Anda di halaman 1dari 50

Penyakit Jantung

Bawaan
Rifmi Utami

Pendahuluan
Disebut juga penyakit jantung kongenital
(Congenital Heart Disease)
Merupakan penyakit dengan kelainan struktur
(anatomi) jantung atau fungsi sirkulasi jantung
yang dibawa sejak lahir dan terjadi akibat
gangguan atau kegagalan perkembangan struktur
jantung saat trimester pertama kehamilan
Angka kejadian 8-10 dari setiap 1000 kelahiran
hidup
Rifmi Utami

30% diantaranya telah memberikan gejala pada


minggu pertama kehidupan.
Penyebab kematian pada bulan pertama kelahiran
yang terbanyak setelah prematuritas, jika tidak
terdeteksi secara dini dan tidak ditangani dengan
baik.
Anak dengan penyakit jantung kongenital hampir
dipastikan disertai dengan kelainan kongenital
lainnya seperti fistula trakeoesofageal, kelainan
ginjal

Rifmi Utami

Etiologi
Hanya 8 % dari seluruh penyakit jantung
kongenital diketahui berhubungan dengan mutasi
genetik tunggal atau kelainan kromosom
Selebihnya tidak diketahui, atau dipengaruhi oleh
berbagai macam faktor seperti diabetes, konsumsi
alkohol, virus, infeksi rubella selama kehamilan
pada trimester pertama & obat seperti thalidomide

Rifmi Utami

Patogenesis
Jantung awalnya dibentuk dari struktur tabung
saat minggu keempat setelah konsepsi
Perkembangan berjalan, tabung memanjang&
membentuk ruang, sekat serta katup
Segala sesuatu yang mempengaruhi proses
perkembangan tersebut selama 8 - 10 minggu
pertama kehamilan akan menyebabkan kelainan
kongenital
Rifmi Utami

Penggolongan
Ada 2 kategori dari penyakit jantung kongenital ini :
Sianotik (biru)
Asianotik (tidak biru)
Secara klinis penggolongan ini sangat bermasalah,
oleh karena anak dengan defek asianotik dapat
berkembang menjadi sianotik

Rifmi Utami

Rifmi Utami

Kelainan sianotik adalah hasil dari penyumbatan


aliran darah ke paru - paru atau campuran darah
vena dengan darah arteri dalam ruang jantung
Kebanyakan kelainan asianotik terutama
melibatkan Left to right shunting melalui
bukaan yang abnormal

Rifmi Utami

Sianotik

Transposition of the great vessel


Tetralogy of Fallot
Tricuspid Atresia
Type asianotik dengan syndroma
Eisenmenger

Rifmi Utami

Asianotik
CHD dengan lesi/lubang di jantung :
VSD
ASD
PDA

CHD dengan lesi obstruktif di jantung kanan


atau kiri tanpa left to right shunting :
Aortic Stenosis
Coarctatio aorta
Pulmonary stenosis
Rifmi Utami

Eisenmenger sindrome

Rifmi Utami

Jenis-jenis CHD

PDA (Patent/Persistent Ductus Arteriosus)


ASD (Atrial Septal Defect)
VSD (Ventrikel Septal Defect)
TF (Tetralogi Fallot)

Rifmi Utami

PDA

Rifmi Utami

Duktus Arteriosus Persisten


Duktus arteriosus adalah saluran yang
menghubungkan arteri pulmonalis dengan
aorta desendens pada janin
Pada bayi normal duktus tersebut menutup
secara fungsional 10 - 15 jam setelah lahir
& secara anatomis menjadi ligamentum
arteriosum pada usia 2 - 3 minggu
Rifmi Utami

Bila tidak menutup maka disebut duktus


arteriosus persisten (PERSISTENT /
PATENT DUCTUS ARTERIOSUS)

Rifmi Utami

Angka kejadian
Pada bayi cukup bulan PDA terjadi pada 1
dari 2000 kelahiran atau 5 - 10% seluruh
kelainan jantung bawaan
Pada bayi prematur angka kekerapannya
lebih tinggi, terutama bila disertai distres
pernafasan

Rifmi Utami

Permasalahan
Adanya PDA memungkinkan aliran pirau
dari kiri ke kanan (dari aorta ke arteri
pulmonalis)
Adanya aliran yang berlebihan pada arteri
pulmonalis memungkinkan terjadinya
hipertensi pulmonal dengan tahanan
vaskular paru yang tinggi
Rifmi Utami

Keluhan timbul bila aliran ke paru cukup


besar, sehingga penderita sering batuk,
tampak lelah waktu minum susu, sesak
nafas & pertumbuhan fisik yang lambat

Rifmi Utami

Rifmi Utami

Pemeriksaan Fisik
Pernafasan cepat (takipneu)
Sianosis pada kuku jari tangan kiri & kedua
kaki bila terjadi sindrom Eisenmenger
Nadi perifer terasa menghentak, akibat
tekanan yang besar
Terdengar murmur
BJ II mengeras
Rifmi Utami

Diagnosis

Anamnesis
Pemeriksaan Fisik
Foto thorax
EKG
Ekokardiogram
Kateterisasi jantung
Rifmi Utami

Penatalaksanaan
Pada dasarnya PDA harus dioperasi
secepatnya apabila kesempatan menutup
sendiri tak mungkin lagi ( usia >14-16
minggu)

Rifmi Utami

ASD

Rifmi Utami

Defek Septum Atrium


Defek septum atrium (Atrial Septal Defect /
ASD) merupakan kelainan jantung bawaan
akibat adanya lubang pada septum
interatrial

Rifmi Utami

Pembagian
Defek septum atrium sekundum, bila lubang
terletak didaerah fossa ovalis
Defek septum atrium primum, bila lubang terletak
didaerah ostium primum (termasuk salah satu
bentuk defek septum atrioventrikular)
Defek sinus venosus, bila lubang terletak didaerah
sinus venosus (dekat muara vena kava superior
atau inferior)
Rifmi Utami

Angka Kejadian
Defek septum atrium sekundum merupakan
7 - 10% dari seluruh kelainan jantung
bawaan & lebih sering dijumpai pada
wanita (2 kali pria)

Rifmi Utami

Permasalahan
Defek septum atrium sering tidak
ditemukan pada pemeriksaan rutin karena
keluhan baru timbul pada dekade 2 - 3 &
bising yang terdengan tidak keras

Rifmi Utami

Rifmi Utami

Rifmi Utami

Pemeriksaan Fisik
Sering sekali disertai bentuk tubuh yang
tinggi & kurus, dengan jari - jari tangan &
kaki yang panjang
Aktivitas ventrikel kanan meningkat, tidak
teraba thrill
BJ I meningkat

Rifmi Utami

Tatalaksana
Operasi dengan indikasi tertentu
(spesialistik)

Rifmi Utami

VSD

Rifmi Utami

Defek Septum Ventrikel


Adalah kelainan jantung bawaan berupa
lubang pada septum interventrikular
Lubang tersebut dapat hanya 1 atau lebih
(Swiss cheese VSD) yang terjadi akibat
kegagalan fusi septum interventrikuler
semasa janin dalam kandungan

Rifmi Utami

Klasfikasi
Perimembranus, bila lubang terletak
didaerah septum membranus & sekitarnya
Subarterial doubly commited, bila lubang
terletak didaerah septum infundibuler
Muskuler, bila lubang terletak didaerah
septum muskuler inlet, outlet atau
trabekuler
Rifmi Utami

Angka Kejadian
VSD merupakan kelainan jantung bawaan
yang tersering dijumpai yaitu, 33% dari
seluruh kelainan jantung bawaan
Tipe perimembranus 60%
subarterial 37%
tipe muskuler 3%

Rifmi Utami

Permasalahan
Adanya lubang pada septum interventrikuler
memungkinkan aliran dari ventrikel kiri ke
ventrikel kanan, sehingga aliran darah yang
ke paru bertambah
Dalam perjalanannya beberapa tipe VSD
dapat menutup spontan (tipe perimembranus
& muskuler), terjadi hipertensi pulmonal
Rifmi Utami

Rifmi Utami

Pemeriksaan Fisik
VSD kecil umumnya asymptomatik
VSD sedang akan menimbulkan gejala jika
tahanan vaskuler paru menurun
Penderita VSD dengan aliran pirau yang
besar biasanya terlihat takipneu
Aktivitas ventrikel kiri meningkat & dapat
teraba thrill sistolik.
Komponen pulmonal bunyi jantung II
mengeras bila terjadi
hipertensi pulmonal
Rifmi Utami

Keluhan Bayi VSD


Penurunan toleransi aktifitas fisik pada
bayi:
Tidak mampu mengisap susu dengan kuat dan
banyak
Pertumbuhan BB yang lambat
Cenderung infeksi paru berulang
Timbul gagal jantung (bisa berkurang dengan
minum obat)
Rifmi Utami

Tatalaksana
Evaluasi periodik dengan medikamentosa
Jika tidak berhasil maka dengan cara
operasi dengan indikasi tertentu

Rifmi Utami

TF

Rifmi Utami

Tetralogi Fallot
Merupakan penyakit jantung bawaan
sianotik yang terdiri atas 4 kelainan :

Defek septum ventrikel perimebranus


Stenosis Pulmonal
Overriding aorta
Hipertrofi ventrikel kanan

Rifmi Utami

Rifmi Utami

Anak dengan kelainan ini akan biru (pada


mukosa mulut dan kuku jari) sejak lahir,
karena hipoksia
Pertumbuhan badan kurang dibandingkan
anak sebayanya
Gejala yang khas adalah spel sianotik
dimana anak tiba - tiba tampak lebih biru,
pernafasan lebih cepat, kesadaran menurun
& kadang - kadang disertai kejang

Rifmi Utami

Kelaian ini mempunyai insiden tertinggi


dari keseluruhan kelainan jantung bawaan
sianotik, yaitu kurang lebih 50%

Rifmi Utami

Rifmi Utami

Rifmi Utami

Tatalaksana
Evaluasi periodik dengan medikamentosa
(propanolol)
Jika tidak berhasil dan ada riwayat terjadi
spel hipoksia (spel sianotik) maka
tatalaksana dengan cara operasi diperlukan

Rifmi Utami

Rifmi Utami

Trims
Semoga Bermanfaat

Rifmi Utami