Anda di halaman 1dari 8

Arnold-Chiari

Malformation
(ACM)

DEFINISI ACM
Malformasi Arnold-Chiari adalah sebuah anomali
kongenital dengan serebellum dan medula
oblongata yang memanjang dan mendatar,
menonjol ke dalam kanalis spinalis melalui
foramen magnum.
Terjadinya defek kongenital pada area belakang
dari kepala di mana otak dan medula spinalis
berhubungan dan terjadi herniasi tonsil serebellum
dan vermis melalui foramen magnum ke dalam
kanalis spinalis.
Malformasi Arnold-Chiari merupakan kelainan
genetik yang langka atau jarang terjadi, di mana
bagian dari otak terbentuk secara abnormal.

ETIOLOGI
Malformasi ini bisa disebabkan oleh
paparan terhadap bahan-bahan
berbahaya pada masa
perkembangan fetus atau
berhubungan dengan masalah
genetik.

Tipe ACM
Malformasi Chiari tipe I : anomali yang
meliputi pemanjangan tonsil serebellar
sampai ke dalam kanalis servikalis bagian atas
melalui foramen magnum
Malformasi Chiari tipe II : anomali otak
belakang
Malformasi Chiari tipe III : spina bifida
servikalis yang berkaitan dengan herniasi
serebellum melalui foramen magnum
Malformasi Chiari tipe IV : hipoplasia
serebellar yang berat tanpa disertai adanya
pemindahan dari otak melalui foramen
magnum

Malformasi tipe II hampir selalu


berhubungan dengan spina bifida,
dan sering terdiagnosis sejak usia
kanak-kanak.
Malformasi tipe I cenderung
terdiagnosis pada dekade ketiga atau
keempat kehidupan.

ACM TIPE I
Gejala dari malformasi ini bervariasi,
kebanyakan gejala yang timbul
adalah akibat penekanan pada
nervus kranialis atau batang otak.
Gejala bisa saja samar-samar atau
bercampur dengan gejala penyakit
lain sehingga terjadi keterlambatan
dalam mendiagnosis penyakit ini.

Gejala ACM TIPE I


Sakit kepala daerah suboksipital
Gejala-gejala mata, meliputi nyeri retro-orbital, gangguan
penglihatan, fotofobia, dan diplopia
Gejala-gejala otoneurologik, meliputi pusing, vertigo,
gangguan pendengaran, dan nistagmus
Gejala-gejala penekanan otak belakang, meliputi
kelemahan, parestesia, ataksia, kelumpuhan nervus
kranialis, disfagia, disfasia, palpitasi, sinkop, apneu, dan
kematian mendadak
Disfungsi medulla spinalis, yang muncul pada 94%
pasien dengan syringomyelia dan 66% pasien tanpa
syringomyelia
Gejala-gejala syringomyelia, berupa gangguan sensasi /
sensoris (rasa nyeri dan suhu) dan kontrol motorik,
gangguan cara berjalan

Pemeriksaan penunjang
CT-SCAN
MRI