Anda di halaman 1dari 9

1. PENYAKIT ADDISON
Definisi
Penyakit Addison adalah hipofungsi kronik korteks adrenal primer akibat dari
kerusakan pada korteks adrenal (Cermin Dunia Kedokteran No. 39). Penyakit Addison
adalah penyakit yang terjadi akibat fungsi korteks tidak adekuat untuk memenuhi
kebutuhan pasien akan hormon-hormon korteks adrenal (Soediman, 1996 ). Penyakit
Addison adalah lesi kelenjar primer karena penyakit destruktif atau atrofik, biasanya
autoimun atau tuberkulosa. (Baroon, 1994)

Insiden
Penyakit Adison merupakan penyakit yang jarang terjadi di dunia. Di Amerika
Serikat tercatat 0,4 per 100.000 populasi. Dari Bagian Statistik Rumah Sakit Dr. Soetomo
pada tahun 1983, masing-masing didapatkan penderita penyakit Addison. Frekuensi pada
laki-laki dan wanita hampir sama. Menurut Thom, laki-laki 56% dan wanita 44%
penyakit Addison dapat dijumpai pada semua umur, tetapi lebih banyak ter- dapat pada
umur 30 – 50 tahun .

Etiologi

koksidioid omikosis. kadang kadang dapat dijumpai tuberkel serta kalsifikasi Seringkali didapatkan proses tuberkulosis yang aktif pada organ-organ lain. serta septikemi karena kuman stafilokok atau meningokok yang sering menyebabkan perdarahan dan nekrosis. tampak bercak-bercak fibrosis dan infiltrasi limfosit korteks adrenal . Tampak daerah nekrosis yang dikelilingi oleh jaringan ikat dengan serbukan sel-sel limfosit. hati. serta terdapat peningkatan imunoglobulin G. ANA test. Secara histologik tidak didapatkan 3 lapisan korteks adrenal. tuberkulosis vertebrata (Pott s disease). limpa serta kelenjar limpa. 3) Infeksi lain Penyebab kerusakan kelenjar adrenal karena infeksi yang lebih jarang ialah karena : histoplasmosis. Pada serum penderita didapatkan antibodi adrenal yang dapat diperiksa dengan cara Coons test. 4) Bahan-bahan kimia . tuberkulosis genito-urinari. 2) Tuberkulosis Kerusakan kelenjar Adrenal akibat tuberkulosis didapatkan pada 21% dari penderita. misalnya tuberkulosis paru.Etiologi Addison 1) Proses autoimun Penyakit Addison karena proses autoimun didapatkan pada 75% dari penderita.

walaupun hal ini jarang terjadi. pasca operasi tumor adrenal. sarkoidosis. 8) Lain-lain Akibat pengobatan radiasi. adrenalektomi bilateral dan kelainan kongenital. 5) Iskemia Embolisasi dan trombosis dapat menyebabkan iskemia korteks adrenal. penyakit amiloid dan hemokromatosis. 7) Perdarahan Perdarahan korteks adrenal dapat terjadi pada penderita yang mendapat pengobatan dengan antikoagulan.Obat-obatan yang dapat menyebabkan hipofungsi kelenjar adrenal dengan menghalangi biosintesis yaitu metirapon. sedang yang membloking enzim misalnya amfenon. amino. • Patofisiologi • Gejala Klinik . 6) Infiltrasi Hipofungsi korteks adrenal akibat infiltrasi misalnya metastasis tumor.glutetimid dll.

konjungtiva. Tidak didapatkan hubungan antara beratnya penyakit Addison dengan luasnya pigmentasi. siku. jaringan parut. Reaksi tekanan darah terhadap perubahan sikap adalah abnormal. di mana tekanan darah sistolik biasanya antara 80–100 mmHg. faring. Pigmentasi didapatkan 100% pada penderita penyakit Addison. Pada daerah perianal. terutama pada kulit yang mendapat tekanan (misalnya pinggang dan bahu). Pada penyakit Addison terdapat peningkatan kadar beta MSH dan hormon adrenokortikotropik. lidah. 2) Sistem Kardiovaskuler a) Hipotensi Hipotensi merupakan gejala dini dari penyakit Addison. sedang tekanan diastolik 50–60 mmHg. Pigmentasi pada mukosa sering tampak pada mukosa mulut yaitu pada bibir. gusi. Thorn dan kawankawan melaporkan dari 158 kasus Addison seluruhnya didapatkan pigmentasi.1) Hiperpigmentasi Pigmentasi pada penyakit Addison disebabkan karena timbunan melanin pada kulit dan mukosa. Pigmentasi ini sifatnya difus. Hormon adrenokortikotropik ini mempunyaiMSH-like effect. karena timbul insufisiensiadrenal dengan akibat meningkatnya hormon adrenokortikotropik. perivulva. skrotum dan areola mamma tampak lebih gelap. pada perubahan posisi dari . Penderita dengan kegagalan adrenokortikal sekunder karena hipopituitarisme tidak didapatkan gejala hiperpigmentasir. Mekanisme penyebab terjadinya hipotensi ini diduga karena menurunnya salt hormon yang mempunyai efek langsung pada tonus arteriol serta akibat gangguan elektrolit. Rowntree dan Snell melaporkan dari 108 kasus didapat 1 kasus tanpa pigmentasi. Pigmentasijuga dapat terjadi pada penderita yang menggunakan kortikosteroid jangka panjang. vagina dan vulva. garis-garis telapak tangan dan ketiak.

konstipasi. serta katabolisme protein yang meningkat pada jaringan ekstrahepatik. Penurunan berat badan ini karena adanya anoreksia. kadang-kadang dapat timbul diare. garam serta kortikosteroid. Perubahan elektrokardiografi biasanya tampak tapi tak mempunyai nilai diagnostik. gangguan gastrointestinal lain. walaupun hal ini jarang didapatkan 4) Penurunan berat badan Penurunan berat badan biasanya berkisar antara 10–15 kg dalam waktu 6–12 bulan. Di samping itu. dehidrasi. oleh karena kelainan degeneratif organik pada otot jantung serta akibat gangguan elektrolit. Gejala kelemahan otot ini berkurang setelah pemberian cairan. Anoreksia biasanya merupakan gejala yang mula-mula tampak. Gejala lain adalah kelemahan kontraksi otot jantung. 5) Kelainan gastrointestinal Kelainan gastrointestinal didapatkan pada 80% dari kasus Addison. Akibat hiperkalemia dapat terjadi aritmia yang dapat menyebabkan kematian mendadak. b) Jantung Ukuran jantung penderita Addison biasanya mengecil pada pemeriksaan radiologi. Cairan lambung . terutam pada sel-sel otot menyebabkan otot-otot bergaris atropi.berbaring menjadi posisi tegak maka tekanan darah akan menurun (postural hipotensi) yang menimbulkan keluhan pusing. bicaranya lemah. disertai perasaan mual dan muntah. berdebar-debar. Hipotensi ini juga terdapat pada penderita dengan atrofi korteks adrenal dengan medula yang intak. sehingga diduga bahwa epinefrin bukan penyebab dari hipotensi ini. 3) Kelemahan Badan Kelemahan badan ini disebabkan karena gangguan keseimbangan air dan elektrolit serta gangguan metabolisme karbohidrat dan protein sehingga didapat kelemahan sampai paralisis oto bergaris. seringkali didapatkan voltase yang rendah. Dengan pengobatan yang adekuat akan didapatkan kenaikan berat badan. Tekanan darah akan kembali normal setelah pemberian garam dan desoksikortikosteron yang meningkatkan tonus vasomotor. disfagia. penglihatan kabur. lemah. nyeri epigastrium. terutama jaringan otot. hal ini mungkin karena penurunan volume darah sekunder akibat kehilangan air. akibat metabolisme protein. Bertambah besarnya ukuran jantung merupakan petunjuk berhasilnya pengobatan. PR dan QT interval memanjang. nadi kecil dan sinkop. Nicholson dan Spaeth melaporkan pada beberapa penderita Addison dapat terjadi paralisis flasid yang bersifat periodik akibat hiperkalemia dimana mekanismenya belum diketahui.

9) Gangguan Neurologi dan psikiatri Manifestasi kelainan pada saraf antara lain penglihatan kabur ngantuk. sehingga menjadi kaku (Thorn ssign)” . lebih rendah dari harga normal. kadang-kadang penderita gelisah. yang mungkin berhubungan dengan kelemahan yang progresif. 10) Lain-lain Kadang-kadang dapat terjadi gangguan menstruasi. hemokonsentrasi dan asidosis. eosinofil sedikit meningkat Perubahan gambaran darah tepi di atas karena menurunnya hidrokortison. 7) Gangguan Metabolisme Karbohidrat Akibat proses glukoneogenesis yang menurun. akan terjadi hipoglikemi puasa.biasanya menunjukkan hipoklorhidria sampai aklorhidria. Sebagai akibat dari gangguan elektrolit ini terjadi dehidrasi. serta hilangnya rambut ketiak dan pubis. Klasifikasi tulang rawan dari daun telinga. 8) Darah Tepi Sel-sel darah merah dan hemoglobin sedikit menurun dengan hemokonsentrasi. klorida dan air serta retensi kalium. Jumlah sel darah putih sedikit menurun dengan relatif limfositosis. Pada elektro-ensefalogram didapat gelombang alfa lebih pelan terutama pada daerah frontalis. di mana kadar gula darah puasa. mudah tersinggung serta dapat timbul psikosis. 6) Gangguan elektrolit dan air Penurunan hormon aldosteron menyebabkan pengeluaran natrium. yaitu menunjukkan kurve yang datar. sehingga produksi asam klorida lambung menurun. Hipoklorhidria biasanya kernbali normal bila keseirnbangan elektrolit sudah diperbaiki. • Diagnosis Terdapat bermacam-macam kriteria untuk mendiagnosis penyakit Addison : 1) Kadar Kortisol . serta menghilangnya gelombang beta. Gambaran hematologi ini tak mempunyai arti yang khas untuk diagnostik. Ini karena rendahnya konsentrasi klorida dan natrium dalam darah dan jaringan. Pada tes toleransi glukosa oral didapat kenaikan kadar gula darah yang kurang adekuat. penurunan libido. penggunaan glukosa oleh jaringan yang meningkat serta gangguan absorbsi karbohidrat pada usus halus.

00 pagi kurang dari 5 mg% . kadar hormon adreno kortikotropik akan menurun dan meningkat lagi setelah injeksi dihentikan. dan kadar kalium serum lebih besar dari 4.5 mEq/1. Harga normal hormon adreno. Pada insufisiensi korteks adrenal. sedang pada insufisiensi korteks adrenal sekunder kadar 17 hidroksikortikoid urin meningkat 5) Mengukur kadar 17 hidroksikortikoid plasma dengan”Porter Silber Chromogen” Kadar normal 8–20 Ug/100 ml (pagi) dan akan turun 50% waktu sore. pada penyakit Addison kadar kortisol plasma pada jam 08. Dengan pemberian 10 mg hidrokortison. dan kurang dari 8 mg% pada waktu tengah malam. bila rasio kurang dari 30 berarti terdapat insufisiensi korteks adrenal.1 — 0. kemudian diukur kadar 17 hidroksikortikoid dengan cara Porter Silber Chromogen. 3) Rasio natrium serum dibanding kalium Pada penyakit Addison. di mana kadar natrium serum kurang dari 142 mEq/1. Pada insufisiensi korteks adrenal. lalu diambil darah setelah 30 dan 60 menit. .kortikotropik plasma 0. 4) Mengukur kadar 17 hidroksikortikoid dalam urin dengan “Porter Silber Chromogen” Harga normal 17 hidroksikortikoid urin = 4 — 10 mg/24 jam. 6) Tes ACTH/Kortrosin a) Plasma ACTH Tes Diambil plasma dalam keadaan puasa.Kadar kortisol dalam darah pada jam 08.4 m Unit per 100 ml plasma. Rasio natrium serum dibanding kalium normal 30 — 35.2 m Unit per 100 ml plasma. Pada insufisiensi korteks adrenal primer kadar hormon adreno kortikotropik plasma lebih besar dari 8. 2) Kadar hormon Adrenokortikotropilt Pemeriksaan kadar hormon adrenokortikotropik plasma dapat digunakan untuk membedakan antara insufisiensi korteks adrenal primer dan sekunder. kadar 17 hidroksikortikoid urin kurang dari 4 mg/24 jam.25 mg kortrosin intramuskuler. kadar 17 hidroksikortikoid plasma kurang dari 8 Ug/100 ml. Dengan pemberian ACTH/kosintropin pada insufisiensi korteks adrenal primer tak ada kenaikan dari 17 hidroksikortikoid.00 pagi normal 6—20 mg%. didapatkan pengeluaran natrium dan retensi kalium karena menurunnya hormon mineralokortikoid. Kemudian disuntik 25 unit ACTH atau 0.

Pada insufisiensi korteks adrenal primer tak didapat kenaikan ekskresi 17 hidroksikortikoid urin/24 jam.) disuntikkan tiap hari selama 10 hari. Pemerisaan laboratorium • • • • • Penurunan konsentrasi glukosa darah dan natrium (hipoglikemia dan hiponatremia) Peningkatan kosentrasi kalium serum (hiperkalemia) Peningkatan jumlah sel darah putih (leukositosis) Penurunan kadar kortisol serum Kadar kortisol plasma rendah b. infeksi.Pada insufisiensi korteks adrenal primer kenaikan plasma kortikoid kurang dari 10 Ug per 100 ml. kemudian diberi plasebo. hal ini dikerjakan selama 3 hari berturut-turut. Penderita diberi air minum dengan dosis 20 ml per kg berat badan. diukur kadar 17 hidroksikortikoid urin per 24jam sebelum dan sesudah tes. 10) Pemeriksaan penunjang a. kemudian diukur ekskresi 17 hidroksi kortikoid urin/24 jam. pada hipofungsi korteks adrenal ekskresi air kurang 80% dari dosis total air yang diminum.000 ml larutan salin kemudian diberikan secara intravena selama 8 jam. Gambaran EKG . b) Tes ACTH Urin 25 unit ACTH atau 0. kemudian urin ditampung selama 4 jam. 7) Repeated 8 Hour ACTH Test 25 unit ACTH atau 0.A. jamur. Pemeriksaan radiografi abdominal menunjukan adanya kalsifikasi diadrenal c.C. tetapi dapat digunakan apabila tidak ada fasilitas pemeriksaan hormon kortisol dan lainnya.000 ml larutan salin di infus selama 8 jam.25 mg kortrosin dalam 500–1. 8) “Water Load Test” (Robinson — Kepler — Power Test) Tes ini kurang spesifik. Pada penyakit Addison tidak terdapat kenaikan 17 hidroksikortikoid urin setelah pemberian ACTH. Pada penyakit Addison akan tampak perbaikan klinis dan timbul relaps setelah injeksi dihentikan.5 mg Desoksikortikosteron asetat (D.C. dan haemoragik adrenal d. CT Scan Detektor kalsifikasi adrenal dan pembesaran adrenal yang sensitive hubungannya dengan insufisiensi pada tuberculosis. penyakit infiltratif malignan dan non malignan.25 mg kortrosin dilarutkan dalam 500– 1.A” 2. 9) Diagnostik ” therapeutic trial with D. dan akan kembali normal apabila diberi 100 mg hidrokortison sebelum tes.

Tegangan rendah aksis QRS vertical dan gelombang ST non spesifik abnormal sekunder akibat adanya abnormalitas elektrolit • Komplikasi a. Sepsis Krisis Addison disebabkan karena hipotensiakut (hiperkortisolisme) ditandai dengan sianosis. nadi cepat. Hiperkalemia e. Dehidrasi d. Syok (akibat dari infeksi akut atau penurunan asupan garam) b. panas. cemas. Kolaps sirkulasi c. . pucat.