PEMFIGUS VULGARIS

A.

PENGERTIAN
Pemfigus adalah kumpulan penyakit kulit autoimun terbuka kronik,
menyerang kulit dan membran mukosa yang secara histologik ditandai dengan
bula intra spidermal akibat proses ukontolisis (pemisahan sel-sel intra sel) dan
secara imunopatologi ditemukan antibody terhadap komponen dermosom
pada permukaan keratinosis jenis Ig I, baik terikat mupun beredar dalam
sirkulasi darah ( Djuanda:2001, hal :186)
Pemfigus adalah penyakit kulit yang ditandai dengan timbulnya sebaran
gelembung secara berturut-turut yang mengering dengan meninggalkan
bercak-bercak berwarna gelap, dapat diiringi dengan rasa gatal atau tidak dan
umumnya mempengaruhi keadaan umum si penderita. (Laksman: 1999,
hal:261).

B.

ETIOLOGI (Smeltzer dan Bars, 2002, hal:1879)

1.

Genetik

2.

penyakit autoimun

3.

obat-obatan (Penisilin dan kaptopril)

4.

sebagai penyakit penyerta seperti neoplasma

C.

MANIFESTASI KLINIK
Tanda dan gejala pemfigus :
1.

Pemfigus Vulgaris
a. Kulit berlepuh, 1-10 cm, bula kendur, mudah pecah, nyeri pada kulit
yang terkelupas, erosi
b. Krusta bertahan lama, hiperpigmentasi
c. Tanda nikolsky ada
d. Kelamin, mukosa mulut 60%
e. Biasanya usia 30-60 tahun
f. Bau specifik
1

2.

pemfigus eritematosus
a. Biasanya pada usia 60-70 tahun
b. Lesi awal : daerah wajah, kulit kepala, punggung, seluruh tubuh
berupa bercak, eritematosa batas tegas ( seperti kupu-kupu pada wajah)
, krusta sifatnya kronis residif
c. Dinding bula kendur, mudah pecah, erosif yang dikelilingi dasar
eritematosa, krusta dan skuama krusta basah, bau khas
d. Tanda nikolsky ada
e. Mukosa mulut terkena

3.

pemfigus bullosa
a. Biasanya usia 50-70 tahun
b. Dinding bula tegang berisi cairan jernih/ hemoragic diatas kulit yang
tampak normal atau eritema
c. Diameter bula bervariasi
d. Lesi mulut / genitalis ( 20 40 %)
e. Tidak ada tanda nikolsky

4.

pemfigus vegetans
a. pada usia lebih muda dibandingkan dengan pemfigus vulgaris
b. lesi awal dimukosa mulut berbulan-bulan
c. lesi kulit : lokasi inter triginose, wajah, kepala, hidung, extremitas,
selluruh tubuh berupa bula kendur, mudah pecah, erosi vegetans, bau
amis, hiperpigmentasi
d. tanda nikolsky ada

D.

PATOFISIOLOGI
Semua proses pemfigus sifat yang khas yaitu:
1.

Poses akontolisis]

2.

adanya antibody Ig G terhadap antigen diterminan yang

ada pada permukaan keratinosis yang sedang berdeferensiasi
2

Sebagian besar pasien, pada mulanya ditemukan dengan testoral yang

tampak sebagai erosi erosi yang bentuknya ireguler yang terasa nyeri,
mudah berdarah dan sembuh lambat. Bula pada kulit akan membesar,
pecah dan meninggalkan daerah daerah erosi yang lebar serta nyeri disertai
dengan pembentukan krusta dan pembesaran cairan. Bau yang menususk
dan khas akan memancar dari bula dan yang merembes keluar. Kalau
dilakukan penekanan yang meminimalkan terjadinya pembentukan lepuh/
pengelupasan kulit yang normal ( tanda nikolsky ). Kulit yang erosi
sembuh dengan lambah sehingga akhirnya daerah tubuh yang terkena
sangat luas. Sekunder infeksi disertai dengan terjadinya gangguan
keseimbangan cairan dan elektrolit sering terjadi akibat kehilangan cairan
dan protein ketika bula mengalami ruptur. Hipoalbuminemia sering
dijumpai kalau proses penyakit mencakup daerah permukaan kulit tubuh
dan membran mukosa yang luas. ( smeltzer dan Bars:2002, hal 1880)
E.

PENGKAJIAN FOKUS
1.

Biodata
Umur : biasanya pada usia pertengahan sampai dewasa muda

2.

Riwayat kesehatan
Keluhan utama : nyeri karena adanya pembentukan bula dan erosi
Riwayat penyakit dahulu : Riwayat alergi obat, riwayat penyakit
keganasan ( neoplasma ), riwayat penyakit lain, Riwayat hipertensi

3.

pola kesehatan fungsional Gordon yang terkait

a.

Pola Nutrisi dan Metabolik

Kehilangan cairan dan elektrolit akibat kehilangan cairan dan protein
ketika bula mengalami ruptur

b.

Pola persepsi sensori dan kognitif

Nyri akibat pembentukan bula dan erosi

c.

Pola hubungan dengan orang lain

Terjadinya perubahan dalam berhubungan dengan orang lain karena

adanya bula atau bekas pecahan bula yang meninggalkan erosi yang
lebar
d.

Pola persepsi dan konsep diri

Terjadinya gangguan body image karena adanya bula/ bula pecah
meninggalkan erosi yang lebar serta bau yang menusuk

4.

Pemeriksaan Fisik
-

Keadaan Umum : Baik

Tingkat kesadaran : Composmentis

Tanda tanda vital :

o

TD

: Dapat meningkat/

: Dapat meningkat/

RR

: Dapat meningkat/

: Dapat meningkat/

menurun
o
menurun
o
menurun
o
menurun
-

Kepala

: Kadang ditemukan bula

Dada

: Kadang ditemukan bula

Punggung

: Kadang ditemukan bula dan

Ekstremitas

: Kadang ditemukan bula dan

luka dekubitus
luka dekubitus
5.

Pemeriksaan penunjang
a.

Klinis anamnesis dan pemeriksaan kulit : ditemukan bula

b.

Laborat darah

: hipoalbumin

c.

Biopsi kulit

: mengetahui kemungkinan maligna

d.

Test imunofluorssen

: didapat penurunan imunoglobulin

4

F.

PENATALAKSANAAN
1.

Pemfigus vulgaris
a. Umum
-

Perbaiki keadaan umum

Atasi keseimbangan cairan ( input atau

output ), elektrolit, tanda-tanda vital

b. Sistemik
-

Kortikosteroid : Prednison 60-150 mg/hr

( tergantung berat ringannya penyakit

Tapering off disesuaikan dengan kondisi

klinis dan kadar IgG dalam darah sampai dosis pemeliharaan

Dapat dikombinasikan kortikosteroid dan

sitostatika (Azotlapin 1-3 mg/kg BB ) untuk sparing efek.

Antibiotika bila ada infeksi sekunder

KCL 3x500 mg/ hari

Anabolik ( Anabolene 1x1 tablet/ hari )

c. Topikal
-

Eksudatif

: kompres

Darah erosif

: - Silver sulfadiazine

Krim antibiotik bila ada infeksi

Kortikosteroid lemah untuk lesi yang tidah

eksudatif
2.

pemfigus eritematosus
a. umum
-

Pengawasan keadaan umum, tanda vital,

input atau output cairan dan elektrolit

b.

Diet lunak, TKTP, rendah garam

Sistemik

Kortikosteroid : prednison 60-100 mg/hr

( tergantung berat ringannya penyakit)

Kombinasi kortikosteroid dan azatioprin (12 mg/kg BB)

Antibiotik : bila terdapat infeksi sekunder

Anbolik ( anabolene 1x1 tb/ hari)

c.

Topikal
-

Untuk lesi basah : kompres

Untuk lesi erosif : mupirocin

Untuk

lesi

berskuama

kompres

hidrokortison 2,5 %, lanalcin 10 %, vaselin albumin 100

3. Pemfigus bulosa
a. umum
-

Pengawasan keadaan umum, tanda vital

Diet TKTP

Hindari infeksi sekunder (K/P) infus untuk

mengantisipasi gangguan cairan dan elektrolit

d.

Sistemik
-

Prednison

40-80

mg/hr,

bila

tampak

perbaikan tapering off

-

DDS 200-300 mg/hari

Dapat diberikan gabungan prednison dengan

imunosupresan lain

MTX 20-30 mg/ minggu interval 12 jam

diberikan saat prednison dosis 400 mg

Azatioprin 50-150 mg/hr setelah 3-4 minggu

kemudian dilakukan alternate day

Anbolik bila ada infeksi sekunder

CTM 3x1 tablet sehari ( bila gatal)

6

e.

Topikal
-

Untuk lesi basah : kompres rivanol

Untuk lesi erosi kering : kortikosteroid

topikal

Antibiotik topikal

Bula besar : aspirasi

4. pemfigus vegetans
a. umum
-

Pengawasan keadaan umum, tanda vital,

input output cairan dan elektrolit

f.

Diet lunak, TKTP, rendah garam

Sistemik

Prednison 60-150 mg/hr, tapering off sesuai

dengan kondisi klinis sampai dosis pemeliharaan

Antibiotik bila ada infeksi sekunder

Alternate dapseon 100-200 mg/hari

KCL 2x500 mg (k/p)

Anabolik (anabolene 1x1 tablet sehari)

g.

Topikal
-

Betadine gargle untuk kumur

Bibir kenalog in arabase

Garamicin krim atau fucidine krim 2xsehari

untuk daerah erosif

Untuk krusta : kompres salep antibiotik

Mandi PK / 10.000

G.

PATHWAY
Penyakit autoimun
Obat-obatan
genetik
PEMFIGUS
Menimbulkan bula
pada kulit

Meninggalkan erosi
dan bau busuk

Lesi kulit

Mengalami
penekanan

Penampakan kulit
yang tidak baik

Mengenai reseptor
nyeri

Kulit mengelupas

Takut
beraktifitas

Sembuh
lambat

Bedrest lama

meluas

Gangguan rasa
nyaman nyeri
Gangguan body
image

Kehilangan cairan
dan protein
Hilangnya cairan
jaringan

Kerusakan /
gangguan
integritas kulit

Barier proteksi
kulit dan
membran
mukosa hilang

Gangguan
keseimbangan
cairan dan
elektrolit

Terjadi
kekakuan
sendi

Decubitus

Intoleransi
aktifitas
Resiko tinggi
infeksi

H.

DIAGNOSA KEPERAWATAN
1.

gangguan keseimbangan cairan dan elektrolit

berhubungan dengan kehilangan cairan dan protein

2.

gangguan rasa nyaman: nyeri berhubungan dengan

lesi pada kulit, pecahnya bula

3.

resiko tinggi infeksi berhubungan dengan hilangnya

barier proteksi kulit dan membran mukosa

4.

gangguan

atau

kerusakan

integritas

kulit

berhubungan dengan rupture bula dan daerah kulit yang terbuka

5.

intoleransi aktfitas berhubungan dengan kelemahan

fisik, kekakuan sendi

6.

ganguan

body

image

berhubungan

dengan

penampakan kulit yang tidak baik

I.

FOKUS INTERVENSI
1.

gangguan keseimbangan cairan dan elektrolit

berhubungan dengan kehilangan cairan dan protein

Tujuan
Pemenuhan volume cairan yang optimal dan elektrolit seimbang
9

Intervensi

a.

Pantau TTV, haluaran cairan urine dan waspada terhadap tandatanda hipovolemia
R: hipovolemia merupakan resiko utama yang harus segera
ditangani

b.

Pantau haluaran urine setiap 1 jam sekali dan menimbang BB

setiap hari
R: dapat memberikan informasi tentang status cairan

c.

Pertahankan pemberian cainan infus dan atur tetesan sesuai

dengan program
R: pemberian cairan yang adekuat guna mempertahankan
keseimbangan cairan

d.

Naikkan kepala dan tinggikan ekstremitas

R: peninggian akan meningkatkan aliran darah vena

e.

Hitung balance cairan

R: dapat memberikan informasi tentang input-output cairan.

2.

gangguan rasa nyaman: nyeri berhubungan dengan

lesi pada kulit, pecahnya bula

Tujuan
Nyeri berkurang atau hilang

Intervensi
a. Periksa daerah yang terkena dan terlibat
R: pemahaman tentang luasnya dan karakteristik kulit untuk
memudahkan menyusun intervensi
b. Kendalikan faktor-faktor iritan ( kelembaban, suhu, sabun ringan,
batasi pakaian, cuci linen)
R: rasa nyeri diperburuk ileh panas, bahan kimia dan fisik
c. Kaji skala nyeri
R: mengetahui perkembangan penyakit

10

d. Berikan tindakan kenyamanan dasar, seperti pijatan daerah atau

area yang tidak sakit dan perubahan posisi sesering mungkin
R: meningkatkan relaksasi, menurunkan ketegangan otot dan
kelelahan umum
e. Ajarkan manajemen stres seperti relaksasi nafas dalam dan
distraksi
R: meningkatkan relaksasi dan meningkatkan rasa kontrol yang
menurunkan ketergantungan pada obat
f. Kolaburasi pemberian analgetik
R: untuk mengurangi nyeri
3.

Resiko

tinggi

infeksi

berhubungan

dengan

hilangnya barier proteksi kulit dan membran mukosa

Tujuan

Tidak terjadi infeksi

Intervensi

a.

Implementasi teknik isolasi yang tepat sesuai indikasi

R: menurunkan resiko terkontaminasi silang atau terpajan pada
flora bakteri multiple

b.

Tekankan pentingnya teknik mencuci tangan yang baik

untuk semua individu yang kontak dengan pasien
R: mencegah kontaminasi silang, menurunkan resiko infeksi

c.

Awasi atau batasi pengunjung bila perlu dan jelaskan

prosedur isolasi terhadap pengunjung bila perlu
R: mencegah kontamiasi silang dari pengunjung

d.

Periksa luka setiap hari, perhatikan atau catat perubahan

penampakan bau atau kuntitas
R: mengidentifikasi adanya penyembuhan dan memberikan deteksi
dini adanya infeksi.

e.

Rawat luka dengan teknik aseptik

R: menurunkan resiko infeksi
11

4.

gangguan

atau

kerusakan

integritas

kulit

berhubungan dengan rupture bula dan daerah kulit yang terbuka

Tujuan

Pemeliharaan integritas kulit

Intervensi

a. Kompres yang basah dan sejuk atau therapi rendaman

R : dapat mengurangi rasa nyeri
b. Setelah dimandikan kulit segera dikeringkan dengan hati-hati dan
taburi dengan bedah yang tidak mengiritasi
R : jumlah bedak yang cukup banyak mungkin diperlukan untuk
menjaga agar kulit pasien tidak lengket dengan sprei
c. Jangan menggunakan plester
R: dapat menimbulkan pecahnya bula sehingga perlu diberikan
perban.
5.

Intoleransi aktfitas berhubungan dengan kelemahan

fisik, kekakuan sendi
Tujuan

Toleran terhadap aktifitas

Intervensi

a.

Kaji tingkat aktifitas pasien

R: untuk mengetahui tingkat ADL pasien

b.

Anjurkan pasien untuk menghemat energi

R: untuk mengurangi energi

c.

Bantu pemenuhan ADL

R: agar tidak terjadi ADL

d.

Monitor TTV
R: aktifitas banyak dapat meningkatkan nadi

e.

Anjurkan pasien untuk banyak istirahat

R: istirahat dapat memulihkan energi

12

6.

Ganguan

body

image

berhubungan

dengan

penampakan kulit yang tidak baik

Tujuan

Pengembangan penerimaan diri

Intervensi

a.

Kaji adanya gangguan citra diri ( menghindar, kontak mata

kurang)
R: gangguan citra diri akan menyertai setiap penyakit yang tampak
nyata

b.

Beri kesempatan pasien untuk mengungkapkan emosi

R: pasien butuh pengalaman didengarkan dan dipahami

c.

Motivasi pasien untuk bersosialisasi dengan orang lain

R: meningkatkan penerimaan diri dan sosialisasi

d.

Motivasi supaya pasien memperbaiki citra tubuh

R: meningkatkan kepercayaan diri
DAFTAR PUSTAKA

1. Doengoes Marilynn, 1999; Rencana Asuhan Keperawatan , EGC, Jakarta

2. Smelltzer and bars, 2002, hal 188
3. Harnowo, 2002, hal: 29
4. Brunner and suddath, 2001; Buku Ajar Keperawatan Medikal Bedah,
EGC, Jakarta
5. Mansjoer, Arif, Dkk, 1999; Kapita Selekta Kedokteran, Jakarta, Medikal
Aesculapis

13