Anda di halaman 1dari 24

TUGAS PAPER

ANEMIA APLASTIK

DISUSUN OLEH :
ADITYA PUTRA FERDYAN
MUHAMMAD RIZKY MAULANA

07310005
07310167

PEMBIMBING :
dr. ALWINSYAH, Sp.PD

DEPARTEMEN ILMU PENYAKIT DALAM


RUMAH SAKIT HAJI MEDAN
FAKULTAS KEDOKTERAN UNIVERSITAS MALAHAYATI
BANDAR LAMPUNG
2013
KATA PENGANTAR
Puji syukur kami panjatkan ke hadirat Allah SWT karena atas rahmat
dan hidayah-Nya lah kami dapat menyelesaikan paper Ilmu Penyakit
Dalam yang berjudul Anemia Aplastik ini.

Kami juga mengucapkan terima kasih kepada dr. Alwinsyah, Sp.PD


yang telah membimbing kami dalam menyelesaikan paper ini dan kepada
semua pihak yang telah membantu dalam proses penyelesaian paper ini.
Penulis menyadari sepenuhnya dalam pembuatan paper ini pasti
masih banyak kekurangannya. Oleh karena itu, kami mengharapkan kritik
dan saran yang bersifat membangun dari para pembaca. Demikianlah,
semoga paper ini bermanfaat untuk kita semua.

Pembimbing

Medan, Juni 2013

dr. Alwinsyah, Sp.PD

Penulis

ANEMIA APLASTIK
DEFINISI
Anemia aplastik merupakan kegagalan hemopoiesis yang relative
jarang ditemukan namun berpotensi mengancam jiwa. Penyakit ini
ditandai oleh pansitopenia dan aplasia sum-sum tulang. Dan dilaporkan
pertama kali tahun1988 oleh Ehrlich pada seorang perempuan muda yang
meninggal tidak lama setelah menderita penyakit dengan gejala anemia
berat, perdarahan dan hiperpireksia.

KLASIFIKASI
Berdasarkan derajat pansitopenia darah tepi, anemia aplastik dapat
diklasifikasikan menjadi tidak berat, berat, atau sangat berat.
KLASIFIKASI
Anemia aplastik berat

KRITERIA
< 25%

- selularitas sum-sum tulang

- hitung neutrofil <500/L

- sitopenia sedikitnya dua dari tiga

- hitung trombosit <20.000/L

seri sel darah

- hitung retikulosit absolute

Anemia aplastik sangat berat

<60.000/L
Sama seperti diatas kecuali hitung

Anemia aplastik tidak berat

neutrofil <200/L
Sum-sum tulang hiposelular namun
sitopenia tidak memenuhi criteria
berat

ETIOLOGI DAN PATOFISIOLOGI ANEMIA APLASTIK


Etiologi :
- Obat
- Virus
- Kehamilan
- Antigen

Patofisiologi :
- Obat => reaksi hipersensitivitas => penekanan BM =>
pansitopenia => anemia aplastik
- Virus => gangguan sel stroma BM => menekan hemopoesis =>
pansitopenia => anemia aplastik
- Kehamilan => estrogen => menghambat/tidak merangsang
hemopoesis => anemia
Aplastik
- Antigen => komplek Ag-Ab => sel T sitotoksik dan sel T efektor
=> IFN,TNF => inhibitor hemopoesis =>meningkatnya ekspresi Fas
CD34 => inhibitor => pansitopenia => anemia aplastik

TANDA DAN GEJALA


Tanda-tanda dan gejala-gejala meliputi anemia, disertai kelelahan,
kelemahan dan nafas pendek pada saat latihan fisik. Tanda-tanda dan
gejala-gejala lain diakibatan oleh defisiensi trombosit dan sel-sel darah
putih. Defisiensi trombosit dapat menyebabkan
1. ekimosis dan pteki (perdarahan didalam kulit)
2. epistaksis (perdarahan hidung)
3. perdarahan saluran cerna
4. perdarahan saluran kemih dan kelamin
5. perdarahan system saraf pusat
Defisiensi sel darah putih meningkatkan kerentanan dan keparahan
infeksi, termasuk infeksi bakteri, virus dan jamur.
PEMERIKSAAN LABORATORIUM
Darah tepi

Normokrom normositer

Laju endap darah


Faal hemostatis

Granulosit dan trombosit rendah


Selalu meningkat
Waktu perdarahan memanjang dan

Sum-sum tulang

retraksi bekuan buruk


Adanya gambaran sum-sum tulang

Defisiensi imun

yang lebih pucat


Penentuan titer immunoglobulin

Virus

Dan pemeriksaan imunitas sel T


Evaluasi pemeriksaan virus
hepatitis, HIV dan sitomegalovirus

PENATALAKSAAN
1. Istirahat
- Bed rest

- Menghindari semua trauma (contohnya penggunaan dikat gigi


lunak untuk menghindari perdarah gusi)
2. Diet
3. Medikmentosa
- Transfusi Packed Red Cell
- obat utama
* antibiotik
* kombinasi steroid anabolic, androgen
- obat alternative
* imunosupresif :
Siklosporin A (CSA)
Antilymphocyte globuline (ALG)
Antithymocyte globuline (ATG)
- bedah dan transplantasi
Transplantasi sumsum tulang

PROGNOSIS
- Mulai dari ringan sampai berat, tetapi umumnya buruk
- pada penderita dengan pansitopenia ringan dan timbulnya keluhan
kurang dari 6 bulan, prognosisnya relative baik.

STATUS ORANG SAKIT


Seorang wanita bernama Liliana Sari dengan usia 17 tahun datang
ke Rumah Sakit Haji Medan dengan keluhan lemas. Lemas sudah dialami
os sejak 5 hari yang lalu. Os juga merasakan adanya demam sejak 3 hari
yang lalu. Os juga mengeluhkan adanya kemerahan pada kulit di bagian
perut. Os mengaku demamnya naik turun. Os mengeluhkan batuk dan
disertai sesak napas. Os juga mengaku sakit kepala yang hilang timbul
disertai mual dan muntah. BAB lancar dan BAK juga lancar. Os pernah
diopname sebelumnya dan ditransfusi dengan PRC.

Keadaan Umum
-

Sensorium
Tekanan Darah
Temperatur
Pernapasan
Nadi

:
:
:
:
:

Compos Mentis
110/70 mmHg
36,9C
32x/menit
100x/menit

Keadaan Gizi
BB = 40 kg
TB = 155 cm
RBW = BB / TB-100 x 100% =
40/155-100x100% = 73% (underweight)
Pemeriksaan Fisik
1. Kepala

: Ditemukan konjungtiva anemis pada kedua mata os

2. Leher

: TVJ R-2 cmH2O

3. Thorax
- Paru
Inspeksi

: Bentuk dada fusiformis, simetris, dinding

dada datar,

gerakan dinding dada simetris,

tidak tampak massa


Palpasi

: Stem fremitus kanan sama dengan

kiri, iktus tidak

teraba

Perkusi
:
Suara perkusi paru
Batas Paru Hati

: Sonor

1. Relatif
2. Absolut
Gerakan Bebas
Batas Jantung
a. Atas
b. Kanan
c. Kiri
Midclavicularis Sinistra
Auskultasi:
Paru Paru
Suara Pernapasan
Suara Tambahan

: Intercostae V
: Intercostae VI
: 1 cm
:
: Intercostae III Sinistra
: Linea Parasternalis Dextra
: 1 cm Medial Linea

: Vesikuler
: Tidak Ditemukan

4. Cor
: Tidak ada kelainan
5. Abdomen
: Terdapat kemerahan pada perut os
6. Ekstremitas : Dalam batas normal
Pemeriksaan Laboratorium Rutin
Hb
: 4,2 gr%
Leukosit
: 1.900 mm
LED
: 87 mm/jam
Eritrosit
; 2,9 x 10^6mm^3
Trombosit : 19.000 mm^3
Diagnosa Banding :
1. Anemia Aplastik
2. Idiopatik Trombositopenia Purpura (ITP)
3. Leukimia Limfositik Akut (LLA)
Diagnosa Sementara :
Anemia Aplastik
Terapi :
1. Aktivitas
: Bed Rest
2. Diet
: MB TKTP
3. Medikamentosa
- IVFD NaCl 0,9% 20 gtt/i
- Transfusi PRC (Packed Red Cell)
- Inj. Cefotaxim 1gr/12jam
- Paracetamol tablet 3x1
- Antasida Syrup 3x1
Pemeriksaan Anjuran/Usul :
- Pemeriksaan Sumsum Tulang
- Pemeriksaan HBs.Ag dan Anti HBs
- Pemeriksaan SD HIV-1/123.0

- Pemeriksaan B.HCG
- Pemeriksaan Imunoglobulin

DISKUSI KASUS ANEMIA APLASTIK

Gejala dan tanda pada teori


Pucat
Perdarahan kulit, gusi, retina,
hidung, saluran cerna, vagina
Demam
Hepatomegali
Splenomegali
Dispnea
Jantung berdebar debar
Pemeriksaan Lab : Pansitopenia
Pemberian Cefotaxim 1gr/12jam

Gejala dan tanda pada Os


Ada Pucat
Ada, perdarahan kulit
Ada
Tidak ditemukan
Tidak ditemukan
Ada
Ada
Ya
Ada perbaikan

Pemberian transfuse Packed Red

Ada perbaikan

Cell
Pemeriksaan HBs.Ag dan Anti HBs
Pemeriksaan SD HIV-1/123.0
Pemeriksaan B.HCG

Tidak ditemukan virus hepatitis


Tidak ditemukan virus HIV
Tidak ditemukan peningkatan
hormone estrogen

KESIMPULAN
Telah dilaporkan kasus Anemia Aplastik yang mengalami
pansitopenia. Penatalaksaan telah diberikan tranfusi darah packed red cell
menunjukan adanya peningkatan dari masing-masing komponen darah
antara lainnya eritrosit, trombosit dan leukosit. Berdasarkan hasil
laboratorium tidak ditemukan penyebab penyakit berupa virus, antigen
dan peningkatan hormone estrogen.

DAFTAR PUSTAKA
1. Sudoyo Aru W, dkk. 2009. Buku Ajar Ilmu Penyakit Dalam Jilid II Edisi V.
Jakarta:
Interna Publishing
2. Price Silvia A, Wilson Lorraine M. 2012. Patofisiologi Volume 1 Edisi VI.
Jakarta : EGC
3. Mubin A Halim. 2012. Panduan Praktis Ilmu Penyakit Dalam Edisi II.
Jakarta : EGC

Apa Yang Dimaksud Dengan Leukemia Limfositik Akut?


Leukemia Limfositik Akut, yang juga dikenal dengan leukemia limfoblastik, adalah suatu
kanker darah yang ditandai dengan kanker dari limfosit yang dimulai pada sumsum tulang
yang menyebabkan tingginya jumlah limfosit abnormal di dalam darah. Terdapat tiga jenis
limfosit: Limfosit B, limfosit T dan sel Natural Killer. Ketiga tipe ini merupakan bagian dari
sistem kekebalan tubuh untuk melawan infeksi dan melindungi tubuh. Ketika terdapat terlalu
banyak ketiga macam sel ini di dalam darah, mereka melebihi sel-sel darah lain dan dapat
terakumulasi di dalam sumsum tulang, limpa dan kelenjar getah bening. ALL adalah jenis
paling sering dari leukemia pada anak-anak tetapi dapat juga terjadi pada orang dewasa.
Penderita ALL biasanya menunjukkan gejala, seperti perdarahan abnormal (mimisan, gusi
berdarah), demam, rasa lemah dan infeksi berulang akibat lemahnya sistem kekebalan tubuh.
Oleh karena ALL memburuk dengan cepat, penanganan dini diperlukan untuk mencegah
kematian. Penanganan biasanya termasuk kemoterapi dan radiasi untuk membunuh sel-sel
kanker tersebut. Transplantasi sumsum tulang diperlukan pada penderita yang memiliki risiko
tinggi terjadinya kekambuhan atau ketika penanganan lain tidak berhasil.

Spesialisasi Medis dan Fokus Klinik

Hematologi

Onkologi

Pediatri

Onkologi Medis

Hematologi Pediatri

Onkologi Hematologi Anak

Hematologi Onkologi

Apa Saja Gejala-Gejala Leukemia Limfositik Akut?


Tanda dan gejala Leukemia Limfositik Akut yang mungkin timbul:

Demam

Gusi berdarah

Kelelahan

Kelenjar getah bening bengkak

Penampilan yang pucat

Penurunan berat badan yang tidak diinginkan

Sesak nafas

ANEMIA APLASTIK
Anemia aplastik merupakan penyakit yang cukup jarang terjadi. Penyakit ini ditandai dengan
adanya pansitopenia dimana terjadi kondisi defisit sel darah pada jaringan tubuh. Biasanya
hal ini juga dikaitkan dengan kurangnya jumlah sel induk pluripoten.

Selain kekurangan sel induk pluripoten, anemia aplastik juga dapat disebabkan defek pada
limfosit helper, defisiensi regulator humoral atau selular, atau faktor-faktor lainnya.
Umumnya pasien anemia aplastik yang mendapat terapi transplantasi sumsum tulang dari
saudara kembar identik dapat sembuh dari penyakit mereka. Atau paling tidak, pasien
mendapat transplantasi sumsum isogenik.
Pada kasus yang lain, anemia aplastik ini disebabkan oleh induksi obat atau induksi toxin
yang dapat menyebabkan kerusakan sel induk. Sedangkan penyebab kasus lainnya adalah
infeksi virus.
Kasus anemia aplastik ini sangat rendah pertahunnya. Kira-kira 2 5 kasus/juta
penduduk/tahun. Dan umumnya penyakit ini bisa diderita semua umur. Meski termasuk
jarang, tetapi penyakit ini tergolong penyakit yang berpotensi mengancam jiwa dan biasanya
dapat menyebabkan kematian.
Klasifikasi dan Etiologi
Anemia aplastik biasanya disebabkan oleh dua faktor penyebab, yaitu faktor primer dan
sekunder.
Secara sederhana anemia aplastik dapat diklasifikasi sebagai berikut.
1. Penyebab Primer
1. Idiopatik (paling banyak)
2. Anemia Fanconi
3. c. Dyskeratosis congenita
4. Penyebab Sekunder
1. Zat kimia
2. Obat-obatan
3. Infeksi
4. Radiasi
Gangguan kongenital yang paling umum terjadi adalah anemia Fanconi. Penyakit ini dapat
menyerang anak-anak dan biasanya dikarenakan defek pada DNA Repair dan aplasia yang
sering disertai kelainan rangka, pigmentasi pada kulit dan abnormalitas pada ginjal.
Pemaparan pada bahan-bahan kimia, obat-obatan dan radiasi juga dapat merusak sel induk.
Obat-obatan dapat menekan hematopoiesis secara idiosinkratik ataupun secara terduga.
Obat-obatan yang dapat menyebabkan depresi pada sumsum tulang dapat dibagi dua:
1. Sering atau selalu menyebabkan depresi sumsum tulang

1. Sitostatika
2. Kadang-kadang menyebabkan depresi sumsum tulang
1. Antikonvulsan, misalnya: metilhidantoin
2. Antibiotik, misalnya: kloramfenikol, sulfonamide, penicillin dan lainlain
3. Analgesik, misalnya: fenilbutazon
4. Relaksan otot, misalnya: meprobamat
Obat seperti kloramfenikol diduga dapat menyebabkan anemia aplastik. Misalnya pemberian
kloramfenikol pada bayi sejak berumur 2 3 bulan akan menyebabkan anemia aplastik
setelah berumur 6 tahun.
America Medical Association juga telah membuat daftar obat-obat yang dapat menimbulkan
anemia aplastik. Lihat tabel berikut.

Obat-obat yang sering


dihubungkan dengan Anemia
Aplastik
-

Azathioprine

Karbamazepine

Inhibitor carbonic anhydrase

Kloramfenikol

Ethosuksimide

Indomethasin

Imunoglobulin limfosit

Penisilamine

Probenesid

Quinacrine

Obat-obat sulfonamide

Sulfonilurea

Obat-obat thiazide

Trimethadione

Zat-zat kimia yang sering menjadi penyebab anemia


aplastik misalnya benzen, arsen, insektisida, dan lainlain. Zat-zat kimia tersebut biasanya terhirup ataupun
terkena (secara kontak kulit) pada individu.
Radiasi juga dianggap sebagai penyebab anemia
aplastik ini karena dapat mengakibatkan kerusakan
pada stem cell atau sel induk ataupun menyebabkan
kerusakan pada lingkungan sel induk. Contoh radiasi
yang dimaksud antara lain pajanan sinar X yang
berlebihan ataupun jatuhan radioaktif (misalnya dari
ledakan bom nuklir).
Paparan oleh radiasi berenergi tinggi ataupun sedang
yang berlangsung lama dapat menyebabkan kegagalan
sumsum tulang akut dan kronis maupun anemia
aplastik. Terutama sel-sel germinal dan sel
hematopoietik. Sel-sel tersebut merupakan sel yang
paling mudah mengalami kerusakan tersebut.
Selain radiasi, infeksi juga dapat menyebabkan anemia
aplastik. Misalnya seperti infeksi virus Hepatitis C,
EBV, CMV, parvovirus, HIV, dengue dan lain-lain.
Dari semua faktor penyebab anemia aplastik diatas,
faktor yang paling banyak terjadi ialah faktor
idiopatik. Dimana penyebabnya anemia aplastik ini
masih belum jelas.
.

Patofisiologi
Ada dua hal yang menjadi patofisiologi anemia aplastik.
1. Kerusakan pada sel induk pluripoten
Gangguan pada sel induk pluripoten ini menjadi penyebab utama terjadinya anemia aplastik.
Sel induk pluripoten yang mengalami gangguan gagal membentuk atau berkembang menjadi
sel-sel darah yang baru.
Umumnya hal ini dikarenakan kurangnya jumlah sel induk pluripoten ataupun karena
fungsinya yang menurun.
Penanganan yang tepat untuk individu anemia aplastik yang disebabkan oleh gangguan pada
sel induk adalah terapi transplantasi sumsum tulang.
1. Kerusakan pada microenvironment
Ditemukan gangguan pada mikrovaskuler, faktor humoral (misal eritropoietin) maupun bahan
penghambat pertumbuhan sel. Hal ini mengakibatkan gagalnya jaringan sumsum tulang
untuk berkembang.
Gangguan pada microenvironment merupakan kerusakan lingkungan sekitar sel induk
pluripoten sehingga menyebabkan kehilangan kemampuan sel tersebut untuk berdiferensiasi
menjadi sel-sel darah.
Selain itu pada beberapa penderita anemia aplastik ditemukan cell inhibitors atau
penghambat pertumbuhan sel. Hal ini dapat dibuktikan dengan adanya limfosit T yang
menghambat pertumbuhan sel-sel sumsum tulang.
Sampai saat ini, teori yang paling dianut sebagai penyebab anemia aplastik adalah gangguan
pada sel induk pluri poten.
Gejala Klinik
Pada penderita anemia aplastik dapat ditemukan tiga gejala utama yaitu, anemia,
trombositopenia, dan leukopenia. Ketiga gejala ini disertai dengan gejala-gejala lain yang
dapat diklasifikasikan sebagai berikut:
Anemia biasanya ditandai dengan pucat, mudah lelah, lemah, hilang selera makan, dan
palpitasi.
-

Trombositopenia, misalnya: perdarahan gusi, epistaksis, petekia, ekimosa dan lain-lain.

Leukopenia ataupun granulositopenia, misalnya: infeksi.

Selain itu, hepatosplenomegali dan limfadenopati juga dapat ditemukan pada penderita
anemia aplastik ini meski sangat jarang terjadi.
Pemeriksaan dan Diagnosis

Ada dua jenis pemeriksaan yang dapat dilakukan untuk mendiagnosis anemia aplastik, yaitu
pemeriksaan fisis dan pemeriksaan laboratorium.
PEMERIKSAAN FISIS
Pada pemeriksaan fisis penderita anemia aplastik diperoleh:
-

Pucat

Perdarahan pada gusi, retina, hidung, dan kulit.

Tanda-tanda infeksi, misalnya demam.

Pembesaran hati (hepatomegali)

Tanda anemia Fanconi, yaitu bintik Caf au lait dan postur tubuh yang pendek.

Tanda dyskeratosis congenita, yaitu jari-jari yang aneh dan leukoplakia.

PEMERIKSAAN LABORATORIUM

Darah Tepi

Granulosit

< 500 /mm3

Trombosit

< 20.000 /mm3

Retikulosit

< 1.0 % (atau bahkan hampir tidak ada)

Pada penderita anemia aplastik ditemukan kadar retikulosit yang sedikit atau bahkan tidak
ditemukan. Sedangkan jumlah limfosit dapat normal atau sedikit menurun.
Dari ketiga kriteria darah tepi di atas, dapat ditentukan berat tidaknya suatu anemia aplastik
yang diderita oleh pasien. Cukup dua dari tiga kriteria di atas terpenuhi, maka si individu
sudah dapat digolongkan sebagai penderita anemia aplastik berat.

Sumsum Tulang

Hiposeluler

< 25%

Pemeriksaan sumsum tulang ini dilakukan pemeriksaan biopsi dan aspirasi.


Prognosis
Kondisi semakin buruk jika ditemukan:
-

Neutrofil

< 0.5 x 109

Platelet

< 20 x 109

Retikulosit < 40 x 109

Sebelum era transplantasi sumsum tulang tulang, angka mortalitas sangatlah tinggi. Kira-kira
65% sampai 80%. Dengan adanya transplantasi sumsum tulang, angka mortalitas ini dapat
dipastikan turun.
Transplantasi sumsum tulang ini sangatlah baik dilakukan bagi mereka yang berumur
dibawah 25 tahun dan lebih baik lagi bila dilakukan pada anak-anak.
Penatalaksanaan

Terapi Suportif

Transfusi darah dan platelet sangat bermanfaat, namun harus digunakan dengan bijaksana dan
baik karena dapat terjadi sensitisasi pada sel dan imunitas humoral pasien anemia aplastik.
Bila terjadi hal yang demikian, donor diganti dengan yang cocok HLA-nya (orang tua atau
saudara kandung).

Faktor-faktor pertumbuhan hematopoietik

Terapi dengan Growth factor sebenarnya tidak dapat memperbaiki kerusakan sel induk.
Namun terapi ini masih dapat dijadikan pilihan terutama untuk pasien dengan infeksi berat.
Penggunaan G-CSF (granulocyte-colony stimulating factor) terbukti bermanfaat memulihkan
neutrofil pada kasus neutropenia berat. Namun hal ini tidak berlangsung lama. G-CSF harus
dikombinasikan dengan regimen lain misalnya ATG/CsA untuk mendapatkan hasil terapi
yang lebih baik.

Transplantasi Sumsum Tulang (SCT, Stem Cell Transplantation)

Transplantasi sumsum tulang ini dapat dilakukan pada pasien anemia aplastik jika memiliki
donor yang cocok HLA-nya (misalnya saudara kembar ataupun saudara kandung). Terapi ini
sangat baik pada pasien yang masih anak-anak.
Transplantasi sumsum tulang ini dapat mencapai angka keberhasilan lebih dari 80% jika
memiliki donor yang HLA-nya cocok. Namun angka ini dapat menurun bila pasien yang
mendapat terapi semakin tua. Artinya, semakin meningkat umur, makin meningkat pula
reaksi penolakan sumsum tulang donor. Kondisi ini biasa disebut GVHD atau graft-versushost disease.

Terapi imunosupresif

Terapi imunosupresif dapat dijadikan pilihan bagi mereka yang menderita anemia aplastik.
Terapi ini dilakukan dengan konsumsi obat-obatan. Obat-obat yang termasuk terapi
imunosupresif ini antara lain antithymocyte globulin (ATG) atau antilymphocyte globulin
(ALG), siklosporin A (CsA) dan Oxymethalone.

Regimen terbaik adalah kombinasi dari ATG dan siklosporin. Namun kedua obat ini juga
dapat berpotensi toksik. ATG dapat memproduksi pyrexia, ruam dan hipotensi sedangkan
siklosporin dapat menyebabkan nefrotoksik dan hipertensi.
Oxymethalon juga memiliki efek samping diantaranya, retensi garam dan kerusakan hati.
Orang dewasa yang tidak mungkin lagi melakukan terapi transplantasi sumsum tulang, dapat
melakukan terapi imunosupresif ini.

anemia aplastik
BAB 1
PENDAHULUAN
1.1 Landasan Teori
Anemia aplastik adalah kelainan hematologik yang ditandai dengan penurunan komponen
selular pada darah tepi yang diakibatkan oleh kegagalan produksi di sumsum tulang. Pada
keadaan ini jumlah sel-sel darah yang diproduksi tidak memadai. Penderita mengalami
pansitopenia, yaitu keadaan dimana terjadi kekurangan jumlah sel darah merah, sel darah
putih, dan trombosit.
Konsep mengenai anemia aplastik pertama kali diperkenalkan pada tahun 1988 oleh Paul
Ehrlich. Ia melaporkan seorang wanita muda yang pucat dan panas dengan ulserasi gusi,
menorrhagia, anemia berat dan leukopenia. Sewaktu dilakukan autopsi ditemukan tidak ada
sumsum tulang yang aktif, dan Ehrlich kemudian menghubungkannya dengan adanya
penekanan pada fungsi sumsum tulang. Pada tahun 1904, Chauffard memperkenalkan istilah
anemia aplastik.
Insidensi anemia aplastik bervariasi di seluruh dunia, berkisar antara 2 sampai 6 kasus
persejuta penduduk pertahun. Insidensi anemia aplastik diperkirakan lebih sering terjadi di
negara Timur dibanding negara Barat. Peningkatan insiden mungkin berhubungan dengan
faktor lingkungan seperti peningkatan paparan terhadap bahan kimia toksik dibandingkan
faktor genetik.Selain itu ketersediaan obat-obat yang dapat diperjual belikan dengan bebas
merupakan salah satu faktor resiko peningkatan insiden. Obat-obat seperti kloramfenikol
terbukti dapat mensupresi sumsum tulang dan mengakibatkan aplasia sumsum tulang dan
mengakibatkan aplasia sumsum tulang sehingga diperkirakan menjadi penyebab tingginya
insiden. Kasus anemia aplastik ini sangat rendah pertahunnya. Kira-kira 2 5 kasus/juta
penduduk/tahun.
Dan umumnya penyakit ini bisa diderita semua umur. Meski termasuk jarang, tetapi
penyakit ini tergolong penyakit yang berpotensi mengancam jiwa dan biasanya dapat
menyebabkan kematian.Pada pria penyakit anemia aplastik ini lebih berat dibanding wanita
walaupun sebenarnya perbandingan jumlah antara pria dan wanita hampir sama.

BAB II
PEMBAHASAN

2.1 Definisi Anemia


Anemia adalah istilah yang menunjukan rendahnya hitung sel darah merah dan kadar
hemoglobin dan hematokrit dibawah normal.anemia bukanlah suatu penyakit melainkan
merupakan pencerminan keadaan suatu penyakit atau gangguan fungsi tubuh.secara fisiologis
anemia terjadi apabila terdapat kekurangan jumlah hemoglobin untuk mengangkut oksigen ke
jaringan.
Timbulnya anemia mencerminkan adanya kegagalan sumsum atau kehilangan sel
darah merah berlebihan atau keduanya.kegagalan sumsum dapat terjadi akibat kekurangan
nutrisi,pajanan toksiknvasi tumor dan kebanyakan hal yang tidak diketahui.sel darah merah
dapat hilang melalui perdarahan atau hemolisis.lisis sel darah merah terjadi terutama dalam
sel fagositik atau dalam sistem retikuloendotelial terutama dalam hati dan limfa. Sebagian
hasil proses ini, bilirubin yang terbentuk dalam fagosit akan memasuki aliran darah.setiap
kenaikan destruksi sel darah merah dan segera direfleksikan dengan peningkatan bilirubin
plasma.
2.2 Definisi Anemia Aplastik
Anemia aplastik adalah suatu sindroma kegagalan sumsum tulang yang ditandai dengan
pansitopenia perifer dan hipoplasia sumsum tulang. Pada anemia aplastik terjadi penurunan
produksi sel darah dari sumsum tulang sehingga menyebabkan retikulositopenia, anemia,
granulositopenia, monositopenia dan trombositopenia. Istilah anemia aplastik sering juga
digunakan untuk menjelaskan anemia refrakter atau bahkan pansitopenia oleh sebab apapun.
Sinonim lain yang sering digunakan antara lain hipositemia progressif, anemia aregeneratif,
aleukia hemoragika, panmyeloptisis, anemia hipoplastik dan anemia paralitik toksik.
2.3 Klasifikasi Anemia Aplastik
Anemia aplastik umumnya diklasifikasikan sebagai berikut :
1. Idiopatik : Biasanya kasus tidak diketahui gejala yang jelas
2. Sekunder : Bila kasusanya telah diketahui.
3. Konstitusional : Adanya kelainan DNA yang dapat diturunkan, misalnya Anemia
Fanconi.

2.4 Patofisiologi
Kegagalan sum-sum terjadi akibat kerusakan berat pada kompartemen sel hematopoetik.
Pada anemia aplastik, tergantinya sum-sum tulang dengan lemak dapat terlihat pada
morfologi spesimen biopsy dan MRI pada spinal. Sel yang membawa antigen CD34, marker
dari sel hematopoietik dini, semakin lemah, dan pada penelitian fungsional, sel bakal dan
primitive kebanyakan tidak ditemukan.Suatu kerusakan intrinsic pada sel bakal terjadi pada
anemia aplastik konstitusional: sel dari pasien dengan anemia Fanconi mengalami kerusakan
kromosom dan kematian pada paparan terhadap beberapa agen kimia tertentu. Telomer
kebanyakan pendek pada pasien anemia aplastik, dan mutasi pada gen yang berperan dalam
perbaikan telomere (TERC dan TERT ) dapat diidentifikasi pada beberapa orang dewasa
dengan anomaly akibat kegagalan sum-sum dan tanpa anomaly secara fisik atau dengan

riwayat keluarga dengan penyakit yang serupa. Anemia aplasia sepertinya tidak disebabkan
oleh kerusakan stroma atau produksi faktor pertumbuhan.
2.5 Tanda dan Gejala Anemia Aplastik
Pada penderita anemia aplastik dapat ditemukan tiga gejala utama yaitu, anemia kurang
darah merah), trombositopenia (kurang trombosit), dan leukopenia (kurang leukosit).
Ketiga gejala ini disertai dengan gejala-gejala lain yang dapat diklasifikasikan sebagai berikut
:
1. Anemia biasanya ditandai dengan pucat, mudah lelah, lemah, hilang selera makan, dan
palpitasi. Gejala-gejala lain yang berkaitan dengan anemia adalah defisiensi trombosit dan sel
darah
putih.
2. Trombositopenia, misalnya: perdarahan gusi, epistaksis, petekia, ekimosa dan lain-lain.
3. Leukopenia, misalnya: infeksi.
Selain itu, hepatosplenomegali dan limfa denopati juga dapat ditemukan pada penderita
anemia
aplastik ini meski
sangat jarang terjadi.
2.6 Penyebab Anemia Aplastik
Penyebab hampir sebagian besar kasus anemia aplastik bersifat idiopatik dimana
penyebabnya masih belum dapat dipastikan. Namun ada faktor-faktor yang diduga dapat
memicu terjadinya penyakit
anemia aplastik
ini.
Faktor-faktor penyebab yang dimaksud antara lain:
1. Penyakit kongenital atau menurun seperti anemia fanconi, dyskeratosis congenita,
sindrom Pearson, sindrom Dubowitz dan lain-lain. Diduga penyakit-penyakit ini
memiliki kaitan dengan kegagalan sumsum tulang yang mengakibatkan terjadinya
pansitopenia (defisit sel darah).
2.

Zat-zat kimia yang sering menjadi penyebab anemia aplastik misalnya benzen, arsen,
insektisida, dan lain-lain. Zat-zat kimia tersebut biasanya terhirup ataupun terkena
(secara kontak kulit) pada seseorang.

3. Obat seperti kloramfenikol diduga dapat menyebabkan anemia aplastik. Misalnya


pemberian kloramfenikol pada bayi sejak berumur 2 3 bulan akan menyebabkan
anemia aplastik setelah berumur 6 tahun. America Medical Association juga telah
membuat daftar obat-obat yang dapat menimbulkan anemia aplastik. Obat-obat yang
dimaksud antara lain: Azathioprine, Karbamazepine, Inhibitor carbonic anhydrase,
Kloramfenikol, Ethosuksimide, Indomethasin, Imunoglobulin limfosit, Penisilamine,
Probenesid, Quinacrine, Obat-obat sulfonamide, Sulfonilurea, Obat-obat thiazide,
Trimethadione.
4. Radiasi juga dianggap sebagai penyebab anemia aplastik ini karena dapat
mengakibatkan kerusakan pada sel induk ataupun menyebabkan kerusakan pada
lingkungan sel induk. Contoh radiasi yang dimaksud antara lain pajanan sinar X yang
berlebihan ataupun jatuhan radioaktif (misalnya dari ledakan bom nuklir). Paparan
oleh radiasi berenergi tinggi ataupun sedang yang berlangsung lama dapat
menyebabkan kegagalan sumsum tulang akut dan kronis maupun anemia aplastik.
5. Selain radiasi, infeksi juga dapat menyebabkan anemia aplastik. Misalnya seperti
infeksi virus Hepatitis C, EBV, CMV, parvovirus, HIV, dengue dan lain-lain.

2.7 Pemeriksaan Laboratorium Anemia Aplastik


2.7.1. Darah
Apusan menunjukkan eritrosit yang besar dan kurangnya platelet dan granulosit. Mean
corpuscular volume (MCV) biasanya meningkat. Retikulosit tidak ditemukan atau kurang dan
jumlah limfosit dapat normal atau sedikit menurun. Keberadaan myeloid immature
menandakan leukemia atau MDS sel darah merah yang bernukleus menandakan adanya
fibrosis sum-sum atau invasi tumor platelet abnormal menunjukkan adanya kerusakan perifer
atau MDS.
2.7.2. Sumsum Tulang
Sumsum tulang biasanya mudah diaspirasi namun menjadi encer jika diapuskan dan
biopsi spesimen lemak terlihat pucat pada pengambilan. Pada aplasia berat, apusan dari
specimen aspirat hanya menunjukkan sel darah merah, limfosit residual, dan sel strome;
biopsy (dimana sebaiknya berukuran >1 cm) sangat baik untuk menentukan selularitas dan
kebanyakan menunjukkan lemak jika dilihat dibawah mikroskop, dengan sel hematopoetik
menempati <25% style=""> sumsum yang kosong, sedangkan hot-spot hematopoiesis
dapat pula terlihat pada kasus yang berat. Jika spesimen pungsi krista iliaka tidak adekuat, sel
dapat pula diaspirasi di sternum. Sel hematopoietik residual seharusnya mempunyai
morfologi yang normal, kecuali untuk eritropoiesis megaloblastik ringan; megakariosit selalu
sangat berkurang dan biasanya tidak ditemukan. Sebaiknya myeloblast dicari pada area
sekitar spikula. Granuloma (pada specimen seluler) dapat mengindikasikan etiologi infeksi
dari kegagalan sumsum.
2.8 Pencegahan Pada Anemia Aplastik
Usaha pertama untuk mencegah anemia aplastik ini adalah menghindari paparan bahan
kimia berlebih sebab bahan kimia seperti benzena juga diduga dapat menyebabkan
anemia aplastik.
Kemudian hindari juga konsumsi obat-obat yang dapat memicu anemia aplastik. Kalaupun
memang harus mengonsumsi obat-obat yang demikian, sebisa mungkin jangan
mengonsumsinya secara berlebihan. Selain bahan kimia dan obat, ada baiknya pula untuk
menjauhi radiasi seperti sinar X dan radiasi lainnya. Selain itu dapat mencakup lingkungan
yang dilindungi (ruangan dengan aliran udara yang mendatar atau tempat yang nyaman) dan
higiene yang baik. Pada pendarahan dan/atau infeksi perlu dilakukan terapi komponen darah
yang baik, yaitu sel darah merah, granulosit dan trombosit dan antibiotik.
2.9 Pengobatan Anemia Aplastik
Pengobatan yang dapat dilakukan pada penderita Anemia Aplastik cukup banyak yang
diantaranya :
1. Terapi Suportif
Transfusi sel darah merah dan trombosit sangat bermanfaat. Hal ini dilakukan untuk
mengimbangi kekurangan sel darah merah dan trombosit.
2. Faktor-faktor pertumbuhan hematopoietik
Terapi dengan faktor pertumbuhan sebenarnya tidak dapat memperbaiki kerusakan sel induk.
Namun terapi ini masih dapat dijadikan pilihan terutama untuk pasien dengan infeksi berat.
3. Transplantasi Sumsum Tulang
Transplantasi sumsum tulang ini dapat dilakukan pada pasien anemia aplastik jika memiliki
donor yang cocok HLA-nya (misalnya saudara kembar ataupun saudara kandung). Terapi ini
sangat baik pada pasien yang masih anak-anak.
Transplantasi sumsum tulang ini dapat mencapai angka keberhasilan lebih dari 80% jika
memiliki donor yang HLA-nya cocok. Namun angka ini dapat menurun bila pasien yang

mendapat terapi semakin tua. Artinya, semakin meningkat umur, makin meningkat pula
reaksi penolakan sumsum tulang donor. Kondisi ini biasa disebut GVHD atau graft-versushost disease. Kondisi pasien akan semakin memburuk.
4. Terapi imunosupresif
Terapi imunosupresif dapat dijadikan pilihan bagi mereka yang menderita anemia aplastik.
Terapi ini dilakukan dengan konsumsi obat-obatan. Obat-obat yang termasuk terapi
imunosupresif ini antara lain antithymocyte globulin (ATG) atau antilymphocyte globulin
(ALG), siklosporin A (CsA) dan
Oxymethalone. Oxymethalon juga memiliki efek
samping diantaranya, retensi garam dan kerusakan hati. Orang dewasa yang tidak mungkin
lagi melakukan terapi transplantasi sumsum tulang, dapat melakukan terapi imunosupresif
ini.
Pengobatan anemia aplastik dapat bersifat suportif yaitu dengan transfusi PRC dan
trombosit. Penggunaan obat-obat atau agen kimia yang diduga menjadi penyebab anemia
aplastik harus dihentikan.
Prognosis
Anemia aplastik 80% meninggal (karena perdarahan atas infeksi). Separuhnya meninggal
dalam waktu 3-4 bulan setelah diagnosis.
Anemia aplastik ringan 50% sembuh sempurna atau parsial. Kematian terjadi dalam waktu
yang lama.
BAB III
PENUTUP
3.1 Kesimpulan
Anemia aplastik adalah kelainan hematologik yang disebabkan oleh kegagalan
produksi di sumsum tulang sehingga mengakibatkan penurunan komponen selular pada darah
tepi yaitu berupa keadaan pansitopenia (kekurangan jumlah sel darah merah, sel darah putih,
dan trombosit). Anemia aplastik merupakan penyakit yang jarang ditemukan. Insidensinya
bervariasi di seluruh dunia yaitu berkisar antara 2 sampai 6 kasus persejuta penduduk
pertahun. Frekuensi tertinggi insidensi anemia aplastik adalah pada usia muda. Anemia
aplastik dapat disebabkan oleh bahan kimia, obat-obatan, virus, dan terkait dengan penyakitpenyakit yang lain. Anemia aplastik juga ada yang ditururunkan seperti anemia Fanconi.
Akan tetapi, kebanyakan kasus anemia aplastik merupakan idiopatik.
3.2 Saran
Disarankan agar menghindari paparan bahan kimia, mengkonsumsi obat-obatan yang
dapat memicu anemia aplastik, sebaiknya untuk menjauhi radiasi, menjaga lingkungan sekitar
dan hygine yang baik.

DAFTAR PUSTAKA

Young NS, Alter BP. Aplastic anemia : Acquired and Inherited. Philadelphia : WB
Saunders,1994
Bakta, I Made, Prof. Dr. Hematologi Klinik Ringkas. Penerbit Buku Kedokteran EGC.
Jakarta. 2006: 98 110
Hoffbrand.A.V.,J.E.Pettit and P.A.H.Moss.2002.HEMATOLOGI.Jakarta:EGC,2005
http://cetrione.blogspot.com/2008/08/anemia-aplastik-definisi-anemia.html
http://www.pediatrik.com/isi03.php?
page=html&hkategori=pdt&direktori=pdt&filepdf=0&pdf=&html=07110-qhze241.htm