Anda di halaman 1dari 19

Distonia

Penyaji : Rizky Ramadhani Arisyandi

SMF NEUROLOGI
RUMAH SAKIT DR. ABDUL AZIZ SINGKAWANG
FAKULTAS KEDOKTERAN UNIVERSITAS TANJUNGPURA
PONTIANAK
2015

Definisi
Distonia adalah gangguan gerakan ditandai

kontraksi otot yang abnormal sering


berulang, kelainan postur, atau keduanya.
Gerakan distonik biasanya berpola,
memutar, dan mungkin gemetar

Etiologi
Cedera kepala ketika lahir (terutama karena kekurangan
oksigen)
Infeksi tertentu
Trauma
Reaksi terhadap otot tertentu, logam berat atau keracunan
karbon monoksida
Stroke
Sekitar 50% kasus tidak memiliki hubungan dengan
penyakit maupun cedera, dan disebut distonia primer atau
distonia idiopatik. Seluruhnya merupakan distonia
keturunan yang sifatnya dominan. Distonia juga bisa
merupakan gejala dari penyakit lainnya, yang beberapa
diantaranya diturunkan (misalnya Penyakit Wilson) 6.

Patofisiologi

Gejala Klinis
Gejala awal adalah kemunduran dalam menulis

(setelah menulis beberapa baris kalimat),


Kram kaki dan kecenderungan tertariknya satu kaki
keatas atau kecenderungan menyeret kaki setelah
berjalan atau berlari pada jarak tertentu.
Leher berputar atau tertarik diluar kesadaran
penderita, terutama ketika penderita merasa lelah.
Gejala lainnya adalah tremor dan kesulitan berbicara
atau mengeluarkan suara.
Gejala awalnya bisa sangat ringan dan baru dirasakan
hanya setelah olah raga berat, stres atau karena lelah.
Lama-lama gejalanya menjadi semakin jelas dan
menyebar serta tak tertahankan.

Gambar 5. (a) Kram penulis, (b) Distonia


servikal, (c) Dystonia musculorum deformans,
(d) Parkinsonian

Klasifikasi
Berdasarkab bagian tubuh yng terkena :
Distonia generalisata, mengenai sebagian besar atau
seluruh tubuh.
Distonia fokal, terbatas pada bagian tubuh tertentu
Distonia multifokal, mengenai 2 atau lebih bagian
tubuh yang tidak berhubungan. Satu atau kedua kaki,
tangan dan kaki, atau wajah dan tangan.
Distonia segmental, mengenai 2 atau lebih bagian
tubuh yang berdekatan. Contohnya mata, mulut, dan
wajah bagian bawah.
Hemidistonia, melibatkan lengan dan tungkai pada sisi
tubuh yang sama, seringkali merupakan akibat dari
stroke.

Berdasarkan onset :
Early onset (20-30 tahun): Biasanya
dimulai dari kaki atau lengan dan sering
menjalar ke anggota badan lainnya.
Late onset: biasanya dimulai dari leher
(termasuk laring), otot-otot kranial atau
satu lengan. Cenderung tetap terlokalisasi
dengan perkembangan terbatas untuk otot
yang berdekatan.

Berdasarkan Gejala Khas :


Distonia torsi, sebelumnya dikenal sebagai
dystonia musculorum deformans atau DMD.
Penderita bisa mengalami cacat yang serius
dan harus duduk dalam kursi roda.
Tortikolis spasmodik atau tortikolis merupakan
distonia fokal yang paling sering ditemukan.
Menyerang otot-otot di leher yang
mengendalikan posisi kepala, sehingga kepala
berputar dan berpaling ke satu sisi. Selain itu,
kepala bisa tertarik ke depan atau ke belakang.
T

Blefarospasme, merupakan penutupan

kelopak mata yang tidak disadari.


Distonia kranial merupakan distonia yang
mengenai otot-otot kepala, wajah dan
leher.
Distonia oromandibuler menyerang otototot rahang, bibir dan lidah. Rahang bisa
terbuka atau tertutup dan penderita
mengalami kesulitan berbicara dan
menelan.

Distonia spasmodik melibatkan otot tenggorokan

yang mengendalikan proses berbicara. Juga disebut


distonia spastik atau distonia laringeal, yang
menyebabkan kesulitan dalam berbicara atau
bernafas.
Sindroma Meige adalah gabungan dari
blefarospasme dan distonia oromandibuler, kadangkadang dengan disfonia spasmodik.
Kram penulis merupakan distonia yang menyerang
otot tangan dan kadang lengan bawah bagian
depan, hanya terjadi selama tangan digunakan
untuk menulis. Distonia yang sama juga disebut
kram pemain piano dan kram musisi.

Distonia dopa-responsif merupakan

distonia yang berhasil diatasi dengan obatobatan. Salah satu variannya yang penting
adalah distonia Segawa. Mulai timbul pada
masa kanak-kanak atau remaja, berupa
kesulitan dalam berjalan. Pada distonia
Segawa, gejalanya turun-naik sepanjang
hari, mulai dari kemampuan gerak di pagi
hari menjadi ketidakmampuan di sore dan
malam hari, juga setelah melakukan
aktivitas.

Diagnosis
Anamnesis
Pemeriksaan yang dapat dilakukan di antaranya

adalah pemeriksaan fisik neurologis.


Pemeriksaan rutin elektrolit, nitrogen urea darah,
kreatinin darah, glukosa darah, dan bikarbonat
bermanfaat dalam menilai status hidrasi, fungsi
ginjal, status asam basa, dan termasuk hipoglikemi
sebagai penyebab kelainan sensorium.
Perusakan otot juga menghasilkan myoglobin yang
diserap oleh ginjal, sehingga menyebabkan disfungsi
tubulus ginjal. Dehidrasi memperburuk penyerapan
ini. Pada myoglobinuria, urin menjadi berwarna
cokelat gelap.6

Tatalaksana
Obat yang diberikan merupakan

sekumpulan obat yang mengurangi kadar


neurotransmitter asetilkolin, yaitu
triheksilfenidil, benztropin, dan prosiklidin
HCl.
Obat yang mengatur neurotransmitter
GABA bisa digunakan bersama dengan obat
diatas atau diberikan tersendiri (pada
penderita dengan gejala yang ringan),
yaitu diazepam, lorazepam, klonazepam,
dan baklofen.

Obat lainnya memberikan efek terhadap

neurotransmiter dopamin. Obat yang


meningkatkan efek dopamin adalah
levodopa/karbidopa dan bromokriptin. Obat
yang mengurangi efek dopamin adalah
reserpin atau tetrabenazin.
Untuk mengendalikan epilepsi diberikan
obat anti kejang karbamazepin.

Sebuah pengobatan yang baru-baru ini

diperkenalkan ialah toksin botulinum yang


juga disebut Botox atau Xeomin.5 Sejumlah
kecil racun ini bisa disuntikkan kedalam
otot yang terkena untuk mengurangi
distonia fokal.
Pembedahan pada sebagian talamus.