Tuli Sensorineural pada Sindrom Rubella Kongenital

Clara Shinta Tandi Rante

Fakultas Kedokteran Universitas Kristen Krida Wacana
Jl. Arjuna Utara No.6 Jakarta Barat 11510
email: clara.2013fk264@civitas.ukrida.co.id

Pendahuluan
German measles atau dikenal dengan istilah lain rubella adalah suatu penyakit
yang disebabkan oleh virus rubella, nama rubella berasal dari bahasa latin yang
berarti "merah kecil". Pada anak-anak, infeksi biasanya hanya menimbulkan sedikit
keluhan atau tanpa gejala. Infeksi pada orang dewasa dapat menimbulkan keluhan
demam, sakit kepala, lemas dan konjungtivitis. Tujuh puluh persen kasus infeksi
rubella di orang dewasa menyebabkan terjadinya atralgi atau artritis. Jika infeksi virus
rubella terjadi pada kehamilan, khususnya trimester pertama sering menyebabkan
Congenital Rubella Syndrome (CRS). CRS mengakibatkan terjadinya abortus, bayi
lahir mati, prematur dan cacat apabila bayi tetap hidup. Cacat bawaan (Congenital
defect) yang paling sering dijumpai ialah tuli sensorineural, kerusakan mata seperti
katarak, gangguan kardiovaskular, dan retardasi mental. Trias klasik dari congenital
rubella syndrome yaitu sensorineural hearing loss, katarak, dan patent ductus
arteriosus. Ketiga penyakit tersebut merupakan penyakit kongenital tersering yang
disebabkan oleh infeksi virus rubella pada saat masa kehamilan ibu.1
Gangguan dengar merupakan salah satu merupakan salah satu kelainan yang timbul
sejak lahir (congenital), sehingga deteksi dan rehabilitasi dini yang tepat dapat
meningkatkan perkembangan bicara dan bahasa.
Anatomi
Struktur dan anatomi telinga telinga manusia terdiri atas tiga bagian, yaitu telinga
luar, telinga tengah dan telinga bagian dalam.
a. Telinga luar (outer ear) Telinga bagian luar terdiri atas daun telinga dan saluran
telinga. Rangka daun telinga ini terdiri dari tulang rawan elastis yang berfungsi

untuk mengumpulkan getaran suara menuju saluran telinga luar. Panjang saluran
telinga luar ini 2,5 cm. Saluran ini memiliki sejenis kelenjar sebaceae (sejenis
minyak) yang menghasilkan kotoran teling (cerumen). Cerumen dan rambut
telinga ini dapat mencegah masuknya benda asing ke dalam telinga.

Gambar 1. Telinga bagian luar

b. Telinga tengah (middle ear) Telinga bagian tengah ini dibatasi dan dimulai dari
membran timpani (gendang telinga) yang didalamnya terdapat rongga kecil
berisi udara yang terdiri atas tulang-tulang pendengaran yang terdiri atas
maleus (martil), inkus (landasan) dan stapes (sanggurdi). Pada bagian telinga
tengah ini juga terdapat saluran eustacius yang menghubungkan telinga bagian
tengah dengan faring. Antara telinga bagian dalam dan telinga bagian tengah
dibatasi oleh tingkap oval (fenestra ovalis) dan tingkap bulat (venestra
rotundra).

Gambar 2. Telinga bagian tengah

c. Telinga dalam (inner ear) Bagian dalam telinga ini terdapat organ pendengaran
yang terdiri atas koklea (rumah siput) dan organ keseimbangan yang terdiri
atas kanalis semi sirkularis, sakulus dan ultrikulus. Koklea ini terdiri atas dua
ruangan atau saluran, canal vestibulat bagian atas dan canal timpanik pada
bagian bawah. Kedua ruangan tersebut berisikan cairan perilimfe dan dibatasi
oleh duktus koklea. Sedangkan duktus koklea berisikan cairan endolimfe.
Pada bagain dasar duktus koklea ini lah terdapat reseptor pendengaran yang
disebut dengan organ corti.

Gambar 3. Telinga bagian dalam

Fisiologi pendengaran
Proses mendengar diawali dengan ditangkapnya energy bunyi oleh daun telinga dalam
bentuk gelombang yang dialirkan melalui udara atau tulang ke koklea. Getaran
tersebut menggetarkan membrane timpani diteruskan ke telinga tengah melalui
rangkaiaan tulang pendengaran yang akan mengamplikasi getaran melalui daya ungkit
tulang pendengaran dan perkalian perbandingan luas membran timpani dan tingkap
lonjong. Energi getar yang telah diamplikasi ini akan diteruskan ke stapes yang akan
menggerakkan tingkap lonjong sehingga perilimfa bergerak. Getaran diteruskan
melalui membrane Reissner yang akan mendorong endolimfa sehingga akan
menimbulakan gerak relative antara membran basilaris dan membrane tektoria. Proses
ini merupakan rangsang mekanik yang menyebabkan terjadinya defleksi stereosilia
sel-sel rambut, sehingga kanal ion terbuka dan terjadi penglepasan ion bermuatan
listrik dari badan sel. Keadaan ini menimbulkan proses depolarisasi sel rambut

sehingga melepaskan neurotransmitter ke dalam sinapsis yang akan menimbulkan

potensial aksi pada saraf auditorius, lalu dilanjutkan ke nucleus auditorius sampai
kekorteks pendengaran (area 39-40) di lobus temporalis.
Gangguan fisiologi telinga
Gangguan telinga luar dan telinga tengah dapat menyebabkan tuli konduktif,
sedangkan gangguan telinga dalam menyebabkan tuli sensorineural, yang terbagi atas
tuli koklea dan tuli retrokoklea. Pada tuli sensorineural (perseptif) kelainan terdapat
pada koklea (telinga dalam), nervus VIII atau dipusat pendengaran, sedangkan tuli
campur, disebabkan oleh kombinasi tuli konduktif dan tuli sensorineural. Tuli campur
dapat merupakan satu penyakit, misalnya radang telinga tengah dengan komplikasi ke
telinga dalam atau merupakan dua penyakit yang berlainan, misaknya tumor nervus
VIII (tuli saraf) dengan radang telinga tengah.

Isi
I.

Anamnesis
Anamnesis merupakan pengambilan data yang dilakukan dengan mengajukan
serangkaian pertanyaan pada pasien (autoanamnesis) maupun pada keluarga pasien
(alloanamnesis). Hal ini dilakukan bertujuan untuk mengungkap peristiwa/kejadiankejadian apa saja sehingga dapat menegakkan dan menyingkirkan diagnosis. Pada
anamnesis ditanyakan mengenai keluhan utama yang dan lamanya, riwayat penyakit
sekarang (karakter keluhan utama, perkembangan dan perburukannya, kemungkinan
adanya faktor pencetus, dan keluhan penyerta), riwayat penyakit dahulu, riwayat
kesehatan keluarga termasuk riwayat penyakit menahun, riwayat pribadi (kelahiran,
imunisasi, makan dan kebiasaan) dan riwayat sosial (lingkungan tempat tinggal,
kebersihan, sosial ekonomi).
Pada kasus ini, anamnesis yang dilakukan berupa alloanamnesis terhadap ibu
pasien. Selanjutnya dapat ditanyakan:

Keluhan utama : kurang respon terhadap suara

Riwayat penyakit sekarang :
sudah berapa lama anak kurang respon terhadap suara
apakah disertai dengan gangguan perkemabngan bicara
Riwayat penyakit dahulu :

campak, rubella,
infeksi pada telinga, saluran napas atas
Riwayat penyakit keluarga:
Penyakit herediter, misalnya: Cacat saat lahir
Riwayat kehamilan:
Kesehatan ibu saat kehamilan
Adanya infeksi +/- , pada usia kehamilan berapa, kelanjutannya, pengobatan
pengobatan, trauma, kemungkinan paparan dengan zat fetotoksik
Kotrasepsi: metode, lama, penerimaan atau alasan penghentian
imunisasi sebelum hamil
Riwayat persalinan:
Masa kehamilan
Cara kelahiran
Keadaan stlh lahir, pasca lahir, hari-hari 1 kehidupan
Berat badan dan panjang badan lahir (apakah sesuai dengan masa kehamilan,
kurang atau besar)
Riwayat Imunisasi bayi

II. Pemeriksaan Fisik

Pada anamnesis didapatkan bahwa sang ibu pernah menderita rubella pada saat
mengandung, maka kemungkinan si bayi menderita congenital rubella syndrome.
Pada congenital rubella syndrome terdapat trias klasik, yaitu kelainan pendengaran
sensorineural hearing loss, kelainan mata seperti retinopathy, katarak, dan kelainan
kongenital pada jantung seperti patent ductus arteriosus (PDA). Untuk itu pada
pemeriksaan fisik difokuskan pada ketiga trias tersebut.2
III. Pemeriksaan penunjang
Deteksi Dini Gangguan Pendengaran Pada Bayi 2
Skrining gangguan pendengaran pada bayi diprioritaskan pada bayi dan anak yang
mempunyai risiko tinggi terhadap gangguan pendengaran. Joint Committee on Infant
Hearing (2000) menetapkan pedoman registrasi resiko tinggi terhadap ketulian seperti
berikut:
Untuk bayi 0-28 hari
1. Riwayat keluarga dengan tuli sensorineural sejak lahir.
2. Infeksi masa hamil: Toksoplasma, Rubela, Cytomegalovirus, Herpes, Sifilis
(TORCHS).
3. Kelainan kraniofasial termasuk kelainan pada pinna dan liang telinga.

4. Berat badan lahir <1500 g.

5. Hiperbilirubinemia yang memerlukan transfusi tukar.
6. Obat ototoksik
7. Meningitis bakterialis
8. Nilai APGAR 0-4 pada minit pertama; 0-6 pada menit ke 5.
9. Ventilasi mekanik 5 hari atau lebih di NICU.
10. Sindroma

yang

berhubungan

dengan

riwayat

keluarga

dengan

tuli

sensorineural sejak lahir.

Untuk bayi 29 hari 2 tahun.
1. Kecurigaan orang tua tentang gangguan pendengaran, keterlambatan bicara,
berbahasa dan atau keterlambatan perkembangan.
2. Riwayat keluarga dengan gangguan pendengaran yang menetap sejak masa
anak-anak.
3. Keadaan yang berhubungan dengan sindrom tertentu yang diketahui
mempunyai hubungan dengan tuli sensorineural, konduksi atau gangguan
fungsi tuba Eustachius
4. Infeksi post-natal yang menyebabkan gangguan pendengaran sensorineural
termasuk meningitis bakterialis
5. Infeksi intrauterin seperti TORCHS.
6. Adanya faktor risiko tertentu pada masa neonatus, terutama hiperbilirubinemia
yang memerlukan transfusi tukar, hipertensi pulmonal yang membutukan
ventilator serta kondisi lainnya yang memerlukan extracorporeal membrane
oxygenation (ECMO).
7. Sindroma tertentu yang berhubungan dengan gangguan pendengaran progresif
seperti Usher syndrome, neurofibromatosis, osteopetrosis.
8. Adanya kelainan neurodegeneratif seperti Hunter syndrome, dan kelainan
neuropati sensomotorik misalnya Friederichs ataxia, Charrot Marie Tooth
Syndrome.
9. Trauma kapitis
10. Otitis media yang berulang dan menetap disertai efusi telinga tengah minimal
3 bulan.
Beberapa pemeriksaan pendengaran yang dapat dilakukan pada bayi;

1. Behavioral Observation Audiometry (BOA)

Tes ini berdasarkan respons aktif pasien terhadap stimulus bunyi dan merupakan
respons yang disadari (voluntary response). Metoda ini dapat mengetahui seluruh
sistim auditorik termasuk pusat kognitif yang lebih tinggi. Behavioral audiometry
penting untuk mengetahui respons subyektif sistem auditorik pada bayi dan anak dan
juga bermanfaat untuk penilaian habilitasi pendengaran yaitu pada pengukuran alat
bantu dengar (hearing dan fitting). Pemeriksaan ini dapat digunakan pada setiap tahap
usia perkembangan bayi, namun pilihan jenis tes harus disesuaikan dengan usia bayi.
Pemeriksaan dilakukan pada runangan yang cukup tenang (bising lingkungan tidak
lebih dari 60dB), idealnya pada ruang kedap suara (sound proof room). Sebagai
sumber bunyi sederhana dapat digunakan tepukan tangan, tambur, bola plastik berisi
pasir, remasa kertas minyak, bel, terompat karet, mainan yang mempunyai bunyi
frekuensi tinggi (squaker toy), dan lain-lain. Dinilai kemampuan anak dalam
memberikan respons terhadap sumber bunyi tersebut. Pemeriksaan Behavioral
Observation Audiometry dibedakan menjadi (1) Behavioral Reflex Audiometry dan
(2) Behavioral Response Audiometry.
2. Timpanometri
Pemeriksaan ini diperlukan untuk mengetahui keadaan dalam kavum timpani.
Misalnya, ada cairan, gangguan rangkaian tulang pendengaran, kekakuan membran
timpani dan membran timpani yang sangat lentur. Gambaran timpanometri yang
abnormal (adanya cairan atau tekanan negative di telinga tengah) merupakan petunjuk
adanya gangguan pendengaran konduktif. Melalui probe tone (sumbat liang telinga)
yang dipasang pada liang telinga berdasarkan energi suara yang dipantulkan kembali
(ke arah luar) oleh gendang telinga. Pada orang dewasa atau bayi berusia di atas 7
bulan digunakan probe tone frekuensi 226 Hz. Khusus untuk bayi dibawah usia 6
bulan tidak digunakan probe tone 226 Hz karena akan terjadi resonansi pada liang
telinga sehingga harus digunakan probe tone frekuensi tinggi (668678 atau 1000 Hz).
Terdapat 4 jenis timpanogram yaitu:
1. Tipe A (normal)
2. Tipe Ad (diskontinuitas tulang tulang pendengaran)
3. Tipe As (kekakuan rangkaian tulang pendengaran)
4. Tipe B (cairan di dalam telinga tengah)
5. Tipe C (Gangguan fungsi tuba Eustachius)

Pada bayi usia kurang dari 6 bulan ketentuan jenis timpanogram tidak mengikuti
ketentuan di atas, Timpanometri merupakan pemeriksaan pendahuluan sebelum tes
OAE, dan bila terdapat gangguan pada telinga tengah maka pemeriksaan OAE harus
ditunda sampai telinga tengah normal. Refleks akustik pada bayi juga berbeda dengan
orang dewasa. Dengan menggunakan probe tone frekuensi tinggi, refleks akustik bayi
usia 4 bulan atau lebih sudah mirip dengan dewasa.
3. Oto Acoustic Emission (OAE)
Suara yang berasal dari dunia luar diproses oleh koklea menjadi stimulus listrik,
selanjutnya dikirim ke batang otak melalui saraf pendengaran. Sebagian energi bunyi
tidak dikirim ke saraf pendengaran melainkan kembali menuju ke liang telinga. Proses
ini mirip dengan peristiwa echo (Kemp echo). Produk sampingan koklea ini
selanjutkan disebut sebagai emisi otoakustik (Otoaccoustic emission). Koklea tidak
hanya menerima dan memproses bunyi tetapi juga dapat memproduksi energi bunyi
dengan intensitas rendah yang berasal dari sel
rambut luar koklea (outer hair cells).
Terdapat 2 jenis OAE yaitu (1) Spontaneous OAE (SPOAE) dan (2) Evoked OAE.
SPOAE adalah mekanisme aktif koklea untuk memproduksi OAE tanpa harus
diberikan stimulus, namun tidak semua orang dengan pendengaran normal mempunya
SPOAE. EOAE hanya akan timbl bila diberikan stimulusakustik yang dibedakan
menjadi (1) Transient Evoked OAE (TEOAE) dan (2) Distortion Product OAE
(DPOAE). Pada TEOAE stimulus akustik berupa clicksedangkan DPOAE
menggunakan stimulus berupa 2 buah nada murni yang berbeda frekuensi dan
intensitasnya. Pemeriksaan OAE merupakan pemeriksaan elektrofisiologik untuk
menilai fungsi koklea yang obyektif, otomatis (menggunakan kriteria pass/ lulus/
danrefer/ tidak lulus), tidak invasif, mudah, tidak membutuhkan waktu lama dan
praktis sehingga sangat efisien untuk program skrining pendengaran bayi baru lahir
(Universal newborn Hearing Screening). Pemeriksaan tidak harus di ruang kedap
suara, cukup di ruangan yang tenang. Pada mersin OAE generasi terakhir nilai OAE
secara otomatis akan dikoreksi dengan noise yang terjadi selama pemeriksaan.
Artefak yang terjadiakan diseleksi saat itu juga (real time). Hal tersebut menyebabkan
nilai sensitifitas dan spesifitas OAE yang tinggi. Untuk memperoleh hasil yang
optimal diperlukan pemilihan probe (sumbat liang telinga) sesuai ukuran liang telinga.
Sedatif tidak diperlukan bila bayi dan anak koperatif.

Pemeriksaan OAE juga dimanfaatkan untuk memonitor efek negatif dari obat
ototoksik, diagnosis neueropati auditorik, membantu proses pemilihan alat bantu
dengar, skrining pemaparan bising (noise induced hearing loss) dan sebagai
pemeriksaan penunjang pada kasus kasus yang berkaitan dengan gangguan koklea.
4. Brainstem Evoked Response Audiometry (BERA)
Istilah lain: Auditory Brainstem Response (ABR). BERA merupakan pemeriksaan
elektrofisiologik untuk menilai integritas sistim auditorik, bersifat obyektif, tidak
invasif. Dapat memeriksa bayi, anak, dewasa, penderita koma. BERA merupakan cara
pengukuran evoked potential (aktifitas listrik yang dihasilkan n.VIII, pusat pusat
neutral dan traktus di dalam batang otak) sebagai respons terhadap stimulus auditorik.
Stimulus bunyi yang digunakan berupa bunyi click atau toneburst yang diberikan
melalui headphone, insert probe, bone vibrator. Untuk memperoleh stimulus yang
paling efisien sebaliknya digunakan insert probe. Stimulus click merupakan impuls
listrik dangan onset cepat dan durasi yang sangat singkat (0,1 ms), menghasilkan
respons pada average frequency antara 2000 4000 Hz. Tone burst juga merupakan
stimulus dengan durasi singkat namun memiliki frekuensi yang spesifik. Respons
terhadap stimulus auditorik berupa evoked potential yang sinkron, direkam melalui
elektroda permukaan (surface electrode) yang ditempelkan pada kulit kepala (dahi dan
prosesus mastoid), kemudian diproses melalui program komputer dan ditampilkan
sebagai 5 gelombang defleksi positif (gelombang I sampai V) yang terjadi sekitar 2
12 ms setelah stimulus diberikan. Analisis gelombang BERA berdasarkan (1)
marfologi gelombang, (2) masa laten dan (3) amplitudo gelombang.
Salah satu faktor penting dalam menganalisa gelombang BERA adalah menentukan
masa laten, yaitu waktu (milidetik) yang diperlukan sejak stimulus diberikan sampai
terjadi EP untuk masing-masing gelombang (gel I sampai V). Dikenal 3 jenis masa
laten: (1) masa laten absolut dan (2) masa laten antar gelombang (interwave latency
attau interpeak latency) dan (3) masa laten antar telinga (interaural latency). Masa
laten absolut gelombang I adalah waktu yang dibutuhkan sejak pemberian stimulus
sampai timbultnya gelombang I adalah
waktu yang dibutuhkan sejak pemberian stimulus sampai timbulnya gelombang I.
Masa laten antar gelombang adalah selisih waktu antar gelombang, misalnya masa

laten antar gelombang I III, III V, I V. Masa laten antar telinga yaitu
membandingkan masa laten absolut gelombang yang sama pada kedua telinga.
Hal lain yang perlu diperhatikan adalah pemanjangan masa laten fisiologik yang
terjadi bila intensitas stimulus diperkecil. Terdapatkan pemanjangan masa laten pada
beberpa frekuensi menunjukkan adanya suatu gangguan konduksi.
Perlu dipertimbangkan faktor maturitas jaras saraf auditorik pada bayi dan anak yang
usianya kurang dari 12 18 bulan, karena terdapat perbedaan masa laten, amplitudo
dan morfologi gelombang dibandingkan dengan anak yang lebih besar maupun orang
dewasa.
Pemeriksaan penunjang lainnya :

CT-scan tulang temporal

MRI bagian dalam telingga

EKG

CT-scan jantung

IV. Working Diagnosis

Congenital Disease Sensorineural Hearing Loss
Karena dari hasil anamnesis, ibu tersebut pernah menderita rubella pada saat
kehamilan, maka kemungkinan terbesar penyakit yang diderita anak itu adalah
penyakit kongenital yang disebabkan oleh congenital rubella syndrome. Dengan
adanya hasil pemeriksaan pada anak ini, maka diagnosis anak ini mengalami
congenital disease sensorineural hearing loss sebagai salah satu gangguan dari
congenital rubella syndrome.
Congenital Rubella Syndrome (CRS) atau Fetal Rubella Syndrome merupakan
gabungan beberapa keabnormalan fisik yang berkembang pada bayi sebagai akibat
infeksi virus rubella maternal yang berlanjut dalam fetus. CRS dapat mengakibatkan
terjadinya abortus, bayi lahir mati, prematur dan cacat apabila bayi tetap hidup.
Infeksi virus rubella pada trimester I kehamilan memiliki risiko kerusakan yang lebih
besar dibandingkan dengan infeksi setelah trimester pertama. 4
Bayi yang didiagnosis mengalami CRS apabila mengalami 2 gejala kriteria A
(Katarak, glaukoma bawaan, penyakit jantung bawaan [paling sering adalah patient

ductus

arteriosus

atau

peripheral

pulmonary

artery

stenosis],

kehilangan

pendengaran, dan pigmentasi retina) atau 1 kriteria A dan 1 kriteria B (purpura,

splenomegali, jaundice, mikrosefali, retardasi mental, meningoensefalitis dan
radiolucent bone disease).
Beberapa kasus hanya mempunyai satu gejala dan kehilangan pendengaran
merupakan cacat paling umum yang ditemukan di bayi dengan CRS. Definisi
kehilangan pendengaran menurut WHO adalah batas pendengaran 26 dB yang tidak
dapat disembuhkan dan bersifat permanen. 4
Gangguan dengar merupakan salah satu merupakan salah satu kelainan yang
timbul sejak lahir (kongenital), sehingga deteksi dan rehabilitasi dini yang tepat dapat
meningkatkan perkembangan bicara dan bahasa. Gangguan dengar secara garis besar
dapat disebabkan oleh faktor genetik (bawaan) dan faktor nongenetik (didapat)
gangguan dengar juga dapat timbul sejak lahir (prelingual) atau timbul setelah usia
tiga tahun (postlingual) yang akan mempengaruhi kemampuan komunikasi penderita.
Gangguan dengar pada anak merupakan salah satu kelainan yang timbul sejak
lahir (kongenital), umumnya tipe sensorineural, bersifat bilateral, sebagian besar
derajat berat dan sangat berat. Tahun pertama sampai tahun ketiga kehidupan
merupakan masa yang sangat penting bagi anak untuk belajar mendengar dan
mengembangkan kemampuan bicara serta berbahasa.
Hearing loss dapat terjadi akibat dari kelainan dari auricula, canalis auditori
eksternal, telinga bagian tengah, telinga bagian dalam. Hearing loss dapat dibagi
menjadi dua, yaitu tuli konduktif dan tuli sensorik. Kelainan pada auricula, canalis
auditori eksterna, dan telinga bagian tengah dapat menyebabkan tuli konduktif,
sedangkan kelainan pada bagian dalam telinga dapat menyebabkan tuli sensorik.
SNHL atau tuli sensorik merupakan tipe dari hearing loss yang terjadi di n.
vestibulocochlearis (N.VIII), telinga bagian dalam, atau pusat pendengaran di otak.
Tuli sensorineural (perseptif) dibagi dalam tuli sensorineural koklea dan retro koklea.
Tuli sensorineural (perseptif) dibagi dalam tuli sensorineural koklea dan retro koklea.
Tuli sensorineural koklea disebabkan oleh aplasia (kongenital) labirintis (oleh
bakteri / virus), intoksikasi obat streptomisin, kanamisin garamisin, kina, asetosal atau
alkohol. Selain itu juga dapat disebabkan oleh tuli mendadak, trauma kapitis, trauma
akustik, dan pajanan bising. Tuli sensorineural retrokoklea disebabkan oleh neuroma
akustik, tumor sudut pons serebelum, myeloma multiple, cedera otak, perdarahn otak,

dan kelainan otak lainnya. Pada trauma kepala dapat terjadi kerusakan di otak karena
hematoma, sehingga terjadi gangguan pendengaran.2
Tuli sensorik dapat terjadi secara ringan, sedang, dan parah sampai
menyebabkan tuli total. Penyebab tersering dari tuli sensorik adalah kelainan yang
terjadi di sel rambut yang terdapat pada organa corti di koklea. Kelainan yang sering
terjadi adalah buruknya fungsi sel rambut, sel rambut mungkin abnormal saat lahir.
Pemeriksaan penunjang seperti CT dan MRI memegang peranan penting dalam
mengevaluasi kelainan kongenital SNHL ini. CT dan MRI resolusi tinggi pada tulang
temporal menggambarkan struktur bagian dalam telingga dengan baik dan secara rutin
digunakan untuk mendiagnosis SNHL.3
V. Etiologi
Virus rubella diasingkan pertama kali pada tahun 1962 oleh Parkman dan
Weller. Rubella merupakan virus RNA yang termasuk dalam genus Rubivirus, famili
Togaviridae, dengan jenis antigen tunggal yang tidak dapat bereaksi silang dengan
sejumlah grup Togavirus lainnya. Virus rubella memiliki 3 protein struktural utama
yaitu 2 glycoprotein envelope, E1 dan E2 dan 1 protein nukleokapsid. Secara
morfologi, virus rubella berbentuk bulat (sferis) dengan diameter 6070 mm dan
memiliki inti (core) nukleoprotein padat, dikelilingi oleh dua lapis lipid yang
mengandung glycoprotein E1 dan E2. Virus rubella dapat dihancurkan oleh
proteinase, pelarut lemak, formalin, sinar ultraviolet, PH rendah, panas dan
amantadine tetapi relatif rentan terhadap pembekuan, pencairan atau sonikasi. Virus
Rubella terdiri atas dua subunit struktur besar, satu berkaitan dengan envelope virus
dan yang lainnya berkaitan dengan nucleoprotein core. 4
Meskipun infeksi Togaviruses biasanya melalui vektor, virus Rubella
ditularkan melalui droplet pernapasan. Manusia merupakan hospes alaminya. Infeksi
Rubella, umumnya dikenal sebagai campak Jerman (German Measles), biasanya
menghasilkan manifestasi ringan dengan exanthem pada orang dewasa dan anakanak; Namun, rubella menghasilkan konsekuensi serius pada pasien hamil, di
antaranya infeksi janin dapat menyebabkan anomali serius.
Rubella merupakan salah satu penyebab tersering dari tuli kongenital nongenetik. Namun dengan adanya vaksin rubela, penyakit ini dapat tereleminasi. Jika
seorang wanita terkena campak Jerman selama 3 bulan pertama kehamilannya, maka
besar kemungkinan bahwa bayinya akan mengalami ketulian sensorineural. 5

VI. Epidemiologi
Congenital rubella syndrome dapat menyerang fetus yang sedang berkembang pada
wanita hamil yang pernah terkena rubella, tergantung kapan wanita tersebut terkena.
Jika infeksi terjadi dalam waktu 0-28 hari sebelum konsepsi, ada kemungkinan 43%
bayi akan terkena CRS. Jika infeksi terjadi pada 0-12 minggu setelah konsepsi, ada
kemungkinan 51% bayi lahir akan terkena CRS. Jika infeksi terjadi pada 13-26
minggu setelah konsepsi, ada kemungkinan 26% bayi akan terkena CRS. Bayi tidak
akan terkena CRS jika rubella menyerang pada trimester ketiga atau 26-40 minggu
setelah konsepsi. Penyebab tersering dari SNHL adalah type II incomplete partition.
Anak dengan SNHL kemungkinan tidak terdiagnosa sampai mereka sekolah.6
Angka kejadian gangguan dengar sensorineural bilateral kongenital adalah 13/1.000
kelahiran pada populasi perawatan bayi normal dan 24/100 bayi di perawatan
intensif. Di Jawa Barat dengan penduduk sekitar 37 juta jiwa dan angka pertambahan
penduduk sebesar 1,8% per tahun, diperkirakan sedikitnya 600 bayi lahir dengan
gangguan dengar sensorineural bilateral berat.
Di negara berkembang deteksi dini gangguan dengar belum berjalan dengan
sempurna, masih banyak didapatkan masalah dengar pada anak setelah mencapai usia
dua tahun bahkan lebih, pada usia yang seharusnya anak sudah mampu berbicara. Hal
ini disebabkan kurangnya pemahaman orangtua mengenai pentingnya fungsi dengar
sebagai dasar proses perkembangan bicara.6
VII. Patogenesis
Virus rubella ditransmisikan melalui pernapasan dan mengalami replikasi di
nasofaring dan di daerah kelenjar getah bening. Viremia terjadi antara hari ke-5
sampai hari ke-7 setelah terpajan virus rubella. Dalam ruangan tertutup, virus rubella
dapat menular ke setiap orang yang berada di ruangan yang sama dengan penderita.
Masa inkubasi virus rubella berkisar antara 1421 hari. Masa penularan 1 minggu
sebelum dan 4 hari setelah onset ruam. Pada episode ini, Virus rubella sangat
menular. 4
Infeksi transplasenta janin dalam kandungan terjadi saat viremia berlangsung.
Infeksi rubella menyebabkan kerusakan janin karena proses pembelahan terhambat.
Dalam sekret faring dan urin bayi dengan CRS, terdapat virus rubella dalam jumlah

banyak yang dapat menginfeksi bila bersentuhan langsung. Virus dalam tubuh bayi
dengan CRS dapat bertahan hingga beberapa bulan atau kurang dari 1 tahun setelah
kelahiran.4 Dengan demikian pasien merupakan ancaman bagi bayi lain serta orang
dewasa yang rentan yang berkontak dengan mereka.
Kerusakan janin disebabkan oleh berbagai faktor, misalnya oleh kerusakan sel
akibat virus rubella dan akibat pembelahan sel oleh virus. Infeksi plasenta terjadi
selama viremia maternal, menyebabkan area nekrosis yang tersebar secara fokal di
epitel vili korealis dan sel endotel kapiler. Sel ini mengalami deskuamasi ke dalam
lumen pembuluh darah, menunjukkan bahwa virus rubella di transfer ke dalam
peredaran (sirkulasi) janin sebagai emboli sel endotel yang terinfeksi. Hal ini
selanjutnya mengakibatkan infeksi dan kerusakan organ janin. Selama kehamilan
muda mekanisme pertahanan janin belum matang dan gambaran khas embriopati pada
awal kehamilan adalah terjadinya nekrosis seluler tanpa disertai tanda peradangan. 4
Sel yang terinfeksi virus rubella memiliki umur yang pendek. Organ janin dan bayi
yang terinfeksi memiliki jumlah sel yang lebih rendah daripada bayi yang sehat. Virus
rubella juga dapat memacu terjadinya kerusakan dengan cara apoptosis. Jika infeksi
maternal terjadi setelah trimester pertama kehamilan, frekuensi dan beratnya derajat
kerusakan janin dapat berkurang. Perbedaan ini terjadi karena janin terlindung oleh
perkembangan progresif respon imun janin, baik yang bersifat humoral maupun
seluler, dan adanya antibodi maternal yang di transfer secara pasif. 4

VIII. Gejala klinik

Trias klasik rubela kongenital terdiri dari katarak, kelainan jantung, serta
ketulian. Bayi juga dapat menunjukkan retardasi mental, ruam, hepatosplenomegali,
ikterus, meningoensefalitis yang bersifat sementara. 7
Pada anak dengan congenital disease sensorineural hearing loss, didapatkan :

Bayi yang baru lahir dengan tuli sensori tidak dapat menyadari suara yang keras
disekitarnya

Bayi tidak merespon suara, bahkan tidak merespon ketika diajak berbicara

 Anak-anak seharusnya bisa mengucapkan satu kata pada usia 15 bulan, dan
kalimat pada usia 2 tahun, jika mereka tidak bisa hal tersebut kemungkinan
menderita tuli sensorik.6

IX. Penatalaksanaan
A. Non Medika Mentosa
Ketulian yang terjadi akibat faktor prenatal dan perinatal biasanya adalah tuli
saraf dengan derajat ketulian berat atau sangat berat bilateral. Habilitasi harus
dilakukan sedini mungkin. Anak dengan tuli saraf berat harus segera dimulai memakai
alat bantu dengar. Dilakukan pula penilaian tingkat kecerdasan oleh psikolog anak
untuk dirujuk dalam pendidikannya. 8
Tidak ada terapi khusus pada tuli sensorineural selain tindakan bedah
implantasi koklea. Jika terdapat sisa pendengaran, dapat digunakan alat bantu
dengar. Pemakaian alat ini bertujuan untuk memperkeras suara sehingga terdapat
dalam rentang frekuensi bicara. Dapat timbul masalah karena penerimaan suara tidak
selektif dan dapat mengakibatkan tekanan berlebihan dari lingkungan serta suara
bising dari sekitarnya, seperti gesekan pakaian. Pada pemakaian alat ini diperlukan
instruksi yang jelas serta perhatian terhadap bentuk telinga. Harus ditekankan bahwa
pemakaian alat bantu hanya merupakan bagian dari proses rehabilitasi umum dan
pendidikan. Orang tua penderita anak kecil yang tuli membutuhkan petunjuk ahli
untuk memberikan dorongan kepada penderita untuk berbicara dan mengembangkan
kemampuan bicara. Banyak anak dengan tuli sedang dapat mengikuti sekolah normal,
tetapi tuli yang lebih berat memerlukan pendidikan khusus baik pada sekolah
tunarungu maupun pada unit gangguan pendengaran yang ada di sekolah normal.
Karena penyebab genetik di dapatkan 50 % anak dengan tuli sensorineural, seringkali
diperlukan konsultasi genetik untuk mencegah terjadinya kembali kasus tersebut pada
anggota keluarga. 9
Pemasangan implan koklea dilakukan pada keadaan tuli saraf berat bilateral atau
tuli total bilateral (anak maupun dewasa) yang tidak mendapat manfaat dengan alat
bantu dengar konvensional. Untuk anak dengan tuli saraf berat sejak lahir, implan
sebaiknya dipasang pada usia 2 tahun. Pasca bedah dilakukan evaluasi serta program
rehabilitasi berupa latihan mendengar, terapi wicara, dll selama kurang lebih 6 bulan.

Perangkat elektronik tersebut harus diperiksa dan dikalibrasi berkala (mapping) setiap
6 bulan untuk anak < 6 tahun dan setiap 12 bulan untuk anak yang berusia > 6 tahun. 8
B. Medika Mentosa
Tidak ada pengobatan spesifik untuk rubella kongenital.7
Imunoglobulin profilaktik, dapat mencegah timbulnya ruam, tetapi tidak mencegah
terjadinya viremia rubella. Karena itu virus tetap merupakan bahaya yang bermakna
bagi janin. Karena itu immunoglobulin jarang diindikasikan selama kehamiilan. 10
X. Pencegahan
**Terhadap rubella
1. Globulin Imun Serum (GIS)
2. Vaksin hidup yang dilemahkan (Vaksin hidup RA 27/3)
Lebih dari 30 negara bagian di Amerika Serikat menganjurkan screening pada bayi
yang baru lahir melalui program newborn hearing screening (NHS). Saat ini baku
emas pemeriksaan skrining pendengaran pada bayi adalah pemeriksaan Otoacoustic
Emission (OAE) dan Automated ABR (AABR). Dikenal 2 macam program NHS,
yaitu: Universal Newborn Hearing Screening (UNHS) dan Targeted Newborn
Hearing Screening.2
Deteksi dini sangat penting, terutama harus dilakukan pada anak dengan faktor risiko
gangguan dengar, karena 50% bayi baru lahir dengan faktor risiko mengalami
gangguan dengar sejak lahir. Deteksi gangguan dengar pada anak dapat dilakukan
dengan pemeriksaan audiologi subyektif, yaitu dengan memerhatikan respon anak
terhadap bunyi berupa perubahan tingkah laku atau dengan pemeriksaan objektif,
misalnya dengan BERA dan OAE.
XI. Prognosis
Prognosis tergantung dari seberapa parah dan bagian mana yang rusak dari telinga
dalam. Prognosis umumnya buruk, kemungkinan pendengaran kembali seperti semula
sangat kecil.

Kesimpulan

Diagnosis dari bayi berusia 3 bulan dengan keluhan kurang respon terhadap suara ini
adalah tuli sensorik kongenital (congenital disease sensoryneural hearing loss).
Diagnosis ini berdasarkan temuan dari hasil anamnesis bahwa ibunya mengalami
infeksi rubella pada trimester pertama kehamilan. Dengan adanya infeksi rubella
dibawah usia janin 20 minggu ini, dapat mengganggu perkembangan koklea yang
baru akan

mencapai fungsi normal setelah masa gestasi 20 minggu. Selain

sensorineural hearing loss, CRS memiliki sering menyebabkan patent ductus

arteriosus dan katarak kongenital pada bayi yang baru lahir.

Daftar Pustaka
1. Morice A, Gutierrez RU, Aguero MLA.Congenital rubella syndrome: progress
and future challenge. Expert Rev Vaccines. 2009;8(3):323-331.
2. Suwento R, Zizlavsky S, Hendramin H. Gangguan pendengaran pada bayi dan
anak. in: Soepardi EA, Iskandar N, Bashiruddin J, Restuti RD. Telinga hidung
tenggorok & leher. Edisi 6. Jakarta: FKUI; 2011. h.22-42.

3. Lalwani AK. Disorders of smell, taste, and hearing. in: Fauci AS, Kasper DL,
Longo DL, Braunwald E, Hauser SL, Jameson JL, et al. Harrison's principles of
internal medicine. 17th ed. New York:McGraw-Hill; 2008. p.200-2.
4. Kadek, Darmadi. Gejala rubela bawaan (kongenital). Indonesian Journal of
Clinical Pathology and Medical Laboratory: Maret 2007; 13(2): 63-71.
5. Adams GL, Boies LR, Higler PH. Buku ajar: Penyakit THT. Edisi ke-6. Jakarta:
EGC. 2013. h. 23-4, 62, 66, 124
6. Antonio SAMA, Meyers AD. Syndromic sensorineural hearing loss. Retrieved:
March

16th,

2014.

Updated:

April

12th,

2012.

Available

at:

emedicine.medscape.com/article/856116-overview.
7. Brooks GF, Butel JS, Morse SA, penyuting. Mikrobiologi kedokteran Jawetz,
Melnick, Adelberg. Edisi-27. Jakarta: EGC; 2007. h. 578.
8. Mansjoer A, Suprohaita, Wardhani WI, Setiowulan W, penyunting. Kapita selekta
kedokteran. Jilid-1. Edisi ke-3. Jakarta: Media Aesculapius; 2008. h. 88.
9. Hull D, Johnsston DI. Dasar-dasar pediatrik. Edisi-3. Jakarta: EGC; 2008. h. 297.
10. Benson RC, Pernoll ML. Buku saku: Obstetri dan ginekologi. Edisi-9. Jakarta:
EGC. 2008. h. 168, 438-9.