Anda di halaman 1dari 26

BAB 1

PENDAHULUAN
1.1 LATAR BELAKANG
Penyakit Hirschsprung (Megakolon) merupakan kelainan bawaan
penyebab gangguan pasase usus (obstruksi ileus).Tersering pada neonatus,
dan kebanyakan terjadi pada bayi aterm dengan berat lahir kurang lebih 3 Kg,
dan lebih banyak terjadi pada laki laki dari pada perempuan. Pasien dengan
penyakit Hirschprung pertama kali dilaporkan pada tahun1961 oleh Frederick
Ruysch, namun seorang dokter anak bernama Harold Hirschprung pada tahun
1886 yang mempublikasikan penjelasan klasik mengenai megakolon
kongenital ini. Penyakit Hirschprung ini ditandai oleh tidak adanya
selmyenteric dan ganglion submukosal (pleksus Auerbach dan Meissner)
disepanjang traktus digestif distal. Penyakit ini menyebabkan penurunan
motilitas pada segmen usus yang terkena, kurangnya gelombang peristaltik
menuju kolon yang aganglion, dan relaksasi abnormal pada segmen ini.
Penyakit

Hirschsprung

(Megakolon

Kongenital)

adalah

suatu

penyumbatan pada usus besar yang terjadi akibat pergerakan usus yang tidak
adekuat karena sebagian dari usus besar tidak memiliki saraf yang
mengendalikan kontraksi ototnya Usus besar.
Insidensi penyakit Hirschsprung tidak diketahui secara pasti, tetapi
berkisar 1 diantara 5000 kelahiran hidup. Dengan jumlah penduduk
Indonesia 200 juta dan tingkat kelahiran 35 permil, maka diprediksikan setiap
tahun akan lahir 1400 bayi dengan penyakit Hirschsprung. Kartono mencatat
20 - 40 pasien penyakit Hirschprung yang dirujuk setiap tahunnya ke RSUPN
CiptoMangunkusomo Jakarta. (Kartono, 2002)
Menurut catatan Swenson, 81,1 % dari 880 kasus yang diteliti
adalah laki-laki. Sedangkan Richardson dan Brown menemukan tendensi
faktor keturunan pada penyakit ini (ditemukan 57 kasus dalam 24 keluarga).
Beberapa kelainan kongenital dapat ditemukan bersamaan dengan penyakit
Hirschsprung, namun hanya 2 kelainan yang memiliki angka yang cukup
signifikan yakni Down Syndrome (5-10 %) dan kelainan urologi (3%). Hanya

saja dengan adanya fekaloma, maka dijumpai gangguan nurologi seperti


refluks vesikoureter, hydronephrosis dan gangguan vesicaurinaria (mencapai
1/3 kasus). (Swenson, dkk, 2003)
Mortalitas dari kondisi ini dapat dikurangi dengan peningkatan dalam
diagnosis, perawatan intensif neonatus, teknik pembedahan, dan diagnosis
dan penatalaksanaan penyakit Hirschprung dengan enterokolitis.
1.2 RUMUSAN MASALAH
1. Apa yang di maksud dengan Hirschprung?
2. Bagaimanakah etiologi hirschprung?
3. Bagaimanakah manifestasi klinis hirschprung?
4. Apa sajakah komplikasi hirschprung?
5. Bagaimanakah penatalaksanan hirschprung?
6. Bagaimanakah Asuhan Keperawatan Hirschprung?
1.3 TUJUAN
1.3.1 TUJUAN UMUM
Agar mahasiswa mengetahui tinjauan terori Hisprng serta
asuhan keperawatannya dan untuk memenuhi tugas Keperawatan
1.3.2

Anak II pada semester VI.


TUJUAN KHUSUS
a. Untuk mengetahui pengertian hirschprung.
b. Untuk mengetahui etiologi hirschprung.
c. Untuk mengetahui manifestasi klinis hirschprung.
d. Untuk mengetahui komplikasi hirschprung.
e. Untuk mengetahui penatalaksanaan hirschprung.
f. Untuk mengetahui Asuhan Keperawatan Hirschprung.

BAB 2
LANDASAN TEORI
2.1 PENGERTIAN
Penyakit hirschprung adalah suatu kelainan tidak adanya sel ganglion
parasimpatik pada usus, dapat dari kolon sampai pada usus halus.
( Ngastiyah,1997;139).
Hirschprung atau megacolon adalah kelainan bawaan penyebab
gangguan pasase usus tersering pada neonatus, dan kebanyakan terjadi pada
bayi dengan berat badan lahir 3 Kg, lebih banyak laki-laki dari pada
perempuan ( Arief Mansjoeer : 2000).
Penyakit hirschprung disebut juga congenital aganglionosis atau
megakolon (aganglionik megakolon) yaitu tidak adanya sel ganglion dalam
rectum dan sebagian tidak ada dalam kolon. (Suriadi, 2001).
Penyakit hirschprung atau megakolon congenital adalah tidak adanya selsel ganglion dalam rectum atau bagian rektosigmoid kolon. (Cecily L. Betz,
2002; 196).
Hirschprung atau Megakolon adalah penyakit yang tidak adanya sel
sel ganglion dalam rectum atau bagian rektosigmoid Colon. Dan ketidak
adaan ini menimbulkan keabnormalan atau tidak adanya peristaltik serta tidak
adanya evakuasi usus spontan( Betz,Cecily& amp; Sowden : 2010 ).
Penyakit hirschprung disebut juga congenital aganglionosis atau
megakolon (aganglionik megakolon) yaitu adanya sel ganglion parasimpatik,
mulai dari spingter ani interna kearah proksimal dengan panjang yang
bervariasi, dapat dari kolon sampai pada usus halus.
Jadi penyakit hirschprung adalah suatu kelainan bawaan di mana tidak
terdapatnya sel ganglion parasimpatik, mulai dari spingter ani interna kearah
proksimal dengan panjang yang bervariasi, dapat dari kolon sampai pada usus
halus.
Penyakit Hirschsprung disebut juga kongenital aganglionik megakolon.
Penyakit ini merupakan keadaan usus besar (kolon) yang tidak mempunyai
persarafan (aganglionik). Jadi, karena ada bagian dari usus besar (mulai dari
anus kearah atas) yang tidak mempunyai persarafan (ganglion), maka terjadi

kelumpuhan usus besar dalam menjalankan fungsinya sehingga usus menjadi


membesar (mega kolon). (Gambar 1)

Gambar 1. Gambaran kolon normal dan kolon yang tidak normal


2.2 ETIOLOGI
1)

Penyakit hirschsprung diduga sebagai defek congenital familia.

2)

penyakit hirschsprung terjadi akibat kegagalan perpindahan


kraniokaudal dari precursor sel saraf ganglion sepanjang saluran GI antara
minggu kelima dan kedua belas gestasi.

3)

Sering terjadi pada anak dengan down syndrome.

4)

Megakolon

pada

hirschprung

primer

disebabkan

oleh

gangguan peristaltik dibagian usus distal dengan defisiensi ganglion .


5)

Tidak diketahui secara pasti kemungkinan factor genetic dan


factor lingkungan.

6)

Mungkin terdapat suatu kegagalan migrasi sel-sel dari puncak


neural embrionik ke dinding usus atau kegagalan dari pleksus-pleksus
mienterikus dan submukosa untuk bergerak ke kraniokaudal dalam dinding
usus tersebut.

2.3 FAKTOR RESIKO DAN KLASIFIKASI


Penyakit
ini
disebabkan
agang

lionosis

Meissner

dan

Aurbach dalam lapisan dinding usus, mulai dari spingterani internus kearah
proksimal, 70 % terbatas di daerah rektosigmoid, 10 % sampai seluruh kolon
dan sekitarnya 5 % dapat mengenai seluruh usus sampai pilorus. Diduga

terjadi karena faktor genetik sering terjadi pada anak dengan Down Syndrom,
kegagalan sel neural pada masa embrio dalam dinding usus, gagal eksistensi,
kranio kaudal pada myentrik dan sub mukosadinding plexus (Budi,2010)
Berdasarkan panjang segmen yang terkena, penyakit hirschprung dapat
dibedakan 2 tipe, yaitu:
1)

Penyakit hirschprung segman pendek


Segmen aganglionosis mulai dari anus sampai sigmoid, ini
merupakan 70 % dari kasus penyakit hirschprung dan lebih sering
ditemukan pada anak laki-laki dari pada anak perempuan.

2)

Penyakit hirschprung segmen panjang


Kelainan dapat melebihi sigmoid, bahkan dapat mengenai seluruh
kolon atau usus halus. Ditemukan sama banyak pada anak laki-laki
maupun perempuan.

2.4 PATOFISIOLOGI
1)

Tidak adanya sel ganglion parasimpatik otonom pada satu


segmen kolon menyebabkan kurangnya persarafan di segmen tersebut.

2)

Kurangnya persarafan menyebabkan tidak adanya gerakan


mendorong, menyebabkan akumulasi isi intestinal dan distensi usus
proksimal terhadap defek.

3)

Semua ganglion pada intramural pleksus dalam usus berguna


untuk kontrol kontraksi dan relaksasi peristaltic secara normal.

4)

Penyempitan pada lumen usus, tinja dan gas akan berkumpul


dibagian proksimal dan terjadi obstruksi dan menyebabkan dibagian kolon
tersebut melebar (megakolon).

5)

Enterokolitis, inflamasi usus halus dan kolon, merupakan


penyebab utama kematian pada anak-anak dengan penyakit Hirschprung.
Hal itu terjadi sebagai akibat dari distensi intestin dan iskemia (sekunder)
akibat distensi dinding usus.

2.5 PATHWAY
Tidak adanya sel ganglion

Tidak adanya peristaltik usus secara spontan

Makanan menumpuk di colon

Mekonium terlambat / tidak


ada mekonium

Colon dilatasi

Megacolon

Konstipasi
Menekan lambung
Gangguan eliminasi alvi
Distensi abdomen

Pembedahan

Colostom

Mual, muntah

Nyeri

Jumlah cairan

Anoreksia
Nyeri

Gangguan
integritas kulit

Gangguan
nutrisi
kurang dari

Resiko
infeksi

Gangguan
keseimbangan
cairan

2.6 GAMBARAN KLINIS


Gejala

Penyakit Hirshsprung adalah obstruksi usus letak rendah, bayi

dengan Penyakit Hirshsprung dapat menunjukkan gejala klinis sebagai


berikut. Obstruksi total saat lahir dengan muntaah, distensi abdomen
dan ketidak adaan evakuasi mekonium. Keterlambatan evakuasi meconium
diikuti obstruksi konstipasi, muntah dan dehidrasi. Gejala rigan berupa
konstipasi selama beberapa minggu atau bulan yang diikuti dengan obstruksi
usus akut. Konstipasi ringan entrokolitis dengan diare, distensi abdomen dan
demam. Adanya feses yang menyemprot pas pada colok dubur merupakan
tanda yang khas. Bila telah timbul enterokolitis nikrotiskans terjadi distensi
abdomen hebat dan diare berbau busuk yang dapat berdarah ( Nelson, 2002 :
317 ).
(1).Bayi baru lahir
Kegagalan mengeluarkan mekonium dalam 24-48 jam setelah lahir,
malas minum, distensi abdomen,dan emesis yang mengandung empedu.
(Gambar 2)

Gambar 2. Foto pasien penderita Hirschprung berusia 3 hari.


Terlihat abdomen sangat distensi dan pasien tampak menderita
(2).Bayi
Gagal tumbuh, kontipasi, distensi abdomen, muntah, dan diare episodik.
(3).Anak-anak yang lebih besar
Anoreksia, konstipasi kronis feses berbau busuk dan berbentuk pita,
distensi abdomen, peristalsis yang dapat terlihat, massa feses dapat
dipalpasi, malnutrisi atau pertumbuhan yang buruk, tanda-tanda
anemia, dan hipoproteinemia.

Tanda-tanda yang memburuk yang menandakan enterokolitis antara lain


diare hebat yang tiba-tiba, diare bercampur darah, demam, dan kelelahan
yang parah.
2.7 KOMPLIKASI
1)

Gawat pernafasan akut

2)

Enterokolitis akut

3)

Triktura ani pasca bedah

4)

Inkontinensia jangka panjang

5)

Obstruksi usus

6)

Ketidakseimbangan cairan dan elektrolit

7)

Konstipasi

2.8 PEMERIKSAAN DIAGNOSTIK


1) Foto Polos Abdomen (BNO)
Foto polos abdomen dapat memperlihatkan loop distensi usus dengan
penumpukan udara di daerah rektum. Pada foto polos abdomen dapat dijumpai
gambaran obstruksi usus letak rendah, meski pada bayi sulit untuk
membedakan usus halus dan usus besar. Bayangan udara dalam kolon pada
neonatus jarang dapat bayangan udara dalam usus halus. Daerah rektosigmoid
tidak terisi udara. Pada foto posisi tengkurap kadang-kadang terlihat
jelas bayangan

udara

dalam

rektosigmoid

dengan

tanda-tanda

klasik penyakit Hirschsprung. (Gambar 3)

Gamabar 3. Foto polos


abdomen

menunjukan

dilatasi usus dan daerah


rektrosigmoid tidak berisi
udara.
2)

Enema Barium

Barium enema Pemeriksaan yang merupakan standard dalam


menegakkan diagnosa Hirschsprung adalah Barium Enema, dimana akan
dijumpai 3 tanda khas:
a. Tampak daerah penyempitan di bagian rektum ke proksimal
yang panjangnya bervariasi.
b. Terdapat daerah transisi, terlihat di proksimal daerah penyempitanke
arah daerah dilatasi.
c. Terdapat daerah pelebaran lumen di proksimal daerah transisi.
Apabila dari foto barium enema tidak terlihat tanda-tanda khas,
maka dapat dilanjutkan dengan foto retensi barium, yakni foto setelah 2448 jam barium dibiarkan membaur dengan feces.Gambaran khasnya
adalah terlihatnya barium yang membaur denganfeces kearah proksimal
kolon. Sedangkan pada penderita yang bukan Hirschsprung namun disertai
dengan obstipasi kronis, maka barium terlihat menggumpal di daerah rektum dan
sigmoid. (Gambar 4)

Gambar 4. Tampak rectum yang mengalami penyempitan,


dilatasi sigmoid dan daerah transisi yang melebar.
3) Biopsi isap, yakni mengambil mukosa dan submukosa dengan alat
penghisap dan mencari sel ganglion pada daerah submukosa
4) Biopsi otot rectum, yakni pengambilan lapisan otot rectum, dilakukan
dibawah narkose. Pemeriksaan ini bersifat traumatic
5) Pemeriksaan aktivitas enzim asetilkolin esterase dari hasil biopsi isap.
Pada penyakit ini khas terdapat peningkatan aktivitas enzim asetilkolin
esterase
6) Pemeriksaan aktivitas norepineprin dari jaringan biopsi usus.

7) Anal manometri (balon ditiupkan dalam rektum untuk mengukur tekanan


dalam rektum)
Sebuah balon kecil ditiupkan pada rektum. Ano-rektal manometri
mengukur tekanan dari otot sfingter anal dan seberapa baik seorang dapat
merasakan perbedaan sensasi dari rektum yang penuh. Pada anak-anak yang
memiliki penyakit Hirschsprung otot pada rectum tidak relaksasi secara
normal. Selama tes, pasien diminta untuk memeras, santai, dan mendorong.
Tekanan otot spinkter anal diukur selama aktivitas. Saat memeras, seseorang
mengencangkan

otot

spinkter

seperti

mencegah

sesuatu

keluar.

Mendorong, seseorang seolah mencoba seperti pergerakan usus. Tes ini biasanya
berhasil pada anak-anak yang kooperatif dan dewasa.
2.9 PENATALAKSANAAN
1)

Medik
Bila belum dapat dilakukan operasi, biasanya (merupakan tindakan
sementara) dipasang pipa rectum, dengan atau tanpa dilakukan pembilasan
dengan air garam fisiologis secara teratur.
a.

Bayi dengan obstruksi akut

Pemeriksaan rectal atau


memasukkan pipa rectal sering dapat memperbaiki keadaan sementara
waktu

Mengosongkan

rectum

tiap hari dengan cairan NaCl 0,9 %


b.

Pengobatan enterokolitis
2)

Bedah
Penatalaksaan

operasi

adalah

untuk

memperbaiki

portion

aganglionik di usus besar untuk membebaskan dari obstruksi dan


mengembalikan motilitas usus besar sehingga normal dan juga fungsi
spinkter ani internal. Pembedahan yang dilakukan yaitu:
a.

Kolosto
mi sementara pada bagian transisi segera setelah dipastikan diagnosis,

10

dikonfirmasikan

dengan

pemeriksaan

histology

sehinggaakan

mengurangi adanya enterolitis


b.

Anastom
osis definitive bagian yang mempunyai ganglion dengan saluran anus,
dilakukan pada umur 9 sampai 12 bulan atau 6 bulan setelah kolostomi
pada anak yang lebih besar

Prosudur Swenson
Orvar swenson dan Bill (1948) adalah yang mula-mula
memperkenalkan operasi tarik terobos (pull-through) sebagai
tindakan bedahdefinitif pada penyakit Hirschsprung. Pada dasarnya,
operasi

yang

dilakukan

adalah

rektosigmoidektomi

dengan

preservasi spinkter ani. Dengan meninggalkan 2-3 cm rektum distal


dari

linea

dentata,

sebenarnya

adalahmeninggalkan

daerah

aganglionik, sehingga dalam pengamatan pasca operasi masih sering


dijumpai spasme rektum yang ditinggalkan. Oleh sebab itu Swenson
memperbaiki metode operasinya (tahun 1964) dengan melakukan
spinkterektomi posterior, yaitu dengan hanya menyisakan 2 cm
rektum bagian anterior dan 0,5-1 cm rektum posterior5.
Prosedur Swenson dimulai dengan approach ke intra abdomen,
melakukan biopsi eksisi otot rektum, diseksi rektum ke bawah
hingga dasar pelvik dengan cara diseksi serapat mungkin ke dinding
rektum, kemudian bagian distal rektum diprolapskan melewati
saluran anal ke dunia luar sehingga saluran anal menjadi terbalik,
selanjutnya menarik terobos bagian kolon proksimal (yang tentunya
telah direseksi bagian kolon yang aganglionik) keluar melalui
saluran anal. Dilakukan pemotongan rektum distal pada 2 cm dari
anal verge untuk bagian anterior dan 0,5-1 cm pada bagian posterior,
selanjunya dilakukan anastomose end to end dengan kolon
proksimal yang telah ditarik terobos tadi. Anastomose dilakukan
dengan 2lapis jahitan, mukosa dan sero-muskuler.

11

Setelah anastomose selesai, usus dikembalikan ke kavum


pelvik / abdomen. Selanjutnya dilakukan reperitonealisasi, dan
kavum abdomen ditutup.

Prosedur Duhamel
Prosedur ini diperkenalkan Duhamel tahun 1956 untuk
mengatasi kesulitan diseksi pelvik pada prosedur Swenson. Prinsip
dasar prosedur ini adalah menarik kolon proksimal yang ganglionik
ke arah anal melalui bagian posterior rektum yang aganglionik,
menyatukan dinding posterior rektum yang aganglionik dengan
dinding anterior kolon proksimal yang ganglionik sehingga
membentuk rongga baru dengan anastomose end to side Fonkalsrud
dkk,1997).
Prosedur Duhamel asli memiliki beberapa kelemahan,
diantaranya sering terjadi stenosis, inkontinensia dan pembentukan
fekaloma di dalam puntung rektum yang ditinggalkan apabila terlalu
panjang. Oleh sebab itu dilakukan beberapa modifikasi prosedur
Duhamel, diantaranya :
1. Modifikasi Grob (1959) : Anastomose dengan pemasangan 2
buahklem melalui sayatan endoanal setinggi 1,5-2,5 cm, untuk
mencegahinkontinensia.
2. Modifikasi Talbert dan Ravitch: Modifikasi berupa pemakaian
stapler untuk melakukan anastomose side to side yang panjang;
3. Modifikasi Ikeda: Ikeda membuat klem khusus untuk melakukan
anastomose, yang terjadi setelah 6-8 hari kemudian.
4. Modifikasi Adang: Pada modifikasi ini, kolon yang ditarik
transanal dibiarkan prolaps sementara. Anastomose dikerjakan
secara tidak langsung, yakni pada hari ke-7-14 pasca bedah
denganmemotong kolon yang prolaps dan pemasangan 2 buah
klem keduaklem dilepas 5 hari berikutnya. Pemasangan klem
disini lebih dititikberatkan pada fungsi hemostasi.

12


Prosedur Soave
Prosedur ini sebenarnya pertama sekali diperkenalkan Rehbein
tahun 1959 untuk tindakan bedah pada malformasi anorektal letak
tinggi.Namunoleh Soave tahun 1966 diperkenalkan untuk tindakan
bedah definitive Hirschsprung. Tujuan utama dari prosedur Soave ini
adalah

membuang

mukosarektum

yang

aganglionik,

kemudianmenarik terobos kolon proksimal yangganglionik masuk


kedalam lumen rektum yang telah dikupas tersebut.

Prosedur Rehbein
Prosedur ini tidak lain berupa deep anterior resection, dimana
dilakukan anastomose end to end antara usus aganglionik dengan
rectumpada level otot levator ani (2-3 cm diatas anal verge),
menggunakan jahitan1 lapis yang dikerjakan intraabdominal
ekstraperitoneal. Pasca operasi,sangat penting melakukan businasi
secara rutin guna mencegah stenosis.
3) Keperawatan
1. Kaji, dan laporkan dengan segera setiap tanda-tanda enterokolitis.
2. Tingkatkan hidrasi yang adekuat.
3. Kaji fungsi usus.
a.
Kaji pasase mekonium pada neonatus.
b.
Perhatikan dan catat frekuensi dan karakteristik feses
c.

pada bayi dan anak yang lebih besar.


Ukur lingkar abdomen secara periodik untuk mengkaji

adanya peningkatan distensi.


4. Tingkatkan nutrisi yang adekuat sesuai dengan usia anak dan kebutuhan
nutrisi (Beri makan sedikit tapi sering).
5. Berikan enema, sesuai program untuk mengatasi konstipasi.
6. Hindari mengukur suhu melalui rectum karena berpotensi merusak
mukosa yang lembut.
7. Beri obat-obatan yang diprogramkan, dapat mencakup :
a. Nak mereka, jika sesuai.Antibiotik sistemik diberikan dengan
enema untuk mengurangi flora intestinal.
b. Pelunak feses diberikan untuk mengatasi konstipasi.
8. Turunksn ketidaknyamanan akibat dari distensi abdomen.
a. Tinggikan kepala tempat tidur.

13

b. Ubah posisi anak dengan sering.


c. Kaji adanya kesulitan bernapas dikaitkan dengan distensi.
9. Dukung anak dan orang tua.
a. Anjurkan anak dan orang tua untuk mengungkapkan perasaan dan
kekhawatirannya.
b. Anjurkan orang tua untuk mengunjungi dan berpartisipasi dalam
perawatan
10. Persiapkan anak dan orang tua untuk setiap prosedur dan pengobatan,
yang mencakup :
a. Dilatasi anus

secara

manual,

penatalaksanaan

diet

dan

pembersihan dengan enema sampai anak mempu menoleransi


pembedahan.
b. Pembedahan untuk mengangkat segmen kolon aganglionik yang
tidak berfungsi, dilanjutkan dengan anastomosis dalam tiga
tahap :
1) Kolostomi sementara sebelum pembedahan definitif untuk
mengistirahatkan usus dan meningkatkan berat badan
anak.
2) Reanastomosis dengan menggunakan teknik penarikan
abdominoperineal sekitar 9 sampai 12 bulan kemudian.
3) Penutupsn kolostomi sekitar 3 bulan kemudian setelah
prosedur penarikan abdominoperineal.
c. Tanggung jawab perawat untuk asuhan praoperasi antara lain :
1) Membantu dengan terapi simtomatik untuk memperbaiki
status fisik anak dalam menghadapi pembedahan. Terapi
dapat mencakup enema ; diet rendah serat, tinggi kalori,
tinggi protein ; dan tidak jarang, penggunaan nutrisi
parenteral total (TPN, totall parenteral nutrion).
2) Mempersiapkan usus untuk pembedahan dengan enema
salin yang berulang-ulang, antibiotik sistemik, dan irigasi
antibiotik kolonik untuk menurunkan flora usus. Persiapan
usus tidak diperlukan untuk bayi

baru lahir karena

ususnya masih steril.


d. Tanggung jawab perawat untuk perawatan pascaoperatif antara
lain :
1) Tetap mempuaskan anak selama periode pascaoperasi
awal.

14

2) Memantau asupan dan haluatan cairan, termasuk drainase


slang nasogastrik.
3) Menjauhkan popok anak dar pakaian untuk mencegah
kontaminasi.
4) Mengawali pemberian cairan oral sewaktu fungsi usus
pulih, biasanya setelah bising usus dapat diidentifikasi.
5) Memberikan perawatan ostomi jika diindikasikan. Hal ini
mencakup persiapan kulit, penggunaan alat pengumpul
feses,

perawatan

alat-alat,

pengendalian

bau,

dan

memantau masalah-masalah seperti feses berbentuk pita,


diare berlebihan, perdarahan, prolaps, dan kegagalan
untuk mengeluarkan feses atau flatus.
6) Memberikan informasi pada keluarga mengenai perawatan
di rumah, mencakup perawatan ostomi dan sumbersumber yang ada.
11. Beri pendidikan kesehatan untuk dan keluarga.
a. Jelaskan prosedur dan penanganan, seperti enema, pelunak feses,
dan diet rendah serat atau rendah sisa ( misal, memberikan daging
yang lunak, daging unggas, ikan, roti tawar, sup yang bening, dan
tidak memberikan makanan yang berbumbu, buah dan jus buah,
sayuran mentah, dan sereal gandum serta roti.
b. Diskusikan dan jawab pertanyaan mengenai

diagnosis,

pembedahan, perawatan praoperasi dan pascaoperasi, dan


perawatan kolostomi, jika dapat dilakukan.
c. Rencanakan konsultasi denga perawat ostomi untuk membantu
memberikan penyuluhan, sesuai indikasi.
12.

15

BAB 3
ASUHAN KEPERAWATAN
3.1 PENGKAJIAN
1. Identitas klien
Terjadi terutama pada neonatus dan kanak-kanak.Lebih sering
terjadi pada laki-laki daripada perempuan.
2. Keluhan utama
Ibu mengatakan mekonium lambat keluar atau tidak keluar
3. Riwayat penyakit sekarang
Mekonium lambat keluar lebih dari 24-48 jam setelah lahir, perut
kembung, muntah berwarna hijau, dan nyeri abdomen.Pada kanakkanak kadang terdapat diare atau enterokolitis kronik disertai
kehilangan cairan, elektrolit, dan protein yang masif, secara cepat dan
progresif menjadi sepsis dan syok.
4. Riwayat penyakit dahulu
Riwayat penyakit diketahui adanya peningkatan kesulitan dalam
defekasi yang dimulai pada beberapa minggu pertama kehidupan,
konstipasi sejak lahir dan ditemukannya rektum yang kosong.
5. Riwayat penyakit keluarga
Tidak ada keluarga yang menderita penyakit ini diturunkan
kepada anaknya.
6. Riwayat kesehatan lingkungan.
Tidak ada hubungan dengan kesehatan lingkungan.
7.

Imunisasi.
Tidak ada imunisasi untuk bayi atau anak dengan penyakit
Hirschsprung.

8. Kebutuhan nutrisi
Pola nutrisi didapatkan penurunan nafsu makan, minum, dan
muntah berwarna hijau, atau ada pembatasan klien pre op.
9. Kebutuhan eliminasi
Konstipasi, tinja seperti pita dan berbau busuk.

16

10. Pemeriksaan
1. Pemeriksaan umum
Kesadaran compos mentis, keadaan umum lemah dan gelisah,
suhu tubuh meningkat bila terdapat enterokolitis, nadi cepat dan
lemah, respirasi takipnea , BB menurun.
2. Pemeriksaan fisik
a. Sistem kardiovaskuler.
Tidak ada kelainan.
b. Sistem pernapasan.
Sesak napas, distres pernapasan.
c. Sistem pencernaan.
Umumnya obstipasi.Perut kembung/perut tegang, muntah
berwarna hijau.Pada anak yang lebih besar terdapat diare kronik.
Pada colok anus jari akan merasakan jepitan dan pada waktu
ditarik akan diikuti dengan keluarnya udara dan mekonium atau
tinja yang menyemprot.
d. Sistem saraf.
SSP :Tidak ada kelainan, namun ada kelainan sel ganglion pada
ususnya.
e. Sistem lokomotor/musculoskeletal
Gangguan rasa nyaman.
f. Sistem integumen.
Akral hangat.
g. Sistem pendengaran.
Tidak ada kelainan.
3.2 ANALISA DATA

Pengelompokan Data

Etiologi

DS: Ibu klien mengatakan anaknya tidak mau


minum ASI
DO: -antropometri<14,00 cm
-

Albumin < 3,4 g/dL


Lemah dan gelisah, suhu tubuh meningkat
bila terdapat enterokolitis, nadi cepat dan
lemah, respirasi takipnea , BB menurun.

17

Anoreksia, mual
muntah

Masalah
Perubahan
nutrisi kurang
dari
kebutuhan

Anoreksia

DS : ibu mengatakan anaknya sering muntah


DO : - Turgor kulit menurun
- Membran mukosa kering
- Anoreksia
- Mual
DS :Ibu mengatakan mekonium lambat keluar
atau tidak keluar

Output yang
berlebih

Gangguan
keseimbanga
n cairan

Tidak adanya
peristaltik usus

Perubahan
eliminasi
alvi :
konstipasi

DO : - Feces keras dan berbentuk


- Tidak ada defekasi
- Penurunan bising usus
DS : Ibu mengatakan anaknya sering menangis
DO : - Raut wajah nampak kesakitan
- Menangis
- Respon autonom :
o TD naik
o Nadi meningkat
o RR meningkat
DS : Ibu mengatakan takut terjadi hal yang tida
di inginkan pada anaknya
DO : -

Nampak cemas
Menangis
Anoreksia
Pucat

DS :Ibu menggatakan anak sering menangis


DO :- Raut wajah nampak kesakitan
- Menangis
- Respon autonom :
o TD naik
o Nadi meningkat
o RR meningkat

18

Distensi abdomen Gangguan


rasa nyaman,
nyeri

Kurangnya
informasi tentang
pembedahan
kolostomi

Ansietas

Trauma jaringan
sekunder
terhadap
pembedahan

Gangguan
rasa nyaman,
nyeri

3.3 DIAGNOSA KEPERAWATAN


Diagnosa keperawatan yang mungkin timbul pada klien dengan
penyakit hirschprung adalah:
a. Diagnosa keperawatan pre operasi
1. Perubahan eliminasi alvi :konstipasi berhubungan dengan tidak
adanya peristaltik usus.
2. Perubahan nutrisi kurang dari kebutuhan berhubungan dengan
anoreksia, mual muntah
3. Gangguan keseimbangan cairan berhubungan dengan output yang
berlebih
4. Gangguan rasa nyaman, Nyeri berhubungan dengan distensi
abdomen
5. Ansietaskeluarga

berhubungan

dengan

kurangnya

informasi

tentang pembedahan kolostomi


b. Diagnosa keperawatan post operasi
1. Gangguan rasa

nyaman, Nyeri

berhubungan dengan trauma

jaringan sekunder terhadap pembedahan


2. Gangguan integritas kulit berhubungan dengan

diskontinuitas

jaringan akibat pembedahan


3. Resiko infeksi berhubungan dengan diskontinuitas jaringan akibat
pembedahan
3.4 RENCANA ASUHAN KEPERAWATAN
a. Diagnosa pre operasi
Dx
1.

Tujuan / KH
Tujuan :
Setelah diberi
tindakan
asuhan
keperawatan
selama 2x24
jam klien

Intervensi
1. Makanan yang lembut
tetapi mempunyai serat
tinggi

2. Pelunak feces diberikan


sesuai resep atau

19

Rasional
1. Untuk meningkatkan
bulk feses dan
memudahkan peristaltik,
sehingga meningkatkan
defekasi
2. Mungkin perlu untuk
merangsang peristaltik

2.

tidakmengala
mi ganggguan
eliminasi
KH :
Klien dapat
BAB
Tidak distensi
abdomen
Tujuan:
setelah
dilakukan
tindakan
selama 3x24
jam
Kebutuhan
nutrisi adekuat
KH:
Bayi mau
makan
Nutrisinya
terpenuhi

enema retensi-minyak
dapat diberikan untuk
melunakkan feces dan
menurunkan inflamasi.

1. Pertahankan status
puasa sesuai advise

2. Pertahankan NGT
tersambung pada
drainase gravitasi atau
penghisap rendah dan
intermitten
3. Irigasi NGT tiap 2 jam
untuk menjamin
kepatenan
4. Catat warna, jumlah
dan karakteristik cairan
NGT
5. Beri cairan parenteral
sesuai advise
6. Beri cairan per NGT
sesuai kondisi dan
advise
7. Observasi abdomen:
distensi (ukur lingkar
perut dan tanda vital),
pulihnya bising usus,
pasase flatus dan feses
maupun kolostomi
8. Timbang BB tiap hari

3.

Tujuan :
Setelah

1.Pantau tanda dan gejala

20

dengan
perlahan/evakuasi feses

1.Persiapan pasien sebelum


tindakan pembedahan
guna meminimalkan efek
narkose
2.Meningkatkan
dekompresi usus untuk
menurunkan distensi dan
menurunkan mual atau
muntah
3.Mempertahankan
kebersihan NGT
4.Haluaran cairan
berlebihan dapat
menyebabkan
ketidakseimbangan
cairan dan elektrolit
5.Memperbaiki
keseimbangan cairan dan
elektrolit
6. Mengembalikan fungsi
usus normal dan
meningkatkan masukan
nutrisi adekuat
7. Menentukan kembalinya
peristaltic

8. Mengidentifikasi status
cairan serta memastikan
kebutuhan metabolic
1. Penurunan sisrkulasi

dilakukan
tindakan
keperawatan
selama 3 x 24
jam
keseimbangan
dipertahankan
secara
maksimal
KH :
Turgor elastic,
membran
mukosa bibir
basah,
mata
tidak cowong,
UUB
tidak
cekung.
Konsistensi
BAB lembek.

5.

Tujuan :
Setelah klien
diberikan
informasi
tentang
penyakit dan
pengobatannya
, klien merasa
lebih tenang

kekurangan cairan

volume cairan
menyebabkan kekeringan
mukosa dan pemekataj
urin. Deteksi dini
memungkinkan terapi
pergantian cairan segera
untuk memperbaiki
defisit.
2. Pantau intake dan
2. Dehidrasi dapat
output
meningkatkan laju filtrasi
glomerulus membuat
keluaran tak aadekuat
untuk membersihkan sisa
metabolisme.
3. Timbang berat badan
3. Mendeteksi kehilangan
setiap hari
cairan , penurunan 1 kg
BB sama dengan
kehilangan cairan 1 lt
4.Anjurkan keluarga untuk 4. Mengganti cairan yang
memberi minum
hilang secara oral
banyak pada kien
5. Cairan parenteral ( IV
5. Mengganti cairan secara
line ) sesuai dengan
adekuat dan cepat.
umur
6. Obat-obatan :
6. Anti sekresi untuk
(antisekresin,
menurunkan sekresi cairan
antispasmolitik,
agar simbang,
antibiotik)
antispasmolitik untuk
proses absorbsi normal,
antibiotik sebagai anti
bakteri berspektrum luas
untuk menghambat
endotoksin.
1. Kaji tanda tanda dan 1.Level kecemasan
ekspresi verbal dari
berkembang ke panik
kecemasan.
yang merangsang respon
simpatik dengan
melepaskan katekolamin.
Yang mengkontribusikan
peningkatan kebutuhan
O2 myocard.
2. Mulai melakukan
2.Mengurangi rangsangan

21

dan rileks.
KH :
- Klien
lebih
tenang
- Klien dapat
mengungka
pkan
kembali
informasi
yang kita
berikan.
- Klien lebih
rileks.

tindakan untuk
mengurangi
kecemasan. Beri
lingkungan yang
tenang dan suasana
penuh istirahat..
3. Temani klien selama
periode kecemasan
tinggi beri kekuatan,
gunakan suara tenang.

4. Berikan penjelasan
yang singkat dan jelas
untuk semua prosedur
dan pengobatan.
5. Mendorong klien
mengekspresikan
perasaan perasaan,
mengijinkan klien
menangis.

eksternal yang tidak


perlu.

3. Pengertian yang empati


merupakan pengobatan
dan mungkin
meningkatkan
kemampuan coping
klien.
4.Memberi informasi
sebelum prosedur dan
pengobatan
meningkatkan komtrol
diri dan ketidak pastian.
5. Menerima ekspresi
perasaan membantu
kemampuan klien untuk
mengatasi ketidak
tentuan klien dan
ketergantungannya.

b. Diagnosa post operasi


Dx
1.

Tujuan / KH Intervensi
Rasional
Tujuan :
1. Kaji nyeri dengan
1. Membantu
Setelah
skala 1 10
mengidentifikasi
dilakukan
intervensi yang tepat dan
tindakan
mengevaluasi keefektifan
selama 1x24
analgesic
2.
Menurunkan ketegangan
jam nyeri
2. Berikan rasa nyaman:
otot, meningkatkan
akan
reposisi, Back Rub
relaksasi, meningkatkan
berkurang /
(pijat punggung),
rasa kontrol dan
nyeri hilang.
mendengarkan musik,
kemampuan koping
sentuhan dan lain-lain
3.
Memberikan dukungan
3. Berikan ketenangan
KH:
(fisik,emosional)
pada anak.
Skala nyeri
0-3
4. Mengetahui dan
4. Observasi pola tidur
Wajah rileks
mempertahankan tingkat
dan hindari hal-hal
dan mampu

22

2.

3.

beristirahat/
yang tidak dibutuhkan
kenyamanan
tidur dg
oleh anak
5.
Pemberian obat untuk 5. Mengontrol atau
tepat
mengurangi nyeri untuk
mengatasi nyeri
meningkatkan kerjasama
sesuai program
dengan aturan terapiutik
Tujuan :
1. Kaji warna stoma
1. Memantau proses
Setelah
poerdarahan, dan kaji
penyembuhan atau
dilakukan
kerusakan sekeliling
keefektifan alat dan
tindakan
area insisi
mengidentifdikasi masalah
selama 2x24
jam Pasien
pembedahan
pada area, kebutuhan
akan
untuk evaluasi atau
mempertaha
intervensi lanjut.
nkan
2. Melindungi kulit dari
integritas
2. Berikan perawatan
kulit yang
perekat kantong dan
kulit dengan
normal
memudahkan
meticulous
selama
pengangkatan kantong
perawatan
bila perlu.
KH :
3. Mencegah iritasi jaring
Luka
3. Gunakan kantong
atau kulit karena alergi.
insisi
stoma
yang
dipoalergi
sembuh
tanpa ada
tandatanda
infeksi
Menunjuk
kan
penyembu
han tepat
waktu
Tujuan:
1. Perawatan luka
1. Menurunkan risiko
Setelah
dengan teknik aseptic,
peyebaran bakteri.
dilakukan
luka dapat sembuh
tindakan
dengan cepat dan
keperawatan
sempurna.
selama 2x24
2. Memberikan deteksi dini
2. Lihat insisi dan
jam resiko
terjadinya proses infeksi,
balutan. Catat
infeksi
dan pengawasan
karakteristik drainase
berkurang
penyembuhan
luka/drein (bila

23

KH:
Tidak
ada
tanda-tanda
infeksi pada
daerah insisi
Luka dapat
sembuh
dengan
sempurna

dimasukan), adanya
eritema

24

BAB 3
PENUTUP
3.1 KESIMPULAN
Penyakit hirschprung disebut juga congenital aganglionosis atau
megakolon

(aganglionik

megakolon)

yaitu

adanya

sel

ganglion

parasimpatik,mulai dari spingter ani interna kearah proksimal dengan panjang


yang bervariasi, dapat dari kolon sampai pada usus halus.
Penyebabnya : Adanya kegagalan sel-sel neural pada masa embrio
dalam dinding usus,sering terjadi pada anak dengan down syndrome,
gangguan peristaltik dibagian usus distal dengan defidiensi ganglion.
Berdasarkan panjang segmen yang terkena, penyakit hirschprung dapat
dibedakan 2 tipe, yaitu: penyakit hirschprung segmen pendek dan penyakit
hirschprung segmen panjang.
Penyakit ini sebagian besar ditemukan pada bayi cukup bulan dan
merupakan kelainan bawaan tunggal. Jarang sekali ini terjadi pada bayi
prematur atau bersamaan dengan kelainan bawaan yang lain.
3.2 SARAN
Dalam pembuatan makalah ini penulis sadar bahwa makalah ini masih
banyak kekurang-kekurangan dan masih jauh dari kesempurnaan. Oleh karena
itu, kritik dan saran dari pembaca sangatlah kami perlukan agar dalam
pembuatan makalah selanjutnya akan lebih baik dari sekarang,dan kami juga
berharap: Pengetahuan tetang Asuhan Keperawatan Hirschprung harus terus di
kembangkan dan di terapkan dalam bidang kaehatan dalam menangani klien.
Kami berharap dengan mempelajariAsuhan Keperawatan Hirschprung,kita
menjadi mengerti dan paham baik teori maupun penerapannya dalam bidang
kesehatan.

25

DAFTAR PUSTAKA

Asep Setiawan, et all, Panduan Belajar Keperawatan Pediatrik (Pediatric


Nursing) Edisi 3, Jakarta : EGC
Asep Setiawan, et all, Asuhan Keperawatan Klien Gangguan Sistem
Muskuloskeletal.
Chris Brooker. (2008). Ensiklopedia Keperawtan alih Bahasa Oleh Estu Tiar.
Jakarta : EGC
Doengoes, Marilynn. E,.(1999). Rencana Asuhan Keperawatan Pedoman untuk
Perencanaan dan Pendokumentasian Perawatan Pasien. Jakarta : EGC.
Engram, Barbara. (1990). Rencana Asuhan Keperawatan Medikal Bedah. Volume
2. Jakarta : EGC
Richard E. Behrma, Robert M. Kliegman, Ann M. Arvin. (2000). Ilmu Kesehatan
Anak Nelson Alih Bahasa A. Samik Wahab Edisi 15. Jakarta : ECG
R. Sjamsuhidayat dan Wim de jong. (1997). Buku Ajar Ilmu Bedah. Jakarta : EGC
Swearingan, Pamela. L (2001). Keperawatan Medikal Bedah. Edisi 2. Jakarta :
EGC

26