Anda di halaman 1dari 4

TINJAUAN PUSTAKA

A. DEFINISI
Pemphigus merupakan kata yang berasal dari Yunani, yaitu pemphis yang berarti bula.
Pemphigus vulgaris merupakan penyakit autoimun langka yang memberikan manifestasi
adanya lepuhan atau bula, dikulit dan mukosa. Lokalisasi dari bula tersebut berada pada
mukokutaneus, yaitu berada di membran mukosa yang melapisi mulut, hidung, tenggorokan
dan area genital. Bula pada mukosa akan mudah pecah ketika bergesakan dengan lokasi yang
kasar. Pemphigus dikarakteristikan reaksi berlebihan dari limfosit B dan T (Target antigen
pada keratinosit). Secara garis besar dibagi menjadi empat tipe yaitu, 1) Pemphigus vulgaris,
2) Pemphigus eritematosus, 3) Pemphigus foliaseus, dan 4) Pemphigus vegetans. Pemphigus
vulgaris yaitu penyakit autoimun yang diperoleh (acquired) dan merupakan tipe pemphigus
yang sering dijumpai.
B. EPIDEMIOLOGI
Pemphigus vulgaris dapat ditemukan di seluruh dunia dan secara epidemiologi jenis
kelamin tidak mempengaruhi angka kejadian penyakit ini. Desmoglein 3 dan desmoglein 1
diduga berperan menyebabkan pemphigus vulgaris. Pemphigus vulgaris merupakan bentuk
yang sering dijumpai kira kira 80% dan dari semua kasus pemphigus, biasanya pada usia 50
60 tahun dan jarang pada anak anak.
C. ETIOLOGI
Faktor penyebab dari pemphigus vulgaris meliputi:
1. Usia 50 60 tahun
2. Penyakit autoimun Miastemiagrafis, yaitu penyakit yang menyebabkan kelemahan
otot dan Thymoma.
3. Genetik (human leucocyte antigen DRw6 dan human leucocyte antigen DR4)
4. D-Peniciallamine dan captopril dilaporkan dapat menginduksi terjadinya pemphigus,
namun hal ini jarang terjadi.
D. TANDA GEJALA
. Pada umumnya keadaan umum penderita pemphigus vulgaris buruk. Gejala klinis
pemphigus vulgaris diawali oleh lesi pada kulit kepala yang berambut dan dirongga mulut
untuk 60 % kasus. Lesi pemphigus vulgaris cenderung sakit dan mengganggu fungsi penting
rongga mulut. Selain itu disertai dengan adanya bula yang timbul dengan dinding yang
kendur dan mudah pecah serta menghasilkan krusta saat pecah. Bula dapat terlokalisir

maupun merata di seluruh tubuh, dan cenderung pada area seborrheic, seperti dada, muka,
kulit kepala, dan regio interscapula. Tanda gejala spesifik pada membran mukosa dan kulit
adalah sebagai berikut:

Membrane mukosa
Lesi pada pemphigus vulgaris pertama kali berkembang pada membran mukosa terutama

pada mulut, yang terdapat pada 50 70 % pasien. Bula yang utuh jarang ditemukan pada
mulut disebabkan bula muah pecah dan dapat timbul erosi. Pada umumnya erosi terddpat
pada buccal, ginggiva, palatum, dengan bentuk yang tidak teratur, sakit dan lambat untuk
menyembuh. Erosi dapat meluas ke larinx yang menyebabkan sakit tenggorokan dan pasien
kesulitan sakit untuk makan ataupun minum. Permukaan mukosa lain dapat terlibat yaitu,
konjungtiva, esophagus, labia, vagina, cervix, penis, urethra, dan anus.

Kulit
Kelainan kulit apat bersifat lokal ataupun generalisata, terasa panas, sakit tanpa disertai

pruritus dan tempat predileksinya adalah badan, umbilicus, kulit kepala, wajah, ketiak, daerah
yang terkena tekanan pada lipat paha. Timbul pertamakali berypa bula yang lembek
(erdinding kendur) berisi cairan jernih pada kulit normal atau dengan dasar erithematous.
Bula muah pecah dan yang utuh jarang dijumpai, disebabkan atap bula terdiri dari sebagian
kecil bagian atas epidermis. Kemudian timbul erosi ditutupi krusta yang menyebabkan lambat
untuk menyembuh. Lesi yang menyembuh meninggalkan daerah hiperpigmentasi tanpa
terjadi parut.

E. PEMERIKSAAN PENUNJANG
1. Biopsi
Biopsi dilakukan sebaiknya dari awal lesi kulit timbul. Diambil dari vesikel atau bula
yang berumur kurang dari 24 jam. Tetapi karena lesi tersebut jarang ada di mukosa
mulut, maka biopsi diambil dari tepi lesi pada daerah akantolisis, bila menunjukkan
tanda Nikolsky positif, lesi inilah yang dibiopsi.
2. Pemeriksaan imunologi
Gambaran imunologi yang utama adalah adanya deposit antibodi sirkulasi (IgG) pada
perlekatan inteseluler sel sel epitel. Deposit imunoglobin dan komplemen dapat
dilihat

dibawah

mikroskop

dengan

pewarnaan

imunofluororesensi.

Uji

imunofluoresensi direk positif untuk deposisi linear antibodi IgG, terutama IgG1 dan
IgG4 melawan melawan antigen epitel pada permukaan keratinosit dalam ruang
intraseluler. Komplemen C3 juga terdapat dengan distribusi yang sama. Hampir 90%

pasien dengan pemphigus vulgaris telah diidentifikasi memiliki antibodi autoimun


serum IgG, melalui pemeriksaan imonofluoresensi direk, dan kadang kadang
dijumpai IgA, IgM serta komplemen dalam spesimen biopsi. Antibodi IgA dapat
timbul pada kasus dini tanpa adanya IgG. Antibodi IgM hanya ditemukan dalam
cairan lepuh kulit. Adanya antibodi pemfigus ditunjukkan pada cairan lepuh kulit pada
pasien yang serumnya tidak tampak mengandung titer antibodi.
3. Histopatologi
Perubahan perubahan histopatologi dapat dilihat pada pemphigus vulgaris jika bula
dini diperiksa sebelum terinfeksi. Perubahan yang khas adalah akantolisis yang
timbul diatas lapisan sel basal epitellium. Akantolisis terjadi karena hilangnya
perlekatan sel ke sel pada lapisan epitel. Pada pemphigus vulgaristerbentuk oedem
interseluler dan melebarnya ruang interseluler menyebabkan separasi antar sel dan
pembentukan lepuh di atas lapisan sel basal. Sel epitel akantalosis, berbentuk bulat,
yang lepas bebas ditemukan dalam vesikel yang disebut sel Tzank, yang dapat
diketahui melalui preparat Tzank yang diperiksa secara mikroskopis. Sel basal tetap
terikat pada lamina basalis tetapi kehilangan perlekatan satu sama lain yang
menyebabkan penampilan seperti jajaran batu nisan. Jika dibandingkan dengan
penyakit bulalain, terdapat sel sel inflamasi yang relatif sedikit. Walaupun tidak
ditandai oleh sejumlah besar sel sel inflamasi, lesi dini menunjukkan inflamasi
eosinofil, menyebabkan eosinophilic spongiosis.
4. Pemeriksaan sitologi terhadap adanya sel Tzank
Dilakukan dengan eksisi bula yang baru terbentuk dikulit, kemudian cairan dari
vesikel atau bula tersebut dilakukan pewarnaan untuk menentukan adanya akantolissi
epitel superbasal dan adanya sel Tzank. Sel sel ini menunjukkan perubahan
perubahan degeneratif. Nukleusnya bulat, membengkak, hiperkromatik, dan
dikelilingi oleh sitoplasma eosinofilik yang jelas.

F. PENGOBATAN
Pengobatan pemphigus vulgaris bertujuan untuk menginduksi remisi penyakit. Namun
diperlukan pengelolaan dosis obat minimum untuk mengendalikan penyakit serta mengurangi
efek samping pengobatan. Macam macam pengobatan yang dapat digunakan:
1. Pengobatan utama
a. Prednisolon(firtsline theraphy), dengan dosis tidak melebihi 0,75 mg/kgBB.

b. Imunoglobulin intravena, pada bberapa kasus yang telah dilaporkan pengunakan


IG IV pada 200 pasien dengan penyakit autoimun (pemphigus&pemphigoid
membran mukous) menunjukkan hasil yang signifikan. Dosis IG IV yang
diberikan sebanyak 2gr/kgBB, dalam waktu 5 hari berturut turut. IG IV
digunakan untuk pasien dengan fungsi ginjal normal.
c. Imunoabsorbtion/IA, pada IA imunoglobulin akan dipisahkan dari darah.
d. Rituksimap akan menghilangkan limfosit B dari sirkulasi selama 3 sampai 9
bulan, yang secara efektif dapat melawan autoimun pada kulit yang melepuh.
e. Kortikosteroid oral (Azathioprine, Mycophenolate Mofetil, Mycophenolate
Sodium

Cyclophospamide,

Methrotrexate).

Efek

samping

penggunaan

kortikosteroid pada dosis tinggi dan dalam jangka waktu panjang yaitu hipertensi,
osteoporosis, pendarahan gastrointensial, kandidiasis, hiperglikemia, dan lainlainnya.
2. Pengobatan tambahan
1. Injeksi kortikosteroid (Triamchinolone Actonide) pada lesi di mukosa oral, bibir,
dan kulit
2. Pemberian

saleb

kortikosteroid

(Clobetasol

Propionate

atau

Inhibitor

Calsineurine) pada luko diorofaringeal.


3. Mandi menggunakan Chlorheksidine
4. Pada luka erosif, tutup luka dengan menggunakan dressing dengan daya rekat
5.
6.
7.
8.

rendah
Berikan analgesik seperti paracetamol, Metamizole, dan Opioid
Berikan jel yang mengandung efek anastesi lokal pada permukaan mukosa
Berikan perawatan gigi
Management nutrisi sebagai penatalaksanaan malnutisi, yang merupakan efek dari
pemberian kortikosteroid sistemik
DAFTAR PUSTAKA

Schmidt, E., Zillikens, D. 2011. The Diagnosis and Treatment of Autoimun Blistering Skin
Disease. Dtscha Arztebl Int. Vol 108(23) 399-405.
Rima A., Darmada. 2011. Pemphigus Vulgaris pada Wanita Dewasa. Denpasar: SMF Ilmu
Kesehatan Kulit dan Kelamin Fakultas Kedokteran Universitas Udayana.
Tarmidi M., Noegroho H. 2001.

pemphigus

vulgaris

manifestasi

dimulut dan

penatalaksanaannya. Jakarta: Bagian Ilmu Penyakit Mulut Fakultas Kedokteran Gigi


Universitas Indonesia.