BAB 1

PENDAHULUAN
1.

Latar belakang
Hidrosefalus masih merupakan suatu masalah penting dalam dunia kedokteran

terutama bila dikaitkan terhadap pertumbuhan dan perkembangan anak karena

terjadinya gangguan pertumbuhan otak, sehingga otomatis bila tidak ditangani
secara cepat dan tepat akan dapat menimbulkan gangguan dalam pertumbuhan
dan perkembangan yang lebih parah lagi, bahkan menjadi kasus yang lebih berat
dan dapat berakibat fatal. Secara statistik ditemukan bahwa dengan penanganan
bedah dan penatalaksanaan medis yang baik sekalipun, didapatkan hanya sekitar
40% dari penderita hidrosefalus mempunyai kecerdasan yang normal dan sekitar
60% mengalami cacat kecerdasan dan fungsi motorik yang bermakna. Dari data
statistik tersebut dapat dilihat bahwa walaupun dengan penanganan bedah saraf
dan pelaksanaan bedah saraf dan pelaksanaan medis yang baik ternyata sekitar
60% penderita masih memiliki sekuel gangguan yang cukup bermakna.
2.

Perumusan masalah

Apa arti Hidrosefalus ?

Apa penyebab dari penyakit Hidrosefalus ?

Apa cirri cirri penderita penyakit Hidrosefalus ?

Bagaimana cara menyembuhkan penyakit Hidrosefalus ?

BAB 2
TINJAUAN TEORITIS
1 Pengertian penyakit hidrosefalus
Hidrosefalus (kepala-air, istilah yang berasal dari bahasa Yunani:
"hydro" yang berarti air dan "cephalus" yang berarti kepala; sehingga kondisi ini
sering dikenal dengan "kepala air") adalah penyakit yang terjadi akibat gangguan
aliran cairan di dalam otak (cairan serebro spinal) atau akumulasi cairan
serebrospinal dalam ventrikel serebral, ruang subarachnoid, atau ruang subdural.
Penyakit ini merupakan salah satu jenis penyakit bawaan yang cukup sering
terjadi pada bayi baru lahir dan balita. Hidrosefalus adalah kelainan patologis otak
yang mengakibatkan bertambahnya cairan serebrospinal dengan atau pernah
dengan tekanan intrakranial yang meninggi, sehingga terdapat pelebaran ventrikel
(Darsono, 2005:209) .
2. Penyebab penyakit hidrosefalus
Penyebab pasti terjadinya kelainan bawaan sampai sekarang masih belum
jelas. Biasanya terjadi pada kehamilan yang si ibu masih muda usianya, dan
disebabkan oleh:
1. Kekurangan oksigen (hipoksia)
2. Radiasi
3. Kekurangan nutrisi
4. Radang atau infeksi
5. Cedera atau trauma
6. Obat-obatan
7. Hormonal
Pada hidrosefalus, pengumpulan cairan otak yang berlebihan dalam ruangan
otak dapat terjadi karena:
1. Produksi cairan otak yang berlebihan,
2. Gangguan aliran cairan otak,
3. Gangguan proses penyerapan (absorbsi) cairan otak.
Keadaan-keadaan tersebut dapat disebabkan oleh beberapa hal yang bisa
dikelompokkan menjadi 3 golongan besar, yaitu:

1. Kelainan bawaan (kongenital)

2. Radang dan pendarahan otak
3. Tumor otak
Penyebab penyumbatan aliran CSS yang sering terdapat pada bayi dan anak
ialah :
1. Kelainan Bawaan (Kongenital)
a. Stenosis akuaduktus Sylvii
Merupakan penyebab yang terbanyak pada hidrosefalus bayi dan anak (6090%).Insidensinya berkisar antara 0,5-1 kasus/1000 kelahiran.Stenosis ini bukan
berasal dari tumor. Ada tiga tipe stenosis :
1.Gliosis akuaduktus: berupa pertumbuhan berlebihan dari glia fibriler yang
menyebabkan konstriksi lumen.
2.Akuaduktus yang berbilah (seperti garpu) menjadi kanal-kanal yang kadang
dapat tersumbat.
3.Obstruksi akuaduktus oleh septum ependim yang tipis (biasanya pada ujung
kaudal).
Akuaduktus dapat merupakan saluran buntu sama sekali atau abnormal lebih
sempit dari biasa.Umumnya gejala hidrosefalus terlihat sejak lahir atau progresif
dengan cepat pada bulan-bulan pertama setelah lahir.Stenosis ini bisa disebabkan
karena kelainan metabolisme akibat ibu menggunakan isotretionin(Accutane)
untuk pengobatan acne vulgaris.Oleh karena itu penggunaan derivat retinol
(vitamin A) dilarang pada wanita hamil.Hidrosefalus iatrogenik ini jarang sekali
terjadi, hal ini dapat disebabkan oleh hipervitaminosis A yang akut atau kronis, di
mana keadaan tersebut dapat mengakibatkan sekresi likuor menjadi meningkat
atau meningkatnya permeabilitas sawar darah otak. Stenosis ini biasanya dapat
bersamaan dengan malformasi lain seperti: malformasi Arnold chiari, ensefalokel
oksipital (Lott et al, 1984).
b. Spina bifida dan kranium bifida
Hidrosefalus pada kelainan ini biasanya berhubungan dengan sindrom ArnoldChiari akibat tertariknya medula spinalis dengan medula oblongata dan serebelum
letaknya lebih rendah dan menutupi foramen magnum sehingga terjadi

penyumbatan sebagian atau total. Anomali Arnold-chiari ini dapat timbul bersama
dengan suatu meningokel atau suatu meningomielokel.
c. Sindrom Dandy-Walker
Malformasi ini melibatkan 2-4% bayi baru lahir dengan hidrosefalus.
Etiologinya tidak diketahui. Malformasi ini berupa ekspansi kistik ventrikel IV
dan hipoplasi vermis serebelum. Kelainan berupa atresia kongenital foramen
Luschka dan Magendie dengan akibat hidrosefalus obstruktif dengan pelebaran
sistem ventrikel terutama ventrikel IV yang dapat sedemikian besarnya hingga
merupakan suatu kista yang besar di daerah fosa posterior. Hidrosefalus yang
terjadi diakibatkan oleh hubungan antara dilatasi ventrikel IV dan rongga
subarakhnoid yang tidak adekuat, dan hal ini dapat tampil pada saat lahir, namun
80% kasusnya biasanya tampak dalam tiga bulan pertama. Kasus semacam ini
sering terjadi bersamaan dengan anomali lainnya seperti: agenesis korpus
kalosum, labiopalatoskisis, anomali okuler, anomali jantung, dan sebagainya.
d. Kista araknoid
Dapat terjadi kongenital tetapi dapat juga timbul akibat trauma sekunder suatu
hematoma.
e. Anomali pembuluh darah
Dalam kepustakaan dilaporkan terjadinya hidrosefalus akibat aneurisma arteriovena yang mengenai arteria serebralis posterior dengan vena Galeni atau sinus
transversus dengan akibat obstruksi akuaduktus.
2. Infeksi
Akibat infeksi dapat timbul perlekatan meningen sehingga dapat terjadi
obliterasi ruangan subaraknoid. Pelebaran ventrikel pada fase akut meningitis
purulenta terjadi bila aliran CSS terganggu oleh obstruksi mekanik eksudat
purulen di akuaduktus Sylvii atau sisterna basalis. Lebih banyak hidrosefalus
terdapat pasca meningitis. Pembesaran kepala dapat terjadi beberapa minggu
sampai beberapa bulan sesudah sembuh dari meningitisnya. Secara patologis
terlihat penebalan jaringan piamater dan araknoid sekitar sisterna basalis dan
daerah lain. Pada meningitis serosa tuberkulosa, perlekatan meningen terutama

terdapat di daerah basal sekitar sisterna kiasmatika dan interpedunkularis,

sedangkan pada meningitis purulenta lokalisasinya lebih tersebar. Selain karena
meningitis, penyebab lain infeksi pada sistem saraf pusat adalah karena
toxoplasmosis (Ngoerah, 1991). Infeksi toxoplasmosis sering terjadi pada ibu
yang hamil atau penderita dengan imunokompeten (Pohan, 1996). Penularan
toxoplasmosis kepada neonatus didapat melalui penularan transplasenta dari ibu
yang telah menderita infeksi asimtomatik. Dalam bentuk infeksi subakut, tetrade
yang menyolok adalah perkapuran intraserebral, chorioretinitis, hidrosefalus atau
mikrosefalus, dan gangguan psikomotor dan kejang-kejang (Pribadi, 1983).
3. Neoplasma
Hidrosefalus oleh obstruksi mekanik yang dapat terjadi di setiap tempat
aliran CSS. Pengobatan dalam hal ini ditujukan kepada penyebabnya dan apabila
tumor tidak mungkin dioperasi, maka dapat dilakukan tindakan paliatif dengan
mengalirkan CSS melalui saluran buatan atau pirau. Pada anak yang terbanyak
menyebabkan penyumbatan ventrikel IV atau akuaduktus Sylvii bagian terakhir
biasanya suatu glioma yang berasal dari serebelum, sedangkan penyumbatan
bagian depan ventrikel III biasanya disebabkan suatu kraniofaringioma.
4. Perdarahan
Telah banyak dibuktikan bahwa perdarahan sebelum dan sesudah lahir
dalam otak, dapat menyebabkan fibrosis leptomeningen terutama pada daerah
basal otak, selain penyumbatan yang terjadi akibat organisasi dari darah itu
sendiri. Hal tersebut juga dapat dipicu oleh karena adanya trauma kapitis (Hassan
et al, 1985).
Selanjutnya hidrosefalus dengan penyebab pertama tersebut diatas dikelompokan
sebagai hidrosefalus kongenitus, sedangkan penyebab kedua sampai ke empat
dikelompokkan sebagai hidrosefalus akuisita. Sebab-sebab prenatal merupakan
faktor yang bertanggung jawab atas terjadinya hidrosefalus kongenital yang
timbul in-utero dan kemudian bermanifestasi baik in-utero ataupun setelah lahir.
Sebab-sebab ini mencakup malformasi (anomali perkembangan sporadis), infeksi

atau kelainan vaskuler. Pada sebagian besar pasien banyak yang etiologinya tidak
dapat diketahui, dan untuk ini diistilahkan sebagai hidrosefalus idiopatik. Dari
bukti eksperimental pada beberapa spesies hewan mengisyaratkan infeksi virus
pada janin terutama parotitis dapat sebagai faktor etiologi (Ngoerah, 1991).
3.

Gejala penyakit hidrosefalus

Tergantungnya

aliran

cairan

otak

karena

penyumbatan.

Pada keadaan normal, cairan otak di bentuk di dalam rongga vertikel di otak.
Cairan ini kemudian mengalir dengan darah tertentu. Di beberapa tempat melalui
jalan yang sempit, hingga akhirnya keluar di daerah otak kecil (serebelum) di
belakang kepala. Dari sini cairan otak mengalir keseluruh permukaan otak dan
sumsum tulang belakang. Akhirnya, cairan otak di serap kembali di rongga di
bawah selaput otak (subaraknoid) dan masuk kembali ke pembuluh darah balik
otak (sinus sagitalis superior). Nah, adanya penyumbatan di tempat tertentu, yaitu
di jalan sempityang di lalui cairan otak waktu mengalir keluar dari rongga vertikal
otak, di namakan Hidrosefalus non komunikans atau tersumbat. Biasanya ini
akibat kelainan bawaan, tumor dan infeksi penyerapan kembali cairan otak yang
tak memadai di dalam kepala.
Paling sering di temukan. Bentuk ini di namakan hidrosefalus komunikans.
Penyebabnya, dapat karena kelainan bawaan/didapat, semisal setelah sakit radang
selaput otak (meningitis) atau perdarahan di bawah selaput otak. Produksi cairan
otak berlebihan.Penyebabnya, bisa karena ada tumor di daeral pleksus khoroidalis
(papiloma). Tumor ini jarang di temui (1-4 persen tumor otak pada anak). Perlu di
tambahkan pula di sini, beberapa infeksi di kandungan dapat menyebabkan terjadi
hidrosefalus. Biasanya infeksi terjadi pada kehamilan muda sampai trimester
kedua. Infeksinya karena tertelannya cairan ketuban yang tercemar bakteri oleh
janin atau melelui uri (trans-plasantal). Biasanya akibat toksoplasmosis, sifilis,
rubella (campak jerman) sitomegalavirus dan virus lainnya, toksoplasma
disebabkan protozoa toksoplasma gondii, sejenis parasit yang dapat menginfeksi
burung-burung dan mamalia (kucing dan sebagainya).

Manifestasi klinis dari hidrosefalus pada anak dikelompokkan menjadi dua

golongan, yaitu:
1. Awitan hidrosefalus terjadi pada masa neonatus
Meliputi pembesaran kepala abnormal yang merupakan gambaran tetap
hidrosefalus kongenital dan pada masa bayi. Pada kasus hidrosefalus kongenital
yang berat dimana kepala bayi yang besar dapat mempersulit proses kelahiran,
sedangkan pada bentuk yang lebih ringan, kepala berukuran normal saat lahir,
tetapi kemudian tumbuh dengan laju berlebihan (Huttenlocher, 1983). Lingkaran
kepala neonatus biasanya adalah 35-40 cm, dan pertumbuhan ukuran lingkar
kepala terbesar adalah selama tahun pertama kehidupan. Pada anak hidrosefalus,
umur satu tahun lingkaran kepala itu menjadi 45 cm (Ngoerah, 1991). Pada masa
neonatus, pengukuran lingkar kepala setiap harinya penting dalam menentukan
proresivitas dari hidrosefalus. Kranium terdistensi dalam semua arah, tetapi
terutama pada daerah frontal (Huttenlocher, 1983). Tampak dorsum nasi lebih
besar dari biasa. Fontanella terbuka dan tegang, sutura masih terbuka bebas.
Tulang-tulang kepala menjadi sangat tipis. Vena-vena di sisi samping kepala
tampak melebar dan berkelok. Sering terjadi retraksi kelopak mata yang terusmenerus (Sidharta, 1995). Pada hidrosefalus infantil yang berat, tampak suatu
fenomena matahari terbenam (sunset phenomenon) pada bola mata. Fenomena
ini timbul karena tekanan intrakranial yang tinggi dapat menekan tulang atap
orbita yang sangat tipis. Tulang atap orbita ini lantas menekan pada bola mata
sehingga bola-bola mata itu terputar ke bawah (Huttenlocher, 1983). Dengan
kedudukan mata demikian, banyak putih sklera terlihat diantara limbus atas dari
kornea dan tepi kelopak mata atas. Tanda tersebut bisa dikorelasikan dengan
dilatasi ventrikel ke-3 atau akuaduktus Sylvii yang sekaligus melumpuhkan
gerakan elevasi bola mata (Sidharta, 1995). Pada funduskopi dapat tampak suatu
atrofi papil primer akibat kompresi saraf optikus dan kiasma, terjadi pada kasus
kronik yang tidak diterapi. Disamping itu dapat terlihat adanya anosmi kanan dan
kiri. Mungkin pula terdapat strabismus karena adanya paralise dari satu atau
beberapa nervi kranialis. Penderita memperlihatkan pula adanya retardasi mental
dan konvulsi. Sewaktu-waktu tampak nistagmus. Bila dilakukan perkusi sedikit di
belakang tempat pertemuan os frontale dengan os temporale maka dapat timbul

resonansi seperti bunyi kendi retak (cracked pot resonance). Tanda ini dinamai
Macewens sign. Tidak jarang dijumpai tanda-tanda paraparesis spastik dengan
reflek tendon lutut atau Achilles yang meningkat serta dengan Babinski yang
positif kanan dan kiri.
Menurut Harsono (1996), pada neonatus gejala yang paling umum dijumpai
adalah iritabilitas. Sering kali anak tidak mau makan dan minum, dan kadangkadang kesadaran menurun ke arah letargi. Anak kadang-kadang muntah, jarang
yang bersifat proyektil. Pada masa neonatus ini gejala-gejala lainnya belum
tampak. Kecurigaan akan hidrosefalus bisa berdasarkan gejala-gejala tersebut di
atas, sehingga dapat dilakukan pemantauan secara teratur dan sistemik.
2.

Awitan

hidrosefalus

terjadi

pada

akhir

masa

kanak-kanak

Jika hidrosefalus terjadi pada akhir masa kanak-kanak, maka pembesaran kepala
tidak bermakna, tetapi pada umumnya anak mengeluh nyeri kepala sebagai
manifestasi hipertensi intrakranial. Lokasi nyeri kepala tidak khas atau tidak
menentu. Kadang-kadang anak muntah di pagi hari. Dapat disertai keluhan
penglihatan

ganda

(diplopia)

dan

jarang

diikuti

penurunan

visus.

Gangguan motorik dan koordinasi dikenali melalui perubahan cara berjalan. Hal
demikian ini disebabkan oleh peregangan serabut kortikospinal korteks parietal
sebagai akibat pelebaran ventrikulus lateral. Serabut-serabut yang lebih kecil yang
melayani tungkai akan terlebih dahulu tertekan, sehingga menimbulkan pola
berjalan yang khas (Harsono, 1996). Kombinasi spastisitas dan ataksia yang lebih
mempengaruhi tungkai daripada lengan sering ditemukan, demikian pula
inkontinensia urin (Huttenlocher, 1983).
Anak dapat mengalami gangguan dalam hal daya ingat dan proses belajar,
terutama dalam tahun pertama sekolah. Apabila dilakukan pemeriksaan
psikometrik maka akan terlihat adanya labilitas emosional dan kesulitan dalam hal
konseptualisasi (Harsono, 1996). Fungsi bicara seringkali masih baik, sehingga
bermanifestasi sebagai ocehan kosong yang agak karakteristik (Huttenlocher,
1983).
Secara umum gejala yang paling umum terjadi pada pasien-pasien hidrosefalus di
bawah usia dua tahun adalah pembesaran abnormal yang progresif dari ukuran

kepala. Makrokrania mengesankan sebagai salah satu tanda bila ukuran lingkar
kepala lebih besar dari dua deviasi standar di atas ukuran normal, atau persentil 98
dari kelompok usianya.
Makrokrania biasanya disertai empat gejala hipertensi intrakranial lainnya yaitu:
a. Fontanel anterior yang sangat tegang.
b. Sutura kranium tampak atau teraba melebar.
c. Kulit kepala licin mengkilap dan tampak vena-vena superfisial menonjol.
d. Fenomena matahari tenggelam (sunset phenomenon).
Gejala hipertensi intrakranial lebih menonjol pada anak yang lebih besar
dibandingkan dengan bayi. Gejalanya mencakup: nyeri kepala, muntah, gangguan
kesadaran, gangguan okulomotor, dan pada kasus yang telah lanjut ada gejala
gangguan batang otak akibat herniasi tonsiler (bradikardia, aritmia respirasi).
Gejala-gejala penyakit hidrosefalus biasanya memang tidak langsung
terlihat, hal ini dipengaruhi oleh faktor umur, seberapa besar kerusakan yang
terjadi pada otak, dan seberapa banyak jumlah peningkatan cairan CSF di otak.
Pada bayi dibawah usia 2 tahun gejalanya:

Bayi mengalami kesulitan dalam menerima makanannya

Mudah menangis dan mudah marah

Kejang

Muntah-muntah

Perkembangan yang terlambat

Ubun-ubun menonjol dan tegang

Pada anak yang lebih besar gejalanya:

Pembesaran kepala tidak jelas lagi karena kepala anak sudah tertutup

ubun-ubunnya

Tekanan di dalam kepala yang meningkat menyebabkan sakit kepala

yang berat

Tangisan singkat, melengking, dengan nada tinggi

Demam

4.

Kejang

Mual, muntah

Tidur terus menerus

Cara penyembuhan
Pada dasarnya ada tiga prinsip dalam pengobatan hidrosefalus, yaitu :

a) Mengurangi produksi CSS.

b) Mempengaruhi hubungan antara tempat produksi CSS dengan tempat absorbsi.
c) Pengeluaran likuor (CSS) kedalam organ ekstrakranial. (Darsono, 2005)
Penanganan hidrosefalus juga dapat dibagi menjadi :
1. Penanganan Sementara
Terapi konservatif medikamentosa ditujukan untuk membatasi evolusi
hidrosefalus melalui upaya mengurangi sekresi cairan dari pleksus khoroid atau
upaya meningkatkan resorbsinya.
2. Penanganan Alternatif (Selain Shunting)
Misalnya : pengontrolan kasus yang mengalami intoksikasi vitamin A,
reseksi radikal lesi massa yang mengganggu aliran likuor atau perbaikan suatu
malformasi. Saat ini cara terbaik untuk melakukan perforasi dasar ventrikel III
adalah dengan teknik bedah endoskopik. (Peter Paul Rickham, 2003)
3. Operasi Pemasangan Pintas (Shunting)
Operasi pintas bertujuan membuat saluran baru antara aliran likuor dengan
kavitas drainase. Pada anak-anak lokasi drainase yang terpilih adalah rongga
peritoneum. Biasanya cairan serebrospinalis didrainase dari ventrikel, namun
kadang pada hidrosefalus komunikans ada yang didrain ke rongga subarakhnoid
lumbar. Ada dua hal yang perlu diperhatikan pada periode pasca operasi, yaitu:
pemeliharaan luka kulit terhadap kontaminasi infeksi dan pemantauan kelancaran
dan fungsi alat shunt yang dipasang. Infeksi pada shunt meningatkan resiko akan
kerusakan intelektual, lokulasi ventrikel dan bahkan kematian. (Allan H. Ropper,
2005:360) .

10

BAB 3
PENUTUP
1.Kesimpulan
Hidrosefalus adalah kelainan patologis otak yang mengakibatkan
bertambahnya cairan serebrospinal dengan atau pernah dengan tekanan
intrakranial yang meninggi, sehingga terdapat pelebaran ventrikel . Penyebab
penyakit Hidrosefalus : kekurangan oksigen(hipoksia) , radiasi , kekurangan
nutrisi , radang atau infeksi , cedera atau trauma , obat-obatan , dan hormonal .
Cara penyembuhan dari penyakit Hidrosefalus adalah mengurangi produksi CSS ,
mempengaruhi hubungan antara tempat produksi CSS dengan tempat absorbsi ,
dan pengeluaran likuor (CSS) kedalam organ ekstrakranial.
2.Saran
o Sebaiknya pada ibu hamil tidak terlalu banyak mengkonsumsi obat obatan
dan selalu mengkonsumsi makanan yang bergizi dan sehat .
o

Sebaiknya penderita penyakit Hidrosefalus mengikuti terapi konservatif

medikamentosa atau operasi pematangan pintas untuk mengurangi produksi CSS

11

DAFTAR PUSTAKA
Haws, paulette s. 2008.Asuhan neonatal rujukan cepat.Jakarta: EGC
Subekti, nike budhi. 2007. Buku saku managemen masalah BBL. Jakarta : EGC
Surasmi, asriningsih dkk. 2003. Perawatan bayi resiko tinggi. Jakarta : EGC
http://liaerviyanti.blogspot.com/2012/11/makalah-penyakit-hidrosefalus.html

12