Sari Pustaka
Sari Pustaka
TUMOR PANCOAST
PEMBIMBING
PENYAJI
:
Rifqi Mahfuzh AM
(110100028)
Tgk. Nurhasannah
(110100272)
(110100064)
Yogashree Rajendran
(110100435)
Gladis R. Hutahaean
(110100283)
M. Fiqih Hilman
(11010026I)
Laura Astrid
(110100266)
Delinda
(11010044I)
Herna Wahyuni
(110100327)
Febryna Rizki
(110100006)
Daftar isi.............................................................................................................................
1
Bab I. Pendahuluan..........................................................................................................
2
Bab II. Tumor Pancoast....................................................................................................
3
2.1............................................................................................................Definisi
......................................................................................................................
2.2...................................................................................................Epidemiologi
......................................................................................................................
2.3........................................................................................................Prognosis
...................................................................................................................
2.4.............................................................................Mortalitas dan keselamatan
......................................................................................................................
2.5...................................................................................................Kekambuhan
......................................................................................................................
2.6....................................................................................................Faktor resiko
......................................................................................................................
2.7............................................................................................Manifestasi klinik
....................................................................................................................
2.8...........................................................................................Pemeriksaan fisik
....................................................................................................................
2.9...................................................................................Pemeriksaan penunjang
....................................................................................................................
2.10.........................................................................................Diagnosis banding
..................................................................................................................
2.11............................................................................................Penatalaksanaan
..................................................................................................................
Daftar Pustaka
.........................................................
Bab I
Pendahuluan
Pada tahun 1924, Henry Pancoast, Radiologist dari Universitas
Pennsylvania menerbitkan makalah yang menjelaskan tentang tumor pada apeks
paru, kemudian dalam laporannya 1932 Henry Pancoast menjelaskan secara rinci
mengenai sindrom yang kemudian diberi nama sesuai dengan namanya. Henry
Pancoast pertama kali menggambarkan ciri klinis tumor apex paru sebagai suatu
massa pada apeks paru yang berhubungan dengan destruksi costa, nyeri pada
servikal 8 atau pada costa 1 dan 2, sindrom horner, atrofi otot-otot lengan, nyeri
pada bahu dan sepanjang distribusi saraf ulnaris pada lengan serta tangan 1
Tumor Pancoast merupakan karsinoma bronkogenik terutama jenis bukan
sel kecil yaitu sebanyak 95%, terdiri dari karsinoma skuamosa 52%, adenokarsinoma 22%, dan karsinoma sel besar 11%. Kejadian tumor Pancoast ini hanya 2%5% dari seluruh karsinoma bronkogenik. Di Amerika kurang dari 5% dari semua
kanker paru primer berlokasi di sulkus superior. Angka mortalitas atau morbiditas
diperkirakan dari angka survival 5 tahun yang didasarkan pada penurunan berat
badan, keterlibatan supraklavikula atau vertebra, stadium penyakit dan terapi
surgikal. Walaupun tumor ini bersifat fatal akan tetapi bila belum bermetastasis
dan menginvasi ke kelenjar limfe, penatalaksanaan tumor pancoast dapat
dilakukan dengan baik.2
Bab II
Tinjauan Pustaka
2.1.
Definisi
Tumor Pancoast adalah karsinoma bronkogenik terutama jenis bukan sel
kecil yaitu sebanyak 95%, terdiri dari karsinoma skuamosa 52%, adenokarsinoma 22%, dan karsinoma sel besar 11%.1 Tumor Pancoast merupakan keadaan
yang ditandai dengan neoplasma ganas dari sulkus superior paru-paru (kanker
paru-paru) dengan lesi destruktif pada cerukan dada dan melibatkan pleksus
brakialis, serta saraf simpatis servikal (ganglion stellata). 2,3,4 Hal ini disertai
dengan gejala berikut:
-
Nyeri yang hebat di daerah bahu menjalar ke arah aksila dan tulang
skapula sepanjang jalur otot ulnaris
memberikan gejala yang mirip dengan tumor paru lainnya, seperti; batuk,
hemoptisis, dan sesak nafas terutama pada stadium awal penyakit, tetapi gejala ini
dapat terjadi kemudian pada sebagian besar penderita.1,5,6 Pada foto torak tampak
sedikit perselubungan homogen di puncak paru, selalu disertai destruksi iga lokal
dan sering infiltrasi ke vetebra.7
2.2.
Epidemiologi
Secara umum tumor pancoast lebih jarang ditemui daripada kanker paru
yang lain, dengan persentasi kurang dari 5% dari semua keganasan paru (1 3%
pada penelitian sebelumnya). Awalnya tumor pancoast adalah keganasan yang
fatal, namun sekarang dapat diobati dengan terapi modalitas dan reseksi.8,9
2.3.
adenokarsinoma 22%, karsinoma sel besar 11%, karsinoma sel kecil 2%, tidak
dapat ditentukan jenis sel 5%.7,8
Faktor resiko tumor Pancoast adalah terpapar zat karsinogen yang
berhubungan dengan kanker paru, seperti:
-
Asap mobil.
Asap tambang.
Yang mana dapat mengenai individu umur 40-70 tahun dengan puncak insiden
dalam umur 50-70 tahun, hanya 2% kasus yang mengenai umur di bawah 40
tahun.1,7
2.4.
Patofisiologi
Manifestasi klinik berhubungan dengan penjalaran regional dari tumor
Nyeri Bahu
Gejala awal yang sering timbul pada Pancoast tumor adalah nyeri pada
bahu, yang timbul sekitar 44%-96% kasus. Nyeri terjadi oleh karena invasi ke
pleksus brakialis atau ekstensi tumor ke pleura parietalis, fasia endotorasis, iga 1
dan 2 atau korpus vertebra. Nyeri bersifat progresif, dapat menjalar ke arah lengan
ipsilateral bagian ulnar. Nyeri tersebut sering di terapi sebagai osteoartritis
cervical atau burs sitis bahu, sehingga diagnosis tumor pancoast sering terlambat
sekitar 5-10 bulan.
Sindroma Horner
Sindroma Horner terdiri dari ptosis ipsilateral, miosis, enophtalmus, dan
anhidrosis yang disebabkan oleh paralisis nervus simpatikus. Prevalensi sindroma
Horner sekitar 14%-50%.
2.5.
Diagnosis
2.5.1. Anamnesis
Pasien dengan sindrom pancoast mungkin datang dengan keluhan nyeri alih
pada skapula dan bahu sebagai akibat kerusakan pada serabut saraf aferen pada
trunkus simpatik. Gejala gejalanya tipikal terhadap lokasi tumor pada sulkus
superior atau inlet toraks di sekitar akar serabut saraf servikal kedelapan,
distribusi trunkus torakalis pertama dan kedua, rantai simpatikus, dan ganglion
stealatum.
Awalnya, nyeri yang terlokalisir terjadi pada bahu dan batas vertebra dari
skapula. Nyeri mungkin menybar berdasarkan distribusi saraf ulnaris pada lengan
ke siku tangan dan juga ke permukaan saraf ulnaris lengan atas dan jari kelingking
dan manis tangan (C8). Jika tumor menyebar ke rantai simpatikus dan ganglion
stealatum, sindroma horner dan anhidrosis akan timbul pada sisi ipsilateral dari
wajah dan ekstremitas atas.
Nyeri sering timbul hebat dan tanpa henti, dan obat pengilang nyeri yang
cukup untuk dapat menghilangkan keluhan adalah golongan narkotika. Pasien
biasanya menopang siku lengan yang sakit dengan tangan yang sebelahnya untuk
memperkecil tekanan yang ada pada bahu dan lengan atas.
Otot otot tangan mungkin melemah dan atropi, dan refleks trisep
mungkin menghilang. Iga pertama ataupun kedua atau vertebra mungkin terlibat
dari ekstensi tumr dan memperparah nyeri yang dirasakan oleh pasien. Kanal dan
korda spinalis mungkin terinvasi ataupun tertekan, dengan gejala yang
ditimbulkan sama seperti gejala yang ditimbulkan oleh tumor korda spinalis atau
penyakin diskus servikalis.
Kebanyakan
pasien
awalnya
ditangani
dengan
dugaan
kondisi
pemeriksaan
fisik
pasien
dengan
tumor
pancoast
mungkin
yang mengalami miosis (kontraksi pupil) akan menyebabkan gagalnya mata yang
sakit untuk berdilatasi, sementara dilatasi normal dapat dilihat pada mata yang
sehat. 13
Batuk, dispnu, dan hemoptisis, yang merupakan tanda tanda yang sering
dikaitkan dengan kanker paru, tidak umum dijumpai pada individu dengan
sindroma pancoast. Hal ini dikarenakan lokasi tumor yang berada di perifer.
Namun jika hal ini terjadi, makan prognosis akan menjadi lebih buruk. Walaupun
tidak umum, namun tumor yang advance akan ikut melibatkan saraf laringeal
rekuren, saraf frenikus, ataupun vena kava superior.
Sindroma neoplastik jarang ditemukan pada pasien dengan tumor
pancoast. Kebanyakan manifestasi metabolik yang ditimbulkan merupakan hasil
sekresi dari bahan kimia endokrin dari tumor. Manifestasi dapat berupa sindroma
cushing, sekresi hormon ADH yang berlebih, miopati, hiperkalsemia, gangguang
hematologi, dan osteoartritis hipertrofi. Timbulnya sindroma paraneoplastik tidak
berarti reseksi tumor tidak dapat dilakukan, tetapi kebanyakan sindroma ini
dikaitkan dengan kanker sel kecil.
Metastasis otak mungkin umum dijumpai pada saat diagnosis. Otak
merupakan situs yang sering dari kegagalan tumor sulkus superior. Pencitraan
otak sebelum operasi dilakukan sangat dianjurkan pada pasien yang menerima
terapi induksi di tumor primer. 14
2.5.3. Pemeriksaan penunjang
1. Pemeriksaan darah
Untuk tumor Pancoast tidak spesifik dan hasilnya bukan untuk diagnostik.15
2. Sinar X
Ronsen torak lordotik bisa bermanfaat. Pada tahap awal, tumor Pancoast
sangat sulit di deteksi dengan foto torak sebab terletak di apeks paru yang
merupakan lokasi yang sangat sulit ditampilkan secara jelas dengan sinar-X. Pada
ronsen torak kadang tampak asimetris dari atas paru dalam bentuk kecil, tidak
normal pada jaringan di apeks satu paru. Ronsen torak dengan penebalan pleura
yang asimetris, terutama yang disertai gejala, harus dicurigai sebagai tumor
Pancoast. Selain itu, Ronsen torak juga mengambarkan tumor yang mengin-vasi
satu atau lebih tulang iga, atau bagian dari vetebra., Destruksi tulang iga 1-3
belakang kadang-kadang terlihat pada ronsen torak.15.16
10
11
Gambar 4. Tumor Pancoast. Sagittal gradientecho T2-weighted MRI menggambarkan vetebra yang kolaps dan menekan nervus di C7, T1, dan T2 oleh
karena massa jaringan lunak.17
5.
Bronkoskopi
Tumor pancoast berasal dari perifer paru, bronkoskopi biasanya tidak
12
2.6.
Diagnosis Banding
Diagnosis banding massa pada dada apeks meliputi tumor primer pada
tiroid, laring, dan pleura. Penyebab lainnya meliputi infeksi paru, aneurisma
pembuluh subklavia, amiloid pleura, dan multiple mieloma.
Diagnosis banding nyeri lengan dan tangan mungkin membesar; aan
tetapi, diagnosis primer yang harus disingkirkan adalah sindroma outlet torakalis
dan penyakit diskus servikalis, yang umumnya salah diagnosa terhadap sindroma
pancoast pada manifestasi klinis awal. Pemeriksaan neurologis yang baik, studi
elektromiografi, dan studi saraf ulnaris diperlukan untuk membuat diagnosis yang
tepat.
Diagnosis banding tumor pancoast adalah kanker paru sel tidak kecil dan
kanker paru sel kecil.
2.7.
Klasifikasi
Tumor paru di bagi dalam 2 kategori besar, yaitu: non small cell lung
cancer (NSCLC) yang meliputi kasus dan small cell lung cancer (SCLC)
yang meliputi kasus tumor paru. Non small cell lung cancer terdiri dari
bebarapa tipe patologi, yaitu : squamous cell, adenocarcinoma, large cell.10
Klasifikasi TNM tumor paru
Tumor primer (T)
T1
T2
Tidak ada
Metastasis (M)
M0
Tidak ada
metastasis kelenjar
metastase
bronkus lobaris.
limfe.
jauh.
Metastasis ke
(termasuk
ipsilateral dan/atau
nodulus tumor
M1
Metastase jauh
13
kelenjar limfe
metastase pada
visceralis.
peribronkial
lobus yang
ipsilateral.
berbeda dari
Atelektasis sebagian
tumor dari
kecil paru.
tumor primer).
Perluasan ke proksimal 2
cm distal dari carina.
T3
Metastasis ke
kelenjar limfe
mediastenal
ipsilateral dan/atau
Keterlibatan diafragma,
carinal.
pericardium.
Atelektasis sebagian
besar paru.
Perluasan ke proksimal
jarak kurang 2 cm dari
carina.
T4
Metastasis ke
Invasi ke mediastinum.
atau mediastenal
kontra lateral atau
kelenjar limfe
skalenus kontra
lateral atau
ipsilateral atau
14
esophagus.
Invasi ke korpus vertebra
kelenjar limfe
supraklavikula.
atau carina.
Adanya efusi pleural
maligna atau efusi
pericardium.
Nodul tumor satelit
dalam lobus yang sama
sebagai tumor primer.
2.8.
Prognosis
Prognosis tumor pancoast berdasar atas stadium kanker tersebut. Faktor
adanya 3 faktor prognostik yang pertama. Penyakit yang luas membatasi tingkat
keselamatan. Otak merupakan situs tersering dari kegagalan tumor sulkus
superior.
15
Attar et al. melaporkan median survival selama 36,8 bulan pada pasien
dengan lesi T3 yang diberikan pengobatan modalitas kombinasi; median survival
sebesar 6,4 bulan pada pasien dengan lesi T4.19 Seluruhnya, data yang disimpulkan
oleh Detterbeck, menunjukkan tingkat keselamatan 5 tahun bervariasi antara 15%
dan 56%.20
Untuk penyebab penyebab neoplastik, prediktor tingkat keselamatan 5
tahun adalah berat badan yang menurun, keterlibatan korpus vertebra, stadium
penyakit, dan tindakan bedah. Sebuah studi yang dilakukan oleh grup MD
Anderson melaporkan penemuan penemuan berikut: 21
Pada pasien dengan stadium IIB, tindakan bedah dan berat badan
menurun merupakan prediktor independen tingkat keselamatan 5 tahun
yang penting
16
lokoregional terjadi pada 60% pasien yang dirawat dengan pendekatan kombinasi
radio pembedahan. Ginsberg et al. menemukan 94 dari 124 pasien yang
mengalami kekambuhan, dengan 72% kasus terjadi pada lokoregional. Pada 2/3
pasien yang dilakukan reseksi sempurna, kekambuhan local merupakan tempat
pertama yang terjadi. Distribusi kekambuhan telah diperhatikan oleh Detterbeck.
Pada kebanyakan kasus terjadi pada pasien yang dilakukan terapi radiasi sebelum
operasi. Pada penelitian Memorial Sloan Klettering, brachytherapy postoperatif
tambahan dilakukan untuk mencapai kontrol lokal yang maksimal; walaupun
pengukuran, kekambuhan lokal, dan kekambuhan jarak jauh sering terjadi.12
2.9.
Penatalaksanaan
Penatalaksanaan tumor paru tergantung dari jenis sel (non-small cell lung
cancer atau small cell lung cancer) stadium tumor. Pada NSCLC stadium IA/B,
IIA/B, IIIA : operable, sedangkan stadium IIIB dan IV inoperable. Penderita
NSCLC stadium IIIB dengan performance status yang masih baik (Karnofsky
>70%)
dapat
dilakukan
kombinasi
kemoradioterapi.
Penderita
dengan
performance status baik dan berat badan berkurang < 5% dalam 6 bulan terakhir
respon terhadap kemoterapi.22
1. Kemoteropi
Kemoterapi tumor Pancoast hanya dilakukan sebagai tambahan
tindakan bedah dan radiasi. Kemoterapi yang dimasukkan adalah sisplatin
dan etoposite, kemudian mungkin diikuti tindakan bedah.7
2. Terapi Paliatif
Nyeri yang disebabkan oleh tumor Pancoast sebagian dapat
dihilangkan de-ngan menggunakan analgesik. Rasa sakit yang diberikan
sangat hebat dan menetap, sering membutuhkan obat narkotik (codein,
morfin) untuk mencegah beru-lang timbulnya rasa sakit lagi.7
17
Kadang-kadang
pemberian
analgetik
masih
belum
bisa
menghilangkan nyeri. Bila hal ini terjadi dapat diberikan radiasi maupun
tindakan bedah. Pada penderita dengan lesi di apeks paru yang tidak dapat
di bedah dipertimbangkan untuk radioterapi, tetapi karena sebagian besar
penderita mempunyai lesi yang relatif terlokalisir yang dapat ditutupi oleh
suatu lapisan radiasi dan tidak ada bukti penyebaran metastasis, diberikan
suatu dosis relatif tinggi dan diharapkan terjadinya penyembuhan atau masa
tahan hidup lebih lama.23
Pengobatan paliatif untuk nyeri dapat dilakukan dengan radiasi saja
atau kombinasi antara radiasi dan operasi. Tujuan untuk pengobatan ini
adalah untuk mengurangi ukuran tumor dan menghilangkan nyeri yang
disebabkan oleh tumor. Nyeri hilang pada 85% penderita dan menurun pada
penderita-penderita lainnya.24
3. Terapi Kombinasi
Terapi radiasi pra operasi dengan dosis dari 2000-6500 cGy, diikuti
dengan operasi dikenal oleh sebagian besar pusat rujukan sebagai
pendekatan terbaik untuk penatalaksanaan tumor Pancoast. Namun
keuntungan terapi radiasi pra operasi tidak memiliki hubungan yang jelas
dengan masa tahan hidup. Operasi dilakukan 2-4 minggu setelah radioterapi
lengkap. Dilaporkan 20% - 35% merupakan angka survival lebih dari lima
tahun untuk pasien dengan terapi radiasi pra operasi dan diikuti operasi.16
Terapi radiasi dengan dosis 6000 cGy atau lebih digunakan sebagai
terapi primer untuk tumor inoperable, dengan tingkat kesuksesan
meringankan nyeri 90%. Dilaporkan angka survival lima tahun pasien ini,
mungkin hasil dari keterlibatan perluasan penyakit di awal munculnya.1
Keuntungan penting radioterapi pra bedah meliputi penurunan ukuran
tu-mor, sehingga memperbaiki kemungkinan reseksi dan penurunan jumlah
sel-sel tumor, yang secara teoritis mungkin melindungi penyebaran dan
18
19
Daftar Pustaka
1
Poullis,M.Thorak
surgey.
July
23rd
2007.
http://www.mpoullis.com/thorcd/rad32.htm.
2
Hare ES. Tumor involving certain nerves. Lond Med Gaz. 1838;1:16-18
Arcascy, SM, Jett, JR. Superior pulmonary sulcus tumor and pancoasts
syndrome. N England J Med. 1997; 6: 1370-6.
20
non-small cell lung cancer invading chest wall. Lung Cancer. 1997; 18:
171-8.