Anda di halaman 1dari 21

Plasmacytomas adalah proliferasi klonal sel plasma yang sitologi dan

immunophenotypically identik dengan myeloma sel plasma, tetapi mewujudkan


lokal pola pertumbuhan tulang atau extraosseous (Jaffe et al., 2001).
Plasmacytomas soliter adalah tumor berasal dari sel plasma yang merupakan
kurang dari 10% dari semua neoplasma sel plasma (Osserman, 1959) dengan
usia rata-rata sedikit lebih rendah sekitar
63 tahun (Hernandez et al., 1995). Klasifikasi WHO mengakui plasmasitoma
soliter tulang (plasmasitoma soliter tulang, SBP) dan extramedullary /
extraosseous plasmasitoma (EMP) (Jaffe et al., 2001).
Kelompok Kerja Myeloma Internasional (IMWG) mengakui plasmasitoma soliter
tulang, plasmasitoma extramedullary dan beberapa plasmacytomas soliter (+/berulang) sebagai
entitas yang berbeda (Kriteria Kelompok Myeloma Kerja Internasional. untuk
klasifikasi gammopathies monoklonal, multiple myeloma dan gangguan terkait:
laporan dari Group International Myeloma Kerja, 2003).
2. plasmasitoma tulang Solitary
2.1 Epidemiologi dan klinis-laboratorium fitur
Plasmasitoma tulang soliter memiliki laki-laki: perempuan rasio 2: 1, dengan usia
rata-rata 55 tahun
dan terutama mempengaruhi kerangka aksial terutama tulang belakang
(Dimopoulos et al, 2000)
(Tabel 1). Lesi tulang merupakan sekitar 70% dari semua plasmacytomas.
Mereka melibatkan
terutama tulang yang mengandung sumsum, lebih sering terjadi di tulang
belakang, femur, dan pelvis (Bolek et al., 1996).
Tumor ganas tulang belakang sangat jarang terjadi (<0,05% dari neoplasma
primer).
Plasmasitoma soliter adalah umum entitas yang terpisah dalam kelompok ini,
akuntansi untuk sekitar 30% dari total (McLain & Weinstein, 1989). Tumor ini
terjadi di tulang dua kali lebih sering dibandingkan tulang lainnya (Chang et al,
1994).
Gejala yang paling umum adalah nyeri akibat kerusakan tulang, tetapi pasien
dengan Keterlibatan tulang belakang juga mungkin memiliki gejala kompresi
akar saraf.
Beberapa pasien dengan tulang soliter plasmasitoma hadir dengan gejala dan
tanda-tanda
demielinasi polineuropati. Dalam mengevaluasi pasien tersebut, sindrom
polineuropati, organomegali, endocrinopathy, protein M, dan perubahan kulit
(POEMS)
harus dipertimbangkan. Keterlibatan dasar tengkorak dapat hadir dengan saraf
kranial
palsi (Vaicys et al, 1999; Vijaya-Sekaran et al, 1999).
SBP September
Umur (tahun), median 55 55
M: F 2: 1 3: 1
Situs dominan

Aksial kerangka,
terutama Vertebra
Kepala dan leher
% Dengan protein M 60 <25
% Mengembangkan MM> 75 <30
% Kelangsungan hidup pada 10 tahun 40-50 70
Tabel 1. Gambaran klinis dari plasmasitoma tulang soliter dan plasmasitoma
extramedullary
(United Kingdom Myeloma Forum, Pedoman diagnosis dan pengelolaan
plasmasitoma soliter tulang dan soliter plasmasitoma extramedullary, 2004).
Keterlibatan sistem saraf adalah komplikasi umum dari neoplasma sel plasma.
Myelomas kranial (tulang, seperti tulang tengkorak) dan myelomas intrakranial
(selain
tulang, yaitu, extramedullary, seperti hipotalamus) dapat secara luas
diklasifikasikan menjadi tiga klinis
kelompok (Moossy et al. 1967) seperti yang ditunjukkan pada Tabel 2.
Kelompok Syndrome Keterlibatan klinis Gambar
Saya kranial palsi saraf dasar tengkorak tunggal atau ganda
palsi saraf kranial
Tumor intrakranial II - myeloma kranial
memperpanjang
intracranially
- Lesi yang
seluruhnya intrakranial
mirip dengan primer
tumor otak
III orbit tumor intraorbital spaceoccupying orbital
luka
Tabel 2. Keterlibatan sistem saraf di Plasma Sel Neoplasma
Plasmasitoma keterlibatannya tulang petrosa menyebabkan disfagia sekunder
medula lateral yang
sindrom (itu adalah salah satu sindrom batang otak vaskular yang terjadi karena
oklusi
posterior arteri cerebellar inferior atau satu arteri vertebralis, yang dapat
menyebabkan disfagia,
vertigo, muntah, kelumpuhan ipsilateral dari langit-langit lunak, sindrom Horner
ipsilateral,
hipotonia ipsilateral dan ataksia, dan gangguan sensorik dipisahkan) dan hasil
kelumpuhan
10 dan saraf kranial ke-12. Tubuh sphenoid dan puncak tulang petrosa adalah
situs yang paling umum dari keterlibatan. Tumor dapat berupa kecil atau diskrit,
atau mereka
mungkin tumbuh dimensi besar. Lesi ini memiliki kecenderungan lebih besar
untuk memperluas lokal
bukan untuk menyebarkan, sebuah properti yang dapat dikendalikan oleh sitokin
spesifik (Mill et
al., 1980). Tulang mungkin adalah situs asal; Namun, mereka mungkin timbul

dari mukosa
terkandung dalam tulang sphenoid dan petrosa, karena myelomas non-osseus
yang
umum.
Saraf kranial dapat dipengaruhi baik oleh distorsi lokal atau oleh kerusakan
langsung, seperti
bahwa yang terjadi dengan invasi dari sinus kavernosa atau wilayah foramen
jugularis. Lain
penyebab neuropati dengan kursus kronis dan progresif lambat mungkin
merupakan axonopathy
dengan demielinasi sekunder. Titer tinggi anti-MAG (glikoprotein myelin terkait)
terlihat pada pasien dengan neuropati. Keterlibatan 5, 6, dan saraf kranial 8
adalah
yang paling umum (Moossy et al., 1967).
Sebuah plasmasitoma intrakranial adalah bentuk yang jarang, yang dapat
melibatkan calvarium, dura atau
dasar tengkorak. Ini bisa terwujud dengan mayoritas gejala neurologis, seperti
sakit kepala,
diplopia, gangguan gaya berjalan, hypoesthesia dan arefleksia dari ekstremitas,
gangguan kepribadian
dan banyak lainnya. Plasmasitoma intrakranial mungkin penyebab intraserebral
akut atau kronis
perdarahan. (Goyal et al, 2006;.. Crowley et al, 2010)
Lokalisasi Intraorbital dari plasmasitoma mungkin hadir dengan exophthalmos,
meningkat
merobek, penglihatan kabur, diplopia juga atau kehilangan penglihatan unilateral
(Wachter et al, 2010.;
Brandon Hayes-Lattin et al., 2003).
2.2 Diagnosis dan investigasi SBP
2.2.1 Kriteria diagnostik
daerah tunggal kerusakan tulang karena sel plasma klon;
aspirasi sumsum histologis normal dan trephine (<5% sel plasma);
hasil normal pada survei kerangka, termasuk radiologi dari longbones;
tidak ada anemia, hiperkalsemia atau gangguan ginjal akibat diskrasia sel
plasma;
tidak ada atau rendah serum atau tingkat kemih imunoglobulin monoklonal
(tingkat> 20 g / l
mencurigai multiple myeloma);
o lesi tambahan pada magnetic resonance imaging (MRI) scan tulang belakang.
(United Kingdom Myeloma Forum. Pedoman diagnosis dan pengelolaan
plasmasitoma soliter tulang, plasmasitoma extramedullary dan beberapa soliter
plasmacytomas: 2009 update).
2.2.2 investigasi yang dianjurkan
hitung darah lengkap
layar biokimia termasuk elektrolit dan kalsium dikoreksi

kadar serum imunoglobulin


serum dan protein urin elektroforesis dan immunofixation
serum assay rantai ringan gratis
survei kerangka penuh
MRI tulang belakang dan panggul (atau survei kerangka oleh MR dimana
fasilitas ini ada)
aspirasi sumsum tulang dan trephine
PET scan mungkin berguna pada pasien tertentu.
(United Kingdom Myeloma Forum. Pedoman diagnosis dan pengelolaan
plasmasitoma soliter tulang, plasmasitoma extramedullary dan beberapa soliter
plasmacytomas: 2009 update).
2.2.3 Laboratorium
SBP harus didiagnosis dengan biopsi jaringan. Jarum halus aspirasi tidak
memadai. (Inggris
Kerajaan Myeloma Forum. Pedoman diagnosis dan pengelolaan soliter
plasmasitoma tulang, plasmasitoma extramedullary dan beberapa
plasmacytomas soliter:
2009 update).
Biopsi perkutan dipandu tulang belakang biasanya mungkin baik dengan
fluoroscopy atau CT.
Semua diagnosis harus dibuat atau ditinjau oleh haematopathologists spesialis
sesuai
dengan pedoman BAGUS untuk meningkatkan hasil pada kanker hematologis
(NHS BAGUS
Meningkatkan hasil pada kanker hematologi 2003. www.nice.org.uk).
Ketika tumor tulang ditemui yang histopatologi didiagnosis sebagai 'bulat kecil
sel tumor ', diagnosis diferensial meliputi Ewing sarcoma, osteosarcoma sel kecil
Jenis, limfoma ganas, plasmasitoma, kanker paru-paru sel kecil metastatik dan
sebagainya.
Sumsum tulang pasien dengan SPB seharusnya tidak memiliki sel plasma klon.
Tetapi beberapa
pasien mungkin menunjukkan hingga 10 persen sel plasma klon, dan dianggap
sebagai memiliki
baik SPB dan gammopathy monoklonal signifikansi belum ditentukan (MGUS). Ini
pasien mungkin memiliki risiko lebih tinggi terhadap pengembangan myeloma
gejala. Jika pasien
diduga memiliki SPB memiliki 10 persen atau lebih sel plasma klon di sumsum
tulang, mereka
harus dianggap memiliki Durie-Salmon tahap I myeloma daripada SPB.
Immunophenotyping. Monoclonality dan / atau fenotip sel plasma yang
menyimpang harus
ditunjukkan dengan spidol berguna menjadi CD19, CD56, CD27, CD117 dan
cyclin D1
(Rawstrom AC, 2008) .suatu immunophenotyping sel plasma sumsum tulang di
SBP belum
diteliti sejauh ini dan karena sejumlah besar pasien ini berkembang menjadi

beberapa
myeloma. Ada kemungkinan bahwa sumsum tulang pasien dengan SBP mungkin
berisi neoplastik
PC pada saat diagnosis, yang mungkin berhubungan dengan risiko
pengembangan ke beberapa
myeloma. Maayke dkk. ditunjukkan oleh aliran cytometry, bahwa fenotipe
plasma menyimpang
sel hadir di situs sumsum tulang jauh di 67% dari pasien dengan plasmasitoma
soliter
tulang (Maayke et al., 2010). Dalam laporan Bhaskar et al., Sel plasma yang
mudah diidentifikasi
berdasarkan ekspresi ganda CD38 dan CD138 di aspirasi sumsum tulang dan
bervariasi dari
0,17% ke 1,05%. Neoplastik serta PC biasa terlihat di aspirasi sumsum tulang
dari semua kasus pada saat diagnosis dan berkisar antara 0,10% sampai 0,70%
dan 0,06% menjadi 0,49%
dari semua sel sumsum tulang masing-masing (Bhaskar et al., 2009). Para
penulis berpendapat, bahwa
imunofenotipe menyimpang daripada pola pembatasan rantai ringan berguna di
identifikasi rendahnya jumlah sel plasma neoplastik dalam sumsum tulang
sebagai yang: rasio
adalah normal dalam semua sampel (kisaran: 0,5% sampai 1,6%). Namun,
sejumlah kecil kasus
dipelajari dan durasi yang relatif singkat tindak lanjut menghalangi pendapat
definitif tentang nilai
dari temuan ini pada saat ini. Tetapi mengingat kemudahan aliran cytometric
deteksi kuantitatif
dan penghitungan neoplastik PC di sumsum tulang, penelitian tambahan untuk
prognostik
Penentuan nilai yang diperlukan.
Cytogenic. Studi sitogenetika di SBP mengungkapkan kerugian pada kromosom
13, 1p, 14q, mendapatkan di 19p,
9q, 1Q dan IL-6 dianggap sebagai faktor pertumbuhan utama dalam patogenesis
(Christopher
DM Fletcher. Histopatologi diagnostik tumor. Volume 2, 2nd edition. Churchill
Livingstone).
M-protein dan serum assay rantai ringan gratis. Kehadiran protein monoklonal (M
protein) dalam serum atau urin telah dicatat di 24% -72% dari pasien di berbagai
seri
(Dimopoulos MA, 2000, 2002). Dalam pengalaman MDAnderson Cancer Center
(Weber D.
2005), di antara 63 pasien yang sebelumnya tidak diobati berturut-turut dengan
SBP, 62% memiliki serum M
protein, 13% hanya protein Bence Jones (BJP), dan 25% memiliki penyakit nonsekresi.
Nilai paraprotein biasanya sangat rendah, dengan hanya 11 dari 37 pasien

dengan serum M
protein> 1 g / dL (nilai tinggi 2,2 g / dL) dan urin tertinggi BJP adalah 0,7 g / hari.
Baru-baru ini, tes rantai ringan gratis telah disediakan parameter terukur untuk
mengikuti
sekitar 65% dari pasien yang sebelumnya didiagnosis dengan "nonsecretory"
beberapa
myeloma oleh studi elektroforesis standar (Drayson MT, 2001). Dalam laporan
Frassica et
al. pada 46 pasien dengan SBP, 25 (54%) memiliki serum atau urin M-protein
terdeteksi, 4 pasien
memiliki M-protein di kedua serum dan urin, sementara 1 pasien hanya Bence
Jones
proteinuria (Frassica et al., 1989). M-protein dapat menurunkan dengan terapi
sukses
SBP, dan telah dilaporkan bahwa hilangnya lengkap dari M-protein 1 tahun
setelah
terapi berhubungan dengan stabilitas penyakit berkepanjangan (Liebross et al,
1998;.. Wilder et al,
2002).
Penggunaan rantai serum cahaya gratis (SFLC) assay memiliki nilai prognostik di
soliter
plasmasitoma (Dispenzieri et al, 2008.): cahaya bebas immunoglobulin serum
normal
rantai (FLC) rasio di diagnosis dapat mengidentifikasi risiko pengembangan
untuk myeloma pada pasien
dengan plasmasitoma tulang soliter. Risiko pengembangan pada 5 tahun adalah
44% pada pasien
dengan rasio serum FLC abnormal pada diagnosis dibandingkan dengan 26%
pada mereka dengan
rasio FLC normal. Ada model stratifikasi risiko menggunakan 2 variabel rasio FLC
dan tingkat M-protein (pasien dengan rasio FLC normal pada awal dan tingkat
protein M kurang
dari 0,5 g / dL) pada 1 sampai 2 tahun setelah diagnosis; dengan baik faktor
risiko yang abnormal
(risiko menengah); dan dengan kedua rasio FLC abnormal dan tingkat protein M
dari 0,5 g / dL
atau lebih tinggi (risiko tinggi). Tingkat perkembangan yang sesuai pada 5 tahun
secara signifikan
yang berbeda dalam kelompok rendah, menengah, dan tinggi: 13%, 26%, dan
62%, masing-masing
(Dingli dkk., 1979-1983).
2.2.4 Studi pencitraan dalam diagnosis plasmocytoma soliter
Tujuan pencitraan dalam diagnosis dan pengelolaan plasmasitoma meliputi:
deteksi extramedullary atau / dan fokus intramedullary penyakit;
pengecualian lesi tambahan dan keterlibatan sumsum tulang;
evaluasi risiko fraktur patologis;
membimbing biopsi jarum;

perencanaan radioterapi dan pembedahan.


Meskipun radioterapi definitif biasanya eradicates penyakit lokal, mayoritas
pasien akan mengembangkan multiple myeloma karena pertumbuhan lesi
sebelumnya okultisme
yang belum terdeteksi oleh radiografi konvensional. Sehingga, diagnosis soliter
plasmasitoma perlu pengecualian akurat tulang tambahan atau fokus jaringan
lunak dan tulang
keterlibatan sumsum.
Pemeriksaan X-ray. Lesi osteolitik umumnya didiagnosis dengan analisis
radiografi.
Plain radiografi mana-mana tersedia dan memungkinkan untuk
memvisualisasikan daerah besar
kerangka. Dalam hal deteksi plasmasitoma soliter, pemeriksaan radiografi
standar,
untuk multiple myeloma pementasan, harus dilakukan. Survei skeletal harus
mencakup
posteroanterior pandangan pandangan dada, antero-posterior dan lateral tulang
belakang leher,
tulang belakang dada, tulang belakang lumbal, femora humeri dan, pandangan
antero-posterior dan lateral
tengkorak dan antero-posterior pandangan panggul. (Grade C rekomendasi;
bukti IV tingkat,
Pedoman penggunaan pencitraan dalam pengelolaan myeloma. British Society
for
Hematologi, 2007).
Kelemahan deteksi radiografi adalah sensitivitas relatif rendah: mungkin
mengungkapkan litik
penyakit hanya ketika lebih dari 30% dari tulang trabekular telah hilang (Snapper
& Khan, 1971),
jadi, 10-20% dari lesi terlewatkan. Bagian-bagian tertentu dari kerangka sulit
untuk menilai
akurat, seperti sternum, tulang rusuk dan skapula. Selain itu, teknik ini juga
menyediakan
penilaian yang tidak memadai umum osteopenia (scane et al, 1994).
Karena keterbatasan analisis radiografi standar, magnetic resonance imaging
(MRI)
dan / atau computed tomography (CT) telah digunakan untuk deteksi dini
myelomaassociated
kerusakan tulang.
Pencitraan resonansi magnetik. MRI adalah modalitas pencitraan pilihan untuk
awal
penilaian dan untuk tindak lanjut dari tingkat tulang dan extraosseous dari SPB.
MRI dari tulang belakang dada dan lumbosakral dalam diagnosis SBP adalah
prospektif
dievaluasi oleh beberapa studi (Moulopoulos et al, 1993, 1997, 2005). Hal ini
menunjukkan, bahwa MRI

tulang thoraco-lumbal dapat mengungkapkan kelainan tambahan lebih akurat


daripada Xrays standar.
Setelah radioterapi lokal standar SBP, pasien dengan lesi tambahan dengan
pretreatment tulang belakang MRI menunjukkan awal perkembangan penyakit
sistemik dibandingkan dengan
survei pencitraan MR negatif pada diagnosis.
Fokus khas infiltrasi sel plasma memiliki intensitas sinyal rendah pada gambar
T1-tertimbang
dan intensitas sinyal tinggi pada T2-tertimbang dan Sospol (singkat waktu
pemulihan inversi) gambar
(Libshitz et al, 1992) dan umumnya menunjukkan peningkatan gambar
gadolinium-ditingkatkan.
Keterlibatan sumsum tulang tidak memiliki kekhususan temuan oleh MRI.
Temuan berikutnya bisa
ada: fokal atau difus perubahan, variasi norma; juga gambar dari BM dapat
mencerminkan
alternatif proses patologis atau fisiologis seperti besi pemuatan (Isoda et al,
2001),
deposisi amiloid (Baur et al, 1998) atau hiperplasia sumsum reaktif.
Dengan demikian, sebagian besar peneliti setuju bahwa MRI negatif dari tulang
thoraco-lumbal adalah
prasyarat untuk diagnosis SBP. MRI harus menjadi bagian dari prosedur
pementasan di
pasien dengan SBP, untuk lebih menilai kedua sejauh mana tumor lokal dan
pengungkapan
lesi okultisme tempat lain.
Rekomendasi untuk MRI dalam diagnosis myeloma dan plasmocytoma menurut
quidelines untuk penggunaan pencitraan dalam pengelolaan myeloma (British
Society for
Hematologi, 2007)
Urgent MR pencitraan adalah prosedur diagnostik pilihan untuk menilai diduga
kabel
kompresi pada pasien myeloma bahkan tanpa adanya kehancuran vertebralis
(Grade B
Rekomendasi; tingkat IIB bukti).
MR pencitraan seluruh tulang belakang harus dilakukan selain survei kerangka
sebagai bagian dari pementasan pada semua pasien dengan plasmasitoma
tampaknya soliter tulang
terlepas dari situs indeks lesi (Grade B rekomendasi; tingkat IIB bukti).
MR pencitraan harus digunakan untuk memperjelas makna dari CT temuan
ambigu, seperti
dua teknik pencitraan ini dapat memberikan informasi yang saling melengkapi
(Grade C
Rekomendasi; tingkat bukti IV).
Kriteria diagnostik baru merekomendasikan MRI scanning untuk memasukkan
panggul. Seluruh tubuh

MR pencitraan yang muncul namun saat ini tidak praktis karena logistik
pencitraan panjang
waktu. (Pedoman diagnosis dan pengelolaan plasmasitoma soliter tulang dan
soliter plasmasitoma extramedullary, Inggris Raya Myeloma Forum, 2009)
Computed tomography. Computed tomography memberikan keuntungan dalam
dipilih
situasi. Karena tingginya tingkat paparan radiasi, CT tidak dapat digunakan
untuk skrining
tujuan. Konvensional CT memiliki sensitivitas yang lebih tinggi dibandingkan
radiografi polos untuk mendeteksi kecil
lesi litik; dapat memberikan nilai prediksi yang tinggi dalam klarifikasi daerah
mencurigakan pada
film polos, dan daerah, sulit untuk visualisasi, seperti tulang rusuk, tulang dada
dan skapula.
CT harus dipertimbangkan pada pasien yang tetap bergejala meskipun tidak
memiliki bukti
osteolisis pada survei kerangka.
CT mendesak dapat digunakan untuk menetapkan adanya kompresi tali pusat
yang dicurigai dalam kasus
di mana pencitraan MR tidak tersedia.
CT accuratly dapat menggambarkan sejauh mana terkait massa jaringan lunak
dan dapat mengarahkan jarum
biopsi untuk diagnosis histologis (Kyle, 1985) dan membentuk dasar untuk
radioterapi dan
operasi.
Rekomendasi untuk CT dalam diagnosis myeloma dan plasmocytoma menurut
quidelines untuk penggunaan pencitraan dalam pengelolaan myeloma (British
Society for
Hematologi, 2007)
CT Mendesak dapat digunakan untuk menetapkan adanya kompresi tali pusat
yang diduga di
kasus di mana pencitraan MR tidak tersedia, mungkin karena intoleransi pasien
atau
kontraindikasi misalnya logam intraorbital benda asing atau alat pacu jantung
(Grade B
Rekomendasi; tingkat bukti III).
CT tulang belakang dapat dianggap untuk mengklarifikasi ada tidaknya tulang
kehancuran dalam kasus yang menjadi perhatian klinis di mana MR negatif
(Grade B
Rekomendasi; tingkat bukti III).
CT harus digunakan untuk memperjelas makna dari temuan radiografi polos
ambigu,
seperti lesi litik samar-samar, terutama di bagian kerangka yang sulit
memvisualisasikan pada radiografi polos, seperti tulang rusuk, tulang dada dan
skapula (Grade B
Rekomendasi; tingkat bukti III).
CT dapat mengidentifikasi lesi yang negatif pada radiografi polos, dan harus

dipertimbangkan pada pasien yang tetap bergejala meskipun tidak memiliki


bukti
osteolisis pada survei kerangka (Grade B rekomendasi; tingkat bukti III).
CT diindikasikan untuk menggambarkan sifat dan luasnya penyakit jaringan
lunak, dan di mana
tepat, biopsi jaringan dapat dipandu oleh CT scan (Grade B rekomendasi;
tingkat IIB bukti).
Tomografi emisi positron. Studi PET / CT lebih sensitif daripada pencitraan
lainnya
modalitas untuk lokalisasi situs extramedullary penyakit. Pada saat ini, adalah
wajar untuk
menyimpulkan bahwa pengalaman klinis dari pencitraan PET pada pasien
dengan diskrasia sel plasma di
evolusi.

Rekomendasi untuk PET di diagnosis myeloma dan plasmocytoma menurut


quidelines untuk penggunaan pencitraan dalam pengelolaan myeloma (British Society for
Hematologi, 2007)
Berdasarkan bukti yang tersedia saat ini, pencitraan PET tidak dapat direkomendasikan
untuk
penggunaan rutin dalam pengelolaan pasien myeloma.
Entah teknik mungkin berguna dalam kasus tertentu yang menjamin klarifikasi sebelumnya
pencitraan temuan, tetapi pendekatan seperti idealnya harus dilakukan dalam konteks
uji klinis (Grade C rekomendasi; bukti tingkat IV).
Bukti sensitivitas PET scan yang paling meyakinkan dalam pengaturan
Penyakit extramedullary. Oleh karena itu wajar untuk mempertimbangkan PET scan dalam
hal ini
pengaturan, untuk memperjelas luasnya penyakit extramedullary, dalam kasus di mana
pencitraan lainnya
teknik telah gagal untuk memperjelas situasi (Grade B rekomendasi; tingkat III
bukti).
Jika keputusan untuk melakukan PET scan telah diambil, disarankan untuk menghindari
melakukan prosedur dalam waktu 4 minggu kemoterapi atau 3 bulan
radioterapi (rekomendasi B Grade; tingkat bukti III).
Namun, PET / CT telah dimasukkan sebagai pilihan dalam diagnosis dan pemantauan
pasien myeloma dalam pedoman NCCN (NCCN, 2011)
Seluruh tubuh F-18 FDG PET memiliki potensi untuk mendeteksi tahap awal sumsum tulang
Keterlibatan pada pasien dengan EMP dan situs terduga dari keterlibatan tulang pada pasien
dengan SBP (Kato et al, 2000; Schirrmeister et al, 2002), upstaging luasnya penyakit dan
secara signifikan mempengaruhi keputusan terapeutik. Menurut Schirrmeister et al., 60% dari
pasien dengan lesi osteolitik fokus diketahui pada foto polos yang dikalahkan sebagai
hasilnya
dari pencitraan PET (Schirrmeister et al., 2002).
PET menunjukkan sensitivitas 93% untuk lesi fokal dan sensitivitas 84-92% untuk menyebar
lesi; spesifisitas berkisar 83-100% pada pasien dengan difus FDG serapan
(Schirrmeister et al, 2002). Salah scan PET positif mungkin timbul dari perubahan inflamasi
karena kemoterapi dalam 4 minggu sebelumnya atau radioterapi dalam sebelumnya 2-3
bulan (Juweid & Cheson, 2006); juga karena infeksi aktif (Mahfouz et al, 2005).
2.3 Pengobatan plasmasitoma tulang soliter

Radioterapi radikal tetap pengobatan pilihan untuk SBP. Knobel et al dikonfirmasi


pengendalian penyakit lokal yang sangat baik dengan radioterapi saja dalam kajian mereka
dari 206 pasien dengan
SBP. (Knobel et al) kambuh lokal terjadi di 21 (14%) dari 148 pasien yang menerima
radioterapi saja dibandingkan dengan 4 (80%) dari 5 pasien yang diobati dengan pembedahan
+/- Kemoterapi. Bedah (radioterapi vs reseksi parsial atau lengkap dan
radioterapi) tidak mempengaruhi probabilitas 10-tahun dari kontrol lokal. Dosis rata-rata
adalah
40Gy. Tidak ada hubungan respon dosis diamati untuk dosis yang lebih tinggi dari 30Gy
terlepas dari
ukuran tumor, namun ini adalah analisis retrospektif. Penelitian sebelumnya dan BCSH
merekomendasikan radioterapi radikal untuk SBP meliputi volume tumor ditampilkan pada
MRI
dengan margin minimal 2 cm dan mengobati untuk dosis 40Gy di 20 fraksi dengan tinggi
dosis 50Gy di 25 fraksi sedang dipertimbangkan untuk SBP> 5 cm. Operasi tidak
diindikasikan untuk SBP,
tetapi beberapa pasien mungkin memerlukan laminectomy decompressive, tulang belakang
fusi atau intramedulla
batang fiksasi tulang panjang (United Kingdom Myeloma Forum. Pedoman
diagnosis
dan pengelolaan plasmasitoma soliter tulang, plasmasitoma extramedullary dan
beberapa plasmacytomas soliter: 2009 update).
Bifosfonat tidak dianjurkan untuk pasien dengan SBP, kecuali dalam pengaturan
mendasari osteopenia (Pedoman ASCO pada Bifosfonat untuk Multiple Myeloma,
2009).
2.4 sejarah alam dan prognosis
Sebagian besar pasien dengan jelas SBP terus mengembangkan myeloma dan
sekitar 5% dari semua pasien dengan multiple myeloma memiliki diagnosis awal
soliter
plasmasitoma (Bolek et al. 1996).
Jaringan kanker langka yang diterbitkan data pada 206 pasien dengan SBP, seri
terbesar sampai saat ini,
pada tahun 2006 (Knobel, 2006). Meskipun pengobatan, 104 dari 206 (50,4%)
pasien mengembangkan myeloma
dengan waktu rata-rata untuk pengembangan 21 bulan (kisaran, 2-135 bulan). 5
dan 10 tahun
probabilitas diproyeksikan mengembangkan myeloma adalah 51% (95% CI, 4359%) dan 72% (95% CI,
62-82%). Usia> 60 tahun adalah satu-satunya prediktor independen dari
perkembangan myeloma di
penelitian ini. Nilai prognostik kegigihan band monoklonal setelah pengobatan
bisa
tidak dinilai karena kurangnya data. Analisis multivariat faktor prognostik dalam
serangkaian
60 pasien dari Rumah Sakit MD Anderson menyimpulkan bahwa kegigihan
monoklonal sebuah
Band untuk lebih dari satu tahun setelah radioterapi merupakan faktor
prognostik yang merugikan (Wilder

R.B, 2002). Dengli dkk. serum retrospektif dianalisis disimpan dari 116 pasien
yang diambil pada waktu
diagnosis SBP antara tahun 1960 dan 1995. Sebuah rasio SFLC normal
ditemukan pada 54 (47%)
pasien dan dikaitkan dengan risiko yang lebih tinggi terhadap pengembangan
myeloma (p = 0,039) dan
kelangsungan hidup yang merugikan keseluruhan (p = 0,033) (Dingli D., 2006).
Menggabungkan hasil rasio SFLC
di diagnosis dengan tingkat protein serum monoklonal 1-2 tahun setelah
diagnosis
peneliti membangun model stratifikasi risiko (Tabel 3). Selain itu, sel-sel plasma
dengan
fenotipe neoplastik dibuktikan oleh aliran cytometry di situs sumsum tulang jauh
untuk
plasmasitoma soliter juga akan muncul untuk memprediksi untuk kemajuan ke
myeloma (Hilli
Q.A., 2007). Faktor genetik yang memiliki makna prognostik di myeloma seperti
del 13q dan
t (4; 14) telah, belum, tidak ada terbukti nilai dalam lesi soliter.
Variabel kelompok Risiko tingkat perkembangan 5 tahun
Rasio SFLC yang normal
Protein monoklonal
<5 g / l
Rendah 13%
Baik variabel normal Menengah 26%
Rasio SFLC Abnormal
Protein monoklonal
>5g/l
Tinggi 62%
Tabel Model stratifikasi 3. Risiko untuk kemajuan SBP untuk myeloma
menggunakan SFLC dan
monoklonal tingkat protein (Dingli D., 2006).
Prognosis setelah pengembangan menjadi multiple myeloma juga miskin untuk
tulang
plasmasitoma dibandingkan plasmasitoma ekstra meduler yang dibuktikan
dengan beberapa
Studi retrospektif. Perbedaan ini menunjukkan perbedaan dalam perilaku biologis
dua jenis tumor, yang kemudian ditambah dengan pewarnaan imunohistokimia
dan aliran
www.intechopen.com
Beberapa Myeloma - An Overview
194
analisis cytometry. Perbedaan biologis yang ditemukan dalam studi tersebut
termasuk tinggi
populasi sel aneuploid, berkembang biak indeks antigen sel-nuklir, dan fraksi Sfase
(Knowling et al, 1983;.. Bataille et al, 1981;. Frassica et al, 1989).

3. Solitary plasmasitoma extramedullary


3.1 Epidemiologi dan klinis-laboratorium fitur
Extramedullary soliter (jaringan lunak) plasmacytomas (EMP, September) kurang
umum daripada SBP
tapi membawa prognosis yang lebih baik sebagai mayoritas dapat disembuhkan
dengan radioterapi lokal (Dimopoulos
et al., 1999). Meskipun September bisa timbul di seluruh tubuh hampir 90%
muncul di kepala dan
leher, terutama di saluran pernapasan bagian atas termasuk rongga hidung,
sinus,
orofaring, kelenjar ludah dan laring (Brinch et al, 1990; Wax et al, 1993;
Susnerwala et al,
1997; Liebross et al, 1999; Galieni et al, 2000). Situs yang paling sering
berikutnya adalah gastrointestinal yang
saluran. Sekitar 10% dari plasmacytomas extramedullary terjadi di
saluran pencernaan (Nolan dkk, 2005.); ada juga laporan tentang pankreas hati
yang
keterlibatannya (Manmeet et al., 2010).
Berbagai situs lain dapat jarang terlibat, termasuk testis, kandung kemih, uretra,
payudara,
ovarium, paru-paru, pleura, tiroid, orbit, otak, kulit, kelenjar adrenal,
retroperitoneum, pusat
sistem saraf, limpa dan kelenjar getah bening (Cavanna et al, 1990; Rubin et al,
1990;
Matsumiyama et al, 1992; Nonamura et al, 1992; Wong et al, 1994; Adkins et al,
1996; Fischer
et al, 1996; Tuting & Bork, 1996; Emery et al, 1999; Muscardin et al, 2000; di
Chiara et al,
2001; Ahmed M et al, 2009.; Kahara dkk., 2001; Pantelidou et al., 2005).
Sebuah paraprotein monoklonal terdeteksi dalam serum dan / atau urine pada
kurang dari 25% dari
pasien (Tabel 1). Tingkat kekambuhan lokal dari <5% telah dikutip setelah
radioterapi
(Liebross et al, 1999). Risiko kambuh jauh tampaknya <30%, yaitu secara
signifikan kurang
daripada dengan SBP (Mayr et al, 1990). Setidaknya dua pertiga pasien bertahan
selama> 10 tahun (Brinch
et al, 1990; Galieni et al, 2000).
3.1.1 plasmasitoma extramedullary dari daerah kepala dan leher
Daerah kepala dan leher adalah situs yang paling umum untuk yang timbul dari
EMP. Sekitar 80% dari EMP
terjadi pada submukosa saluran aerodigestive atas (Zheng, 2005). Yang paling
umum
situs adalah daerah sinonasal. Korolkowa dkk. melaporkan bahwa 40% terjadi
pada rongga hidung dan
sinus paranasal, 20% di nasofaring dan 18% di orofaring (Korolkowa et al.,
2004). Situs lain yang nasofaring, kelenjar ludah, kelenjar tiroid, amandel, serviks

lynphnodes dan laring. Keterlibatan daerah tetangga seperti orbit, langit-langit,


kulit atau
dasar mengayuh juga dapat terjadi.
Para pasien terutama dinyatakan sebagai massa lokal dan gejala yang relevan;
oleh penyebaran
tumor, erosi tulang yang berdekatan mungkin terjadi.
Gejala tidak spesifik dan tergantung pada lokasi dan penyebaran tumor. Paling
Temuan umum pembengkakan, penghalang jalan napas; dalam kasus wilayah
sinonasal bisa
sumbatan hidung (sering, unilateral), discharge hidung, epistaksis berulang dan
nyeri wajah.
Juga gejala seperti sakit tenggorokan dan disfonia untuk haemoptoea dapat
ditemukan
(Straetmans et al., 2008), lebih jarang kranial kelumpuhan saraf dan leher
limfadenopati.
www.intechopen.com
Solitary Bone dan extramedullary plasmasitoma
195
Manifestasi klinis dari plasmasitoma dari rongga mulut terdiri dari nyeri rahang,
sakit gigi,
paresthesia, bengkak, pertumbuhan exophytic jaringan lunak, mobilitas gigi,
migrasi gigi,
perdarahan, sindrom mulut terbakar dan fraktur patologis dari tulang yang
terlibat (Feller
et al., 2006). Plasmasitoma soliter mempengaruhi mulut dan rahang jarang
terjadi. The
mandibula lebih sering terlibat daripada rahang atas dan lesi tulang keduanya
memiliki
kecenderungan untuk daerah posterior rahang. (Feller et al., 2006).
3.1.2 plasmasitoma dari saluran pencernaan
Plasmasitoma utama dari saluran pencernaan adalah entitas yang langka
(sekitar 10%).
Semua segmen dari saluran gastro-intestinal mungkin terlibat dengan usus halus
menjadi
yang paling umum diikuti oleh perut, usus dan kerongkongan. (Krishnamoorthy
et al., 2010)
Gejala tidak spesifik, termasuk anoreksia, penurunan berat badan,
ketidaknyamanan epigastrium atau
perdarahan gastrointestinal (Krishnamoorthy et al, 2010.); dispepsia, muntah
dan disfagia
untuk padatan dalam hal kasih sayang esophagus (Chetty et al., 2003).
Gejala keterlibatan usus mungkin termasuk sakit perut, obstruksi usus,
diare atau peritonitis berlubang. Penyakit kuning karena ekstrahepatik obstruksi
bilier oleh
plasmasitoma gastroduodenal dijelaskan. (Unverdi et al., 2010)
Pada endoskopi, plasmasitoma gastrointestinal umumnya hadir sebagai massa
nodular; lain

Temuan ini massa ulserasi atau lipatan mukosa difus menebal (Krishnamoorthy
et al.,
2010).
Kebanyakan temuan umum pada pemeriksaan barium enema meliputi massa
polipoid atau
konstriksi lesi dengan atau tanpa mukosa atau submukosa infiltrasi. Lainnya
kurang umum
Temuan meliputi ulkus dangkal, polip (tunggal atau ganda) atau intususepsi
(Gupta et
al., 2007).
Dalam beberapa kasus, amiloidosis lokal yang terkait dengan plasmasitoma dari
GIT dijelaskan.
(Carneiro et al, 2009;.. Nicholl et al, 1991)
3.1.3 plasmasitoma Cutaneous
Plasmacytomas extramedullary kulit yang sangat langka dan mereka dapat
dibagi menjadi
plasmasitoma utama kulit (PCP) dan plasmasitoma kulit metastatik (MCP).
Sementara di multiple myeloma plasmasitoma kulit merupakan 5-10% dari
kasus, PCP adalah
varian sangat jarang gangguan sel plasma (Corazza et al., 2002).
Plasmasitoma kulit primer didefinisikan sebagai proliferasi monoklonal dari-sel
plasma
yang timbul terutama di kulit tanpa bukti penyakit sistemik. Sebaliknya, MCP
muncul dari limfatik atau penyebaran pembuluh darah tumor atau, lebih sering,
dengan ekstensi langsung
dari lesi tulang yang mendasarinya. Namun, juga dapat dilihat berbeda dari
fokus tulang dan
bahkan sebagai manifestasi awal dari penyakit dengan atau tanpa bukti hidup
bersama MM.
Setiap area kulit dapat terlibat, tetapi telah dilaporkan paling sering pada batang
dan perut diikuti oleh wajah, kulit kepala, leher dan ekstremitas. Lokalisasi tidak
biasa telah
dijelaskan terkait dengan MCP, termasuk skrotum, kelopak mata, lidah dan
daerah perianal. (AlvarezTwose et al., 2008)
www.intechopen.com
Beberapa Myeloma - An Overview
196
Morfologis, plasmacytomas kulit biasanya terdiri dari nodul eritematosa yang
mungkin memborok atau plak kubah berbentuk dan halus-muncul mulai dari 1
sampai 5 cm di
diameter. Histopatologi mengungkapkan pola khas diwakili oleh monomorfik
padat
dermal infiltrat plasmacytic yang biasanya dipisahkan dari epidermis oleh
garis perbatasan. Pewarnaan imunohistokimia menunjukkan monoclonality khas
dari
sel neoplastik. Plasmasitoma juga harus dibedakan dari infiltrat sel plasma

menyertai tumor lain atau dari granuloma reaktif (Corazza et al., 2002).
Plasmacytomas kulit harus dianggap sebagai tanda prognosis buruk dalam sel
plasma
gangguan karena mereka umumnya terjadi di akhir perjalanan penyakit. Dalam
kasus beberapa
myeloma, metastasis kulit di biasanya menunjukkan perilaku agresif dan
kelangsungan hidup singkat
(Pereira et al., 2008).
3.2 Diagnosis dan investigasi September
3.2.1 Kriteria diagnostik
massa extramedullary Satu sel plasma klon
Secara histologis aspirasi sumsum normal dan trephine
Hasil Normal pada survei kerangka, termasuk radiologi tulang panjang
Tidak ada anemia, hiperkalsemia atau gangguan ginjal akibat diskrasia sel
plasma
serum Absen atau rendah atau tingkat kemih imunoglobulin monoklonal
(United Kingdom Myeloma Forum. Pedoman diagnosis dan pengelolaan
plasmasitoma soliter tulang, plasmasitoma extramedullary dan beberapa soliter
plasmacytomas: 2009 update)
3.2.2 Laboratorium
Kurang dari seperempat dari pasien memiliki bukti dari rendahnya tingkat protein
monoklonal di
serum atau urine dengan elektroforesis dan / atau immunofixation, dan (mirip
dengan pengalaman
dengan SBP) yang membutuhkan tingkat normal immunoglobulin tidak terlibat
untuk mengkonfirmasi tidak adanya
penyakit okultisme tempat lain (Liebross et al., 1999). Alat tes rantai ringan
gratis juga harus
berguna dalam memantau pasien tersebut, terutama yang diklasifikasikan
dengan non-sekretorik
fitur. Selain itu, pasien seharusnya tidak memiliki tanda myeloma mendasari oleh
survei tulang
dan kimia harus mengungkapkan tidak ada kelainan yang timbul diskrasia sel
plasma (Weber
et al., 2005).
Plasmasitoma extramedullary ditandai dengan 'myeloma seperti' imunofenotipe
(Boll et al., 2010). Itu menunjukkan bahwa menyusup terdiri seluruhnya dari sel
plasma dan
bahwa tidak ada komponen sel B. Dalam hal ini CD138, MUM1 / IRF4, CD20 dan
PAX5 adalah
penanda yang paling berguna meskipun harus diakui bahwa CD20 dan PAX5
adalah
kadang-kadang dinyatakan dalam keganasan sel plasma. Monoclonality dan /
atau menyimpang
fenotip sel plasma harus dibuktikan dengan spidol berguna menjadi CD19, CD56,
CD27, CD117 dan cyclin D1 (Rawstrom AC, 2008; Stephens EA, 2005).

EMP dapat mengekspresikan penanda sel-B, seperti CD79a dan CD20, dan MM
dapat mengekspresikan germinal
pusat B-sel (GCBC) -associated microRNAs, seperti mir-93 dan mir-181b.
Kehadiran dari
CD19 dan kurangnya mir-223 disarankan diferensiasi sel-B yang menyimpang di
CD19 (+) / mir-223 (-)
www.intechopen.com
Solitary Bone dan extramedullary plasmasitoma
197
fenotipe dapat digunakan untuk membedakan EMP dari CD19 (-) / mir-223 (+)
fenotip
MM (Yu et al., 2011). Immunocytochemistry menunjukkan ekspresi monoklonal
cahaya
rantai imunoglobulin dalam semua kasus yang, bersama-sama dengan
demonstrasi CD 38 positif
(Tani dkk., 1999).
Plasmasitoma extramedullary menunjukkan adanya cyclin D1 dan ekspresi
jarang dari
CD56. Selanjutnya, plasmacytomas extramedullary ditandai dengan pewarnaan
lemah
untuk Bcl-2 protein dan berlebih langka p21 dan p53. Dibandingkan dengan
extramedullary
multiple myeloma, plasmasitoma extramedullary menunjukkan morfologi yang
lebih matang dan
indeks proliferasi lebih rendah. Tidak ada hubungan antara parameter fenotipik
diselidiki dan hasil klinis di plasmasitoma extramedullary (Kremer et al., 2005).
Beberapa limfoma non-Hodgkin menunjukkan ditandai diferensiasi plasmacytic.
Dalam kasus seperti ini,
mungkin sulit untuk membedakan limfoma ini dari plasmasitoma atau myeloma,
terutama dengan bahan diagnostik terbatas. Namun, mungkin ada
immunophenotypic
perbedaan sel plasma di gangguan ini yang membedakan mereka. Analisis
immunophenotypes sel plasma neoplastik di 41 kasus B-garis keturunan nonHodgkin
limfoma dan membandingkan mereka dengan orang-orang di myeloma plasma
sel plasma yang mengungkapkan
sel dalam limfoma secara bermakna lebih mungkin untuk mengekspresikan
CD19, CD45, dan permukaan
imunoglobulin dan cenderung untuk mengekspresikan CD56 dibandingkan
myeloma (Seegmiller et al.,
2007).
Hal ini menunjukkan, bahwa CD19 dan CD56 ekspresi dapat digunakan andal
untuk membedakan ini
entitas. Beberapa plasmacytomas extramedullary menunjukkan fenotipe
limfoma-seperti,
menunjukkan bahwa, pada kenyataannya, mereka mungkin mewakili limfoma
non-Hodgkin dengan luas

diferensiasi plasmacytic (Seegmiller et al., 2007). EMP harus dibedakan dari


plasmasitoma reaktif, granuloma sel plasma dan limfoma (MALT, zona marginal,
dan
immunoblastic).
Boll dkk. Penilaian Clinico-patologis rinci kohort 26 pasien dengan EMP. Semua
kasus yang ditandai dengan infiltrat sel plasma monomorfik menunjukkan
seragam yang kuat
ekspresi CD138 baik dan MUM1 / IRF4. Tidak ada komponen sel-B yang jelas
diidentifikasi baik oleh morfologi atau imunohistokimia. Dua kasus melakukan
CD20 express tapi
mereka berdua tidak memiliki ekspresi PAX5. Sehubungan dengan antigen
aberrantly dinyatakan dalam
sel myeloma plasma; CD56 dan CD117 ekspresi didokumentasikan dalam 58%
(15/26) dan
29% (17/05) dari kasus masing-masing sedangkan kerugian dari CD27
didokumentasikan di 63% (12/19).
Ekspresi menyimpang dari setidaknya satu dari antigen ini adalah dibuktikan di
92% dari wajib pajak
kasus (22/24). Penulis percaya bahwa data ini bersama dengan penelitian lain
yang dipublikasikan baru-baru ini
sangat menyarankan bahwa EMP harus dianggap sebagai bagian dari spektrum
sel plasma
gangguan daripada limfoma (Boll et al., 2010).
Pewarnaan dengan penanda sel-T tidak biasa namun laporan dari
plasmacytomas pewarnaan dengan CD43
dan CD45RO memang ada (Petruch et al., 1992). Kasus yang jarang dijelaskan,
yang positif
untuk penanda myeloid seperti CD13, CD33, CD38, dan CD138 (Shin et al.,
2001). Cytokeratin
immunoreactivity di plasmacytomas umumnya dianggap langka (Sewell et al.,
1986)
Bink dkk. mempelajari 38 kasus dari jenis neoplasma oleh fluoresensi dalam
hibridisasi in situ.
Empat belas kasus (37%) yang terkandung IGH istirahat, termasuk enam dengan
di (4; 14) translokasi. Tidak
translokasi t (11; 14), t (14; 16), t (8; 14), atau istirahat melibatkan MALT1, BCL6
atau FOXP1 yang
www.intechopen.com
Beberapa Myeloma - An Overview
198
ditemukan. Kehilangan 13q (40%), serta keuntungan kromosom (82%), yang
umum. Tidak ada
korelasi antara perubahan kromosom dan fitur klinis atau kambuh lokal.
Cytogenetically, plasmasitoma extramedullary dan multiple myeloma yang erat
terkait.
Namun, distribusi mitra translokasi IGH, dengan adanya penting dari
t (11; 14), berbeda (Bink et al, 2008.).

Sel plasma memiliki aktivitas proliferasi rendah, membuat penelitian sitogenetik


inheren sulit
untuk melakukan. Namun, penyimpangan kromosom numerik dan struktural
telah
dijelaskan dalam 20 sampai 60 persen dari pasien yang baru didiagnosis multiple
myeloma (Durie et al.,
1992). Kariotipe kompleks dengan beberapa keuntungan dan kerugian
kromosom yang paling
sering perubahan, tetapi translokasi, delesi, dan mutasi semuanya telah
dilaporkan.
Monosomi atau penghapusan parsial dari 13 (13q14) adalah penemuan yang
paling umum, terjadi pada 15 sampai
40 persen kasus. Penghapusan 17p13, terkait dengan hilangnya alel p53,
dilaporkan dalam 25
persen kasus, dan dapat memprediksi hasil yang buruk (Konigsberg et al., 2000).
The kelainan struktural yang paling umum adalah di (11; 14) (q13q32)
translokasi, sehingga
lebih-ekspresi cyclin D1, terjadi pada 10-31 persen kasus (Menke et al, 2001;.).
Aalto dkk. menunjukkan kromosom 13 kerugian 8/9 kasus EMP dinilai oleh
komparatif
hibridisasi genomik (Aalto et al., 1999). Demikian pula Bink dkk menemukan
insiden tinggi 13q
loss (40%) dan penyusunan ulang IGH (37%) di antara 38 kasus dinilai dengan
tes IKAN berdasarkan
(Bink et al., 2008). Mereka juga menunjukkan insiden yang relatif tinggi dari t (4;
14) (p16; Q32)
tapi tidak ada kasus dengan t (11; 14) (Q13; Q32) dan tingginya insiden
keuntungan kromosom (82%), tetapi
ada bukti penyusunan ulang dari MALT1, BCL6 atau FOXP1 (Bink et al, 2008).
3.2.3 Studi pencitraan
CT scan atau MRI diperlukan untuk menggambarkan luasnya lesi tetapi peran
MRI
scanning area lain di pementasan September belum dievaluasi. Ada yang
berbeda
makna. Menurut pedoman diagnosis dan pengelolaan soliter
plasmasitoma tulang dan soliter plasmasitoma extramedullary (United Kingdom
Forum myeloma. Pedoman diagnosis dan pengelolaan plasmasitoma soliter
tulang, plasmasitoma extramedullary dan beberapa plasmacytomas soliter: 2009
update),
MRI tulang belakang tidak dianggap perlu untuk diagnosis September Tapi lain
penulis merasa berguna untuk pementasan akurat EMP, mirip dengan SBP.
3.3 Pengobatan soliter plasmasitoma extramedullary
Soliter plasmasitoma extramedullary adalah tumor yang sangat radiosensitive.
Kontrol lokal
tingkat 80-100% secara konsisten dilaporkan dengan dosis moderat radioterapi
(Mayr et al,
1990; Bolek et al, 1996; Jyothirmayi et al, 1997; Liebross et al, 1998).

Solitary plasmasitoma extramedullary harus diperlakukan dengan radioterapi


radikal
meliputi tumor primer dengan margin minimal 2 cm. Node serviks harus
disertakan jika terlibat. Eselon pertama node serviks harus dimasukkan dalam
September dari
Waldeyer cincin. Untuk September hingga 5 cm dosis radioterapi dari 40 Gy
dalam 20 fraksi adalah
direkomendasikan. Untuk besar September dari> 5 cm, dosis yang lebih tinggi
hingga 50 Gy dalam 25 fraksi adalah
direkomendasikan.
www.intechopen.com
Solitary Bone dan extramedullary plasmasitoma
199
Radioterapi saja adalah pengobatan pilihan untuk kepala dan leher September
Pembedahan radikal
harus dihindari di kepala dan leher September Untuk September di situs lain
operasi pengangkatan lengkap
harus dipertimbangkan jika memungkinkan. Pasien dengan margin bedah terlibat
harus menerima
radioterapi adjuvant. Ada rekomendasi untuk radioterapi adjuvant dapat dibuat
untuk
pasien yang telah menjalani bedah eksisi lengkap dengan margin negatif.
Kemoterapi adjuvan harus dipertimbangkan pada pasien dengan tumor> 5 cm
dan orang-orang
dengan tumor kelas tinggi. Kemoterapi diindikasikan untuk pasien dengan tahan
api dan / atau
kambuh penyakit. Terapi seperti untuk MM diindikasikan (United Kingdom
Myeloma Forum.
Pedoman diagnosis dan pengelolaan plasmasitoma soliter tulang,
plasmasitoma extramedullary dan beberapa plasmacytomas soliter: 2009
update).
3.4 sejarah alam dan prognosis
Dalam kebanyakan seri, <10% pasien memiliki kekambuhan lokal dari penyakit
dan penyakit 10 tahun
kelangsungan hidup bebas dan secara keseluruhan berkisar dari 50-80%, untuk
30% -50% dari pasien yang mengembangkan
perkembangan penyakit ke myeloma. Hal ini terjadi setelah rata-rata 1,5-2,5
tahun dan mereka
klinis di perkembangan adalah sama dengan pasien yang didiagnosis dengan de
novo
myeloma gejala (Weber D, 2005). Karena sejumlah kecil pasien di sebagian besar
seri, faktor risiko yang signifikan secara statistik untuk pengembangan myeloma
tidak jelas
dan lebih rumit oleh masuknya pasien selama beberapa dekade di mana
pengobatan dan modalitas diagnostik telah menjadi lebih halus dan cenderung
berdampak
prognosis. Dalam beberapa seri, besar penyakit> 5 cm mungkin memiliki makna

prognostik (Tsang,
2001).
4. Beberapa plasmacytomas soliter
Beberapa plasmacytomas soliter, yang mungkin berulang, terjadi pada sampai
dengan 5% dari pasien
dengan plasmasitoma tampaknya soliter dan mungkin melibatkan jaringan lunak
atau tulang.
4.1 Kriteria diagnostik
serum Absen atau rendah atau tingkat kemih imunoglobulin monoklonal
Lebih dari satu daerah lokal dari kerusakan tulang atau tumor extramedullar
dari klonal
sel plasma yang mungkin berulang
sumsum tulang normal
survei kerangka normal dan MRI tulang belakang dan panggul
Tidak ada organ atau jaringan gangguan terkait
(United Kingdom Myeloma Forum. Pedoman diagnosis dan pengelolaan
plasmasitoma soliter tulang, plasmasitoma extramedullary dan beberapa soliter
plasmacytomas: 2009 update).
4.2 Pengobatan
Pendekatan pengobatan untuk pasien dengan beberapa plasmacytomas soliter
adalah variabel dan
kemungkinan pilihan terapi akan dipengaruhi oleh faktor-faktor seperti usia
pasien, situs
www.intechopen.com
Beberapa Myeloma - An Overview
200
kekambuhan, jumlah lesi dan penyakit interval bebas. Berulang plasmasitoma
soliter
dengan situs asli radioterapi, tanpa adanya melanjutkan penyakit sistemik,
mungkin
diobati dengan radioterapi tambahan. Pasien dengan penyakit yang lebih luas
atau awal
kambuh dapat mengambil manfaat dari terapi sistemik +/- transplantasi sel
induk autologus, sebagai
diindikasikan untuk myeloma, dengan kasus kecil seri menunjukkan
pengendalian penyakit jangka panjang
(Dimopouloos, 2003). Agen baru termasuk thalidomide dan bortezomib juga
telah
berhasil digunakan, sebelum transplantasi, dalam jumlah kecil pasien dengan
kambuh
plasmasitoma (Chim, 2005; Katodritou, 2007; Pantelidou, 2006).