Anda di halaman 1dari 46

PRESENTASI KASUS

LEUKEMIA MIELOBLASTIK AKUT

DISUSUN OLEH :
Dhaniel Abdi Wicaksana (11-2008-049)
Fakultas Kedokteran Univ. Kristen Krida Wacana
Opponent:
Kharisma Juang D. (202.311.024)
Fakultas Kedokteran UPN Veteran
PEMBIMBING:
Dr. Herriyati S, Sp.PD

KEPANITERAAN KLINIK ILMU PENYAKIT DALAM


PERIODE 5 JANUARI-15 MARET 2009
RSPAD GATOT SOEBROTO
JAKARTA, 2009

DAFTAR ISI
DAFTAR ISI
BAB I

PENDAHULUAN

BAB II STATUS PASIEN

BAB III TINJAUAN PUSTAKA

27

III.1.

Pendahuluan

27

III.2.

Insidensi

28

III.3.

Etiologi

28

III.4.

Patogenesis

29

III.5.

Tanda dan Gejala

29

III.6.

Diagnosis

31

III.7.

Diagnosis Banding

35

III.8.

Terapi

37

III.9.

Prognosis

42

DAFTAR PUSTAKA

BAB I
PENDAHULUAN

Leukemia, mula-mula dijelaskan oleh Virchow pada tahun 1847 sebagai


darah putih, adalah penyakit neoplastik yang ditandai dengan diferensiasi dan
proliferasi sel induk hematopoetik yang secara maligna melakukan transformasi,
yang menyebabkan penekanan dan penggantian unsur sumsum yang normal. 1
Secara garis besar, leukemia dibedakan menjadi leukemia akut dan kronik.
Perjalanan penyakit pada leukemia kronik lebih lama dan cenderung tidak bergejala
dibandingkan leukemia akut. Meskipun demikian, kemungkinan sembuh leukemia
akut lebih besar dibandingkan leukemia kronik yang mudah kambuh. Penggolongan
selanjutnya berdasarkan jenis sel kanker, apakah limfoblastik atau mieloblastik. Di
negara maju seperti Amerika Serikat, leukemia mieloblastik akut merupakan 32%
dari seluruh kasus leukemia dan bertanggung jawab atas 80% kasus leukemia akut
pada orang dewasa.2,3
Pada presentasi kasus kali ini kami akan membahas mengenai pasien dengan
tanda-tanda leukemia mieloblasitik akut, beserta beberapa catatan perkembangan
pasien di dalam perawatan di rumah sakit.

BAB II

STATUS PASIEN
IDENTITAS PASIEN
Nama lengkap

: Tn. J

Umur

: 50 tahun

Tempat, Tanggal Lahir

: Banyumas, 4 April 1958

Status perkawinan

: Menikah

Pekerjaan

: PNS

Alamat

: Pekayon Rt. 04/Rw. 03, Pasar Rebo, Jakarta Timur

Jenis kelamin

: Laki-laki

Suku bangsa

: Jawa

Agama

: Islam

Pendidikan

: SLTP

Masuk perawatan

: 9 Februari 2009

No. rekam medis

: 31-18-66

ANAMNESIS
Diambil dari: Autoanamnesis, Tanggal 11 Februari 2009, Pukul 17.00 WIB.
Keluhan Utama
Lemas yang dirasa pada seluruh badan sejak 5 hari smRS
Riwayat penyakit sekarang
Sejak 5 hari smRS, os mengeluhkan badannya terasa lemas. Lemas
berlangsung terus menerus, baik saat beraktivitas maupun saat istirahat. Lemas
dirasa pada seluruh badan dan terjadi walaupun os tidak terlambat makan. Nafsu
makan os baik, os makan 3 kali dalam sehari, tiap kali makan selalu dapat
menghabiskan 1 porsi makanan. Os minum air 1 botol besar air mineral (1,5 liter)
dalam sehari. Adanya nyeri uluhati, mual dan muntah disangkal oleh os. Os merasa
berat badannya menurun 20 kg dalam 4 bulan terakhir. Walaupun lemas, os masih
dapat menjalankan aktivitas hariannya di rumah, namun cepat lelah bila harus

mengangkat-angkat beban berat. Rasa mudah lelah tidak hingga menyebabkan


pasien sesak napas ataupun disertai nyeri dada dan jantung berdebar-debar. Lemas
tidak disertai dengan nyeri pada sendi-sendi maupun rasa pegal-pegal, keringat
dingin, gemetar, tangan dan kaki kesemutan/baal, pusing ataupun sakit kepala. BAK
dirasa normal, tergantung jumlah air yang os minum, bila sering minum maka akan
sering kencing. Os tidak terbangun di malam hari untuk BAK. BAK warna kuning
jernih serta tidak ada darah, kencing tidak berpasir, tidak nyeri, panas ataupun
anyang-anyangan dan selalu lampias tiap kali BAK. Os BAB rutin tiap hari 1 kali,
tidak terlalu lunak dan tidak keras, adanya darah dan lendir yang bercampur dalam
tinja ataupun darah yang menetes setelah BAB disangkal oleh os.
3 hari smRS os merasa penglihatannya sedikit kabur, terutama bila harus
melihat suatu benda yang berada agak jauh dari os. Penurunan penglihatan ini
dirasa berlangsung perlahan-lahan dan mengenai kedua mata. Namun os mengaku
masih dapat membaca tulisan di koran seperti biasa, hanya setelah beberapa saat
mata os terasa lelah. Os tidak memakai kacamata sebelumnya. Os menyangkal
adanya bengkak pada kelopak mata, os juga masih dapat menggerakkan bola
matanya tanpa mengalami kesulitan apapun dan tidak nyeri. Os masih dapat
membedakan warna dengan baik. Mata os tidak menjadi merah ataupun kuning dan
tidak berair.
2 hari smRS, setelah bangun tidur os melihat adanya memar pada lengan
bawah dan tungkai bawah kanan. Memar berwarna biru keunguan. Os tidak
mengetahui penyebab timbulnya memar karena timbulnya mendadak dan tidak ada
riwayat terjatuh, terkena pukulan maupun terbentur sesuatu. Memar tidak disertai
nyeri dan tidak terdapat darah ataupun nanah. Memar tersebut disertai benjolan
(bengkak) di sekitar memar, batas tegas, tidak nyeri tekan, teraba padat dan bisa
digerakkan. Adanya memar tidak disertai demam. Karena sebelumnya pernah
diingatkan oleh dokter untuk memeriksakan diri bila timbul memar yang tidak
diketahui penyebabnya. Akhirnya os datang ke poli penyakit dalam RSGS.
Os sebelumnya pernah dirawat sebanyak 4 kali sejak Oktober 2008 dan
menurut dokter, os mengalami kelainan darah. Sejak Oktober 2008, os telah
menerima transfusi darah dan trombosit lebih dari 50 kantong serta minum hydrea 3
x 1 tab. Riwayat memakai narkoba suntik maupun hubungan sex berganti-ganti

pasangan yang tidak aman disangkal oleh os. Os dahulu merokok sejak tahun 1978
hingga Oktober 2008 5-8 batang/hari. Sejak Oktober 2008 os tidak bekerja karena
sering keluar masuk perawatan.

Penyakit dahulu (Tahun)


( - ) Cacar

( - ) Malaria

( - ) Batu ginjal/Saluran Kemih

( - ) Cacar air

( - ) Disentri

( - ) Burut (Hernia)

( - ) Difteri

( - ) Hepatitis

( - ) Penyakit Prostate

( - ) Batuk rejan

(+) Tifus Abdominalis

(+) Wasir

( - ) Campak

( - ) Skrofula

( - ) Diabetes

(+) Influenza

( - ) Sifilis

( - ) Alergi

( - ) Tonsilitis

( - ) Gonore

( - ) Tumor

( - ) Khorea

( - ) Hipertensi

( - ) Penyakit Pembuluh

( - ) Demam Rematik Akut ( - ) Ulkus Ventrikuli

( - ) Pendarahan Otak

(+) Pneumonia

( - ) Ulkus Duodeni

( - ) Psikosis

( - ) Pleuritis

(+) Gastritis

( - ) Neurosis

( - ) Tuberculosis

( - ) Batu empedu

Lain lain : ( - ) Operasi

( +)Penyakit darah

( - ) Kecelakaan

Riwayat Keluarga
Hubungan
Kakek
Nenek
Ayah
Ibu
Saudara
Anak

Umur (tahun)

Jenis Kelamin

101
80
56
84
45
-

L
P
L
P
L
2P

Keadaan

Penyebab

Kesehatan
Meninggal
Meninggal
Meninggal
Meninggal
Sehat
Sehat

Meninggal
Tua
Tua
Jantung
Tua
-

Adakah kerabat yang menderita :


Penyakit

Ya

Tidak

Hubungan

Alergi
Asma
Tuberkulosis
Arthritis
Rematisme
Hipertensi
Jantung
Ginjal
Lambung
Kanker

Ayah
-

ANAMNESIS SISTEM
Kulit
( - ) Bisul

( - ) Rambut

( - ) Keringat malam

( - ) Kuku

( - ) Kuning/Ikterus

( - ) Sianosis

(+) Lain-lain: timbul memar pada lengan bawah dan tungkai bawah kanan dan
teraba benjolan di bawahnya
Kepala
( - ) Trauma

( - ) Sakit kepala

( - ) Sinkop

( - ) Nyeri pada sinus

Mata
( - ) Nyeri

( - ) Kuning/Ikterus

( - ) Gangguan penglihatan

( - ) Sekret

( - ) Radang

(+) Ketajaman penglihatan

Telinga
( - ) Nyeri

( - ) Sekret

( - ) Tinitus

( - ) Gangguan pendengaran ( - ) Kehilangan pendengaran ( - ) Gatal

Hidung
( - ) Trauma

( - ) Nyeri

( - ) Sekret

( - ) Epistaksis

( - ) Gejala penyumbatan ( - ) Gangguan penciuman ( - ) Pilek


Mulut
( - ) Bibir

( - ) Gusi

( - ) Selaput

( - ) Lidah

( - ) Gangguan pengecap

( - ) Stomatitis

( - ) Salivasi

( - ) Trismus

Tenggorokan
( - ) Nyeri tenggorokan

( - ) Perubahan suara

Leher
( - ) Benjolan

( - ) Nyeri leher

Dada (Jantung/ Paru)


( - ) Nyeri dada

( - ) Berdebar

( - ) Ortopnoe

( - ) Sesak nafas

( - ) Batuk darah

( - ) Batuk

Abdomen (Lambung/ Usus)


( - ) Rasa kembung

( - ) Mual

( - ) Muntah

( - ) Perut membesar

( - ) Wasir

( - ) Mencret

( - ) Sukar menelan

( - ) Tinja berwarna dempul ( - ) Benjolan

( - ) Nyeri perut, kolik

( - ) Nyeri ulu hati

( - ) Muntah darah

( - ) Tinja darah

( - ) Tinja berwarna ter

Saluran kemih/ alat kelamin


( - ) Disuria

( - ) Stranguria

( - ) Poliuria

( - ) Polakisuria

( - ) Hematuria

( - ) Kencing batu

( - ) Ngompol

( - ) Kencing nanah

( - ) Kolik

( - ) Anuria

( - ) Retensi urin

( - ) Kencing menetes

( - ) Penyakit prostat

Katamenia (-)
( - ) Leukore

( - ) Pendarahan

( - ) Lain- lain

Haid (-)
( - ) Haid terakhir

( - ) Jumlah dan lamanya

( - ) Menarche

( - ) Teratur/tidak

( - ) Nyeri

( - ) Gejala klimakterium

( - ) Gangguan haid

( - ) Pasca menopause

Saraf dan otot


( - ) Anastesi

( - ) Parastesi

( - ) Otot lemah

( - ) Kejang

( - ) Afasia

( - ) Amnesia

( - ) Sukar mengingat

( - ) Ataksia

( - ) Hipo/ hiper-esthesi

( - ) Pingsan

( - ) Kedutan (Tick)

( - ) Pusing (vertigo)

( - ) Gangguan bicara (disartri) ( - ) Lain- lain


Ekstremitas
( - ) Bengkak

( - ) Deformitas

( - ) Nyeri sendi

( - ) Sianosis

BERAT BADAN
Berat badan ratarata (Kg)

: 65 Kg

Berat tertinggi kapan (Kg)

: 70 Kg

Berat badan sekarang (Kg) : 49 Kg


Bila pasien tidak tahu pasti

: Tetap ( - )
Turun ( - )
Naik

(-)

RIWAYAT HIDUP
Riwayat Kelahiran
Tempat lahir : (+) Di rumah

( - ) Rumah Bersalin

Ditolong oleh : ( - ) Dokter

( - ) Bidan

( - ) RS Bersalin
(+) Dukun

( - ) Lain lain

Riwayat Imunisasi
( - ) Hepatitis

( - ) BCG

( - ) Campak

( - ) Polio

( - ) Tetanus

( - ) DPT

( - ) Cacar

Riwayat Makanan
Frekuensi/ Hari : 3 kali/hari
Jumlah/ Hari

: Tiga porsi

Variasi/ Hari

: Kurang

Nafsu makan

: Baik

Pendidikan
( - ) SD

(+) SLTP

( - ) SLTA

( - ) Sekolah Kejuruan

( - ) Akademi

( - ) Universitas

( - ) Kursus

( - ) Tidak sekolah

Kesulitan
Keuangan : Kurang
Pekerjaan

: Karena sering dirawat maka os belum masuk kerja lagi sejak Oktober
2008

Keluarga

: Tidak ada

Lainlain

: Tidak ada

PEMERIKSAAN JASMANI
Pemeriksaan Umum :
Tinggi badan

: 160 cm.

Berat badan

: 49 Kg.

Body Surface Area

: 1,476 m2 (cara Mosteller)

Tekanan darah

: 110/70 mmHg.

Nadi

: 90 kali/ menit, reguler, isi cukup.

Suhu

: 36,7 0 C (per axilla).

Pernafasan (Frekuensi dan tipe)

: 20 kali/ menit, Abdomino-thorakal

Keadaan gizi

: Normal (IMT = 19,14)

Kesadaran

: Compos mentis.

Sianosis

: Tidak ada

Udema umum

: Tidak ada

Habitus

: Atletikus

Cara berjalan

: Biasa, Normal

Mobilitas (Aktif/ Pasif)

: Aktif

Umur menurut taksiran pemeriksa

: Sesuai

Performance status

: 80 % (Karnofsky Score)

Aspek Kejiwaan
Tingkah laku

: Wajar

Alam perasaan

: Sedih

Proses pikir

: Wajar

Kulit
Warna

: Sawo matang, tampak pucat

Jaringan parut

: Tidak ada

Pertumbuhan rambut

: Merata

Suhu raba

: Hangat

Keringat

: Umum

(+)

Setempat ( - )
Lapisan lemak

: Normal

Effloresensi

: Tidak ada

Pigmentasi

: Tidak ada

Pembuluh darah

: Tidak tampak kolateral

Lembab/ kering

: Lembab

Turgor

: Baik

Ikterus

: Tidak ada

Edema

: Tidak ada

Lain lain

: Tampak purpura pada regio cubiti dextra bagian


volar, terukur 5 cm x 3 cm, nyeri tekan (-), darah (-),
pus (-), teraba massa di dasar purpura, batas tegas,
terukur 3 cm x 2 cm, nyeri tekan (-), mobile. Tampak
2 purpura pada regio cruris dextra bagian ventral 1/3
proximal, terukur 2 cm x 1 cm dan 3 cm x 2 cm,
nyeri tekan (-), darah (-), pus (-), teraba massa di
dasar purpura, batas tegas, terukur 0,5 cm x 0,5 cm
dan 2 cm x 1 cm, nyeri tekan (-), mobile.

Kelenjar getah bening


Submandibula

: Tidak teraba membesar

Supraklavikula

: Tidak teraba membesar

Lipat paha

: Tidak teraba membesar

Leher

: Tidak teraba membesar

Ketiak

: Tidak teraba membesar

Kepala
Ekspresi wajah

: Biasa

Simetri muka

: Simetris

Pembuluh darah temporal

: Teraba pulsasi

Rambut

: Warna hitam beruban, tumbuh merata, tidak


mudah dicabut

Mata
Exophtalmus

: Tidak ada

Enophtalmus

: Tidak ada

Kelopak

: Tidak ptosis

Lensa

: Jernih

Konjungtiva

: Anemis +/+

Visus

: Tidak diperiksa

Sklera

: Tidak ikterik

Gerakan mata

: Normal ke segala arah

Lapangan panglihatan : Normal

Tekanan bola mata : Normal per palpasi

Deviatio konjungae

: Tidak ada

Nystagmus

: Tidak ada

Telinga
Tuli

: -/-

Cairan

: -/-

Lubang

: Lapang

Selaput pendengaran : Utuh

Serumen

: -/-

Penyumbatan

Pendarahan

: -/-

Mulut
Bibir

: Tampak pucat

Langit langit : Utuh, tampak purpura, darah (-), pus (-)


Gigi geligi

: Beberapa gigi tanggal

Faring

: Tidak hiperemis

Lidah

: Normoglosia, bersih

Tonsil

: Tidak hiperemis, T1-T1 tenang

Bau pernafasan : Tidak bau


Trismus

: Tidak ada

Selaput lendir

: Tidak hiperemis, tidak bengkak

Leher
Tekanan vena Jugularis (JVP)

: 5-2 cm H2O

Kelenjar Tiroid

: Tidak teraba membesar

Kelenjar Limfe

: Tidak teraba membesar

Dada
Bentuk

: Simetris dalam statis dan dinamis

Pembuluh darah

: Tidak tampak kolateral

Buah dada

: Ginekomastia (-)

Paru paru

: -/-

Inspeksi

Kiri
Kanan
Kiri

Palpasi
Kanan
Kiri
Kanan
Kiri
Auskultasi
Kanan
Perkusi

Depan

Belakang

Simetris saat statis dan dinamis


Simetris saat statis dan dinamis
Fremitus taktil simetris dengan

Simetris saat statis dan dinamis


Simetris saat statis dan dinamis
Fremitus taktil simetris dengan

kanan, benjolan (-)


Fremitus taktil simetris dengan

kiri, benjolan (-),CVA (-)


Fremitus taktil simetris dengan

kiri, benjolan (-)


Sonor
Sonor
Vesikuler, Rh (-), Wh (-)
Vesikuler, Rh (-), Wh (-)

kiri, benjolan (-), CVA (-)


Sonor
Sonor
Vesikuler, Rh (-), Wh (-)
Vesikuler, Rh (-), Wh (-)

Jantung
Inspeksi
Palpasi

Ictus cordis tidak tampak


Ictus cordis teraba di ICS V 2 cm medial dari linea

Perkusi

midclavicula sinistra, tidak kuat angkat, tidak teraba thrill.


Batas atas : ICS II linea parasternal sinistra.
Batas kiri

Auskultasi

: ICS V, 1 cm medial linea midclavicula sinistra.

Batas kanan : ICS IV, linea sternal dextra.


BJ I-II reguler murni, murmur (-), gallop (-)

Pembuluh darah
Arteri Temporalis

: Teraba pulsasi

Arteri Karotis

: Teraba pulsasi

Arteri Brakhialis

: Teraba pulsasi

Arteri Radialis

: Teraba pulsasi

Arteri Femoralis

: Teraba pulsasi

Arteri Poplitea

: Teraba pulsasi

Arteri Tibialis Posterior

: Teraba pulsasi

Arteri Dorsalis Pedis

: Teraba pulsasi

Perut
Inspeksi
Dinding perut
Hati
Palpasi

Limpa
Ginjal
Lain- lain

Perkusi
Auskultasi
Refleks dinding perut

Alat kelamin

Datar, simetris.
Supel, nyeri tekan (-), massa (-)
Teraba 3 cm di bawah arcus costae
dextra
Teraba membesar sesuai Schuffner 1
(S1)
Ballotement -/Tidak ada
Timphani
Bising usus (+) normal
+

: Tidak dilakukan pemeriksaan.

Anggota gerak
Kanan

Kiri

Lengan
Otot

Tonus
Massa

Sendi
Gerakan
Kekuatan
Lain lain
Tungkai dan kaki
Luka
Varises
Tonus
Otot
Massa
Sendi
Gerakan
Kekuatan
Edema

Normotonus
Eutrofi
Aktif
Aktif
+5
-

Normotonus
Eutrofi
Aktif
Aktif
+5
-

Normotonus
Eutrofi
Aktif
Aktif
+5
-

Normotonus
Eutrofi
Aktif
Aktif
+5
-

Lain lain
Refleks
Refleks
tendon

Bisep
Trisep
Patella
Archilles

Kremaster
Refleks kulit
Refleks patologis

Colok dubur

+
+
+
+
Tidak dilakukan
+
-

+
+
+
+
Tidak dilakukan
+
-

: Tidak dilakukan

LABORATORIUM RUTIN
Darah :
Darah Rutin
Haemoglobi
n
Hematokrit
Eritrosit
Leukosit
Trombosit
MCV
MCH
MCHC

29 Januari 2009 (kontrol terakhir)

9 Februari 2009

Nilai Rujukan

8,3 g/dL

5,8 g/dL

13-18 g/dL

26 %
3,2 juta/L
11.400/L
10.000/L
81 fL
26 pg
32 g/dL

17 %
17.700/L
7.000/L
-

40-52 %
4,3-6,0 juta/L
4.800-10.800/L
150.000-400.000/L
80-96 fL
27-32 pg
32-36 g/dL

Berikut dilampirkan hasil pemeriksaan hitung jenis leukosit (13 Oktober 2008)
13 Oktober 2008
Leukosit
Basofil
Eosinofil
Batang
Segmen
Limfosit
Monosit
Sel Blas

28.700/mm
0%
0%
0%
25 %
8%
0%
65 %

Kesan: Leukemia akut


Urin lengkap : tidak dilakukan
Tinja lengkap : tidak dilakukan

Nilai Rujukan

0-1 %
1-3 %
1-5 %
50-70 %
20-40 %
1-6 %
0%

RINGKASAN
Anamnesis:
Pasien pria, usia 50 tahun, datang dengan keluhan badan terasa lemas sejak
5 hari yang lalu. Lemas berlangsung terus menerus, baik saat beraktivitas maupun
saat istirahat. Walaupun lemas, os masih dapat menjalankan aktivitas hariannya di
rumah, namun cepat lelah bila harus mengangkat-angkat beban berat. 3 hari smRS
os merasa penglihatannya sedikit kabur, terutama bila harus melihat suatu benda
yang berada agak jauh dari os. Penurunan penglihatan ini dirasa berlangsung
perlahan-lahan dan mengenai kedua mata. Namun os mengaku masih dapat
membaca tulisan di koran seperti biasa, hanya setelah beberapa saat mata os terasa
lelah. 2 hari smRS, os melihat adanya memar pada lengan bawah dan tungkai
bawah kanan. Memar berwarna biru keunguan. Memar tersebut disertai benjolan
(bengkak) di sekitar memar, batas tegas, teraba padat dan bisa digerakkan. Os
merasa berat badannya menurun 20 kg dalam 4 bulan terakhir.
Os sebelumnya pernah dirawat sebanyak 4 kali sejak Oktober 2008 dan
menurut dokter, os mengalami kelainan darah. Sejak Oktober 2008, os telah
menerima transfusi darah dan trombosit lebih dari 50 kantong.
Pemeriksaan Jasmani:
Dari pemeriksaan fisik didapatkan tekanan darah 110/70 mmHg, nadi 90
kali/menit, reguler, isi cukup, suhu 36,7

C (per axilla), pernafasan 20 kali/ menit

(abdomino-thorakal).
Kulit: warna sawo matang, tampak pucat, tampak purpura pada regio cubiti
dextra bagian volar, terukur 5 cm x 3 cm, nyeri tekan (-), darah (-), pus (-), teraba
massa di dasar purpura, batas tegas, terukur 3 cm x 2 cm, nyeri tekan (-), mobile.
Tampak 2 purpura pada regio cruris dextra bagian ventral 1/3 proximal, terukur 2 cm
x 1 cm dan 3 cm x 2 cm, nyeri tekan (-), darah (-), pus (-), teraba massa di dasar
purpura, batas tegas, terukur 0,5 cm x 0,5 cm dan 2 cm x 1 cm, nyeri tekan (-),
mobile.

Konjungtiva anemis +/+. Bibir tampak pucat. Palatum utuh, tampak purpura,
darah (-), pus (-). Palpasi abdomen didapatkan hepatomegali (teraba 3 cm di bawah
arcus costae dextra) dan splenomegali (teraba membesar sesuai Schuffner 1 (S1)).
Pemeriksaan Penunjang:
Dari pemeriksaan darah rutin tanggal 9 Februari 2009 diperoleh anemia
(haemoglobin 5,8 g/dL dan hematokrit 17%), leukositosis (leukosit 17.700/L) dan
trombositopenia (trombosit 7.000/L). Sedangkan dari pemeriksaan hitung jenis
leukosit pada tanggal 13 Oktober 2008 diperoleh kesan leukemia akut.

DAFTAR MASALAH
1. Leukemia Mieloblastik Akut dd/ - Leukemia Limfoblastik Akut
- Leukemia Granulositik Kronis
- Sindrom Dismielopoetik
- Reaksi Leukemoid
2. Trombositopenia

ec

Leukemia

Mieloblastik

Akut

dd/

Disseminated

Intravascular Coagulation
3. Anemia ec Leukemia Mieloblastik Akut
4. Retinopati Leukemik dd/ Retinopati Anemik

PENGKAJIAN
1. Leukemia Mieloblastik Akut dd/ - Leukemia Limfoblastik Akut
- Leukemia Granulositik Kronis
- Sindrom Dismielopoetik
- Reaksi Leukemoid
Atas dasar:
o Anamnesis
Lemas, mudah lelah, penglihatan sedikit kabur, muncul memar disertai
benjolan yang penyebabnya tidak diketahui dan berat badan menurun 20 kg

dalam 4 bulan terakhir. Os sebelumnya pernah dirawat sebanyak 4 kali sejak


Oktober 2008 dan menurut dokter, os mengalami kelainan darah.
o Pemeriksaan Fisik
Kulit tampak pucat, tampak purpura pada regio cubiti dextra bagian volar,
terukur 5 cm x 3 cm, nyeri tekan (-), darah (-), pus (-), teraba massa di dasar
purpura, batas tegas, terukur 3 cm x 2 cm, nyeri tekan (-), mobile. Tampak 2
purpura pada regio cruris dextra bagian ventral 1/3 proximal, terukur 2 cm x 1
cm dan 3 cm x 2 cm, nyeri tekan (-), darah (-), pus (-), teraba massa di dasar
purpura, batas tegas, terukur 0,5 cm x 0,5 cm dan 2 cm x 1 cm, nyeri tekan
(-), mobile. Konjungtiva anemis +/+. Bibir tampak pucat. Palatum tampak
purpura, darah (-), pus (-). Palpasi abdomen didapatkan hepatomegali (teraba
3 cm di bawah arcus costae dextra) dan splenomegali (teraba membesar
sesuai Schuffner 1 (S1)).
o Pemeriksaan Penunjang
Anemia (haemoglobin 5,8 g/dL dan hematokrit 17%), leukositosis (leukosit
17.700/L) dan trombositopenia (trombosit 7.000/L). Serta pemeriksaan
hitung jenis leukosit pada tanggal 13 Oktober 2008 diperoleh kesan leukemia
akut
Rencana Diagnosis
o Pemeriksaan Darah Lengkap, LFT, Ureum dan Kreatinin, Asam Urat, LDH,
Elektrolit, BUN
o Pemeriksaan PT, aPTT
o Pemeriksaan Urinalisa Lengkap
o Pemeriksaan Retikulosit, Sediaan Hapus Darah Tepi dan CBC
o Biopsi Sumsum Tulang Sediaan apus dengan pewarnaan sitokimia (Sudan
Black B (SBB), Mieloperoksidase (MPO) dan Esterase non spesifik)
o Pemeriksaan HLA Typing (pasien dan calon donor)
o EKG, Echocardiogram dan Foto Thorax PA
Penatalaksanaan
o Non-medikamentosa

Istirahat dan perawatan

Diet 1.600 kal


Dengan perhitungan:
Berat Badan Ideal = 90% x (160-100) x 1 Kg = 54 Kg
Kebutuhan Kalori = 54 Kg x 30 kal/KgBB 10% + 10% = 1.620 kal

Monitor: - Keadaan umum


- Tanda-tanda vital tiap 8 jam
- Cek darah rutin tiap 24 jam
- Cek elektrolit, asam urat, ureum, kreatinin dan CBC tiap 2 hari
- Tanda-tanda infeksi

o Medikamentosa

IVFD RA 6 tetes per menit

Terapi Induksi:
- Sitarabin 148 mg/hari diberikan secara infusiv kontinyu selama 7 hari
- Daunorubisin 66 mg/hari iv selama 3 hari
- Lakukan biopsi sumsum tulang ulang 7-10 hari setelah terapi induksi
selesai, bila didapatkan sel blas 5 % dan selularitas 20%, ulang
pemberian Sitarabin selama 5 hari dan Daunorubisin selama 2 hari
dengan dosis yang sama dengan terapi awal, kemudian kembali lakukan
biopsi sumsum tulang 7-10 hari setelah terapi selesai.

Terapi suportif:
- Bila timbul demam:
Lakukan kultur dan uji resistensi dengan spesimen darah, sputum, urin
dan tinja
Gentamisin 3 x 50 mg iv dan Piperacillin 3 x 1 vial sesuaikan dengan
hasil kultur
Fluconazole 1 x 50 mg p.o sesuaikan dengan hasil kultur
Acyclovir 4 x 200 mg p.o
Paracetamol 4 x 500 mg p.o (bila perlu)
- Allopurinol 1 x 100 mg p.o

- Ondansetron 3 x 8 mg p.o (bila mual)

Terapi post-remisi:
- Remisi komplit (dapat dipilih):
Sitarabin 4,4 g/12 jam pada hari 1,3 dan 5 selama 4 siklus dan
HSCT alogenik atau HSCT otolog
- Remisi tidak komplit:
HSCT alogenik

o Edukasi
Memberikan informasi kepada pasien dan keluarga pasien mengenai
penyakitnya,

perjalanan

penatalaksanaan

dan

penyakit,

pemantauan

prosedur
setelah

diagnostik,

penatalaksanaan

rencana
selesai

dijalankan.
2. Trombositopenia

ec

Leukemia

Mieloblastik

Akut

dd/

Disseminated

Intravascular Coagulation
Atas dasar:
o Anamnesis
Memar yang penyebabnya tidak diketahui.
o Pemeriksaan Fisik
Tampak purpura pada regio cubiti dextra bagian volar, terukur 5 cm x 3 cm,
nyeri tekan (-), darah (-), pus (-). Tampak 2 purpura pada regio cruris dextra
bagian ventral 1/3 proximal, terukur 2 cm x 1 cm dan 3 cm x 2 cm, nyeri tekan
(-), darah (-), pus (-). Palatum tampak purpura, darah (-), pus (-).
Splenomegali (teraba membesar sesuai Schuffner 1 (S1)).
o Pemeriksaan Penunjang
Trombositopenia (trombosit 7.000/L).
Rencana Diagnosis
o Pemeriksaan Hitung Trombosit
o Pemeriksaan
Antithrombin-III

PT, aPTT, Thrombin Time,

Fibrinogen,

D-dimer

dan

Penatalaksanaan
o Transfusi trombosit konsentrat dengan target trombosit 20.000/L
o Monitor: - Keadaan umum
- Tanda-tanda vital tiap 8 jam
- Tanda-tanda perdarahan
- Cek darah lengkap 24 jam post-transfusi
3. Anemia ec Leukemia Mieloblastik Akut
Atas dasar:
o Anamnesis
Lemas, mudah lelah, penglihatan sedikit kabur.
o Pemeriksaan Fisik
Konjungtiva anemis +/+. Splenomegali (teraba membesar sesuai Schuffner 1
(S1)).
o Pemeriksaan Penunjang
Anemia (haemoglobin 5,8 g/dL dan hematokrit 17%).
Rencana Diagnosis
o Pemeriksaan Darah Lengkap, Sediaan Hapus Darah Tepi
o Pemeriksaan Retikulosit
o Biopsi Sumsum Tulang
Penatalaksanaan
o Transfusi PRC dengan target haemoglobin 10 g/dL ( 4 unit)
o Asam folat 1 x 3 tab
o Vitamin B12 3 x 1 tab
o Monitor: - Keadaan umum
- Tanda-tanda vital tiap 8 jam
- Cek darah lengkap 6 jam post-transfusi

4. Retinopati Leukemik dd/ Retinopati Anemik


Atas dasar:
o Anamnesis
Penglihatan sedikit kabur.
Rencana Diagnosis dan Penatalaksanaan
o Konsul ke Spesialis Mata
PROGNOSIS
Ad vitam

: dubia

Ad functionam

: dubia ad malam

Ad sanationam

: dubia ad malam

FOLLOW UP
Selasa, 10 Februari 2009
S : Keluhan tidak ada
O : Keadaan Umum / Kesadaran: Tampak sakit sedang, compos mentis
Tekanan Darah : 120/70 mmHg
Nadi

: 88 kali/menit

Pernapasan

: 20 kali/menit

Suhu

: 36,9 oC

Mata

: Konjungtiva anemis + / +, sklera ikterik tidak ada

Leher

: JVP 52 cmH2O

Jantung

: BJ 1-2 normal, tidak ada murmur, tidak ada gallop

Paru

: Vesikuler, tidak ada ronchi, tidak ada wheezing

Abdomen

: Datar, lemas, bising usus + normal, hepar teraba 2 cm di bac


dextra dan lien teraba membesar (S1)

Extremitas
Darah Rutin
Haemoglobi
n
Hematokrit
Eritrosit
Leukosit
Trombosit
MCV
MCH
MCHC
Kimia
Glukosa
Sewaktu

: Akral hangat, tidak ada edema


9 Februari 2009

10 Februari 2009 (12:54:11)

Nilai Rujukan

5,8 g/dL

8,6 g/dL

13-18 g/dL

17 %
17.700/L
7.000/L
-

28 %
3,2 juta/L
17.700/L
10.000/L
86 fL
27 pg
31 g/dL

40-52 %
4,3-6,0 juta/L
4.800-10.800/L
150.000-400.000/L
80-96 fL
27-32 pg
32-36 g/dL

117 mg/dL

< 140 mg/dL

A : AML dengan anemia dan trombositopenia


P : - DPL post transfusi
- IVFD NaCl 0,9 % : Dextrose 5 % = 2:2 / 6 jam
- Diet biasa 1.900 kkal
- UMU BC seimbang / 24 jam
- B12 3 x 1
- Asam folat 1 x 3

- Transfusi PRC 500 cc dan trombosit konsentrat 10 kantong


Rabu, 11 Februari 2009
S : Keluhan tidak ada
O : Keadaan Umum / Kesadaran: Tampak sakit sedang, compos mentis
Tekanan Darah : 110/90 mmHg
Nadi

: 90 kali/menit

Pernapasan

: 20 kali/menit

Suhu

: 36,8 oC

Mata

: Konjungtiva anemis + / +, sklera ikterik tidak ada

Leher

: JVP 52 cmH2O

Jantung

: BJ 1-2 normal, tidak ada murmur, tidak ada gallop

Paru

: Vesikuler, tidak ada ronchi, tidak ada wheezing

Abdomen

: Datar, lemas, bising usus + normal, hepar teraba 2 cm di bac


dextra dan lien teraba membesar (S1)

Extremitas

Darah Rutin
Haemoglobin
Hematokrit
Eritrosit
Leukosit
Trombosit
MCV
MCH
MCHC
Kimia
Protein total
Albumin
Globulin
Bilirubin total
SGPT
SGOT
Ureum
Kreatinin
Natrium
Kalium
Klorida

: Akral hangat, tidak ada edema


10 Februari 2009
(12:54:11)
8,6 g/dL
28 %
3,2 juta/L
17.700/L
10.000/L
86 fL
27 pg
31 g/dL

11 Februari 2009
(11:13:47)
9,9 g/dL
29 %
3,5 juta/L
19.300/L
10.000/L
84 fL
28 pg
34 g/dL

13-18 g/dL
40-52 %
4,3-6,0 juta/L
4.800-10.800/L
150.000-400.000/L
80-96 fL
27-32 pg
32-36 g/dL

7,3 g/dL
4,2 g/dL
3,1 g/dL
1,0 mg/dL
19 U/L
22 U/L
13 mg/dL
0,6 mg/dL
140 mEq/L
4,0 mEq/L
104 mEq/L

6-8,5 g/dL
3,5-5,0 g/dL
2,5-3,5 g/dL
< 1,5 mg/dL
< 40 U/L
< 35 U/L
20-50 mg/dL
0,5-1,5 mg/dL
135-145 mEq/L
3,5-5,3 mEq/L
97-107 mEq/L

Nilai Rujukan

Urinalisa (Urine Lengkap)


Protein
Glukosa
Bilirubin
Eritrosit
Leukosit
Torak
Kristal
Epithel
Lain-lain

Negatif
Negatif
Negatif
0-1-1
2-3-4
Negatif
Negatif
Positif
Negatif

Negatif
Negatif
Negatif
< 2 / LPB
< 5 / LPB
Negatif
Negatif
Positif
Negatif

A : AML dengan anemia dan trombositopenia, perbaikan


P : - IVFD NaCl 0,9 % : Dextrose 5 % = 2:2 / 6 jam
- Diet biasa 1.900 kkal
- UMU BC seimbang / 24 jam
- B12 3 x 1
- Asam folat 1 x 3
- Transfusi PRC 500 cc dan trombosit konsentrat 10 kantong (kemarin belum)

Kamis, 12 Februari 2009


S : Keluhan tidak ada
O : Keadaan Umum / Kesadaran: Tampak sakit sedang, compos mentis
Tekanan Darah : 120/70 mmHg
Nadi

: 88 kali/menit

Pernapasan

: 20 kali/menit

Suhu

: 36,9 oC

Mata

: Konjungtiva anemis + / +, sklera ikterik tidak ada

Leher

: JVP 52 cmH2O

Jantung

: BJ 1-2 normal, tidak ada murmur, tidak ada gallop

Paru

: Vesikuler, tidak ada ronchi, tidak ada wheezing

Abdomen

: Datar, lemas, bising usus + normal, hepar teraba 2 cm di bac


dextra dan lien teraba membesar (S1)

Extremitas

: Akral hangat, tidak ada edema

11 Februari 2009
(11:13:47)
9,9 g/dL
29 %
3,5 juta/L
19.300/L
10.000/L
84 fL
28 pg
34 g/dL

Darah Rutin
Haemoglobin
Hematokrit
Eritrosit
Leukosit
Trombosit
MCV
MCH
MCHC

12 Februari 2009
(11:25:36)
9,4 g/dL
30 %
3,4 juta/L
20.500/L
26.000/L
87 fL
28 pg
32 g/dL

Nilai Rujukan
13-18 g/dL
40-52 %
4,3-6,0 juta/L
4.800-10.800/L
150.000-400.000/L
80-96 fL
27-32 pg
32-36 g/dL

A : AML dengan anemia dan trombositopenia, perbaikan


P : - IVFD NaCl 0,9 % : Dextrose 5 % = 2:2 / 6 jam
- Diet biasa 1.900 kkal
- UMU BC seimbang / 24 jam
- B12 3 x 1
- Asam folat 1 x 3
- Transfusi trombosit konsentrat 10 kantong lagi

Jumat, 13 Februari 2009


S : Keluhan tidak ada
O : Keadaan Umum / Kesadaran: Tampak sakit sedang, compos mentis
Tekanan Darah : 130/80 mmHg
Nadi

: 90 kali/menit

Pernapasan

: 20 kali/menit

Suhu

: 36,8 oC

Mata

: Konjungtiva anemis + / +, sklera ikterik tidak ada

Leher

: JVP 52 cmH2O

Jantung

: BJ 1-2 normal, tidak ada murmur, tidak ada gallop

Paru

: Vesikuler, tidak ada ronchi, tidak ada wheezing

Abdomen

: Datar, lemas, bising usus + normal, hepar teraba 2 cm di bac


dextra dan lien teraba membesar (S1)

Extremitas

: Akral hangat, tidak ada edema

Darah Rutin
Haemoglobin
Hematokrit
Eritrosit
Leukosit
Trombosit
MCV
MCH
MCHC

12 Februari 2009
(11:25:36)
9,4 g/dL
30 %
3,4 juta/L
20.500/L
26.000/L
87 fL
28 pg
32 g/dL

13 Februari 2009
(10:56:20)
10,7 g/dL
32 %
3,9 juta/L
21.500/L
17.000/L
83 fL
28 pg
34 g/dL

A : AML dengan anemia dan trombositopenia, teratasi


P : - IVFD venflon saja
- Diet biasa 1.900 kkal
- UMU BC seimbang / 24 jam
- B12 3 x 1
- Asam folat 1 x 2

Nilai Rujukan
13-18 g/dL
40-52 %
4,3-6,0 juta/L
4.800-10.800/L
150.000-400.000/L
80-96 fL
27-32 pg
32-36 g/dL

BAB III
TINJAUAN PUSTAKA
III.1. Pendahuluan
Leukosit atau sel darah putih berfungsi dalam pertahanan tubuh
melawan infeksi. Pembentukan dan pematangan sel darah terjadi dalam
sumsum tulang tengkorak, vertebra, pelvis, sternum, iga-iga dan epifisis
proksimal tulang-tulang panjang. Sumsum tulang adalah jaringan lunak yang
ditemukan pada rongga interior tulang. Ada dua jenis sumsum tulang: sumsum
merah (dikenal juga sebagai jaringan myeloid) dan sumsum kuning. Sel darah
merah, keping darah, dan sebagian besar sel darah putih dihasilkan dari
sumsum merah. Sumsum kuning menghasilkan sel darah putih dan warnanya
ditimbulkan oleh sel-sel lemak yang banyak dikandungnya. Kedua tipe sumsum
tulang tersebut mengandung banyak pembuluh dan kapiler darah. 1,2
Batas normal jumlah sel leukosit adalah berkisar antara 4.00010.000/mm3. Lima jenis sel darah putih yang sudah diidentifikasi dalah darah
perifer adalah neutrofil (50-75% dari total leukosit), eosinofil (1-2%), basofil (0,51%, monosit (1-6%) dan limfosit 25-33%).1
Leukemia

mieloblastik

(mielositik,

myelogenous,

mieloid

atau

mielomonositik) akut (LMA) atau acute nonlymphocytic leukemia (ANLL) adalah


suatu penyakit yang ditandai dengan transformasi neoplastik dan gangguan
diferensiasi sel-sel progenitor dari seri mieloid. Bila tidak diobati, penyakit ini
akan mengakibatkan kematian secara cepat dalm waktu beberapa minggu
sampai bulan sesudah diagnosis. Sebelum tahun 1960an pengobatan LMA
terutama bersifat paliatif, tetapi sejak sekitar 40 tahun yang lalu pengobatan ini
berkembang secara cepat dan dewasa ini banyak pasien LMA yang dapat
disembuhkan dari penyakitnya. Kemajuan pengobatan LMA ini dicapai dengan
regimen kemoterapi yang lebih baik, kemoterapi dosis tinggi dengan dukungan
cangkok sumsum tulang dan terapi suportif yang lebih baik seperti antibiotik
generasi baru dan transfusi komponen darah untuk mengatasi efek samping
pengobatan. Selain itu sejak sekitar 2 dekade yang lalu juga telah

dikembangkan teknik diagnostik leukemia dengan cara immunophenotyping dan


analisis sitogenetik yang menghasilkan diagnosis yang lebih akurat. 3,4,5
III.2. Insidensi
LMA lebih sering ditemukan pada dewasa (85%) daripada anak (15%).
Insiden LMA umumnya tidak berbeda dari masa anak-anak hingga masa
dewasa muda. Sesudah usia 30 tahun, insiden LMA meningkat secara
eksponensial sejalan dengan meningkatnya usia. Insiden LMA pada orang yang
berusia 30 tahun adalah 0,8%, pada orang yang berusia 50 tahun 2,7%, sedang
pada orang yang berusia di atas 65 tahun adalah sebesar 13,7%. Secara umum
tidak didapatkan adanya variasi antar etnik tentang insidensi LMA, meskipun
pernah dilaporkan adanya insiden LMA tipe M3 yang 2,9 hingga 5,8 kali lebih
besar pada ras Hispanik yang tinggal di Amerika Serikat dibandingkan dengan
ras Kaukasia.3
III.3. Etiologi
Pada sebagian besar kasus, etiologi dari LMA tidak diketahui. Meskipun
demikian ada beberapa faktor yang diketahui dapat menyebabkan atau
setidaknya menjadi faktor predisposisi LMA pada populasi tertentu. Benzene,
suatu senyawa kimia yang banyak digunakan pada industri penyamakan kulit di
negara berkembang, diketahui merupakan zat leukomogenik untuk LMA. Selain
itu radiasi ionik juga diketahui dapat menyebabkan LMA. Ini diketahui dari
penelitian tentang tingginya insidensi kasus leukemia, termasuk LMA, pada
orang-orang yang selamat dari serangan bom atom di Hiroshima dan Nagasaki
pada tahun 1945. Efek leukomogenik dari paparan ion radiasi tersebut mulai
tampak sejak 1,5 tahun sesudah pengeboman dan mencapai puncaknya 6 atau
7 tahun sesudah pengeboman. Faktor lain yang diketahui merupakan
predisposisi untuk LMA adalah trisomi kromosom 21 yang dijumpai pada
penyakit herediter sindrom Down. Pasien sindrom Down dengan trisomi
kromosom 21 mempunyai risiko 10 hingga 18 kali lebih tinggi untuk menderita
leukemia, khususnya LMA tipe M7. Selain itu pasien beberapa sindrom genetik

seperti sindrom Bloom dan anemia Fanconi juga diketahui mempunyai risiko
yang jauh lebih tinggi dibanding populasi normal untuk menderita LMA. 3
Faktor lain yang dapat memicu terjadinya LMA adalah pengobatan
dengan kemoterapi sitotoksik pada pasien tumor padat. LMA akibat terapi
adalah komplikasi jangka panjang yang serius dari pengobatan limfoma,
mieloma multipel, kanker payudara, kanker ovarium dan kanker testis. Jenis
kemoterapi yang paling sering memicu timbulnya LMA adalah golongan
alkylating agent dan topoisomerase II inhibitor. LMA akibat terapi mempunyai
prognosis yang lebih buruk dibandingkan LMA de novo sehingga di dalam
klasifikasi leukemia versi WHO dikelompokkan tersendiri. 3
III.4. Patogenesis
Patogenesis utama LMA adalah adanya blokade maturitas yang
menyebabkan proses diferensiasi sel-sel seri mieloid terhenti pada sel-sel muda
(sel blas) dengan akibat terjadi akumulasi sel blas di sumsum tulang. Akumulasi
sel blas di dalam sumsum tulang akan menyebabkan gangguan hematopoesis
normal dan pada gilirannya akan mengakibatkan sindrom kegagalan sumsum
tulang (bone marrow failure syndrome) yang ditandai dengan adanya sitopenia
(anemia, Lekopenia dan trombositopenia). Adanya anemia akan menyebabkan
pasien mudah lelah dan pada kasus yang lebih berat sesak nafas, adanya
trombositopenia akan menyebabkan tanda-tanda perdarahan, sedangkan
adanya leukopenia akan menyebabkan pasien rentan terhadap infeksi,
termasuk infeksi oportunis dari flora bakteri normal yang ada di dalam tubuh
manusia. Selain itu sel-sel blas yang terbentuk juga punya kemampuan untuk
migrasi keluar sumsum tulang dan berinfiltrasi ke organ-organ lain seperti kulit,
tulang, jaringan lunak dan sistem saraf pusat dan merusak organ-organ tersebut
dengan segala akibatnya. 3
III.5. Tanda dan Gejala
Berbeda dengan anggapan umum selama ini, pada pasien LMA tidak
selalu dijumpai leukositosis. Leukositosis terjadi pada sekitar 50% kasus LMA,
sedangkan 15% pasien mempunyai angka leukosit yang normal dan sekitar

35% pasien mengalami netropenia. Meskipun demikian, sel-sel blas dalam


jumlah yang signifikan di darah tepi akan ditemukan pada 85% kasus LMA.
Oleh karena itu sangat penting untuk memeriksa rincian jenis sel-sel leukosit
darah tepi sebagai pemeriksaan awal, untuk menghindari kesalahan diagnosis
pada orang yang diduga menderita LMA. 3
Tanda dan gejala utama LMA adalah adanya rasa lelah, perdarahan dan
infeksi yang disebabkan oleh sindrom kegagalan sumsum tulang sebagaimana
disebutkan di atas. Perdarahan biasanya terjadi dalam bentuk purpura atau
petechiae yang sering dijumpai di ekstremitas bawah atau berupa epistaksis,
perdarahan gusi dan retina. Perdarahan yang lebih berat jarang terjadi kecuali
pada kasus yang disertai dengan DIC. Kasus DIC ini paling sering dijumpai
pada kasus LMA tipe M3. Infeksi sering terjadi di tenggorokan, paru-paru, kulit
dan daerah perirektal, sehingga organ-organ tersebut harus diperiksa secara
teliti pada pasien LMA dengan demam.3
Pada pasien dengan angka leukosit yang sangat tinggi (lebih dari
100.000/mm3), sering terjadi leukostasis, yaitu terjadinya gumpalan leukosit
yang menyumbat aliran pembuluh darah vena maupun arteri. Gejala leukostasis
sangat bervariasi, tergantung lokasi sumbatannya. Gejala yang sering dijumpai
adalah gangguan kesadaran, sesak nafas, nyeri dada dan priapismus. Angka
leukosit yang sangat tinggi juga sering menimbulkan gangguan metabolisme
berupa hiperurisemia dan hipoglikemia. Hiperurisemia terjadi akibat sel-sel
leukosit

yang

berproliferasi

secara

cepat

dalam

jumlah

yang

besar.

Hipoglikemia terjadi karena konsumsi gula in vitro dari sampel darah yang
diperiksa, sehingga akan dijumpai hipoglikemia yang asimptomatik karena
hipoglikemia tersebut hanya terjadi in vitro tetapi tidak in vivo pada tubuh
pasien.3
Protein darah biasanya berubah. Hiper gamma globulin yang difus
didapatkan pada kebanyakan penderita, sedangkan albumin selalu normal
waktu diagnosis. Beta globulin biasanya naik dan umumnya kenaikkan alfa
globulin didapatkan pada keadaan demam atau infeksi. Protein pengikat vitamin
B12 bisa meningkat dalam darah pada penderita LMA khususnya bila

ditemukan leukositosis. Protein pengikat asam folat meningkat bagi beberapa


penderita, terutama pada leukemia mielomonoblastik. 6
Infiltrasi sel-sel blas akan menyebabkan gejala yang bervariasi
tergantung organ yang di infiltrasi. Infiltrasi sel-sel blas di kulit akan
menyebabkan leukemia kutis yaitu berupa benjolan yang tidak berpigmen dan
tanpa rasa sakit, sedang infiltrasi sel-sel blas di jaringan lunak akan
menyebabkan nodul si bawah kulit (kloroma). Infiltrasi sel-sel blas di dalam
tulang akan menimbulkan nyeri tulang yang spontan atau dengan stimulasi
ringan. Pembengkakan gusi sering dijumpai sebagai manifestasi infiltrasi sel-sel
blas ke dalam gusi. Meskipun jarang, pada LMA juga dapat dijumpai infiltrasi
sel-sel blas ke daerah meninges dan untuk menegakkan diagnosis diperlukan
pemeriksaan sitologi dari cairan serebrospinal yang diambil melalui prosedur
pungsi lumbal.3
III.6. Diagnosis
Secara klasik diagnosis LMA ditegakkan berdasarkan pemeriksaan fisik,
morfologi sel dan pengecatan sitokimia. Seperti sudah disebutkan, sejak sekitar
2 dekade yang lalu berkembang 2 teknik pemeriksaan terbaru yaitu
immunophenotyping dan analisis sitogenik. Berdasarkan pemeriksaan morfologi
sel dan pengecatan sitokimia, gabungan ahli hematologi Amerika, Perancis dan
Inggris pada tahun 1976 menetapkan klasifikasi LMA yang terdiri dari 8 subtipe
(M0 sampai dengan M7). Klasifikasi ini dikenal dengan nama klasifikasi FAB
(French American British). Klasifikasi FAB hingga saat ini masih menjadi
diagnosis dasar LMA. Dari pemeriksaan morfologi sel dapat ditemukan Auer
Rod. Pengecatan sitokimia yang penting untuk pasien LMA adalah Sudan Black
B (SBB) dan mieloperoksidase (MPO) dimana sediaan yang diperoleh dari
biopsi sumsum tulang akan memberikan gambaran hiperseluler, kepadatan selsel meningkat, sel-sel blas (mieloblas) dominan, jumlah megakariosit dan selsel normoblast sangat menurun. Kedua pengecatan sitokimia tersebut akan
memberikan hasil positif pada pasien LMA tipe M1, M2, M3, M4 dan M6. 3,6
Pemeriksaan penentuan imunofenotip adalah suatu teknik pengecatan
modern yang dikembangkan berdasarkan reaksi antigen dan antibodi. Diketahui

bahwa permukaan membran sel-sel darah darah mengekspresikan antigen


yang berbeda-beda tergantung dari jenis dan tingkat diferensiasi sel-sel
tersebut. Sebagai contoh sel limfosit mengekspresikan antigen yang berbeda
dengan sel granulosit maupun sel trombosit dan eritrosit. Demikian pula limfosit
B mempunyai ekspresi antigen yang berbeda dengan limfosit T. Selain itu selsel blas mengekspresikan antigen yang berbeda dengan sel-sel leukosit yang
lebih matur seperti promielosit dan mielosit. Bila antigen yang terdapat di
permukaan membran sel tersebut dapat diidentifikasi dengan antibodi yang
spesifik, maka akan dapat dilakukan identifikasi jenis sel dan tingkat
maturitasnya yang lebih akurat. Identifikasi sel teknik immunophenotyping
biasanya diberi label CD (cluster of differentiation). Saat ini terdapat lebih dari
200 CD yang menjadi penanda berbagai jenis dan tingkat maturitas sel-sel
darah. Selain berfungsi sebagai alat diagnosis, teknik immunophenotyping juga
mempunyai nilai prognostik dan terapi. Sebagai contoh, pasien LMA yang
mengekspresikan CD7 mempunyai prognosis yang jelek, sedangkan pasien
LMA yang mengekspresikan CD2 mempunyai prognosis yang lebih baik. Saat
ini juga sedang dikembangkan terapi antibodi yang secara spesifik mempunyai
target terapi CD33, gemtuzumab osagamicin, yang diindikasikan bagi pasien
LMA usia lanjut yang mengekspresikan CD33. 3
Analisis sitogenetik pada keganasan hematologi telah dimulai sejak awal
1960 dan berkembang lebih pesat sejak awal 1980an. Terdapat 2 kelainan
dasar sitogenetik pada LMA, yaitu kelainan yang menyebabkan hilang atau
bertambahnya materi kromosom dan kelainan yang menyebabkan perubahan
yang seimbang tanpa menyebabkan hilang atau bertambahnya materi
kromosom. Kelainan pertama dapat berupa kehilangan sebagian dari materi
kromosom (delesi/del) atau hilangnya satu materi kromosom secara utuh
(monosomi). Penambahan materi kromosom juga dapat bersifat sebagian
(duplikasi/d) atau bertambahnya satu atau lebih materi kromosom secara utuh
(trisomi, tetrasomi). Kelainan kedua berupa perubahan kromosom seimbang
dalam

bentuk

perubahan

resiprokal

antar

dua

atau

lebih

kromosom

(translokasi/t) atau perubahan pada berbagai bagian dalam satu kromosom


(inversi/inv).3

Kelainan sitogenetik t(8,21), t(15,17), inv(16)/t dan translokasi 11q23


merupakan kelainan sitogenetik yang dijumpai pada 21%-28% pasien LMA
dewasa. Kelainan sitogenetik lain yang dijumpai dalam jumlah cukup signifikan
pada pasien LMA adalah trisomi, delesi dan kelainan karyotype yang kompleks
(mempunyai kelainan sitogenetik 3 atau lebih). Kelainan sitogenetik pada
pasien LMA mempunyai nilai prognostik. Pasien dengan kelainan sitogenetik:
t(15,17), inv(16), t(16,16) atau del(16q) dan t(8,21) yang tidak disertai del(9q)
atau kelainan karyotype yang kompleks mempunyai prognosis yang baik
(favourable), pasien dengan kelainan sitogenetik +8, -Y, +6, del(12p) atau
karyotype yang normal mempunyai prognosis yang sedang (intermediate),
sedangkan pasien dengan kelainan sitogenetik -5 atau del(5q), -7 atau del(7q),
inv(3q), del(9q), t(9,22) dan karyotype yang kompleks mempunyai prognosis
yang buruk (unfavourable). Profil kelainan sitogenetik pada pasien LMA juga
mempunyai

implikasi

terhadap

terapi,

sebab

dewasa

ini,

meskipun

kontroversial, telah dikembangkan strategi terapi pada pasien LMA berdasarkan


profil sitogenetik pasien.3
Berdasarkan profil kelainan sitogenetik pasien, WHO mengajukan usulan
perubahan klasifikasi LMA, yang telah diadopsi di banyak negara, yaitu: 3
I. - LMA dengan translokasi sitogenetik rekuren
- LMA dengan t(8,21)(q22,q22), AML1 (CBF)/ETO
- APL dengan t(15,17)(q22,q11-12) dan varian-variannya, PML/RAR
- LMA dengan eosinofil sumsum tulang abnormal dengan inv (16)(p13q22)
atau t(6,16)(p13q22) atau t(16,16)(p13,q11), CBF/MHY11
- LMA dengan abnormalitas 11q23 (MLL)
II. LMA dengan multilineage dysplasia
- dengan sindrom myelodisplasia
- tanpa sindrom myelodisplasia
III. LMA dan sindroma myelodisplastik yang berkaitan dengan terapi:
- akibat obat alkilasi
- akibat epipodofilotoksin (beberapa merupakan kelainan limfoid)
- tipe lain

IV. - LMA yang tidak terspesifikasi


- LMA diferensiasi minimal
- LMA tanpa maturasi
- LMA dengan maturasi
- LMA dengan diferensiasi monositik
- Leukemia monositik akut
- Leukemia eritroid akut
- Leukemia megakariositik akut
- Leukemia basofilik akut
- Panmielosis akut dengan mielofibrosis

Tabel Kesepadanan Diagnosis Subgrup LMA Berdasarkan Klasifikasi FAB dan Kelainan Sitogenetik
Translokasi dan
Nama Umum
Hasil Pengecatan
Gen yang
Subtipe
Penyusunan
Esterase
FAB
Terlibat
MPO
SBB
(% kasus)
kembali (% kasus)
Non-Spesifik
Leukemia mieloblastik akut
inv(3q26) dan
M0
EV11
t(3,3) (1%)
dengan diferensiasi minimal (3%)
M1
M2

Leukemia mieloblastik akut


tanpa maturasi (15-20%)
Leukemia mieloblastik
dengan maturasi (25-30%)

M3

Leukemia promielositik akut


(5-10%)

M4

Leukemia Mielomonositik
akut (20%)

M4E0

Leukemia mielomonositik dengan


eosinofil abnormal (5-10%)

t(8,21) (40%);

AML1-ETO

t(6,9) (1%)

DEK-CAN

t(15,17) (98%);
t(11,17) (1%);
t(5,17) (1%)

PML-RAR,
PLZF-RAR,
NPM RAR

11q23 (20%);
inv(3q26) dan
t(3,3) (3%)

MLL,

inv(16), t(16,16)
(80%)

M5

Leukemia monositik akut (2-9%)

M6

Eritroleukemia (3-5%)

DEC-KAN

CBF-MYH11

11q23 (20%) dan


t(8,16) (2%)
-

MLL
-

+*
M7
Leukemia megakriositik akut (3-12%)
t(1,22) (5%)
tidak diketahu
* sel positif terhadap -naftilasetat dan glikoprotein trombosit IIb/IIIa atau antigen yang berkaitan

dengan faktor VIII dan negatif terhadap naftilbutirat


Sumber: Sudoyo A.W., Setiyohadi B., Alwi I., et al, Buku Ajar Ilmu Penyakit Dalam, ed. 4 jilid II,
Pusat Penerbitan Ilmu Penyakit Dalam Fakultas Kedokteran Universitas Indonesia: Jakarta, 2006.

III.7. Diagnosis Banding

Diagnosis banding dari Leukemia Mieloblastik Akut adalah:


1. Leukemia Limfoblastik Akut (LLA)
Leukemia ini merupakan bentuk leukemia yang paling banyak pada anakanak. Insidensi LLA adalah 1/60.000 orang per tahun, dengan 75% pasien
berusia kurang dari 15 tahun. Pada umumnya gejala klinis menggambarkan
kegagalan sumsum tulang atau keterlibatan ekstramedular oleh sel
leukemia.

Akumulasi

sel-sel

limfoblas

ganas

di

sumsum

tulang

menyebabkan kurangnya sel sel-sel normal di daerah perifer dan gejala


klinis dapat berhubungan dengan anemia, infeksi dan perdarahan.
Perdarahan berat jarang terjadi. Gejala dan tanda klini

yang dapat

ditemukan adalah anemia, anoreksia, nyeri tulang dan sendi, demam,


banyak berkeringat, perdarahan (kulit, gusi, hematuria, saluran cerna, otak),
hepatomegali, splenomegali, limfadenopati, massa di mediastinum, infeksi
(mulut, saluran napas atas dan bawah, sepsis, dan lain-lain). Namun dari
hasil biopsi akan ditemukan sumsum tulang hiperseluler dengan limfoblas
yang sangat banyak. Pemeriksaan penunjang lain juga dapat digunakan
untuk

menegakkan

diagnosis

LLA,

seperti

pewarnaan

sitokimia,

immunophenotyping, biologi molekular dan lain-lain.3


2. Leukemia Granulositik Kronis (LGK)
Kejadian LGK mencapai 20% dari semua leukemia pada dewasa, kedua
terbanyak setelah leukemia limfositik kronik. Pada umumnya menyerang
usia 40-50 tahun, walaupun dapat ditemukan pada usia muda dan biasanya
lebih progresif.3
Dalam perjalanan penyakitnya, LGK dibagi menjadi 3 fase, yakni: fase
kronik, fase akselerasi dan fase krisis blas. Pada umumnya saat pertama
diagnosis ditegakkan, pasien masih dalam fase kronis, bahkan sering kali
diagnosis LGK ditemukan secara kebetulan, misalnya saat persiapan
operasi, dimana ditemukan leukositosis hebat tanpa gejala-gejala infeksi.
Pada fase kronis, pasien sering mengeluh pembesaran limpa atau merasa
cepat kenyak akibat desakan limpa terhadap lambung. Kadang timbul nyeri
seperti diremas di perut kanan atas. Keluhan lain setelah penyakit
berlangsung lama, misalnya: rasa cepat lelah, lemah badan, demam yang

tidak terlalu tinggi, keringat malam. Penurunan berat badan terjadi setelah
penyakit berlangsung lama. Semua keluhan tersebut merupakan gambaran
hipermetabolisme akibat proliferasi sel-sel leukemia. 3
Pada fase kronis, kadar Hb umumnya normal atau sedikit menurun, leukosit
antara 20.000-60.000/mm3. Persentasi eosinofil atau basofil meningkat.
Trombosit biasanya meningkat antara 500.000-600.0000/mm 3. Walaupun
sangat jarang, pada beberapa kasus dapat normal atau trombositopenia. 3
Setelah 2-3 tahun, beberapa pasien penyakitnya menjadi progresif atau
mengalami akselerasi. Ciri khas fase akselerasi adalah: leukositosis yang
sulit dikontrol oleh obat-obat mielosupresif, mieloblas di perifer mencapai 1530%, promielosit > 30% dan trombosit < 100.000/mm 3. Secara klinis, fase ini
dapat diduga bila limpa yang tadinya sudah mengecil dengan terapi kembali
membesar, keluhan anemia bertambah berat, timbul petechiae, ekimosis. 3
Pada apus darah tepi sering ditemukan polikromasi eritroblas asidofil atau
polikromatofil. Tampak seluruh tingkatan diferensiasi dan maturasi seri
granulosit, persentasi sel mielosit dan metamielosit meningkat. Pada apus
sumsum tulang akan tampak hiperseluler akibat proliferasi dari sel-sel
leukemia, sehingga rasio mieloid: eritroid meningkat. Megakariosit juga
taampak lebih banyak. Dengan pewarnaan retikulin, tampak bahwa stroma
sumsum tulang mengalami fibrosis.3
3. Sindrom Dismielopoetik (SDM)
SDM sering ditemukan pada pasien usia lanjut antara umur 60-75 tahun,
dan pada sebagian kasus pada umur < 50 tahun, laki-laki sedikit lebih sering
daripada perempuan. Keluhan dan gejala secara umum lebih dikaitkan
dengan adanya sitopenia. Umumnya datang dengan keluhan cepat lelah,
lesu yang disebabkan anemia. Perdarahan karena trombositopenia dan
infeksi atau panas yang dikaitkan dengan leukopenia/neutropenia juga dapat
menjadi keluhan pasien walaupun sedikit kurang sering. Pada sebagian kecil
dan sangat jarang dari pasien terjadi splenomegali atau hepatomegali. 3
Diagnosis SDM ditetapkan bila ada anemia dan atau perdarahan dan atau
febris yang tidak jelas sebabnya dan refrakter terhadap pengobatan, disertai
salah satu dari temuan klinis berikut: sitopenia dari satu atau lebih dari

sistem darah (pemeriksaan darah tepi), adanya sel blas dalam jumlah sedikit
(<30%) dengan atau tanpa monositosis di darah tepi, sumsum tulang dapat
hipo, normo atau hiperseluler dengan disertai displasia sistem hemopoesis
(anomali Pelger-Huet, perubahan megaloblastik, peningkatan ringan sel-sel
blas).3
4. Reaksi Leukemoid
Pada reaksi leukemoid dapat ditemukan gejala-gejala yang menyerupai
leukemia pada umumnya, namun tidak ditemukan organomegali, anemia,
trombositopenia, basofilia, eosinofilia. Dari pemeriksaan penunjang dapat
ditemukan granulasi toksik, Dohle bodies, dan dengan sumsum tulang yang
hiperseluler namun eritropoesis serta trombopoesis yang normal. 7
III.8. Terapi
Tujuan pengobatan pada pasien LMA adalah untuk mengeradikasi sel-sel
klonal leukemik dan untuk memulihkan hematopoesis normal di dalam sumsum
tulang. Survival jangka panjang hanya didapatkan pada pasien yang mencapai
remisi komplit. Dosis kemoterapi tidak perlu diturunkan karena alasan adanya
sitopenia, karena dosis yang diturunkan ini tetap akan menimbulkan efek
samping berat berupa supresi sumsum tulang, tanpa punya efek yang cukup
untuk mengeradikasi sel-sel leukemik maupun untuk mengembalikan fungsi
sumsum tulang.3
Untuk mencapai eradikasi sel-sel leukemik yang maksimal, diperlukan
strategi pengobatan yang baik. Umumnya regimen kemoterapi untuk pasien
LMA terdiri dari beberapa fase: fase induksi dan fase konsolidasi. Kemoterapi
fase induksi adalah regimen kemoterapi yang intensif yang bertujuan untuk
mengeradikasi sel-sel leukemik secara maksimal sehingga tercapai remisi
komplit. Istilah remisi komplit digunakan bila jumlah sel-sel darah di peredaran
darah tepi kembali normal serta pulihnya populasi sel di sumsum tulang
termasuk tercapainya jumlah sel-sel blas <5%. Perlu ditekankan di sini,
meskipun terjadi remisi komplit tidak berarti bahwa sel-sel klonal leukemik telah
tereradikasi seluruhnya, karena sel-sel leukemik akan terdeteksi secara klinik
bila jumlahnya lebih dari 10 9 log sel. Jadi pada kasus remisi komplit, masih

tersisa sejumlah signifikan sel-sel leukemik di dalam tubuh pasien tetapi tidak
dapat dideteksi. Bila dibiarkan, sel-sel ini berpotensi menyebabkan kekambuhan
di masa-masa yang akan datang. Oleh karena itu, meskipun pasien telah
mencapai remisi komplit perlu ditindak lanjuti dengan program pengobatan
selanjutnya yaitu kemoterapi konsolidasi. Kemoterapi konsolidasi biasanya
terdiri dari beberapa siklus kemoterapi dan menggunakan obat dengan jenis
dan dosis yang sama atau lebih besar dari dosis yang digunakan pada fase
induksi.3
Seperti yang sudah disebutkan di atas, tujuan utama pengobatan LMA
adalah untuk mengeradikasi sel-sel leukemik di dalam sumsum tulang.
Tindakan ini juga akan mengeradikasi sisa-sisa sel hematopoesis normal yang
ada di dalam sumsum tulang, sehingga pasien LMA akan mengalami periode
aplasia pasca terapi induksi. Pada saat tersebut pasien sangat rentan terhadap
infeksi dan perdarahan. Pada kasus yang berat kedua komplikasi ini dapat
berakibat fatal. Oleh karena itu terapi suportif berupa penggunaan antibiotika
dan transfusi komponen darah (khususnya sel darah merah dan trombosit)
sangat penting untuk menunjang keberhasilan terapi LMA. 3
Terapi pada LMA dibedakan menjadi 2 yaitu terapi untuk LMA pada
umumnya dan terapi khusus untuk leukemia promielositik akut (LPA). 3
Terapi LMA pada Umumnya
Terapi standar 7+3 adalah kemoterapi induksi dengan regimen sitarabin
dan daunorubisin dengan protokol sitarabin 100 mg/m 2 diberikan secara infusiv
kontinyu selama 7 hari dan daunorubisin 45-60 mg/m 2/hari iv selama 3 hari.
Sekitar 30-40% pasien mengalami remisi komplit dengan terapi sitarabin dan
daunorubisin yang diberikan sebagai obat tunggal, sedang bila diberikan
sebagai kombinasi remisi komplit dicapai oleh lebih dari 60% pasien. Bila
terdapat residual disease pada hari ke-28 perlu dipertimbangkan adanya gagal
terapi primer dan perlu dimulai terapi alternatif dengan regimen lain. 3
Pada pasien dengan gangguan fungsi jantung pemakaian antrasiklin
merupakan kontra indikasi terutama bila terdapat riwayat miokard infark dan
fraksi ejeksi kurang dari 50%. Pilihan terapi pada kondisi ini adalah High dose

cytarabine (ara-C)/HDAC. Regimen terapi yang dipakai pada HDAC adalah


sitarabin 2-3 g/m2 infus iv selama 1-2 jam tiap 12 jam selama 12 dosis atau
sitarabin 2-3 g/m2 selama 2 jam setiap 12 jam pada hari 1,3 dan 5. 3
Pilihan untuk terapi post remisi dapat berupa kemoterapi konsolidasi,
transplantasi

sel

stem

hematopoetik

(hematopoetic

stem

cell

transplantation/HSCT) otolog atau HSCT alogenik. Jenis terapi pada pasca


remisi ditentukan berdasarkan usia dan faktor prognostik, terutama profil
sitogenetik. Sebagian besar pasien usia muda memberikan respon yang lebih
baik dibanding pasien usia tua.3
Bila terjadi relaps dapat diberikan lagi kemoterapi intensif dan atau HSCT
untuk mencapai remisi komplit kedua atau hanya diberikan perawatan suportif.
Pencapaian remisi komplit kedua tidak begitu dipengaruhi karakter sitogenetik,
namun lebih dipengaruhi oleh durasi remisi komplit pertama, usia dan ada
tidaknya komorbiditas aktif. Durasi median remisi komplit kedua umumnya
kurang dari 6 bulan bila tanpa HSCT dengan disease-free survival kurang dari
10 bulan. Survival meningkat bila sebelumnya pasien telah menjalani HSCT
alogenik, namun donor untuk prosedur tersebut umumnya terbatas. 3

Sitogenetik
Awal
Favourable
Intermediate
Unfavourable

Pilihan Terapi LMA non-LPA


Kemoterapi
Terapi Post Remisi
Induksi
Donor HLA Sesuai
Tidak Ada Donor
HDACx 3-4 siklus,
HDACx 3-4 siklus,
Standar 7+3
atau 2-3 siklus
atau 2-3 siklus
diikuti HSCT otolog
diikuti HSCT otolog
HSCT alogenik
HDACx 2-4 siklus +
Standar 7+3
sesegera mungkin
HSCT otolog
atau HDACx 2-4 siklus
HSCT alogenik
HDACx 2-4 siklus +
Standar 7+3
sesegera mungkin
HSCT otolog

Sumber: Sudoyo A.W., Setiyohadi B., Alwi I., et al, Buku Ajar Ilmu Penyakit Dalam, ed. 4 jilid II,
Pusat Penerbitan Ilmu Penyakit Dalam Fakultas Kedokteran Universitas Indonesia: Jakarta, 2006.

Terapi Leukemia Promielositik Akut


Insidensi LPA sebesar 10-15% pasien LMA. Penyakit ini ditandai dengan
kelainan sitogenetik berupa t(15,17) yang dijumpai pada sekitar 90% kasus.
Kelainan sitogenetik t(15,17) akan menyebabkan fusi gen PML dan RAR,
mnejadi gen PML-RAR. Fusi gen PML-RAR mengakibatkan blokade

maturitas pada seri promielosit sehingga terjadi LPA. Kini dikembangkan suatu
obat yang disebut all-trans retinoic acid (ATRA) yang menjadikan fusi gen PMLRAR sebagai target aksi kerjanya. Pengobatan LPA dengan ATRA
menghasilkan kesembuhan lebih dari 70%.3
LPA merupakan predisposisi untuk terjadinya koagulopati yang dalam hal
ini diakibatkan oleh kombinasi antara DIC dan hiperfibrinolisis primer. Pasien
dengan manifestasi koagulopati harus segera mendapat terapi induksi (ATRA).
Pada pasien yang mengalami perdarahan yang tidak terkendali (setelah terapi
transfusi) dapat diberikan e-aminocaproic acid (EACA) dan tranexamide acid.3
Terapi induksi LPA terdiri atas kombinasi ATRA plus kemoterapi berbasis
antrasiklin. Antrasiklin dapat menginduksi remisi pada 60-90% pasien bila
digunakan sebagai obat tunggal. Sel leukemik pasien LPA sensitif terhadap
atrasiklin karena rendahnya ekspresi Pgp dan petanda resistensi lainnya pada
sel-sel LPA dibanding dengan subtipe LMA lainnya. ATRA adalah suatu derivatif
vitamin A yang mampu menginduksi remisi pada 72-81% pasien. Umumnya
ATRA mulai diberikan dalam 2-3 hari pertama pada pasien dengan perdarahan
berat untuk mengatasi koagulopati pada LPA sebelum mulai dengan terapi
berbasis antrasiklin. Cara ini akan menyebabkan angka leukosit menjadi tidak
terlalu tinggi lagi. Selain itu cara ini menurunkan insiden sindrom asam retinoid
(retinoic acid syndrome/RAS).3
Terapi induksi menggunakan ATRA 45 mg/m 2/hari per oral yang terbagi
dalam 2 dosis detiap hari sampai remisi komplit plus derivat antrasiklin,
daunorubisin 50-60 mg/m 2/hari selam 3 hari atau idarubisin 12 mg/m 2/hari
selama 4 hari. Terapi induksi dilanjutkan dengan terapi konsolidasi dengan
kemoterapi berbasis antrasiklin dan terapi pemeliharaan dengan menggunakan
ATRA.3
RAS dapat terjadi pada 10-15% pasien dan umumnya terjadi 7-14 hari
setelah terapi ATRA. RAS jarang terjadi selama penyembuhan akibat aplasia
setelah kemoterapi dan selama terapi pemeliharaan. RAS adalah suatu sindrom
kebocoran kapiler dengan manifestasi demam, distres respirasi dan munculnya
infiltrat pada paru. Dapat juga terjadi peningkatan berat badan, efusi pleura atau
efusi perikard dan gagal ginjal. Lekositosis berat merupakan faktor prognostik

walaupun RAS sering juga terjadi pada leukopenia. Bila angka leukosit lebih
dari 5.000-10.000/L induksi kemoterapi harus segera dimulai. Tanpa melihat
angka leukosit dan kemungkinan sepsis netropenia, bila terdapat sesak dan
infiltrat paru, dengan atau tanpa demam, terapi dexametasone harus segera
diberikan (2 kali 10 mg/hari iv). Terapi ATRA dapat dihentikan sampai RAS
menunjukan perbaikan.3
Sekitar 20-30% pasien LPA yang mencapai remisi komplit dengan
berbasis ATRA akan mengalami relaps dan umumnya kelompok pasien ini juga
resisten terhadap terapi ATRA yang berikutnya. Arsenik, suatu racun yang
sudah digunakan sebagai obat pada pengobatan tradisional Cina sejak
beberapa abad yang lalu, saat ini diketahui mempunyai efek pengobatan yang
positif pada pasien ATRA yang relaps atau resisten terhadap terapi ATRA. Salah
satu komponen arsen yang sering digunakan di dalam klinik untuk terapi LPA
yang relaps atau resisten terhadap ATRA adalah arsenic trioxide (ATO).
Sebagai terapi LPA, ATO mempunyai mekanisme kerja: memacu degradasi fusi
protein PML- RAR (khususnya protein PML), menginduksi apoptosis, memacu
diferensiasi sel-sel leukemik. ATO umumnya diberikan dengan dosis 0,15
mg/kgBB melalui infus 3 jam hingga tercapai remisi komplit dengan maksimal
pemberian 50 hari. Pada pasien LPA relaps, terapi ATO menghasilkan respon
sebesar 70-100%.3
Masa Depan Manajemen LMA
Di masa depan perkembangan ilmu di bidang biologi molekular akan
sangat berpengaruh pada penatalaksanaan LMA. Informasi biologi molekular
akan sangat berguna untuk menentukan prognosis dan strategi terapi yang
lebih baik pada pasien LMA. Sebagai contoh, ekspresi protein yang berperan
pada proses angiogenesis kini diketahui merupakan faktor prognostik yang
independen pada pasien LMA. Selain itu saat ini sedang dikembangkan strategi
pengobatan dengan sasaran yang spesifik (targeted therapy). Obat-obat ini
didesain untuk mentarget protein-protein tertentu yang mempunyai peran pada
proses leukomogenesis. Oleh karena sifatnya yang spesifik, obat-obat ini
umumnya mempunyai profil efek samping yang lebih ringan dibandingkan

kemoterapi, sehingga diharapkan dapat digunakan secara aman pada pasien


LMA yang tidak mampu menghadapi terapi yang agresif, seperti pasien LMA
usia geriatrik. Salah satu obat yang sedang dikembangkan saat ini adalah antiFLT3, suatu protein trans membran yang berfungsi sebagai enzim tyrosine
kinase dan diekspresikan pada lebih dari 90% kasus LMA. Pada pasien LMA,
sekitar 30% protein FLT3 mengalami mutasi dan mutasi tersebut menyebabkan
proliferasi yang tidak terkendali. Selain itu diketahui pasien LMA dengan
ekspresi LFT3 mutan mempunyai prognosis yang lebih sebesar 18-25% dengan
efek samping yang ringan. Penggunaan targeted therapy pada klinik praktis
masih menunggu hasil penelitian-penelitian dengan desain yang lebih baik dan
berskala besar.3
III.9. Prognosis
Prognosis dari pasien dengan LMA sangat bervariasi. Tanpa pemberian
terapi, maka pasien akan meninggal dalam beberapa minggu hingga beberapa
bulan setelah terdiagnosis. Bila pasien mendapat terapi, maka 20-40% akan
bertahan hidup setidaknya selama 5 tahun, tanpa mengalami relaps karena
relaps biasanya muncul dalam 5 tahun pertama sejak terapi inisial dimulai.
Pada pasien geriatrik, dimana biasanya pasien kurang sanggup menjalani
pengobatan yang agresif untuk mencapai remisi komplit, maka prognosisnya
tidak sebaik dibandingkan pasien dengan umur yang lebih muda. Bila pasien
sedang menjalani kemoterapi atau radioterapi karena kanker yang lain selain
LMA maka akan memberikan prognosis yang buruk. Pasien leukemia dengan
kelainan sitogenik tertentu memiliki prognosis yang lebih baik. Prognosis yang
cukup baik juga didapatkan pada pasien yang terdiagnosis menderita leukemia
segera setelah gejala muncul dan bila sel blas dengan cepat hilang setelah
terapi dimulai.5,6

DAFTAR PUSTAKA

1.

Price S.A., Wilson L.M., Baldy C.M., et al, Patofisiologi, Konsep Klinis
Proses-Proses Penyakit, ed. 6 vol. 1,EGC: Jakarta, 2003.

2.

Cerath L., Kisch B., Gale T., Acute Myelocytic Leukemia, Gale Encyclopedia
of Cancer, 2002. Diakses dari: http://healthline.com/galecontent/acute-myelocyticleukemia. Diakses tanggal 15 Februari 2009.

3.

Sudoyo A.W., Setiyohadi B., Alwi I., et al, Buku Ajar Ilmu Penyakit Dalam, ed.
4 jilid II, Pusat Penerbitan Ilmu Penyakit Dalam Fakultas Kedokteran Universitas
Indonesia: Jakarta, 2006.

4.

Primasari

P.,

Leukemia,

2008.

Diakses

dari:

http://fkuii.org/tiki-

download_wiki_attachment.php?attId=1214&page=Putri%20Primasari.

Diakses

tanggal 15 Februari 2009.


5.

Freireich E.J., Acute Myelocytic Leukemia (AML), 2008. Diakses dari:


http://www.merck.com/mmpe/sec14/ch167/ch176c.html.

Diakses

tanggal

15

Februari 2009.
6.

Anonim,

Leukemia

Mieloblastik,

2007.

http://medlinux.blogspot.com/leukemia_mieloblastik.html.

Diakses
Diakses

tanggal

dari:
15

Februari 2009.
7.

Sudiono H., Iskandar I., Halim S.L., et al, Penuntun Patologi Klinik:
Hematologi, Bagian Patologi Klinik Fakultas Kedokteran UKRIDA: Jakarta, 2005.

8.

Fauci A.S., Kasper D.L., Hauser S.L. et al, Harrisons Principles of Internal
Medicine, 17th Ed., The McGraw-Hill Companies: New York, 2008.

9.

Beutler E., Coller B.S., Lichtman M.A., et al, Williams Hematology, 6th ed.,
The McGraw-Hill Companies: New York, 2001.

10.

Ault K.A., Hillman R.S., Hematology in Clinical Practice, 3 rd ed., The


McGraw-Hill Companies: New York, 2002.

11.

Djuanda A., Sani A., Azwar A., et al, MIMS, vol. 7 edisi Bahasa Indonesia,
CMP Medica: Jakarta, 2006.

12.

Harjodisastro D., Syam A.F., Sukrisman L., Dukungan Nutrisi pada Kasus
Penyakit Dalam, Pusat Penerbitan Ilmu Penyakit Dalam Fakultas Kedokteran
Universitas Indonesia: Jakarta, 2006.

13.

Sabatine M.S.,Pocket Medicine 3rd ed., Lippincott Williams & Wilkins:


Philadelphia, 2008.