulai dari otot ekstraokuler atau saraf otak lain. Pemulihan ; dimulai 2 4 minggu setelah progresifitas berhenti, dapat memanjang sampai beberapa bulan. Disfungsi otonom, takikardi dan aritmia, hipostesi postura;, hipertensi dan gejala vasomotor. Tidak ada demam saat onset gejala neurologis.
II. Ciri-ciri kelainan cairan serebrospinal yang
menyokong diagnosa : Protein CSS ; Meningkat setelah gejala 1 minggu atau terjadi peningkatan pada LP serial. Jumlah sel CSS < 10 MN/mm3 Varian ; tidak ada peningkatan protein CSS setelah 1 minggu gejala, peningkatan Sel CSS 11 50 MN/mm3 Gambaran elektrodiagnostik yang mendukung diagnose : perlambatan konduksi saraf bahkan blok pada 80 % kasus biasanya kecepatan hantar kurang 60 % dari normal.
Klasifikasi 1. Acute Inflamatory Demyelinating polyradiculoneuropathy 2. Acute Motor Axonal Neuropathy 3. Acute Motor Sensory Axonal Neuropathy 4. Miller Fisher Syndrome
Diagnosa Banding 1. Miastenia Gravis Suatu penyakit autoimun yang disebabkan oleh adanya gangguan dari synaptic transmission atau pada neuromuscular junction. Ditandai dengan suatu kelemahan abnormal dan progresif pada otot rangka yang dipergunakan secara terus-menerus dan disertai kelelahan saat beraktifitas.
2. Paralisis Periodik Suatu kelainan yang ditandai dengan terjadinya suatu episode kelemahan tiba tiba yang disertai gangguan pada kadar kalium serum. Penyakit ini sebagian besar bersifat herediter dan diturunkan secara autosomal dominan.
3. Poliomielitis Penyakit ini menular, disebabkan oleh virus yang predileksinya merusak sel anterior sumsum tulang belakang ( anterior horn cells of the spinal cord) dan batang otak ( Brain steem). Penyakit ini kebanyakan menyerang anak-anak, timbul mendadak, kelumpuhan otot-otot dengan distribusi dan tingkat yang bervariasi serta bersifat permanen.
4. Myelitis transversalis Akut
Penyakit ini suatu sindrom yang jarang, ditandai dengan adanya inflamasi dalam medula spinalis dan mempunyai manifestasi klinis dengan hasil terjadinya disfungsi neural dari jaras jaras motorik, sensoris dan otonom.
Penatalaksanaan Sampai saat ini belum ada pengobatan spesifik untuk GBS, Pengobatan diberikan secara simptomatis. Tujuan utama penatalaksanaan adalah mengurangi gejala, mengobati komplikasi dan memperbaiki prognosis. 1. Sistem Pernapasan ; Jika terjadi gagal napas diperlukan tindakan supportif dan fisioterapi. Penggunaan alat bantu napas, ventilator bila vital capacity turun di bawah 50 %.
2. Fisioterapi 3. Imunoterapi : - Plasma Exchange Theraphy - ImunoGlobulin IV - Kortikosteroid - Prophylaxis for Deep Vein Thrombosis
Komplikasi Komplikasi yang dapat terjadi adalah gagal napas, aspirasi makanan atau cairan ke dalam paru, pnemonia, meningkatkan resiko terjadinya infeksi, trombosis vena dalam, paralisis permanen pada bagian tubuh tertentu dan kontraktur pada sendi.
Prognosis Pasien GBS 75% diantaranya sembuh total. 15% kelemahan ringan atau gejala sisa, 5-7% meninggal akibat gagal napas dan aritmia, 3% mengalami relaps.
Kesimpulan Sindrom Gullain Barre adalah suatu penyakit pada susunan saraf pusat yang terjadi secara akut dan menyeluruh, terutama mengenai radiks dan saraf tepi, kadang kadang mengenai saraf otak yang didahului oleh infeksi akut non spesifik seperti infeksi saluran nafas dan saluran cerna. Adapun gejala utama dari Sindrom Gullain Barre adalah kelemahan yang bersifat progresif pada satu atau lebih ekstremitas dengan atau tanpa di sertai arefleksia atau hiporefleksia yang bersifat general.
Sampai saat ini belum ada pengobatan
spesifik untuk SGB, pengobatan terutama secara simptomatis. Pada umumnya penderita mempunyai prognosis yang baik, tetapi pada sebagian kecil penderita dapat meninggal atau mempunyai gejala sisa. Kematian pada SGB disebabkan oleh gagal nafas dan aritmia.
