Jenis-jenis

Penyakit

Kelainan kongenital

Kelainan genetik

Infeksi

Keganasan

Autoimun

Metabolik

Degeneratif

Kelainan
Kongenital

Labioschizis
gastroschizis
congenital amputation

Kelainan
Genetik

Down
syndrome
Hemofilia
Thalassemia

Infeksi

Keganasan

Autoimun

Metabolik &
Degeneratif

ITP

Idiopatik Trombositopenia Purpura

Dr. Martaviani B, M.Kes, SpA

Definis
i
Idiopatik Trombositopenik
Purpura (ITP)

Suatu penyakit perdarahan didapat

(acquired) sebagai akibat dari
penghancuran trombosit yang
berlebihan
Trombositopenia (<150.000 /uL)
Purpura
Gambaran darah tepi yang umumnya
normal
Tidak ditemukan penyebab
trombositopenia yang lainnya

Klasifikasi
ITP
: terjadi dalam 6 bulan setelah

Akut
gejala awal
Kronik : trombositopenia menetap > 6
bulan

Insiden : 3-8 per 100.000 anak

pertahun
Usia
: 2 sampai 10 tahun
Sex
: tidak terdapat perbedaan
insiden
antara laki-laki dan
perempuan

Patogenesis ITP
autoimun penghancuran
trombosit dalam sistem
retikuloendotelial meningkat

Kelainan

Infeksi

bakteri, virus atau imunisasi

Respon

sistem imun yang tidak tepat

(inappropriate)

Immune

thrombocytopenic purpura
(purpura trombositopeni imun)

Biasanya

membaik dengan sendirinya

Diagnosis
Pasien

ITP tampak sehat

Perdarahan pada kulit (petekie atau
purpura) atau epistaksis
Diagnosis of exclusion (per
exclusionem)
Riwayat infeksi sebelumnya
Penggunaan

obat atau bahan lain ?

Riwayat keluarga (-)

Menurunkan produksi
trombosit
Obat-obat kemoterapi
Thiazide
Alkohol
Estrogen
Kloramfenikol
Radiasi
Meningkatkan destruksi
trombosit
Sulfonamid
Quinidine
Quinine
Carbamazepin
Asam valproat
Heparin
Digoksin
Perubahan fungsi trombosit

Lokasi perdarahan

Tanpa perdarahan Perdarahan gastrointesti

Hematuria
Kulit
Perdarahan mulut Intrakranial
Otot
Epistaksis
Sendi
Menorrhagia
Perdarahan konjungtiva

Pemeriksaan Fisik

Ptekiae

Pemeriksaan Penunjang

Trombositopenia (<150.000 /uL)

Anemia ringan

Pemeriksaan hapusan darah tepi :

- Pseudotrombositopenia ?
- Kelainan hematologi lainnya ?

Trombosit yang imatur (megatrombosit)

Pemeriksaan Penunjang
BMP

kasus yang meragukan

BMP

: megakariosit normal atau

meningkat

Pengukuran

antibodi yang berhubungan

dengan trombosit (platelet-associated
antibody) dengan menggunakan direct
assay

Tata laksana ITP

Perlukah pasien
dirawat inap ?

Kortikosteroid
Menghambat
Mengurangi
Stabilisasi

penghancuran trombosit dalam RES

pembentukan antibodi terhadap trombosit

kapiler mengurangi perdarahan

Efektifitas kortikosteroid peroral

Dosis standar (1-2 mg/kgbb/hari maksimal dose
60 mg/hari)
14 hari selanjutnya tap-of

Intra Vena
Immunoglobulin (IVIG)
Blokade

pada sistem retikuloendotelial yang

dapat meningkatkan jumlah trombosit
dalam waktu cepat (umumnya dalam 48
jam)

Efek

samping nyeri kepala dan panas, iritasi

meningeal dan hemiplegia sementara.

Produk
Dosis
0,8

darah : penularan virus

: 0,4 gram/kgBB/hari (5 hari)

gram/kgBB atau 0,25-0,5 gram/kgBB

selama 2 hari

Imunoglobulin anti-D

Suntikan tunggal

Mahal

Hemolisis dan anemia yang

memerlukan

transfusi darah

Imbach, dkk (1985)

Membandingkan

IVIG dan steroid

Tidak

didapatkan perbedaan respon yang

bermakna
Intravenous immunoglobulin versus oral corticosteroids in acute immune thrombocytopenic
purpura in childhood. Lancet.1985 Aug 31;2(8453):464-8

Albayrak, dkk (1994)

Membandingkan

metilprednisolon dosis tinggi 30

mg/kgbb/hr dan 50 mg/kgbb/hr selama 7 hari
dengan IVIG 0,5g/kgbb/hr (5 dosis)

Tidak

didapatkan perbedaan yang bermakna dalam

meningkatkan jumlah trombosit di antara ketiganya
Acute immune thrombocytopenic purpura: A comparative study of very high oral doses of
methylprednisolone and intravenously administered immune globulin. J Pediatr 1994;125:1004-7

TC = 10 ml / kg /
day

Proses kesembuhan spontan

Proses
kesembuhan spontan
Mungkin dipercepat dengan pemberian
Mungkin
dipercepat dengan pemberian

kortikosteroiddosis
dosistinggi
tinggiatau
atauIVIG
IVIG
kortikosteroid
Respon tersebut sering hanya bersifat
Respon tersebut sering hanya bersifat
sementaradan
dantidak
tidakmemberi
memberiperlindungan
perlindungan
sementara
terhadapkomplikasi
komplikasiperdarahan
perdarahanhebat
hebatyang
yang
terhadap
dapatmengancam
mengancamjiwa
jiwa
dapat

Pemberian steroid jangka panjang sebaiknya

Pemberian
steroid jangka panjang sebaiknya

dihindarikarena
karenarisiko
risikoefek
efeksamping
samping
dihindari
Splenektomi jarang dilakukan pada anak ITP
Splenektomi
jarang dilakukan pada anak ITP
kronis
kronis

ITP Kronis
Insiden

: 1 dalam 250.000 anak tiap

tahun
Anak

dengan ITP kronis dapat

mempertahankan jumlah trombosit
mereka >30.000/l tanpa pengobatan

Diperkirakan

angka kesembuhan
spontan setelah 15 tahun berkisar
61%,34 hampir sama dengan 63% pada
penelitian yang lain

Terima
Kasih