Anda di halaman 1dari 41

KELAINAN PIGMENTASI

OLEH : DR NENDEN L.S. SPKK


BAG : I.K KULIT & KELAMIN
FAK. KEDOKTERAN U. YARSI

ANATOMI & FISIOLOGI MELANIN


Warna kulit / rambut melanin melanosit di

lap basal epidermis yg berasal dari neuroektoderm


terbentuk pada janin mg ke-8
Melanosit : yg menghasilkan pigmen gelap
mempunyai dendrit tp tdk mempunyai tonofibril dan
desmosom.
ME unsur2 melanosit : nukleus, mitokondria,
retikulum endoplasma, badan Golgi & melanosom
Melanosom melanin mll dendrit keratinosit
proses deskuamasi terlepas atau dapat sampai
ke dermis & difagositosis oleh histiosit dsb melanofor
Pembentukan melanin Sinar U.V

PATOGENESIS MELANOGENESIS
Warna kulit normal di ttkan : kuning (karoten), coklat

(melanin), merah (hb teroksidasi) & biru (Hb dalam


vena)
Melanosit : epidermal (menetap) & dermal (hilang)
tidak hilang : bercak mongoloid, melanoma sp
keganasan
Melanogenesis terdapat 2 tahap :
1. Sintesis melanosom : pembentukan, melanisasi
melanosom, sekresi melanosom
2. Degradasi melanosom : yg alami degradasi
(Kaukasian, Mongoloid & Indian Amerika) yg tidak
alami degradasi (Negro & Aborigin)

BIOSINTESIS MELANIN DI DALAM


MELANOSIT
Tbtk 2 Mc pigmen melanin :
1. Eumelanin warna gelap (hitam/coklat)
2. Feomelanin warna cerah (kuning sp merah)
Pembentukan ke-2 pigmen tsb kandungan

sulfhidril sel melanosit menghasilkan indone


metabolit ( eumelanin) kalau terlalu rendah &
sisteinildopa (feomelanin) kalau terlalu tinggi
Dikenal 2 tipe kulit :
1. Konstitutif : genetik tanpa pengaruh U.V & hormon
2. Fakultatif : dipengaruhi oleh U.V. & hormon

HIPERPIGMENTASI
Terdiri dari (Moschella) :
1. Melanosis : hiperpigmentasi peradangan (-)
2. Melanoderma: hiperpigmentasi peradangan (+)
Terdiri dari (Fitzpatrick) :
1. Hipermelanosis coklat (melanoderma) deposit

melanin di epidermis
2. Hipermelanosis kebiruan (seruloderma) deposit
melanin di dermis

ETIOLOGI
1. Kelainan genetik
2. Gangguan metabolik
3. Gangguan nutrisi
4. Gangguan endokrin
5. Gangguan infeksi
6. Gangguan neoplastik
7. Pengaruh kimia & obat

HIPERMELANOSIS COKLAT /
MELANODERMA / HIPERPIGMENTASI
EPIDERMAL
Definisi : bertambahnya warna coklat pada kulit

karena >> jmlh melanin di epidermis


Terbagi :
1. Hipermelanosis sirkumskripta
2. Hipermelanosis diffusa
HIPERMELANOSIS SIRKUMSKRIPTA :
1. Makula CAFE AU LAIT makula coklat, tegas,
2-20 cm, multipel Neurofibromatosis
2. Melanosis Becker makula coklat muda tua
dada & bahu unilateral hipertrikosis

3. Efelid ( freckles) : pigmentasi, uk < cm, coklat


muda & sun expose area
4. Lentigo-lentiginosis : makula coklat sp coklat tua,
tegas uk < cm, terdapat pada slrh permukaan kulit
tmsk telapak tangan-kaki & membrana mukosa
5. Hiperpigmentasi paska inflamasi proses inflamasi
(infeksi, trauma fisik & radiasi) kerusakan
membrana basalis melanofag
6. Melasma :
- Bahasa Yunani : melas hitam, pigmentasi pada
muka, leher, simetrik, coklat muda - tua

Nama lain : cloasma


Klasifikasi melasma :
1. Berdasarkan gambaran kliinik :
A. Sentrofasial : dahi, hidung, pipi medial, bawah

hidung serta dagu


B. Malar : hidung & pipi lateral
C. Mandibular : mandibula
2. Berdasarkan pemeriksaan histopatologik :
A. Tipe epidermal
B. Tipe dermal
C. Tipe campuran
D. Tipe sulit dinilai

3. Bedasarkan pemeriksaan lampu Wood :


A. Tipe epidermal : kontras jelas
B. Tipe dermal : kontras tidak jelas
C. Tipe campuran
D. Sulit dinilai
PATOGENESIS :
1. Sinar U.V. Merusak

gugusan sulfhidril
penghambat enzim titosinase enzim tirosinase
memacu proses melanogenesis

2.

Hormon : Estrogen, progesteron, MSH


melasma belum diketahui pasti, namun
berpengaruh langsung pada melanosit
3. Obat-obat sistemik : Obat tertimbun dalam lapisan
dermis kumulatif merangsang melanogenesis
Jenis obat : klorpromazin, klorokuin, sitostatika,
minosiklin
4. Kosmetika : Kosmetika mengandung pewarna,
parfum atau zat tertentu fotosensitivitas
terpajan matahari timbul hiperpimentasi

CAFE AU LAIT

BECKER

EFELID

LENTIGO

HPI

MELASMA

HIPERMELANOSIS DIFUSI
1. Hemokromatosis : biru keabuan atau coklat

kehitaman, sun expose, karena deposit melanin &


hemosiderin
2. Karena faktor hormonal : kehamilan, pemakaian
pilkontrasepsi, gangguan kel adrenal
3. Karena faktor nutrisi & metabolik : def vit B 12
atau asam folat
4. Karena bahan kimia dan 0bat2an : kemoterapi

HIPERMELANOSIS BIRU /
HIPERPIGMENTASI DERMAL /
SERULODERMA
Mll 3 mekanisme :

1. Melanin ditransfer ke dermis


2. Melanin dibentuk dalam melanosit dermal
3. Pigmen non melanin yg terletak di dermis
Kelainannya berupa :
1. Mongolian spot : biru kehitaman di lumbosakral &

bokong, saat lahir & hilang saat 5 tahun / menetap sp


dewasa (Jepang)
2. Nevus Ota : dipersarafi cabang pertama & kedua
N.trigeminus

3. Nevus Ito : dipersarafi oleh N.supraklavikular

lateralis & N. Brakhialis lateralis


4. Inkontinentia pigmenti : X linked dominant, 97%
wanita.
5. Eksantema fiktsum : warna coklat kemerahan sp
abu2 yg terjadi karena reaksi obat, >>> barbiturat,
salisilat
HIPERPIGMENTASI DERMAL YG DIFUSA
1. Yang berhubungan dengan obat : HCT
2. Yang berhubungan dengan inflamasi : Pinta
3. Melanosis Riehl

MONGOLIAN SPOT

NEVUS OTA

NEVUS ITO

INCONTINENTIA PIGMENTI

FIXED DRUG ERUPTION

PINTA

RIEHL MELANOSIS

PEMERIKSAAN
1. Anamnesis :
Presipitasi, Predisposisi
Berapa lama ?, Riwayat penyakit ?
2. Pemeriksaan klinis :
. Tipe lesi : bentuk, warna, ukuran
3. Pemeriksaan penunjang :
. Pemeriksaan lampu Wood
. Pemeriksaan histopatologik
. Pemeriksaan mikroskop elektron

PENATALAKSANAAN
1.Pencegahan

:
hindari paparan matahari,
penggunaan
sunblock,
menghilangkan
atau
mencegah faktor pencetus
2. Pengobatan :
A. Topikal : hidroquinon, arbutin, licorice
B. Sistemik : vit C, Glutathion
C. Tindakan : Bedah beku, Bedah listrik, Bedah
kimia (peeling), Sinar laser

HIPOPIGMENTASI
Terdapat 2 bentuk :
1. Hipomelanosis : berkurang jumlah melanin di

epidermis
2. Depigmentasi : tidak terdapat pigmen di epidermis
HIPOMELANOSIS :
1. Faktor genetik : Vitiligo, albinisme
2. Faktor hormonal : Hipertiroidisme
3. Faktor nutrisi : defisiensi protein kronis
4. Faktor kimiawi : hidrokuinon

5. Faktor fisik : luka bakar


6. Infeksi & inflamasi : Pitiriasis alba, tinea versikolor,

MH, Frambusia
7. Neoplasma : Leukoderma akuisitum sentrifugum
8. Faktor2 lain : Morfea, Skleroderma
KLASIFIKASI LAIN :
1. Hipomelanosis / melanopenik : berkurangnya jumlah

pigmen melanin : Albinisme


2. Hipomelanosis / melanositopenik : berkurang /
hilangnya sel melanosit : Vitiligo

VITILIGO
Def : hipomelanosis didapat, progresif, familial,

makula hipopigmentasi, batas tegas & asimtomatik


Etiologi : pasti belum diketahui, autosomal dominan
Faktor pencetus :
1. Faktor mekanik : trauma fisik
2. Faktor sinar matahari / penyinaran UVA
3. Faktor emosi / stress
4.Faktor hormonal : kehamilan, penggunaan
kontrasepsi oral

Patogenesis :
1. Teori autoimmun : autoantibodi thdp antigen

sistem melanogenik dsb autoantibodi anti melanosit


2. Teori neurogenik : mediator neurokimia
asetilkolin, epineprin & nor-epineprin bahan
neurotoksik menghancurkan melanosit atau
menghambat produksi melanin
3. Teori autositotoksik : monofenol atau polifenol
toksis thdp melanosit bekerja di pabrik karet,
plastik, bahan perekat

Klasifikasi :
1. Distribusi menurut dermatom
2. Distribusi Tidak menurut dermatom
Klasifikasi lain :
1. Lokalisata :
A. Fokal : 1 / lbh makula pada 1 daerah, tdk

segmental
B. Segmental : 1/ lbh makula pada 1 atau > daerah
dermatom
C. Mukosal : selaput lendir mulut & genitalia

2. Generalisata :
A. Akrofasial : pada bagian distal ekstermitas &

muka
B. Vulgaris : tersebar tanpa pola khusu
C. Universalis : hampir seluruh tubuh
Gambaran klinis :
Makula hipopigmentasi seperti kapur, tepi tegas
Pemeriksaan histopatologik :
Tidak ditemukan sel melanosit & reaksi dopa untuk
melanosit negatif
Pemeriksaan lampu wood : tampak putih berkilau

Penatalaksanaan :
1.
2.
3.
4.
5.
6.

Tabir surya
Kosmetik : cover mark
Repigmentasi : KS, PUVA
Depigmentasi : Monobenzylether of hydroquinon 20
% krim
Bedah : minigrafting
Narrow band UVB 311 nm

ALBINISME
Def : penyakit diturunkan (X-linked ressesive, AR)

yang mengenai pigmen melanin pada kulit, folikel


rambut dan mata
Onset : terjadi saat lahir
Patogenesis :

1. Defek pada sintesis melanin mrp hasil dr tdk


Adanya aktivitas enzim tirosinase
2. Jumlah melanosit normal

Gambaran klinis :
Kulit : putih salju, creamy white, light tan
Rambut : putih
Mata : nistagmus, iris translucency, strabismus,
foveal hipoplasia, pigmen retina berubah
Penatalaksanaan :
Pengawasan thd perubahan kulit : kanker kulit,
dermatoheliosis, keratosis solaris
Tabir surya
Menghindari sinar matahari

HIPOPIGMENTASI PASCA INFLAMASI


Berbagai proses inflamasi pada

penyakit kulit dapat menyebabkan


hipomelanosis
Predileksi dan bentuk kelainan
hipopigmentasi yang terjadi sesuai lesi
primernya
Contoh penyakit : LED, dermtitis atopik,
psoriasis,

TERIMAKASIH