MEGACOLON AGANGGLIONIC (HISPRUNG)

1.

A. Pengertian
Penyakit hischprung disebut juga congenital aganglionosis atau megacolon (aganglionic megacolon )
yaitu tidak adanya sel ganglion dalam rectum dan sebagian tidak ada dalam colon
B. Etiologi
Sering terjadi pada anak dengan down syndrome
Kegagalan sel neural pada masa embrio dalam dinding usus, gagal eksistensi kraniokaudal pada
myenterik dan submukosa dinding plexus
C. Patofisiologi
Berdasarkan panjang segmen yang terkena dapat dibedakan 2 tipe yaitu :
a. Penyakit Hischprung segmen pendek
Segmen agangilonosis mulai dari anus sampai sigmoid.
b. Penyakit hischprung segmen panjang
Daerah agangilonosis dapat melebihi sigmoid malahan dapat mengenai seluruh kolon sampai
usus halus.
Persarafan parasimpatik colon didukung oleh ganglion. Persarafan parasimpatik yang tidak sempurna
pada bagian usus yang aganglionik mengakibatkan peristaltic abnormal sehingga terjadi konstipasi
dan obstruksi
Tidak adanya ganglion disebabkan kegagalan dalam migrasi sel ganglion selama perkembangan
embriologi. Karena sel ganglion tersebut bermigrasi pada bagian kaudal saluran gastrointestinal
( rectum) kondisi ini akan memperluas hingga proksimal dari anus.
Semua ganglion pada intramural plexus dalam usus berguna untuk control kontraksi dan relaksasi
peristaltic secara normal
Penyempitan pada lumen usus, tinja dan gas akan terkumpul dibagian proksimal dan terjadi obstruksi
dan menyebabkan di bagian colon tersebut melebar ( megacolon)
Clinical Pathway
Region aganglionic
Kontraksi yang tonus dan tidak adekuatnya peristaltic
Obstruksi
Konstipasi kronik

2.

pelebaran segmen proksimal

obstruksi komplit pada usus

Manifestasi Klinis
3. Masa Neonatal :
Gagal mengeluarkan mekonium dalam 48 jam setelah lahir
Muntah berisi empedu
Enggan minum
Distensi abdomen
Obstruksi usus
4. Masa Bayi dan Kanak-kanak
Konstipasi
Diare berulang
Tinja seperti pita, berbau busuk
Distensi abdomen

5.

6.

7.

8.

Nyeri abdomen dan distensi

Gangguan pertumbuhan dan perkembangan
Uji Laboratorium dan Diagnostik
Foto abdomen( terlentang,tegak,telungkup, dekubitus lateral) diagnostik
Enema barium diagnostik
Biopsi rectal untuk mendeteksi ada tidaknya sel ganglion
Manometri anorectal untuk mencatat respons refluks sfingter interna dan eksterna
Komplikasi
Obstruksi usus
Ketidakseimbangan cairan dan elektrolit
Konstipasi
Gawat pernafasan ( akut )
Enterokolitis (akut)
Striktura ani ( pasca bedah)
Inkontinensia ( jangka panjang)
Penatalaksanaan Bedah
Pembedahan pada penyakit hischprung dilakukan dalam dua tahap :
Mula-mula dilakukan kolostomi loop atau double barrel sehingga tonus dan ukuran usus yang dilatasi
dan hipertropi dapat kembali normal ( memerlukan waktu kira-kira 3 sampai 4 bulan)
Bila umur bayi itu antara 6-12 bulan ( atau bila beratnya antara 9dan 10 kg ) satu dari tiga prosedur
berikut dilakukan dengan cara memotong usus aganglionik dan menganastomosiskan usus yang
berganglion ke rectum dengan jarak 1 cm dari anus.
Prosedur Duhamel umumnya dilakukan terhadap bayi yang berusia kurang dari 1 tahun. Prosedur ini
terdiri atas penarikan kolon normal kearah bawah dan menganastomiskannya dibelakang usus
aganglionik menciptakan dinding ganda yang terdiri dari selubung aganglionik dan bagian posterior kolon
normal yang ditarik tersebut.
Pada prosedur Swenson bagian kolon yang aganglionik itu dibuang. Kemudian dilakukan anastomosis
end to end pada kolon berganglion dengan saluran anal yang dilatasi.sfingterotomi dilakukan pada bagian
posterior.
Prosedur Soave dilakukan pada anak-anak yang lebih besar dan merupakan prosedur yang paling banyak
dilakukan untuk mengobati penyakit hischprung.dinding otot dari segmen rectum dibiarkan tetap utuh.
Kolon yang bersaraf normal ditarik sampai keanus tempat dilakukannya anastomosis antara kolon normal
dari jaringan otot rektosigmoid yang tersisa.
Penatalaksanaan Perawatan
9.
Pengkajian
Riwayat pengeluaran mekonium dalam 24 jam pertama setelah lahir
Riwayat tinja seperti pita dan bau busuk
Pengkajian status nutrisi dan status hidrasi
Pengkajian status bising usus untuk melihat pola bunyi hiperaktif pada bagian proksimal karena
obstruksi
Pengkajian psikososial keluarga
Pra Bedah :
Kaji status klinik anak( tanda-tanda vital, asupan dan keluaran)
Kaji adanya tanda-tanda perforasi usus
Kaji adanya tanda-tanda enterokolitis
Kaji kemampuan anak dan keluarga untuk melakukan koping terhadap pembedahan yang akan
datang
Kaji tingkat nyeri yang dialami anak
Pasca Bedah :

Kaji status pasca bedah anak ( tanda-tanda vital, bising usus, distensi abdomen)
Kaji adanya tanda-tanda dehidrasi atau kelebihan cairan
Kaji adanya komplikasi
Kaji adanya tanda-tanda infeksi
Kaji tingkat nyeri yang dialami anak
Kaji kemampuan anak dan keluarga untuk melakukan koping terhadap pengalamannya di rumah
sakit dan pembedahan
Kaji kemampuan orang tua dalam menatalaksanakan pengobatan dan perawatan yang
berkelanjutan
10. Diagnosa Keperawatan
Konstipasi berhubungan dengan obstruksi karena aganglion pada usus
Risiko kurangnya volume cairan berhubungan dengan persiapan pembedahan, intake yang
kurang, mual dan muntah
Gangguan integritas kulit berhubungan dengan colostomy dan perbaikan pembedahan
Risiko infeksi berhubungan dengan prosedur pembedahan dan adanya insisi
Ketidakseimbangan nutrisi kurang dari kebutuhan tubuh berhubungan dengan pembedahan
gastrointestinal
Nyeri berhubungan dengan insisi pembedahan
Kurangnya pengetahuan keluarga berhubungan dengan kebutuhan irigasi,pembedahan dan
perawatan colostomy
Gangguan citra tubuh berhubungan dengan colostomy dan irigasi
11. Intervensi keperawatan
Perawatan PraBedah :
a. Pantau status nutrisi anak sebelum pembedahan
Beri makan tinggi kalori,tinggi protein dan tinggi sisa
Gunakan rute makan alternatif jika pasien tidak dapat minum peroral
Kaji asupan dan haluaran secara cermat setiap 8 jam
Timbang berat badannya setiap hari
b. Persiapkan bayi dan anak secara emosional untuk menghadapi pembedahan
c. Pantau status klinik prabedah
Pantau tanda-tanda vital setiap 2 jam bila perlu
Pantau asupan dan haluaran
Observasi tanda dan gejala perforasi usus
- Muntah
- Peningkatan nyeri tekan
- Distensi abdomen
- Iritabilitas
- Gawat pernafasan ( dispnea)
Pantau adanya tanda-tanda enterokolitis
Ukur lingkar perut setiap 4 jam (untuk mengkaji distensi abdomen)
d. Pantau reaksi bayi terhadap persiapan pra bedah
Enema sampai bersih ( untuk membersihkan usus sebelum pembedahan )
Pasang selang intravena (IV)
Pasang kateter foley
Obat prabedah
Uji diagnostic
Dekompresi lambung dan usus ( selang nasogastrik atau selang rectal )
Puasa selama 12 jam sebelum operasi

Perawatan PascaBedah :
a. Pantau dan laporkan status pascabedah anak
Auskultasi kembalinya bising usus
Pantau tanda-tanda vital setiap 2 jam sampai stabil kemudian setiap 4 jam
Pantau adanya distensi abdomen( pertahankan kepatenan selang NG )
b. Pantau status hidrasi anak ( tergantung status anak dan protocol RS )
Kaji adanya tanda-tanda dehydrasi atau kelebihan cairan
Ukur dan catat drainase kolostomi
Ukur dan catat drainase kateter foley
Pantau infus IV ( jumlah,kecepatan,infiltrasi)
Observasi adanya gangguan keseimbangan elektrolit (Hiponatremianatau hipokalemia)
c. Observasi dan laporkan adanya tanda-tanda komplikasi
Obstruksi usus karena perlengketan,volvulus atau intusepsi
Kebocoran pada anastomosis
Sepsis
Fistula
Enterokolitis
Frekuensi defekasi
Konstipasi
Perdarahan
Kambuhnya gejala
d. Usahakan kembalinya peristaltik
Pertahankan kepatenan selang NG
Irigasi dengan air garam normal setiap 4 jam dan bila perlu
e. Tingkatkan dan pertahankan keseimbangan cairan dan elektrolit
Catat asupan per rute ( IV,Oral )
Catat haluaran per rute ( urin,feses,emesis,stoma )
Konsultasikan dengan dokter jika terdapat ketidakcocokan
f. Atasi atau kurangi nyeri dan ketidak kenyamanan
Pertahankan kepatenan selang NG
Pertahankan posisi yang nyaman
Pantau respons anak terhadap pemberian obat
g. Cegah infeksi
Pantau tempat insisi
Berikan perawatan kateter foley setiap pergantian dinas
Ganti balutan bila perlu ( perianal dan kolostomi )
Rujuk pada pedoman prosedur institusi untuk perawatan yang berhubungan dengan prosedur
tertentu.
Ganti popok dengan sering untuk menghindari kontaminasi feses
h. Lakukan intervensi yang spesifik untuk prosedur,rujuk pada pedoman prosedur institusi
i. Beri dukungan emosi pada anak dan keluarga
12. Hasil yang diharapkan:
Tanda tanda infeksi tidak ada
Hidrasi bayi adekuat
Tidak ada kerusakan jaringan pada area stoma

DAFTAR PUSTAKA
Betz and Sowden,2002,Buku Saku Keperawatan Pediatri(terjemahan),EGC,Jakarta
Gordon et.al,2001,Nursing Diagnoses : Definition & Classification 2001-2002,Philadelpia USA
Suriadi,Yuliani,2001,Asuhan Keperawatan pada Anak,CV Sagung Seto,Jakarta
Saryono,2002,Hiscprung Disease(Handout materi Kuliah Keperawatan Anak), PSIK FK UGM Jogjakarta.
tidak dipublikasikan