Hubungan Kualitas Hidup Kesehatan dan Functional status terhadap Kondisi

Jantung dan Hasil Klinis Anak dengan Cardiomyopathy

Tujuan : Mengukur HRQOL dan functional status dari anak
cardiomyopathy dan menentukan apakah hal tsb berhubungan
sociodemografi, status jantung, dan hasil klinis

dengan
dengan

Desain Studi : Orangtua dari anak di Pediatric Cardiomyopathy Registry mengisi

kuisioner CHQ (umur>= 5 tahun) dan Functional Status II (Revisi) (Umur <= 18
thn). Regresi linear dan cox digunakan untuk menganalisis hubungan hipotesis
dengan HRQOL
Hasil : 355 anak dievaliuasi pada >=5 tahun (median 8,6 tahun) memiliki
keaktifan lebih rendah (CHQ skor keseluruhan Psychosocial 41,7+-14,4 dan
47,8+_10,7) daripada anak dengan sejarah penyakit yang lebih sehat.Skor CHQ
ekstrim yang paling domain, Parental Impact-Emotional bernilai SD dibawah
normal. Umur lebih muda saat diagnosa dan ventrikel kiri end-diastolic z score
dihubungkan secara independen dengan functioning in childern with dilated
cardyomyopathy. Pemasukan/eduaksi yang lebih baik berhubungan dengan skor
psychosocial fuctioning di anak dengan hypertropic dan cardiomyopathy
campur/lainnya. Pada kelompok umur >= 5 tahun. nilai lebih rendah pada skor
untuk kedua indstrumen memprediksi transplan/mati dan listing untuk trasplant
dengan anak degan mixed/other types of cardiomyopathy (P<0.001) untuk
semua umut (n=565)total Functional Status II (Revised), skor total adalah
87,1+_16,4 dan skor lebih rendah dihubungkan dengan kematian lebih cepat
Kesimpulan : HRQOL dan funstional states pada anak denga cardionmyopathy
agak cacat dibandingkan ukuran ventrikel dan mengurangi kemugkinan mati dan
transplan
Laju kematian dari gagal jantung karena cardiomyopthy pada anak
melebihi laju kombinasi kematian dari seluruh kanker anak. Data PCMR
menunjukkan banyak anak dapat selamat dari penyakit kronis terkait
cardiomyopathy. Penyakit kronis dapat memengaruhi functional status dan dapat
menjadi salah satu faktor penentu kualitas hidup kesehatan. Walaupun sudah
terdapat srudi terkait HRQOL dari anak dengan penyakit jantung bawaan dan
kondisi non-cardiac, baru sedikit yang meneliti anak dengan cardiomyopathy.
Informasi tersebut dapat berguna untuk konseling, mengidentifikasi keluarga
berkebutuhan spesial, dan dalam upaya merencanakan strategi manajemen
klinis.
Maka kami berusaha untuk : (1) Mengukur HRQOL dan functional status
anak dengan cardioyopathy dan membandingkannya dengan anak dengan
sejarah kesehata baik; (2) menentukan apakah faktor sosiodemografi dan
echokardiografi dari ukuran dan fungsi ventrikel kiri (LV) berhubungan dengan
keaktifan sehingga menghasilkan hubungan pengganti (surrogate) antara hasil
fungsional dan cardiac; (3) memeriksa hubungan antara pengukuran HRQOL
tervalidasi dan functional status; dan (4) menilai apakah HRQOL dan functional
status dapat memprediksi hasil klinis. Kita berhipotesis bahwa HRQOL dan

functional status berhubungan dengan waktu yang lebih singkat untuk listing
cardiac transplant ataupun untuk mortality dan transplantasi.
Metode
Studi Functional Status dari
HRQOL yang diambil secara PCMR
dan data functional status (survey)
dari
pasien
pediatrik
dengan
cardiomyopathy dilakukan pada 12
pusat pediatrik jantung di US. Kriteria
yang
dicantumkan
untuk
studi
diantaranya adalah pasien yang
sudah memenuhi kriteria PCMR
untuk
diagnosis
cardiomyopathy
(DCM; HCM;mixed/lain), berumur
kurang dari atau sama dengan 18
tahun pada saat survey, belum
mengalami transplantasi jantung,
Pasien dikatakan lulus kriteria PCMR
apabila persyaratan echokardiografi
kuantitatif dapat dipenuhi dengan
pengukuran dimensi LV, ketebalan
dinding, dan fungsi atau pattern dari
bentuk
cardiomyopathy
yang
polanya tegas dan semikuantitatif.
Pasien
juga
memenuhi
kriteria
apabila diangosis dikonfirmasi oleh
otopsi atau analisis jaringan; atau
pemeriksa sudah memasukkan bukti
kuat cardiomyopathy. PCMR tidak
mencakup
pasien
dengan
cardiomyopathy
yang
sekunder
terhadap kondisi lainnya. Kriteria lain
yang
tidak
dimasukkan
untuk
pemetaan functional status adalah
penyakit jaringan syaraf seperti
Duchenne muscular dystrophy yang
dapat
memengaruhi
functional
status,
dan
ketidakmampuan
orangtua membaca bahasa inggris
dan spanyol. Instrumen tersedia
secara lengkap dalam bahasa Inggris
dan Spanyol.
Data
status
fungsional
dikumpulkan dari anak (<= 18
tahun) seluruh umur. Analisis utama

dari laporan ini hanya diperoleh dari

kuisioner lengkap pertama dari tiap
setiap
tipe
keluarga
yang
berpartisipasi yang memiliki anak
setidaknya berumur 5 tahun (umur
minimum dimana kedua instrumen
berlaku) pada saat penyelesaian
kuisioner.
Analisis
sekunder
melaporkan Functional Status II
(revisi) atau FSII (R) yang dinilai dari
tiap partisipan (bayi sampai umur 18
tahun). Laporan ini tidak mencakup
data yang dikumpulkan setelah
transplantasi jantung.
Persetujuan dari Institutional
Review Board diperoleh dari tiap
pusat yang berpasrtisipasi. Pada fase
kedua dari studi, yang mencakup
pengukuran tambahan yag tidak
terpampang pada laporan ini, 93%
mengisi kesediaan partisipasi.
Hasil keseluruhan dari CHQ
dideskripsikan oleh Physical and
Psychosocial Summary Scores, 0100. CHQ juga mengukur 14 konsep
kesehatan (1) Physical functioning
(2)
peran/social-physical
(3)
peran/social
emotional
(4)
peran/social behavioral (5)sakit di
badan (6) kebiasaan umum (7)
kesehatan mental (8) rasa percaya
diri (9) persepsi kesehatan scr umum
(10) perubahan kesehatan (11)
pengaruhi emosional dari orantgtua
(12) pengaruh waktu yang diberikan
orangtua (13) aktivitas keluarga
(14)keharmonisan keluarga. Nilai ini
akan
menghasilkan
skor
total
maksimal 100.
Analisis Statistik
Variabel kontinyu dirangkum
sebagai rata2 +_ SD dan median

dengan IQR. Luas permukaan bada

dikalkulasi dari tinggi dan berat
berdasarkan formula Haycock. LV
EDD, ketebalan dinding LV posterior,
tebal
septal
dan
massa
LV
direpresentasikan sebaga zkor z
yang relatif terhadap distribusi dari
ukuran
berikut
terhadap
luas
permukaan pada anak sehat. dan
pemendekan fraksi LV serta ejection
fraction direpresentasikan sebagai
skor z relatif terhadap umur. Hasil
echocardiography
dianalisis
bersamaan dengan functional status
yang diperoleh dari median 1 bulan
sebelu
survey
dan
75%
dari
pengukuran didefinisikan sebagai
variabel simultan yang diperoleh
selama 9 bulan. Klasifikasi grup

didasari dari tipe fungsional dari

cardiomyopathy pada saat diagnosis.
Rata2 skor echo dibandingkan
dengan rata2 nol dengan test t satu
sampel. Ringkasan skor CHW dan
FSII(R) dibandingkan dengan anak
sehat dengan Wilcoxon signed rank
test dan skor tipe fungsional dari
cardiomyopathi
dibandingkan
dengan
test
Kruskal-Wallis.
Persentasi abnormal (>2SD dari
mean sehat) dibandingkan dengan
uji eksak. Korelasi Spearman dan
generalisiasi
modeling
aditig
digunakan untuk menghasilkan infor
terkait asosiasi antara CHQ dan
FSII(R).