Anda di halaman 1dari 8

2.2.

BEHCETS SYNDROME

Definisi
Penyakit Behcet, yang dahulu disebut dengan sindrom Behcet adalah kondisi
multisistem dengan serangkaian manifestasi, antara lain ulserasi oral, atritis,
penyakit kardiovaskuler, trombositopenia, ruam-ruam kulit serta penyakit
neurologi. Ciri khas dari penyakit Behcet adalah tanda-tanda triad klinis berupa
ulserasi oral, ulserasi genital, serta uveitis (Lewis & Lamey , 1998).
Etiologi dan Patogenesis
Penyebab penyakit Behcet belum diketahui, tetapi reaksi hipersensitivitas lambat
yang kemungkinan menyangkut antigen-antigen HLA, kompleks imun dan
vaskulitis dicurigai (Langlais & Miller, 2000).
Menurut Lynch et al. (1994), penyakit Behcet dianggap sebagai suatu penyakit
yang disebabkan oleh kompleks imun yang bersirkulasi dan menyebabkan
vaskulitis dari pembuluh darah yang berukuran kecil dan medium. Kompleks
imun tersebut telah berhasil dideteksi di bagian-bagian dari penyakit yang aktif.
Gambaran Klinis
Kriteria utama penyakit Behcet meliputi lesi mulut rekuren, ulkus genital, rekuren,
lesi di mata, lesi di kulit. Lesi mulut yang paling sering dari tanda-tanda penyakit
ini dan merupakan tanda awal dari penyakit ini. Gambaran klinisnya berupa satu,
beberapa atau sekelompok ulkus mirip aptosa pada mukosa pipi atau bibir yang
khas, tetapi dapat juga terjadi pada setiap daerah mukosa mulut. Sama dengan
aptosa, ulkusnya rata, dangkal, dan oval dengan ukuran bervariasi. Lesi-lesi kecil
cenderung terjadi lebih sering daripada lesi yang besar (Langlais & Miller, 2000).

Gambaran klinis kumpulan tanda-tanda penyakit Behcet. (Searah jarum jam)


Ulser aptosa mayor, eritema nodusum, lesi papulapostular, sweet syndrome,
ulser hepetiformis, ulser genital pada skortum, dan uveitis pada mata (Yousefi,
2009)
Diagnosis
Ulserasi oral yang berulang kali merupakan gambaran penting penyakit Behcet,
tetapi kriteria lain yang diperlukan untuk menegakkan diagnosis ini masih rancu.
Sebuah kelompok studi international belum lama ini menyajikan serangkaian
kriteria (Tabel 1) yang disetujui untuk digunakan di masa mendatang (Lewis &
Lamey , 1998).
Tabel 1. Kriteria untuk mendiagnosis penyakit Behcet

1. Ulserasi oral yang rekuren


Aptosa minor, aptosa mayor atau ulserasi herpetiformis yang berulang paling
sedikit 3 kali dalam periode 12 bulan.
2. Ulserasi genital rekuren
Ulserasi aptosa atau parut.
3. Lesi-lesi pada mata
Uveitis anterior, uveitis posterior, atau sel-sel dalam badan kaca sewaktu
pemeriksaan belah atau vaskulitis retina yang ditemukan oleh dokter mata.
4.Lesi-lesi kulit

Eritema nodosum yang ditemukan oleh dokter umum atau penderita,


pseudofolikulitis, atau lesi papulopustular, atau nodula acneiformis yang
ditemukan oleh dokter pada pasien pasca remaja yang tidak dalam pengobatan
kortikosteroid.
5.Tes pathergi positif
Dibaca oleh dokter dalam 24-48 jam
Terapi dan PerawatanLesi-lesi mulut harus diobati gejalanya seperti
pengobatan pada RAS. Penderita penyakit Behcet mungkin memerlukan terapi
imunosupresi secara sistematis dan cara ini dapat meringankan gejala-gejala
mulutnya. Keterlibatan okuler harus dimonitor secara hati-hati karena uveitis yang
progresif dapat menimbulkan parut dan mungkin kebutaan (Lewis & Lamey ,
1998).

3.1. PEMPHIGUS

PENGERTIAN
a.
Pemphigus adalah penyakit kulit yang ditandai dengan sebaran gelembung
secara berturut- turut yang mengering dan meninggalkan bercak- bercak
berwarna gelap, dapat diiringi dengan rasa gatal atau tidak dan umumnya
mempengaruhi keadaan umum si penderita.(dr. Hendra T. Laksman)
b.
Pemphigus adalah kelainan kulit dengan erupsi bulosa (lepuh) namun lebih
tepat bila digunakan istilah kelompok penyakit berbahaya yang disebut pemfigus
vulgaris, pemfigus vegetans, dan pemfigus erimatosus.(sue hinchliff)
c.
Pemfigus vulgaris merupakan penyakit serius pada kulit yang ditandai oleh
timbulnya bula (lepuh) dengan berbagai ukuran (misalnya 1-10 cm) pada kulit
yang tampak normal dan membrane mukosa (misalnya, mulut, vagina). (Brunner
& Suddarth)
d.
Pemfigus vulgaris adalah dermatitis vesikulobulosa reuren yang merupakan
kelainan herediter paling sering pada aksila, lipat paha, dan leher disertai lesi
berkelompok yang mengadakan regresi sesudah beberapa minggu atau
beberapa bulan (Dorland)

KLASIFIKASI
Penyakit penfigus terdiri dari 4 tipe yaitu:
a)
Pemfigus Vulgaris
Pemphigus vulgaris ICD-10 Yang paling umum dari gangguan adalah
Pemphigus vulgaris (PV - ICD-10 L10.0). Hal ini terjadi ketika antibodi
menyerang Desmoglein 3. Luka sering berasal dari mulut, membuat makan sulit
dan tidak nyaman. Meskipun Pemphigus vulgaris bisa terjadi pada umur berapa
saja, hal itu paling umum di antara orang-orang yang berumur antara 40 dan
60.Hal ini lebih sering terjadi di kalangan orang-orang Yahudi Ashkenazi.
Myasthenia gravis Nail dan diseasemyasthenia gravis Nail, penyakit mungkin
satu-satunya menemukan dan memiliki nilai prognostik dalam manajemen.
b)
Pemfigus Erytomatous
Varian pemfigus foliaceus yang secara histologi identik, ditandai secara klinis
dengan ruam yang menyerupai lupus erythematosus pada hidung, pipi, dan
telinga serta lesi mirip seborrbea di tempat lain ditubuh,dan secara imunologis
dengan deposisi granular. Imunoglobin dan komplemen sepanjang
dermoepidermal junction. Penemuan ini menyarankan koeksiensi lupus
erytematosis dan pemfigus pada individu yang sama disebut juga senear-usher
syndrome.
c)
Pemfigus Foliacus
Adalah yang paling parah dari tiga varietas. Desmoglein 1, protein yang
dihancurkan oleh autoantibody, hanya ditemukan di atas lapisan kering kulit. PF
PF dicirikan oleh luka berkerak yang sering dimulai pada kulit kepala, dan
mungkin pindah ke dada, punggung, dan wajah. Mouth sores do not occur. Luka
mulut tidak terjadi. Itu tidak menyakitkan seperti Pemphigus vulgaris, dan sering
salah didiagnosis sebagai dermatitis atau eksim.
d)
Pemfigus Vegetans
Varian pemfigus vulgaris yang ditandai dengan perkembangan granulasi
verukosa yang berproliferasi terkadang dengan pustule pada perifernya, yang
tampaknya muncul dari bula yang terkelupas, dan mempunyai kecenderungan
bersatu membentuk patch. Menurut beberapa ahli terdapat dua tipe:
a)
Tipe Hallopeau, yang mempunyai perjalanan dan prognosis lebih jinak.
b)
Tipe Neumann, yang amat menyerupai pemfigus vulgaris disemua aspek.
ETIOLOGI
a. Genetik
Telah lama diduga terdapat faktor predisposisi genetik pada pemphigus vulgaris.

Berdasarkan hasil penelitian, penyakit ini muncul lebih banyak pada orang
Yahudi Askenazi dibandingkan prevalensi rata-rata. Studi serologi HLA
menunjukkan hubungan yang kuat antara kehadiran haplotypes HLA-DR4 dan
HLA-DR6 dengan terjadinya pemphigus vulgaris
b. Umur
Insiden terjadinya Pemfigus Vulgaris ini meningkat pada usia 50-60 tahun. Pada
nonatal yang menginap Pemfigus Vulgaris karena terinfeksi dari antibody sang
ibu
c. Desease association
Pemfigus terjadi pada pasien dengan penyakit autoimun yang lain, biasanya
Miastenia Grafis dan Thymoma.
PATOFISIOLOGI
Pemfigus Vulgaris adalah penyakit autoimun, intraepithelial, penyakit melepuh
yang menyerang kulit dan membrane mukosa yang ditandai dengan
didapatkannya antibody dalam sirkulasi yang menyerang permukaan sel
keratenosit.
Predisposisi imunogenetik tak bisa di pungkiri. Lepuhan yang terjadi pada
Pemfigus Vulgaris berhubungan dengan ikatan autoantibody IgG pada
permukaan molekul sel keratinosit. Antibody intraseluler atau Pemfigus Vulgaris
ini berkaitan desmosom keratenosit dan dengan area bebas desmosos pada
membrane sel keratenosit. Ikatan antibody menyebabkan kehilngan adesi sel
disebut akantolisis.
Pemfigus Vulgaris antigen: adhesi intraseluler pada epidermis melibatkan
beberapa molekul permukaan sel keratinosit desmogleim 1 dan desmokleim 3.
Ikatan antibody dengan desmokleim menyebabkan efek langsung terhadap
adkern desmosomal atau mungkin memacu prosses seluler yang menghasilkan
akantolisis.
Antibody spesifik atau antigen desmosomal yang didapatkan pada pasien
Pemfigus Vulgaris, meskipun begitu peran antigen pada pathogenesis penyakit
masih belum diketahui.
MANIFESTASI KLINIS
Sebagian besar pasien pada mulanya ditemukan dengan lesi oral yang tampak
sebagai erosi yang bentuknya ireguler yang terasa nyeri. Mudah berdarah dan
sembuhnya lambat. Bula pada kulit akan membesar, pecah dan meninggalkan
daerah- daerah erosi yang lebar serta nyeri cairan. Bau yang menusuk dan khas

akan memancar bula dan serum yang merembes keluar. Kalau dilakukan
penekanan yang minimal akan terjadi pembentukan lepuh atau prngelupasan
kulit yang normal (tanda nikolsky). Kulit yang erosi sembuh dengan lambat
sehingga akhirnya daerah tubuh yang terkena luas. Superinfeksi bakteri sering
terjadi.
PEMERIKSAAN DIAGNOSTIK
a.
Dalam menegakkan diagnosis dilakukan : Histopatologi, direct
Imunofluorescence (DIF) dan indirect Imunofluorescence (IDIF)
b.
Biopsy lesi, dengan cara memecahkan bulla dan membuat apusan yang
akan diperiksa dibawah mikroskop atau pemeriksaan immunofluoresent.
c.
Tzank test, apusan dari bulla menunjukkan akantolisis.
d.
Nikolskys sign, positif apabila dilakukan penekanan minimal akan
terjadipembentukan lepuh dan pengelupasan kulit.
TREATMENT
Tujuan terapi adalah untuk mengendalikan penytakit secepat mungkin,
mencegah hilangnya serum serta terjadinya infeksi sekunder, dan meningkatkan
pembentukan ulang epitel kulit (pembaruan jaringan epitel).
Kortikosteroid diberikan dengan dosis tinggi untuk mengendalikan penyakit dan
menjaga agar kulit bebas dari bula. Kadar dosis yang tinggi dipertahankan
sampai kesembuhan terlihat jelas. Pada sebagian kasus, terapi kortikosteroid
harus dipertahankan seumur hidup penderitanya.
Kortikosteroid diberikan bersama makanan atau segera setelah makan, dan
dapat disertai dengan pemberian antacid sebagai profilaksis untuk mencegah
komplikasi lambung. Yang penting pada penatalaksaan terapeutik adalah
evaluasi berat badan, tekanan darah, kadar glukosa darah dan keseimbangan
cairan setiap hari.
Preparat imunosupresif (azatioprin, siklofosfamid, emas) dapat diresepkan dokter
untuk mengendalikan penyakit dan mengurangi takaran kortikosteroid. Plasma
feresis (pertukaran plasma) secara temporer akan menurunkan kadar antibody
serum dan pernah digunakan dengan keberhasilan yang bervariasi sekalipun
tindakan ini umumnya hanya dilakukan untuk kasus- kasus yang mengancam
jiwa pasien.
KOMPLIKASI

a.
Secondary infection
Salah satunya mungkin disebabkan oleh sistemik atau lokal pada kulit. Mungkin
terjadi karena penggunaan imunosupresan dan adanya multiple erotion. Infeksi
cutaneus memperlambat penyembuhan luka dan meningkatkan resiko timbulnya
scar.
b.
Malignasi dari penggunan imunosupresif
Biasanya ditemukan pada pasien yang mendapat terapi imunosupresif
c.
Growth retardation
Ditemukan pada anak yang menggunakan imunosupresan dan kortikosteroit
d.
Supresi sumsum tulang
Dilaporkan pada pasien yang menerima imunosupresan. Insidens leukemia dan
limpoma meningkat pada pengguanaan imunosupresif jangka lama
e.
Osteoporosis
Terjadi dengan penggunaan kortikosteroit sistemik
f.
Gangguan keseimbangan, cairan dan elektrolit
Erosi kulit yang luas, kehilangan cairan serta protein ketika bula mengalami
rupture akan menyebabkan gangguan keseimbangan cairan dan elektrolit.
Kehilangan cairan dan natrium klorida ini merupakan penyebab terbanyak gejala
sistemik yang berkaitan tantang penyakit dan harus diatasi dengan pemberian
infius larutan salin. Hipoalbuminemia lazim dijumpai kalau proses mencapai kulit
tubuh dan membran mukosa yang luas.