MANIFESTASI PENYAKIT KULIT

PADA PENDERITA PENYAKIT GINJAL

Andri T. Ciakra
11 2014 101

Pendahuluan
Semakin banyaknya jumlah pasien
End Stage Renal Diseases ESRD
dengan dialisis.
ESRD memiliki komplikasi serius &
berdampak pd kualitas hidup
Alasan paling umum konsultasi
dermatologi dari nefrologi adalah
perubahan sekunder berkaitan dgn
terapi gagal ginjal kronik
2

Epidemiologi
Di Brazil, prevalensi pasien dengan
program dialisis kronis 40% dalam
4 tahun
Di Amerika Serikat, > 300.000 pasien
didialisis tiap hari
Lebih dari 50% datang dengan min 1
penyakit kulit

Manifestasi Penyakit Kulit pada

Pendertia Penyakit Ginjal
2 kategori manifestasi kulit :
Manifestasi Non Spesifik

Perubahan warna kulit

Xerosis
Pruritus
Half and half nails

Manifestasi Spesifik

Acquired Perforating Dermatosis (APD)

Porphyria Kutanea Tarda (PCT)
Calcific Uremic Arteriolopathy (CUA)
Nephrogenik Systemik Fibrosis (NSF)

Manifestasi Penyakit Kulit pada

Pendertia Penyakit Ginjal
Berdasarkan penelitian, 5
manifestasi kulit pada pasien dengan
penyakit ginjal tersering secara
berurutan:
Xerosis
Half and half nails
Pruritus
Hiperpigmentasi
Ichthyosis
5

Manifestasi Non Spesifik

Perubahan Warna Kulit
Perubahan warna kulit dapat berupa :
Pucat : anemia & def eritropoeitin
Kekuningan : retensi pigmen larut lemak (karotenoid)
Hiperpigmentsi : fungsi ginjal beta MSH
konsentrasi melanin
Purpura & ekimosis: defek hemostasis (vaskular
rapuh , disfungsi platelet & heparin)

Manifestasi Non Spesifik

Xerosis
50-85% pasien ESRD (sebelum dialisis)
Patof diduga hub dgn disfungsi kel eksokrin
& deplesi vol akibat diuretik
Perubahan struktur kulit berupa:
peningkatan ekstensibilitas kulit
fragmentasi elastin dermis
atrofi kelenjar keringat dan sebasea

Terapi :
Pelembab dgn 5-10% krim urea
atau 2-3% asam salisilat

Manifestasi Non Spesifik

half-and-half nails atau Lindsay's Nail
Merupakan kelainan
kuku yang paling sering
(21% pasien)
Ditandai :
2/3 proksimal kuku
berwarna putih
bagian distal berwarna
normal atau coklat

Patof dikaitkan
MSH
dianggap sbg hasil
edema pd nail bed

Manifestasi Non Spesifik

Uremik Pruritus
Terjadi pada >50% pasien dalam
10 th terakhir
Predileksi : punggung, dada & kepala
(20-50% generalisata)
Komplikasi : kerusakan mekanis kulit,
superimposed infeksi, lesi prurigo
nodularis kronis & likhenifikasi kulit

Manifestasi Non Spesifik

Uremik Pruritus
Mekanisme UP :
retensi zat-zat pelbagai konstituen dalam darah
retensi pruritogen
Hiperparatiroidisme sekunder
ekskresi zat-zat mengandung nitrogen ke kulit

2 hipotesis patof UP yg telah dirumuskan

Hipotesis imuno (penanda inflamasi & respon
UVB)
Hipotesis opioid (ekspresi reseptor opioid )
10

Manifestasi Non Spesifik

Uremik Pruritus
Terapi Uremik pruritus:
Topikal :
Emolien kulit hidrasi
Capsaicin 0,025% substansia P pd serabut saraf C
Tacrolimus blok diferensiasi TH1 IL 2

Sistemik
UVB
Gabapentin 100-300mg setelah dialisis
Antagonis reseptor opioid (naltrekson), agonis reseptor
(nalfurafine)
Antihistamin
Activated charcoal (mengikat pruritogen dlm usus)
Thalidomide

Operasi : Paratiroidektomi

11

Manifestasi Spesifik
Acquired Perforating Diseases / Kyrles disease
Insidensi hingga 10% pd pasien ESRD dgn
HD
Gambaran klinis :
papul (d=2-8mm), plug keratosis pd intinya.
konfluens plak linear. + pruritus hebat
Koebner (+)

Histologi :
invaginasi epidermis dgn
sentral plug keratotik basofilik
+ endapan asam urat dan
kalsium hidroksiapatit

12

Manifestasi Spesifik
Calcific Uremic Arteriolopathy
Kalsinosis kulit endapan garam kalsium tdk
larut pd kulit & jar subkutan
Ditandai : papul, nodul & plak berbatu +
material eliminasi melalui epidermis
CUA / calciphylaxis : vaskulopati kulit & jar
subkutis kalsifikasi arteri kecil-sedang
dermis + subkutan.
Insidensi 4% pd pasien dialisis
namun 10 th terakhir
( : = 3:1)
13

Manifestasi Spesifik
Calcific Uremic Arteriolopathy
Gambaran klinis CUA:
Awal: nyeri otot + lesi kulit
seperti livedo retikularis
Predileksi: perut, bokong,
paha ( lemak subkutan)
menentukan prognosis
Hari-minggu : plak
purpura & nodul subkutan
nyeri nekrosis ulserasi
yg ditutupi eschar
14

Manifestasi Spesifik
Porphyria Cutaneous Tarda
Insidensi sekitar 5% pasien CKD dgn HD
Defisiensi enzim uroporphyrinogen III
decarboxylase
Klasifikasi:
PCT tipe I / sporadis
PCT tipe II / herediter

Pemicu:
alkoholisme
obat (esterogen, hexachlorobenzene)
infeksi virus (hepatitis B, hepatitis C dan HIV)
15

Manifestasi Spesifik
Porphyria Cutaneous Tarda
Gambaran klinis PCT sporadis:
Bulla pd dorsum manus & pedis disertai
hiperpigmentasi wajah (plak sclerodermoid)
dan hipertrikosis
ditemukan besi serum & hepar, serta
uroporphyrin plasma (anuria & ESRD)

16

Manifestasi Spesifik
Nephrogenic Systemic Fibrosis
endapan jaringan kolagen
penebalan & pengerasan kulit + fibrosis
organ/ jar lain
Keluhan umum : pengetatan &
pembengkakan kulit ekstremitas
bawah /atas + perubahan warna
Lesi : biasanya simetris, berupa plak
tebal & keras, hiperpigmentasi, disertai
papul/nodul
17

Manifestasi Spesifik
Nephrogenic Systemic Fibrosis
Erupsi dimulai pd ekstremitas badan
(wajah jarang) membengkak + bula
sekunder.
Hari-minggu konfluensi lesi
eritematosa kulit menebal seperti
kayu + indurasi (peau dorange)
kontraktur & imobilisasi

18

Kesimpulan
Keluhan gangguan kulit adalah
masalah umum pada pasien dengan
penyakit ginjal yang dapat
mempengaruhi fisik & mental pasien
Manifestasi kulit terbagi atas spesifik
& non spesifik
Manifestasi kulit tersering berupa
xerosis, half and half nails, pruritus,
hiperpigmentasi dan ichthyosis
19

Terima Kasih
Andri T. Ciakra