Anda di halaman 1dari 5

Modul Hematologi & Onkologi

Kelompok DK 6
1. Rohayatun
2. Elok Nur Farida A.
3. Fitrianto Dwi Utomo
4. Dede Achmad Basofi
5. Irvinia Rahmadyah
6. Chandra
7. Khairun Nisa
8. Chelsia
9. Woris Christoper
10. Syf. Rizka Maulida
11. Kevin Leonardo
12. Ridhallah

I11111008
I11111041
I11111064
I11112011
I11112023
I11112028
I11112033
I11112037
I11112056
I11112059
I11112073
I11112079

Alur Diagnosis ITP (Idiopatik Trombositopenia Purpura)


Alur diagnosis pada trombositopenia dan hasil pemeriksaan yang berhubungan ditunjukkan
oleh gambar berikut1

Alur diagnosis menurut Clinical Laboratories of Massachusettes General Hospital adalah


sebagai berikut2

ITP (Idiopatik trombositopenia purpura, atau imun trombositopenia purpura) merupakan


diagnosis berdasarkan eksklusi. Setelah seluruh penyebab lain dari rendahnya trombosit telah
dikesampingkan, diagnosisnya adalah ITP. Namun, ada banyak penyebab yang
memungkinkan rendahnya nilai trombosit.

Tabel diatas menunjukkan diagnosis alternatif dari trombositopenia3


1. Stasi R. How to Approach Thrombocytopenia. ASH Education. December 8,2012. vol
2012 no. 1 h. 191-7
2. Laposata M, et al. Algorithms for Diagnosis of Disorders in Hemostasis. Boston: Clinical
Laboratories of Massachusettes General Hospital; 1993. h. 15.
3. George JN. Definition, Diagnosis, and Treatment of Immune Thrombocytopenic Purpura.
Haematologica; 2009;94(6). h. 759-62.

Perbedaan PTI (Purpura Trombositopenia Idiopatik) pada anak dan dewasa.


a. PTI Akut
PTI akut lebih sering dijumpai pada anak, jarang pada umur dewasa, onset
penyakit biasanya mendadak, riwayat infeksi mengawali terjadinya perdarahan berulang,
sering dijumpai eksantem pada anak-anak (rubeola dan rubella) dan penyakit saluran
napas yang disebabkan oleh virus merupakan 90% dari kasus pediatik trombositopenia
imunologik. Virus yang paling banyak diidentiikasi adalah varisella zooster dan ebstein
barr. Manifestasi perdarahan PTI akut pada anak biasanya ringan, perdarahan intrakranial

terjadi kurang dari 1% pasien. Pada PTI dewasa, bentuk akut jarang terjadi, namun dapat
mengalami perdarahan dan perjalanan penyakit lebih fulminan. PTI akut pada anak
biasanya self limitting, remisi spontan terjadi pada 90% penderita, 60% sembuh dalam 46 minggu dan lebih dari 90% sembuh dalam 3-6 bulan.
b. PTI Kronik
PTI kronik biasanya terdapat pada umur dewasa, onset PTI kronik biasanya tidak
menentu, banyak terjadi pada wanita di umur pertengahan riwayat perdarahan sering dari
ringan sampai sedang, infeksi dan pembesaran lien jarang terjadi, dan memiliki
perjalanan klinis yang fluktuatif. Episode perdarahan dapat berlangsung beberapa hari
sampai beberapa minggu, mungkin intermitten atau bahkan terus menerus. Remisi
spontan jarang terjadi dan tampaknya remisi tidak lengkap.
Manifestasi perdarahan PTI berupa ekimosis, peteki purpura. Pada umumdapat
luka memarnya berat dan frekuensi perdarahan berkorelasi dengan jumlah trombosit.
Secara umum hubungan antara jumlah trombosit dan gejala antara lain bila pasien dengan
AT > 50.000/l maka biasanya asimptomatik, AT 30.000 50.000/l terdapat luka
memar/hematom, AT 10.000 30.000/l terdapat perdarahan spontan, menoragi dan
perdarahan memanjang bila ada luka, AT < 10.000/l terjadi perdarahan mukosa
(epistaksis, perdarahan gastrointestinal dan genitourinaria) dan risiko perdarahan sistem
saraf pusat.
Perdarahan gusi dan epistaksis sering terjadi, ini dapat berasal dari lesi peteki pada
mukosa nasal, juga dapat ditemukan pada tenggorokan dan mulut. Traktus genitourinaria
merupakan tempat perdarahan yang paling sering, menoragi dapat merupakan gejala satusatunya dari PTI dan mungkin tampak pertama kali pada pubertas. Hematuria juga
merupakan gejala yang sering. Perdarahan gastrointestinal biasanya bermanifestasi
melena dan lebih jarang lagi dengan hematemesis.
Perdarahan intrakranial merupakan komplikasi yang paling serius pada PTI. Hal
ini mengenai hampir 1% penderita dengan trombositopenia berat. Perdarahan biasanya di
subarachnoid, sering multipel dan ukuran bervariasi dari peteki sampai ekstravasasi darah
yang luas.
Purwanto I. Purpura Trombositopenia Imun. dalam : Sudoyo AW, et all. Ilmu Penyakit
Dalam Jilid 2 Ed. VI. Jakarta: Internapublishing., 2014. h.2778-82

Karier Hemofilia Simptomatik


Laki-laki hanya memiliki satu kromosom X yang diturunkan dari Ibunya, jika
kromosom X tersebut merupakan gen abnormal dan diturunkan pada anak laki-lakinya,
dia akan menderita hemofilia. Wanita, yang memiliki dua kromosom X hanya akan
menderita hemofilia jika diturunkan dua kopi, dimana kejadiannya sangat jarang. Lebih
sering terjadi karier heterozigot dan biasanya tidak memengaruhi atau memengaruhi
gejala perdarahan secara ringan. Secara umum karier memiliki jumlah faktor VIII dan IX
yang adekuat (> 60%) untuk mengontrol pendarahan. Namun, jumlah faktor
penggumpalan dapat bervariasi dari satu karier dengan karier lainnya, dimana ekspresi
salah satu dari dua kromosom X tersupresi secara acak. Hanya wanita yang bisa menjadi
karier.1
Karier sering tidak menunjukkan gejala hemofilia karena meskipun salah satu
kromosom X abnormal, kromosom X lainnya secara umum bekerja seperti normal untuk
memproduksi F VIII / F IX.2
Ratarata level faktor penggumpalan pada karier hemofilia adalah 50% dari
konsentrasi yang ditemukan pada populasi normal. Karier dengan level faktor
penggumpalan yang kurang dari 60% dari normal dapat meningkatkan tendensi
pendarahan. Munculnya gejala berkorelasi sangat dekat dengan konsentrasi F VIII / F IX
dari plasma karier. Semakin rendah faktor tersebut semakin besar kemungkinan mereka
akan mengalami gejala pendarahan. Pada sebagian besar kasus gejala klinis mirip dengan
hemofilia ringan, kecuali karier juga mungkin mengalami pendarahan yang meningkat
pada menstruasi dan setelah melahirkan. Karier dengan level faktor penggumpalan yang
normal tidak meningkatkan resiko pendarahan.1
1. Mauser-Bunschoten EP. Symptomatic Carriers of Hemophilia. World Federation of
Hemphilia. Treatmen of Hemophilia. December 2008. No. 46 h. 1-17
2. Winikoff R, Brownlow M, Stewart P. Symptompatic Carriers of Hemophilia. In:
Canadian Hemophilia Society. All About Hemophilia Second Ed. 2. 2010. h. 141-5